過敏性肺泡炎

關(guān)于過敏性肺泡炎定義外源性過敏性肺泡炎（extrinsicallergicalveolilis,EAA)吸入周圍環(huán)境中的有機粉塵所引起的一種過敏性肺泡炎.過敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP)第2頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28診斷抗原性有機粉塵接觸史臨床表現(xiàn)胸片或胸CT、肺功能、血清沉淀抗體組織病理學(xué)支氣管肺泡灌洗淋巴計數(shù)第3頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28流行病學(xué)(1)與有機粉塵抗原接觸。(2)與抗原接觸4～12h后發(fā)現(xiàn)臨床癥狀。(3)在同一環(huán)境中可見其他發(fā)病者。第4頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28第5頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28發(fā)病機制變態(tài)反應(yīng)Ⅲ型和Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)第6頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28臨床癥狀、體征(1)咳嗽。(2)呼吸困難。(3)捻發(fā)音，小水泡性濕性啰音。(4)發(fā)熱。第7頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28臨床分型急性發(fā)病通常是由于單次大量接觸某種抗原所致，炎癥反應(yīng)程度較重，臨床表現(xiàn)類似于非典型肺炎，當(dāng)患者脫離致病抗原后病情可得到緩解。亞急性發(fā)病是由于患者反復(fù)、間斷接觸抗原所致，臨床表現(xiàn)如咳嗽、發(fā)熱、盜汗及體重減輕，表現(xiàn)為一種消耗性疾病的狀態(tài)，如果能明確致病抗原并避免再次接觸，患者病情也能得到很好緩解。慢性發(fā)病過程，提示患者存在長期的肺部解剖結(jié)構(gòu)的破壞，以及慢性炎癥細胞的浸潤，脫離抗原后可以避免進一步的肺損傷，但臨床癥狀只能得到部分改善。第8頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28臨床檢查(1)胸部X線檢查呈彌漫性、播散粟粒陰影。HRCT可表現(xiàn)為磨玻璃影和微小結(jié)節(jié)影。疾病晚期可表現(xiàn)為雙肺上葉的間質(zhì)纖維化、肺氣腫、磨玻璃影，有時出現(xiàn)蜂窩肺改變。(2)肺功能限制性通氣功能障礙及肺彌散功能障礙(3)血沉快，白細胞總數(shù)和嗜酸性、中性粒細胞增多，高γ-球蛋白血癥RA試驗陽性。(4)對于特異性抗原沉降，抗體陽性。(5)吸入特異性抗原后，臨床癥狀及檢查陽性結(jié)果再現(xiàn)。(6)病理組織學(xué)所見為非干酪樣肉芽腫或間質(zhì)性肺炎第9頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28第10頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28肺組織病理淋巴細胞性間質(zhì)性炎癥細胞型細支氣管炎肺間質(zhì)非壞死性肉芽腫第11頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28急性EAA肺實質(zhì)中性白細胞和嗜酸細胞浸潤及小血管炎癥，免疫學(xué)研究顯示血管壁免疫球蛋白及補體沉積，在尸檢病例中常見彌漫性肺損傷。第12頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28亞急性EAA肺間質(zhì)炎癥細胞浸潤第13頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28亞急性EAA上皮樣肉芽腫:炎癥細胞多核巨細胞、上皮樣組織細胞形成的松散結(jié)節(jié)第14頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28亞急性EAA富于細胞性細支氣管炎氣管壁大量淋巴、漿細胞浸潤第15頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28機化性肺炎改變第16頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28慢性EAA肺泡隔炎癥或纖維性增寬，顯示NSIP改變第17頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28

小葉中心性間質(zhì)纖維化，細支氣管及呼吸性細支氣管周圍纖維組織和平滑肌組織增生，伴少量細胞浸潤第18頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28部分區(qū)域蜂窩改變，可見成纖維細胞灶，形成UIP改變第19頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)確診：臨床，病理及免疫學(xué)均符合。(2)高度懷疑：臨床癥狀及病理學(xué)符合，免疫學(xué)不明確或臨床及免疫學(xué)符合，病理學(xué)不符合。(3)可疑：臨床符合，病理及免疫學(xué)得不到支持。第20頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28診斷標(biāo)準(zhǔn)Richerson等標(biāo)準(zhǔn)Schuyler等標(biāo)準(zhǔn)第21頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28Schuyler等標(biāo)準(zhǔn)1、與EAA相應(yīng)的癥狀2、病史、血清或/和BALF抗體檢測證實有特異性抗原3、胸片或HRCT與EAA相應(yīng)改變4、BALF淋巴細胞增多5、與EAA相應(yīng)的肺組織改變6、自然激發(fā)試驗陽性主要標(biāo)準(zhǔn)1、兩側(cè)肺基底部啰音。2、DLCO減少。3、休息或運動時動脈低氧血癥次要標(biāo)準(zhǔn)第22頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28鑒別診斷支氣管哮喘塵肺肺結(jié)核嗜酸性細胞肺炎第23頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28病例1患者蘇某某，男，62歲主訴：咳嗽、咳痰1年余，氣喘6月既往有高血壓病、腦梗病史個人長期接觸野生動物史，嗜酒，每天1.5KG白酒。查體兩下肺可聞中小濕性啰音。肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙肺泡灌洗液：淋巴細胞約30-40%，組織細胞70%，中性粒細胞10%。胸CT：間質(zhì)性肺炎第24頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28病例2患者蘭某，女，44歲；咳嗽、氣喘5月個人史：農(nóng)民，從事農(nóng)活，無外地長期居住史。查體兩下肺可聞細濕啰音。胸CT：間質(zhì)性肺炎肺泡灌洗液：淋巴細胞29%，巨噬細胞44%，PAS染色：顆粒狀無定形物及少量巨噬細胞內(nèi)（+）TBLB病理：形態(tài)學(xué)符合EAA第25頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2024/3/28治療首先應(yīng)明確致病病原并防止患者進一步的接觸。腎上腺皮質(zhì)激素來治療，以促進病情恢復(fù)，但沒有證據(jù)顯示腎上腺皮質(zhì)激素可以影響疾病的預(yù)后。通常應(yīng)用潑尼松治療，用法為30～40mg/d2