膽管解剖變異及先天性膽管擴(kuò)張癥

關(guān)于膽管解剖變異及先天性膽管擴(kuò)張癥膽道系統(tǒng)構(gòu)成：

膽道系統(tǒng)包括：肝內(nèi)、外膽管、膽囊管及Oddi括約肌等部分。

第2頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29

=

肝內(nèi)膽管：毛細(xì)膽管→小葉間膽管→肝段、肝葉膽管

肝內(nèi)膽管膽管與肝動(dòng)靜脈及其分支的走形一致，被Glisson鞘包裹一級(jí)支：左、右肝管二級(jí)支：左內(nèi)葉、左外葉、右前葉、右后葉三級(jí)支：各肝段膽管

第3頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29肝外膽道系統(tǒng)

膽囊管

↓

左、右肝管→肝總管→膽總管

膽總管直徑0.6-0.8cm，超過1cm應(yīng)視為病理情況第4頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽總管分段：①十二指腸上段

②十二指腸后段

③胰腺段④十二指腸壁內(nèi)段

第5頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性膽管擴(kuò)張癥可發(fā)生于肝內(nèi)、外膽管的任何部分，因好發(fā)于膽總管，又稱之為先天性膽總管囊腫。好發(fā)于東方國(guó)家，尤以日本常見。女性多見。男女之比約為1:3-4.約80%病例在兒童期發(fā)病。第6頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫發(fā)病原因：

（存在爭(zhēng)議）

一般認(rèn)為：與膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經(jīng)分布異?；蚰懝?、胰管合流異常有關(guān)。另少部分學(xué)者認(rèn)為：與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的不同表現(xiàn)，認(rèn)為是有膽管上皮遭受病毒性感染導(dǎo)致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。第7頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫臨床表現(xiàn)多見于女性，嬰幼兒及兒童占2/3，老年人少見。典型的三大臨床癥狀：1.腹部包塊（≥90％）2.黃疸（約50～70％）

3.腹痛（約60％）其他臨床癥狀：營(yíng)養(yǎng)不良，出血傾向，肝功能異常（2/3）、腹水，可并發(fā)胰腺炎、膽管炎、膽結(jié)石及膽管癌。第8頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型根據(jù)膽管擴(kuò)張的部位、范圍和形態(tài)，分為五類Ⅰ型（囊腫型）：最多見類型，占90%，為膽總管囊狀或梭形擴(kuò)張，左、右肝管及肝內(nèi)膽管正常，膽囊管一般匯入囊腫內(nèi)，。第9頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅱ型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。第10頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅲ型（膨出型）：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴(kuò)張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內(nèi)。第11頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅳ型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴(kuò)張（Ⅳa）或肝外膽管多發(fā)擴(kuò)張（Ⅳb）。第12頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅴ型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張病即Caroli病為肝內(nèi)膽管多發(fā)囊性擴(kuò)張伴肝纖維化，肝外膽管無擴(kuò)張。Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有無肝外膽管擴(kuò)張為其鑒別重點(diǎn)，也有學(xué)者認(rèn)為Ⅳa型也屬于Caroli病。第13頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29Caroli?。á跣停┫忍煨愿蝺?nèi)膽管擴(kuò)張癥(Caroli病)，是一種較為少見的先天性膽道疾病,1958年由法國(guó)學(xué)者Caroli首先詳細(xì)描述、并報(bào)道一例肝內(nèi)末梢膽管的多發(fā)性囊狀擴(kuò)張的病例,故稱為Caroli病。其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張而形成膽管囊腫，可單發(fā)，為多發(fā)性常見。有學(xué)者認(rèn)為這是一種常染色體隱性遺傳病，但許多病例無法追尋典型的遺傳家族史

就Caroli病是否包括合并肝外膽管擴(kuò)張，目前存在學(xué)術(shù)上爭(zhēng)議，有些報(bào)道則嚴(yán)格將單純的先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥才稱為Caroli病，隨著對(duì)本癥與先天性膽管擴(kuò)張癥（Ⅰ-Ⅳ型）類型了解的深入，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一獨(dú)立的病癥，其與先天性膽管擴(kuò)張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。第14頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29Caroli病臨床表現(xiàn)本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，10歲以下開始發(fā)病出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%。女性稍多于男性。

【臨床癥狀】：常不典型，以肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和膽汁淤積所致的肝內(nèi)小膽管炎癥及結(jié)石形成為其臨床特點(diǎn)，可起病于任何年齡。由于本病常合并存在其他器官的囊性病變，應(yīng)該同時(shí)了解腎臟、胰腺、脾臟是否也有囊性改變。

第15頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29Caroli病病理學(xué)病理學(xué)特點(diǎn)以肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張及肝內(nèi)多發(fā)結(jié)石為特征囊狀擴(kuò)張的膽管與膽樹交通部分囊狀擴(kuò)張的膽管腔內(nèi)有門靜脈分支（箭頭）第16頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29Caroli病影像診斷要點(diǎn)1、肝內(nèi)膽管不成比例的擴(kuò)張，并與正常膽管相間，這是鑒別本病與繼發(fā)性阻塞性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的關(guān)鍵所在，后者表現(xiàn)為從中央向末梢逐漸變細(xì)的、成比例的擴(kuò)張。第17頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van292、“中心點(diǎn)征”是又一重要的征象，是指囊腫陰影內(nèi)的小點(diǎn)狀軟組織影像，平掃密度等于或高肝實(shí)質(zhì)，在T2WI序列上呈環(huán)狀低黑信號(hào)，中央?yún)^(qū)呈圓柱稍高信號(hào)，其病理基礎(chǔ)是門靜脈分支被膽管擴(kuò)張的囊壁包繞，并在切面上呈軸位投影。Seth等認(rèn)為“中心點(diǎn)”征象的出現(xiàn)足準(zhǔn)確的診斷本病。第18頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29Caroli病其他檢查磁共振胰膽管造影（MRCP）MRCP是一種有效的檢查方法，可清楚地了解肝外及肝內(nèi)膽管的形態(tài)。根據(jù)重T2權(quán)重序列的靜態(tài)水（包括膽管和胰管內(nèi)分泌物）表現(xiàn)為高信號(hào)，而實(shí)質(zhì)性器官為低信號(hào)，流動(dòng)的血液因?yàn)榱骺招?yīng)而無信號(hào)，因而MRCP不需要造影劑就可以獲得良好的對(duì)比?？娠@示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的部位、大小以及有無結(jié)石存在，且有三維結(jié)構(gòu)形態(tài)。并可發(fā)現(xiàn)本癥并不合并胰膽管合流異常，此為與先天性膽管擴(kuò)張癥區(qū)別之一。后者可合并肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，切幾乎均存在胰膽合流異常,而先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥則不合并胰膽合流異常。Caroli病多無明顯的肝外膽管的狹窄和梗阻征象。許多學(xué)者認(rèn)為本法可以作為Carolis病的首選方法。經(jīng)皮肝穿刺造影（PTC）：因PTC是有損傷性的檢查，現(xiàn)臨床上已較少應(yīng)用。第19頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29鑒別診斷：主要和多發(fā)性肝囊腫、硬化性膽管炎及家族性膽汁郁積癥鑒別。其他少見疾病如：膽道錯(cuò)構(gòu)瘤也需除外。1）硬化性膽管炎：在小兒較少見，多見于25～50歲青壯年。鑒別要點(diǎn)：無“中心點(diǎn)征”，不同程度的膽管狹窄、膽管擴(kuò)張交替存在，一般“擴(kuò)張段”擴(kuò)張程度較輕，甚至不明顯。第20頁(yè),共23頁(yè)，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29鑒別診斷2）多囊肝：常染色體顯性遺傳，也常合并多囊腎。臨床無癥狀，囊腔形態(tài)多數(shù)較規(guī)則，不與膽管相通，膽管不擴(kuò)張，無“中心點(diǎn)征”。3）家族性肝內(nèi)膽汁郁積癥(Byler病)：可發(fā)生于嬰兒早期，比較難以鑒別，臨床上大多數(shù)病人均會(huì)發(fā)生門脈周圍纖維化及結(jié)節(jié)性肝硬化，也有“中心點(diǎn)征”，但不與膽管相通。第21頁(yè),共23