腦橋病變定性診斷與影像學(xué)特點

關(guān)于腦橋病變定性診斷與影像學(xué)特點一、腦血管病腦橋是腦干中最容易梗死的部位，腦橋梗死占所有急性缺血性腦卒中的７％左右。孤立性腦橋梗死占后循環(huán)梗死的１５％左右。第2頁,共67頁，2024年2月25日，星期天第3頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腦橋的血供腦橋基底外側(cè)和被蓋部由短旋動脈供應(yīng)；腦橋基底部和被蓋部最外側(cè)由長旋動脈供應(yīng)。腦橋基底部內(nèi)側(cè)、被蓋部正中部分（腦室底部、外展神經(jīng)核、內(nèi)側(cè)縱束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）由基底動脈旁中央支供應(yīng)；第4頁,共67頁，2024年2月25日，星期天1、眩暈

腦橋梗死最常見而重要的臨床癥狀為眩暈,由于腦干內(nèi)的前庭神經(jīng)核較大、表淺,對缺血極為敏感。第5頁,共67頁，2024年2月25日，星期天72歲男性突發(fā)眩暈，因位于腦橋背外側(cè)區(qū)的前庭神經(jīng)核受累所致。第6頁,共67頁，2024年2月25日，星期天2、癱瘓癱瘓是腦橋梗死重要體征,根據(jù)病變部位,病灶的大小以及合并腦水腫的程度而異第7頁,共67頁，2024年2月25日，星期天(1)交叉癱:經(jīng)典的腦干病變是交叉癱(一側(cè)面神經(jīng)或三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)麻痹,對側(cè)肢體感覺、運動障礙)。第8頁,共67頁，2024年2月25日，星期天(2)偏癱:中樞性面癱伴同側(cè)偏癱,位于腦橋中上部基底腹側(cè),大部分腦橋梗死出現(xiàn),臨床上易被誤診大腦皮層、放射冠、基底節(jié)區(qū)損害。第9頁,共67頁，2024年2月25日，星期天(3)雙側(cè)癱:雙側(cè)面癱、雙側(cè)肢體癱,由于雙側(cè)皮層脊髓束和支配三叉神經(jīng)以下皮層腦干束受損,出現(xiàn)兩側(cè)中樞性面癱和四肢癱,只能以提瞼和眼球垂直運動示意。第10頁,共67頁，2024年2月25日，星期天閉鎖綜合征(locked-insyndrome,LS)

多見于腦血管病等引起的基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，常被誤認為昏迷。第11頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腦橋臂和腦橋外下側(cè)（包括三叉神經(jīng)、三叉神經(jīng)脊束、面神經(jīng)及核、聽神經(jīng)及核）兩部分較為恒定地由小腦前下動脈（AICA）供血第12頁,共67頁，2024年2月25日，星期天約80%的內(nèi)聽動脈(IAA)起自AICA，IAA是內(nèi)耳的唯一供血動脈。第13頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腦橋臂梗死典型臨床表現(xiàn)為眩暈、共濟失調(diào)、周圍性面癱和聽力減退。或僅表現(xiàn)為眩暈和共濟失調(diào)，無聽力減退和面神經(jīng)麻痹。第14頁,共67頁，2024年2月25日，星期天57歲男性共濟失調(diào)、眩暈，MRI提示腦橋臂梗死第15頁,共67頁，2024年2月25日，星期天突發(fā)的聽力障礙是AICA梗死的常見臨床表現(xiàn)，可進展為聽力喪失、耳鳴、眩暈和同側(cè)共濟失調(diào)。耳蝸對缺血的選擇性易損引起的急性聽覺障礙，可做為腦橋臂梗死的早期警告。第16頁,共67頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)腦橋臂梗死，并可見AICA和PICA分水嶺區(qū)域梗死第17頁,共67頁，2024年2月25日，星期天長期高血壓的病人過度降壓導(dǎo)致雙側(cè)橋臂梗死。機制可能是基底動脈主干狹窄，造成分支動脈的缺血，而橋臂選擇性受累。兩側(cè)AICA區(qū)域的梗死通常導(dǎo)致雙側(cè)橋臂受累，見于嚴重動脈粥樣硬化的患者。第18頁,共67頁，2024年2月25日，星期天54歲男性，急性雙側(cè)聽力喪失、眩暈、眼震、構(gòu)音障礙和共濟失調(diào)。MRI證實為雙側(cè)AICA區(qū)域梗死，包括雙側(cè)橋臂和小腦前下方。既往有高血壓病、高膽固醇血癥、吸煙史等危險因素。第19頁,共67頁，2024年2月25日，星期天高血壓腦病(Hypertensiveencephalopathy)

血壓急驟急劇升高引起的一種暫時性急性全面腦功能障礙綜合征，舒張壓常在140mmHg以上。MRI可見多累及幕上白質(zhì)，尤其頂枕葉，彌散或局灶性T2WI高信號第20頁,共67頁，2024年2月25日，星期天但腦橋、橋臂、小腦也可受累第21頁,共67頁，2024年2月25日，星期天二、

神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病一些神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病可見腦干、小腦萎縮外，MRI也可見腦橋異常信號。第22頁,共67頁，2024年2月25日，星期天多系統(tǒng)萎縮（multiple

system

atrophy，MSA）

一組成年期發(fā)病?散發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病?臨床表現(xiàn)為進行性小腦性共濟失調(diào)?自主神經(jīng)功能不全和帕金森綜合征等癥狀,病因及發(fā)病機制不詳。第23頁,共67頁，2024年2月25日，星期天(1)MRI?？梢婋p側(cè)橋臂T2WI高信號，尤其小腦型MSA（MSA-C），高信號提示的橋臂損傷是由于腦橋神經(jīng)元和腦橋小腦橫向纖維的丟失所致，同時伴有橋臂萎縮。(2)“十字征”可作為MSA-C的特征性表現(xiàn)。病理基礎(chǔ)是腦橋萎縮、橋橫纖維及橋臂變性、神經(jīng)膠質(zhì)增生，使其含水量增加或鐵質(zhì)沉積，形成腦橋、橋臂等部位T2WI的異常高信號。第24頁,共67頁，2024年2月25日，星期天明顯的腦橋小腦萎縮、第四腦室擴大第25頁,共67頁，2024年2月25日，星期天橄欖橋腦小腦萎縮（散發(fā)型）54歲女性言語不清，頭暈。

A,B.FLAIR像示小腦中腳（紅箭頭）、小腦下角（綠箭頭）高信號。

C.FLAIR像也顯示imagealsoshowscruciformhyperintensityinthetransversepontinefibersontheanteriorandlateralaspectofthepons.被蓋（藍箭頭）和錐體束（綠箭頭）被分隔。第26頁,共67頁，2024年2月25日，星期天脊髓小腦性共濟失調(diào)（Spinocerebellarataxia,SCA）

一組以慢性進行性共濟失調(diào)為特征的遺傳變性疾病,主要累及脊髓、小腦和腦干，臨床表現(xiàn)為共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、動作笨拙、眼動異常等，可伴錐體外系癥狀。第27頁,共67頁，2024年2月25日，星期天T2WI雙側(cè)橋臂對稱性高信號改變可見于SCA2和SCA6，SCA3尚未見報道第28頁,共67頁，2024年2月25日，星期天齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮(dentatorubral-pallidoluysianatrophy，DRPLA)

以小腦性共濟失調(diào)、舞蹈-手足徐動癥、肌陣攣癲癇及癡呆等為主要臨床特征的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，屬于遺傳性共濟失調(diào)。第29頁,共67頁，2024年2月25日，星期天DRPLA患者大腦白質(zhì)、蒼白球、丘腦、中腦、腦橋以及雙側(cè)橋臂對稱性高信號。第30頁,共67頁，2024年2月25日，星期天脆性X震顫/共濟失調(diào)綜合征(fragile

X-associatedtremor/ataxiasyndrome,FXTAS)

主要癥狀為小腦性共濟失調(diào)、意向性震顫，伴輕度PD綜合征、周圍神經(jīng)病、精神癥狀等。男性癥狀多較典型，且比女性重。第31頁,共67頁，2024年2月25日，星期天MRI除大腦半球萎縮及白質(zhì)改變外，腦橋臂可見典型的T2WI異常信號第32頁,共67頁，2024年2月25日，星期天FXTAS特異MRI表現(xiàn)：“累及小腦中腳的白質(zhì)病變”，“橋臂信號”見于約60%的男性，13%的女性FXTAS。第33頁,共67頁，2024年2月25日，星期天肝豆狀核變性（hepatolenticulardegeneration，HLD），又稱Wilson?。╓ilsondisease,WD）

主要累及肝、腦、腎、角膜等。第34頁,共67頁，2024年2月25日，星期天臨床常出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)、震顫，約半數(shù)WD患者MRI可見腦橋、小腦、雙側(cè)橋臂及尾狀核、豆狀核、丘腦內(nèi)側(cè)和中腦也可見T2WI高信號第35頁,共67頁，2024年2月25日，星期天脫髓鞘疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）脫髓鞘疾病是指腦和脊髓以髓鞘脫失為主要病理特征，神經(jīng)元胞體及軸索受累相對較輕的一組疾病。第36頁,共67頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)性硬化（multiple

sclerosis，MS）

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病?最常累及部位為腦室周圍白質(zhì)?視神經(jīng)?脊髓?腦干和小腦，臨床表現(xiàn)緩解、復(fù)發(fā)的神經(jīng)功能障礙。第37頁,共67頁，2024年2月25日，星期天大小不一類圓形高信號或融合斑,最常累及腦室周圍白質(zhì)、半卵圓中心。第38頁,共67頁，2024年2月25日，星期天MS40歲女性言語不利、共濟失調(diào)。T2WI顯示腦橋、小腦中腳、小腦半球、腦部白質(zhì)多發(fā)非對稱性高信號。第39頁,共67頁，2024年2月25日，星期天急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM）

是廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病，與病毒感染有關(guān)。第40頁,共67頁，2024年2月25日，星期天病變范圍廣泛，包括大腦、小腦皮質(zhì)、深部白質(zhì)和腦干，脊髓。第41頁,共67頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)小腦中腳以及頸胸髓廣泛連續(xù)的高信號第42頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(adrenoleukodystrophy，ALD)

一種脂質(zhì)代謝障礙病,X性連鎖隱性遺傳?體內(nèi)過氧化物酶缺乏?長鏈脂肪酸代謝障礙,脂肪酸在體內(nèi)尤其腦和腎上腺皮質(zhì)中沉積,導(dǎo)致腦白質(zhì)脫髓鞘和腎上腺皮質(zhì)病變?第43頁,共67頁，2024年2月25日，星期天MRI表現(xiàn)為雙側(cè)對稱的白質(zhì)異常信號,主要位于枕、頂、顳葉,視放射和胼胝體壓部,周邊呈指狀，T1加權(quán)為低信號,T2加權(quán)為高信號。呈“蝶翼狀”，是ALD所特有。第44頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腦白質(zhì)異常呈對稱性，腦橋也可受累。第45頁,共67頁，2024年2月25日，星期天ALD可見雙側(cè)橋臂及小腦T2WI對稱性高信號改變第46頁,共67頁，2024年2月25日，星期天進行性多灶性白質(zhì)腦病（Progressivemultifocalleukoencephalopathy,PML）

由乳頭多瘤空泡病毒感染引起罕見的亞急性脫髓鞘疾病，常發(fā)生于細胞免疫功能低下的病人。第47頁,共67頁，2024年2月25日，星期天PML，43歲男性，言語不清、右手無力和吞咽困難。MRI提示雙側(cè)橋臂、顳枕葉高信號。第48頁,共67頁，2024年2月25日，星期天PML.

25歲男性右肢無力、頭痛，有HIV感染史。T2WI顯示右側(cè)小腦中腳延伸到小腦半球高信號，增強未顯示病灶強化。MRI可見T2均質(zhì)高信號，T1等信號或低信號，無強化效應(yīng)。第49頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腦橋中央髓鞘溶解癥（centralpontinemyelinolysis,CPM）

以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病,多在電解質(zhì)紊亂?營養(yǎng)不良的疾病基礎(chǔ)上發(fā)生?

見于長期飲酒、電解質(zhì)紊亂，特別是糾正過快的低鈉血癥患者。第50頁,共67頁，2024年2月25日，星期天MRI示腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶,呈對稱分布T1低信號?T2高信號,無增強效應(yīng)?第51頁,共67頁，2024年2月25日，星期天CPM.

50歲女性快速糾正低鈉血癥后意識不清。第52頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腫瘤腦干腫瘤常見于兒童和青少年,其中90%以上為膠質(zhì)瘤。第53頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腦干腫瘤平掃T1W圖像上為低或低等信號，T2W圖像上為高或較高信號。壞死和囊變相對較常見，約1/3的病灶出現(xiàn)瘤周水腫。腦干腫瘤均可引起腦干增粗變形，及不同程度的第四腦室、腦干周圍腦池受壓、變形和縮小。第54頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腦干腫瘤向前生長時，可出現(xiàn)基底動脈包埋征，此征為腦干腫瘤的特征性表現(xiàn)之一。第55頁,共67頁，2024年2月25日，星期天聽神經(jīng)瘤①主體位于腦橋小腦角,常有一蒂與內(nèi)聽道相連,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,信號可稍不均勻。

②以第Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)束為中心生長,病側(cè)第Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)束較健側(cè)增粗,與腦橋小腦角腫瘤實體多無明確分界,兩者信號一致,這是診斷聽神經(jīng)瘤的關(guān)鍵。

③腫瘤的囊變,表現(xiàn)為長T1、長T2信號。④增強后呈明顯不均勻強化,實體部分明顯強化,囊變部分不強化,囊變位于腫瘤外側(cè)是可見囊壁環(huán)形強化。

⑤無明顯水腫,或者瘤周有少量線樣長T1、長T2信號影。第56頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腦膜瘤MRI顯示T1WI呈等信號或稍低信號,T2WI變化較大,增強后腫瘤呈明顯均勻強化。T1WI上多伴有流空信號,可有鈣化,增強后腦膜尾征等特點,腦膜尾征的出現(xiàn)是腫瘤細胞浸潤了增厚的硬腦膜所致,故其強化程度與腫瘤一致。第57頁,共67頁，2024年2月25日，星期天中毒和CNS感染、其它疾病慢性溶劑，特別是純甲苯等濫用可導(dǎo)致雙側(cè)橋臂、腦干、大腦、小腦及白質(zhì)對稱性TWI高信號，與髓鞘損傷及膠質(zhì)增生有關(guān)。第58頁,共67頁，2024年2月25日，星期天

38歲男性視物模糊、言語混亂、雙側(cè)錐體束征。T2WI顯示彌漫性雙側(cè)顳葉白質(zhì)高信號，腦橋、雙側(cè)小腦中腳輕度高信號慢性甲苯中毒第59頁,共67頁，2024年2月25日，星期天單純皰疹病毒性腦炎(Herpesencephalitis)

單純皰疹病毒（HSV）最常累及大腦顳葉、額葉及邊緣系統(tǒng)，引起腦組織出血性壞死和(或)變態(tài)反應(yīng)性腦損害。第60頁,共67頁，2024年2月25日，星期天

40歲男性發(fā)熱、癲癇。T2WI示雙側(cè)顳葉皮層、白質(zhì)彌散高信號，F(xiàn)LAIR像示雙側(cè)小腦中腳、顳葉高信號。第61頁,共67頁，2024年2月25日，星期天腦干腦炎(brainstemencep