膽管解剖變異及先天性膽管擴張癥

關于膽管解剖變異及先天性膽管擴張癥膽道系統(tǒng)構成：

膽道系統(tǒng)包括：肝內、外膽管、膽囊管及Oddi括約肌等部分。

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肝內膽管：毛細膽管→小葉間膽管→肝段、肝葉膽管

肝內膽管膽管與肝動靜脈及其分支的走形一致，被Glisson鞘包裹一級支：左、右肝管二級支：左內葉、左外葉、右前葉、右后葉三級支：各肝段膽管

第3頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29肝外膽道系統(tǒng)

膽囊管

↓

左、右肝管→肝總管→膽總管

膽總管直徑0.6-0.8cm，超過1cm應視為病理情況第4頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽總管分段：①十二指腸上段

②十二指腸后段

③胰腺段④十二指腸壁內段

第5頁,共23頁，2024年2月25日，星期天先天性膽管擴張癥可發(fā)生于肝內、外膽管的任何部分，因好發(fā)于膽總管，又稱之為先天性膽總管囊腫。好發(fā)于東方國家，尤以日本常見。女性多見。男女之比約為1:3-4.約80%病例在兒童期發(fā)病。第6頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫發(fā)病原因：

（存在爭議）

一般認為：與膽總管遠端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經分布異?；蚰懝?、胰管合流異常有關。另少部分學者認為：與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的不同表現(xiàn)，認為是有膽管上皮遭受病毒性感染導致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。第7頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫臨床表現(xiàn)多見于女性，嬰幼兒及兒童占2/3，老年人少見。典型的三大臨床癥狀：1.腹部包塊（≥90％）2.黃疸（約50～70％）

3.腹痛（約60％）其他臨床癥狀：營養(yǎng)不良，出血傾向，肝功能異常（2/3）、腹水，可并發(fā)胰腺炎、膽管炎、膽結石及膽管癌。第8頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型根據膽管擴張的部位、范圍和形態(tài)，分為五類Ⅰ型（囊腫型）：最多見類型，占90%，為膽總管囊狀或梭形擴張，左、右肝管及肝內膽管正常，膽囊管一般匯入囊腫內，。第9頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅱ型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2％），呈憩室狀從一側突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結石、胰腺炎及梗阻性黃疸。第10頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅲ型（膨出型）：為膽總管十二指腸內段囊性擴張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內。第11頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅳ型：為肝內、外膽管多發(fā)擴張（Ⅳa）或肝外膽管多發(fā)擴張（Ⅳb）。第12頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅴ型肝內膽管擴張病即Caroli病為肝內膽管多發(fā)囊性擴張伴肝纖維化，肝外膽管無擴張。Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有無肝外膽管擴張為其鑒別重點，也有學者認為Ⅳa型也屬于Caroli病。第13頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29Caroli病（Ⅴ型）先天性肝內膽管擴張癥(Caroli病)，是一種較為少見的先天性膽道疾病,1958年由法國學者Caroli首先詳細描述、并報道一例肝內末梢膽管的多發(fā)性囊狀擴張的病例,故稱為Caroli病。其特征為肝內膽管囊性擴張而形成膽管囊腫，可單發(fā)，為多發(fā)性常見。有學者認為這是一種常染色體隱性遺傳病，但許多病例無法追尋典型的遺傳家族史

就Caroli病是否包括合并肝外膽管擴張，目前存在學術上爭議，有些報道則嚴格將單純的先天性肝內膽管擴張癥才稱為Caroli病，隨著對本癥與先天性膽管擴張癥（Ⅰ-Ⅳ型）類型了解的深入，目前多數(shù)學者認為這是一獨立的病癥，其與先天性膽管擴張癥有著本質的區(qū)別。第14頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29Caroli病臨床表現(xiàn)本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，10歲以下開始發(fā)病出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%。女性稍多于男性。

【臨床癥狀】：常不典型，以肝內膽管擴張和膽汁淤積所致的肝內小膽管炎癥及結石形成為其臨床特點，可起病于任何年齡。由于本病常合并存在其他器官的囊性病變，應該同時了解腎臟、胰腺、脾臟是否也有囊性改變。

第15頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29Caroli病病理學病理學特點以肝內膽管囊狀擴張及肝內多發(fā)結石為特征囊狀擴張的膽管與膽樹交通部分囊狀擴張的膽管腔內有門靜脈分支（箭頭）第16頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29Caroli病影像診斷要點1、肝內膽管不成比例的擴張，并與正常膽管相間，這是鑒別本病與繼發(fā)性阻塞性肝內膽管擴張的關鍵所在，后者表現(xiàn)為從中央向末梢逐漸變細的、成比例的擴張。第17頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van292、“中心點征”是又一重要的征象，是指囊腫陰影內的小點狀軟組織影像，平掃密度等于或高肝實質，在T2WI序列上呈環(huán)狀低黑信號，中央區(qū)呈圓柱稍高信號，其病理基礎是門靜脈分支被膽管擴張的囊壁包繞，并在切面上呈軸位投影。Seth等認為“中心點”征象的出現(xiàn)足準確的診斷本病。第18頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29Caroli病其他檢查磁共振胰膽管造影（MRCP）MRCP是一種有效的檢查方法，可清楚地了解肝外及肝內膽管的形態(tài)。根據重T2權重序列的靜態(tài)水（包括膽管和胰管內分泌物）表現(xiàn)為高信號，而實質性器官為低信號，流動的血液因為流空效應而無信號，因而MRCP不需要造影劑就可以獲得良好的對比?？娠@示肝內膽管擴張的部位、大小以及有無結石存在，且有三維結構形態(tài)。并可發(fā)現(xiàn)本癥并不合并胰膽管合流異常，此為與先天性膽管擴張癥區(qū)別之一。后者可合并肝內膽管的擴張，切幾乎均存在胰膽合流異常,而先天性肝內膽管擴張癥則不合并胰膽合流異常。Caroli病多無明顯的肝外膽管的狹窄和梗阻征象。許多學者認為本法可以作為Carolis病的首選方法。經皮肝穿刺造影（PTC）：因PTC是有損傷性的檢查，現(xiàn)臨床上已較少應用。第19頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29鑒別診斷：主要和多發(fā)性肝囊腫、硬化性膽管炎及家族性膽汁郁積癥鑒別。其他少見疾病如：膽道錯構瘤也需除外。1）硬化性膽管炎：在小兒較少見，多見于25～50歲青壯年。鑒別要點：無“中心點征”，不同程度的膽管狹窄、膽管擴張交替存在，一般“擴張段”擴張程度較輕，甚至不明顯。第20頁,共23頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van29鑒別診斷2）多囊肝：常染色體顯性遺傳，也常合并多囊腎。臨床無癥狀，囊腔形態(tài)多數(shù)較規(guī)則，不與膽管相通，膽管不擴張，無“中心點征”。3）家族性肝內膽汁郁積癥(Byler病)：可發(fā)生于嬰兒早期，比較難以鑒別，臨床上大多數(shù)病人均會發(fā)生門脈周圍纖維化及結節(jié)性肝硬化，也有“中心點征”，但不與膽管相通。第21頁,共23