蛋白丟失性腸病

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Protein-losingenteropathy＃PLE是指腸道或腸道外病變導(dǎo)致蛋白從腸道丟失的一種病理狀態(tài)．臨床上不常見，它不是疾病的最終診斷，常常合并其他原發(fā)疾病。＃表現(xiàn)為低白蛋白血癥。水腫。雙下肢水腫第2頁,共12頁，2024年2月25日，星期天低白蛋白血癥生成不足丟失過多重新分布第3頁,共12頁，2024年2月25日，星期天如何確診低白蛋白血癥水腫α-1抗胰蛋白酶清除率檢查核素顯像99Tc56ml/d細(xì)菌培養(yǎng)血清學(xué)檢查心電圖，心臟超聲影像學(xué)檢查內(nèi)鏡檢查第4頁,共12頁，2024年2月25日，星期天病理機制（1.淋巴管擴展2.粘膜損傷）淋巴管擴張淋巴管阻塞/壓力升高致破裂→淋巴液、蛋白漏出1.Primaryintestinallymphangiectasia(PIL)2.SecondaryintestinallymphangiectasiaObstructive:克羅恩?。唤Y(jié)節(jié)?。涣馨土隽馨蛪毫υ龈撸郝孕牧λソ?；縮窄性心包炎綜合征:Turner,Noonan,Hennekam,Klippel-Trenaunay,v.RecklinghausenafterFontanprocedure進食脂肪餐后內(nèi)鏡下可見脂肪漏出第5頁,共12頁，2024年2月25日，星期天病理機制（1.淋巴管擴展2.粘膜損傷）黏膜損傷病理狀態(tài)下滲出增多或者漏出增多感染及潰瘍性病變（滲出為主）潰瘍性結(jié)腸炎第6頁,共12頁，2024年2月25日，星期天病理機制黏膜損傷病理狀態(tài)下滲出增多或者漏出增多巨大胃黏膜肥厚癥非潰瘍性改變（漏出為主）第7頁,共12頁，2024年2月25日，星期天病因分析朱麗明孫鋼錢家嗚等，蛋白丟失性腸病61例臨床分析，2011，中華內(nèi)科雜志50（3），209-211第8頁,共12頁，2024年2月25日，星期天病因分析王洪麗龔四堂耿嵐嵐等，兒童慢性腹瀉合并腸道蛋白丟失臨床分析，2013，臨床兒科雜志3l（4）306-310第9頁,共12頁，2024年2月25日，星期天治療高蛋白飲食較少長鏈脂肪攝入蛋白攝入量可達1.5–3.0g/kg/day以維持正氮平衡。長鏈脂肪需要從腸道內(nèi)吸收。中鏈從門靜脈吸收。高蛋白飲食較少長鏈脂肪攝入原發(fā)病治療必要時手術(shù)第10頁,共12頁，2024年2月25日，星期天KEYPOINTPLE指代從腸道丟失蛋白的一種疾病狀態(tài)。α抗胰蛋白酶清除率檢查；核素顯像能夠查明蛋白丟失部位。機制為各種原因?qū)е铝馨凸芷屏鸭罢衬B出、漏出增多。炎性腸病；嗜酸細(xì)胞胃腸炎高蛋白1.5–3.0g/kg/day避免長鏈脂肪攝入治療原發(fā)病。第11頁,共12頁，20