小兒癲癇的診斷和治療

小兒癲癇的診斷和治療小兒癲癇的診斷和治療小兒癲癇的診斷和治療癲癇發(fā)病率和患病率多數(shù)國家的癲癇年發(fā)病率在20-50/10萬(0.2-0.5‰)間。我國六大城市調(diào)查為35/10萬（0.35‰)，

小兒為46/10萬(川東地區(qū))。大多數(shù)國家的平均患病率3.5-4.8‰，我國為4.6‰。小兒癲癇小兒癲癇的診斷和治療小兒癲癇的診斷和治療小兒癲癇的診斷和治療1癲癇發(fā)病率和患病率多數(shù)國家的癲癇年發(fā)病率在20-50/10萬(0.2-0.5‰)間。我國六大城市調(diào)查為35/10萬（0.35‰)，

小兒為46/10萬(川東地區(qū))。大多數(shù)國家的平均患病率3.5-4.8‰，我國為4.6‰。小兒癲癇癲癇發(fā)病率和患病率多數(shù)國家的癲癇年發(fā)病率在202

一癲癇的分類(一)按發(fā)作類型分類(二)參照國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類(三)按可能的病因?qū)W分類小兒癲癇一癲癇的分類小兒癲癇3

(一)按發(fā)作類型分類:根據(jù)國際分類法，1983年10月我國首屆小兒神經(jīng)病學(xué)術(shù)會提出以下簡化發(fā)作類型分類方法：1、部分性發(fā)作2．全身性發(fā)作3．其他：包括分類不明的各種發(fā)作小兒癲癇(一)按發(fā)作類型分類:小兒癲癇41、部分性發(fā)作（1）簡單部分性發(fā)作①限局性運動性發(fā)作：包括單純限局性運動發(fā)作、杰克森(Jackson)發(fā)作等。②限局性感覺性發(fā)作：包括軀體感覺性發(fā)作或特殊感覺性(如視、聽、嗅、味、眩暈等)發(fā)作。小兒癲癇1、部分性發(fā)作小兒癲癇5③限局性植物神經(jīng)性發(fā)作。④限局性精神癥狀性發(fā)作：包括失語、記憶或認(rèn)識障礙、錯覺及其它高級腦功能紊亂。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作精神行為癥狀伴隨有不同程度意識障礙，包括自動癥。小兒癲癇小兒癲癇62.全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作(1)強直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作)；(2)強直性發(fā)作；(3)陣攣性發(fā)作；(4)失神發(fā)作；(5)肌陣攣發(fā)作，包括嬰兒痙攣；(6)失張力發(fā)作3.其他包括分類不明的各種發(fā)作小兒癲癇2.全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作小兒癲癇7(二)參照國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類此種分類同時考慮其臨床多種特征，包括其發(fā)作類型、年齡、病因和轉(zhuǎn)歸等。有利于制定防治措施和預(yù)后估計。小兒癲癇(二)參照國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征8(三)按可能的病因?qū)W分類1．特發(fā)性：①遺傳性；②隱原性腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常(如輕度的發(fā)生學(xué)異常、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)細(xì)胞異常增生等)。2．癥狀性(繼發(fā)性)小兒癲癇(三)按可能的病因?qū)W分類1．特發(fā)性：小兒癲癇9二、小兒癲癇的診斷與鑒別診斷完整的診斷內(nèi)容癲癇：應(yīng)同時指明發(fā)作類型或其綜合癥、病因、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。如：癲癇大發(fā)作繼發(fā)性伴有智力低下癲癇中央顳區(qū)棘波灶小兒良性癲癇小兒癲癇二、小兒癲癇的診斷與鑒別診斷小兒癲癇10小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細(xì)的病史：發(fā)作情況；病后抗癲癇藥物治療情況；癲癇和驚厥家族史（產(chǎn)傷窒息史、生后顱內(nèi)感染、外傷、高熱驚厥和其它驚厥疾病史）。

體格檢查：頭圍、智力和運動發(fā)育評價、定位體征。小兒癲癇小兒癲癇診斷的主要步驟小兒癲癇11

實驗室檢查：⒈腦電圖(EEG)：癲癇樣波；背景活動異常。發(fā)作間期EEG陽性率:始終有20-25%的癲癇患者檢查陰性。長時程或電視監(jiān)測腦電圖使陽性率提高到90-95%。電視監(jiān)測中，若見到“癲癇樣臨床發(fā)作”但缺少發(fā)作期圖形或腦電圖變化，則癲癇發(fā)作可能性很小。小兒癲癇實驗室檢查：小兒癲癇12腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形，故對癲癇診斷無直接幫助。其他：主要用于繼發(fā)性癲癇的病因診斷。主要包括影像學(xué)（如CT、MRI等）腰穿或血液生化檢查。小兒癲癇腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形，故對癲癇診斷無直接幫助。小兒13鑒別診斷與其他非癲癇發(fā)作性疾病鑒別高熱驚厥：單純性復(fù)雜性（≥15分鐘發(fā)作、局限性發(fā)作、叢集式發(fā)作）偏頭痛：常有陽性家族史，伴隨的植物神經(jīng)癥狀。嬰幼兒時期的復(fù)發(fā)性嘔吐—偏頭痛等位癥。小兒癲癇鑒別診斷小兒癲癇14屏氣發(fā)作：哭鬧時發(fā)作，意識喪失、呼吸暫停伴青紫，EEG正常。嬰兒習(xí)慣性擦腿：無意識障礙、面潮紅，可人為中斷、EEG正常。睡眠障礙：夜驚、夢魘、夢游等。EEG正常。癔?。好黠@的精神色彩和夸張。EEG正常，暗示治療有效。

小兒癲癇屏氣發(fā)作：哭鬧時發(fā)作，意識喪失、呼吸暫停伴青紫，EEG正常。15穢語抽動癥：擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐，EEG。慢性復(fù)發(fā)性腹痛：幽門螺旋桿菌感染。小兒癲癇穢語抽動癥：擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐，EEG。小兒癲癇16三、癲癇的治療

三、癲癇的治療

17(一)抗癲癇藥物治療是當(dāng)前對癲癇治療的主要手段。

1．用藥原則(1)盡早治療：越早開始規(guī)則治療，其成功率越高。但對首次發(fā)作者，若非嚴(yán)重發(fā)作，且不存在中樞神經(jīng)發(fā)育異常，可等待第二次發(fā)作后再用藥。(2)根據(jù)發(fā)作類型選藥。小兒癲癇(一)抗癲癇藥物治療小兒癲癇18(3)除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外，盡量只用一種抗癲癇藥物(AED)控制發(fā)作。(4)從小劑量開始，依據(jù)治療效果、病人適應(yīng)性和藥物血濃度逐漸增加或調(diào)整劑量、達(dá)最大療效或最大血濃度時為止。常用抗癲癇藥物：

（一）常規(guī)抗癲癇藥小兒癲癇(3)除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外，盡量只用19小兒癲癇小兒癲癇20（二）新一代抗癲癇藥物小兒癲癇（二）新一代抗癲癇藥物小兒癲癇21(5)堅持長期規(guī)則服藥。以保證穩(wěn)定血濃度。一般應(yīng)在服藥后完全不發(fā)作2-4年，又經(jīng)1/2-1年逐漸減量過程才能停藥。小兒癲癇(5)堅持長期規(guī)則服藥。小兒癲癇22不同發(fā)作類型的療程也不相同:失神發(fā)作:停止發(fā)作2年，EEG轉(zhuǎn)正常即可減量停藥。復(fù)雜性部分發(fā)作、LGS:停止發(fā)作后4年。腦外傷、腦炎腦膜炎后癲癇:發(fā)作停止1-2年即可逐漸減量停藥。青春期來臨易致癲癇復(fù)發(fā)與加重，應(yīng)避免減量和停藥。小兒癲癇不同發(fā)作類型的療程也不相同:小兒癲癇23(6)換藥要慎重。若要否定一種藥物療效，必須確認(rèn)該藥已達(dá)有效血濃度，并排除聯(lián)合用藥中藥物相互作用的影響。換藥時，應(yīng)待新藥達(dá)穩(wěn)態(tài)血濃度(約5個半衰期)后再停舊藥。

小兒癲癇(6)換藥要慎重。小兒癲癇24癲癇持續(xù)狀態(tài)及搶救1．癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)時間超過30分鐘，或連續(xù)兩次發(fā)作，其間歇期意識障礙無恢復(fù)、總時間超過30分鐘者。小兒癲癇癲癇持續(xù)狀態(tài)及搶救1．癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：一次癲癇252．搶救：首先以安定(DZP)和羥安定(LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要時15-30分鐘可重復(fù)一次。后者療效與起效時間與安定相當(dāng)，但體內(nèi)藥效維持時間(15-24小時)遠(yuǎn)較DZP(15-30分鐘)長。發(fā)作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。小兒癲癇2．搶救：首先以安定(DZP)和羥安定(LZP)。前者每次026用藥中注意DZP、LZP的體質(zhì)性呼吸抑制和大劑量PB可能引起的呼吸抑制和低血壓。

對持續(xù)狀態(tài)患兒同時還應(yīng)給氧、減輕腦水腫等。小兒癲癇用藥中注意DZP、LZP的體質(zhì)性呼吸抑制和大劑量P27癲癇的外科治療1．病例選擇：(1)藥物難以控制的癲癇，平均每周仍有一次以上發(fā)作者；(2)局限性癲癇，其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙者，如腫瘤或其他病變：(3)患者年齡，一般認(rèn)為12-30歲最好，但近年有日益增多的年幼兒手術(shù)成功的報道。

小兒癲癇癲癇的外科治療1．病例選擇：小兒癲癇282．手術(shù)禁忌癥：(1)術(shù)后會導(dǎo)致更嚴(yán)重的腦功能障礙者；(2)智低(IQ＜70，或活動性精神病)；(3)大腦慢性進(jìn)行性疾病。小兒癲癇2．手術(shù)禁忌癥：小兒癲癇293．手術(shù)方式：(1)癲癇病灶切除術(shù)：①顳前葉切除術(shù)：是治療顳葉癲癇的一種經(jīng)典手術(shù)。術(shù)后90%以上發(fā)作減輕，55%發(fā)作控制；②選擇性杏仁核海馬切除術(shù)：大多數(shù)顳葉癲癇的放電灶在杏仁核、海馬區(qū)，術(shù)后87%發(fā)作減輕，62%消失；小兒癲癇3．手術(shù)方式：(1)癲癇病灶切除術(shù)：小兒癲癇30③顳葉以外皮層切除術(shù)：是治療其他腦區(qū)局灶性癲癇的基本方法，平均有效率71%，發(fā)作消失43.2%；④大腦半球切除術(shù)：嬰兒偏癱伴頑固性癲癇、Sturge-Weber綜合征、一側(cè)半球嚴(yán)重病變，且藥物治療無效者。術(shù)后癲癇控制者77.3%，減輕者18.2%；小兒癲癇③顳葉以外皮層切除術(shù)：是治療其他腦區(qū)局灶性癲癇的基本方法，31(2)不切除癲癇灶的替代手術(shù)①胼胝體切斷術(shù)：此種方法已得世界公認(rèn)，其理論依據(jù)是胼胝體是癲癇放電從一側(cè)半球擴散至另一側(cè)半球的主要通路，適合