Chiari畸形型合并脊髓空洞癥

Chiari畸形I型合并脊髓空洞癥

的護(hù)理查房

2021-10-3主要內(nèi)容疾病相關(guān)知識(shí)簡(jiǎn)要病史生化檢查護(hù)理診斷護(hù)理措施脊髓空洞癥定義：

脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。其病變特點(diǎn)是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時(shí)，則稱為延髓空洞癥。病因：

一、腦脊液動(dòng)力異常

臨床工作中以小腦扁桃體下疝畸形最為常見(jiàn)，一般認(rèn)為小腦扁桃體下疝使該部位腦脊液循環(huán)不暢，導(dǎo)致脊髓受損形成脊髓空洞。另外，脊髓損傷、腫瘤等均可引起脊髓空洞形成。

二、血液循環(huán)異常由于供應(yīng)脊髓的血液循環(huán)異常，如脊前動(dòng)脈受壓或脊髓靜脈回流受阻而引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化，最后形成脊髓空洞。

脊髓空洞癥

病因：

三、先天發(fā)育異常

脊髓空洞癥常并發(fā)其它先天性異常如顱底凹陷、小腦扁桃體下疝、脊椎裂、脊柱側(cè)彎畸形等，以及常有家族發(fā)病的傾向，故認(rèn)為脊髓空洞癥與遺傳因素有關(guān)。臨床表現(xiàn)

感覺(jué)障礙：表現(xiàn)為肢體對(duì)溫度和痛覺(jué)的喪失，患者常常抱怨對(duì)水溫的感覺(jué)不一樣，還有就是自已進(jìn)行熱敷治療的時(shí)候常因感覺(jué)不到溫度而被燙傷，燙傷后沒(méi)有疼痛感。脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)障礙：主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降并肢體疼痛；手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者小指及無(wú)名指不能伸直，手呈爪形；頸、肩、臂部肌肉萎縮。部分患者有下肢運(yùn)動(dòng)障礙。部分癥狀持續(xù)進(jìn)展或不治療的脊髓空洞癥患者晚期可能癱瘓。

自主神經(jīng)障礙：早期出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗；中期出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形；晚期可出現(xiàn)大小便失禁。

行走障礙:隨著病情的加重，患者會(huì)出現(xiàn)行走不穩(wěn)，腳底有踩棉花感、閉目站立不穩(wěn)的癥狀。脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)

營(yíng)養(yǎng)障礙最常見(jiàn)關(guān)節(jié)腫大、關(guān)節(jié)面磨損、骨皮質(zhì)萎縮和骨質(zhì)脫鈣，多侵犯上肢關(guān)節(jié)，不伴疼痛，活動(dòng)時(shí)有響聲。神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病變稱為夏科（Charcot）關(guān)節(jié)。此外，皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，包括出汗異常、青紫、過(guò)度角化、皮膚增厚。因無(wú)痛覺(jué)，故手指或足趾常受傷而形成頑固性潰瘍，甚至指、趾節(jié)末端發(fā)生無(wú)痛性壞死、脫失，形成莫旺（Morvan）征。

伴隨癥狀

可以伴發(fā)小腦共濟(jì)協(xié)調(diào)功能減退及頭痛、頭暈的癥狀。脊髓空洞癥輔助檢查

X線檢查可能發(fā)現(xiàn)枕大孔區(qū)畸形、Charcot關(guān)節(jié)等。脊髓造影可見(jiàn)病變脊髓呈梭形膨大及椎管狹窄，但定性困難。MRI從多軸層面可見(jiàn)脊髓內(nèi)有與腦脊液信號(hào)相似的異常影像，清晰顯示出空洞的范圍、部位、形態(tài)、大小及伴發(fā)的其他畸形，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。在所有病例中均應(yīng)做腦和全部脊髓的MRI以檢查空洞的全部范圍，評(píng)估后顱窩的結(jié)構(gòu)及決定有無(wú)腦積水。如未發(fā)現(xiàn)Chiari畸形，還應(yīng)做MRI對(duì)比增強(qiáng)掃描來(lái)尋找相關(guān)的脊髓腫瘤異常增強(qiáng)可能治療手術(shù)治療：較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術(shù)，合并頸枕區(qū)畸形及小腦扁桃體下疝可行枕骨下減壓，手術(shù)矯治顱骨及神經(jīng)組織畸形。對(duì)癥處理：可給予鎮(zhèn)痛劑、B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等?；举Y料姓名：陳冬性別：女性年齡：66歲床號(hào)：10床診斷：

Chiari畸形I型合并脊髓空洞癥簡(jiǎn)要病史患者于2021年9月22日入住我科，主訴為間斷性頸肩、腰腿疼痛5年。現(xiàn)病史:患者5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頸肩部及腰腿疼痛癥狀，呈間斷性鈍痛，伴有頭暈、四肢束縛感、右側(cè)肢體乏力、雙肩關(guān)節(jié)活動(dòng)減弱、雙膝下蹲受限癥狀，行走活動(dòng)距離縮短，之后反復(fù)發(fā)作求診于我。入院診斷:1.頸腰綜合征2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎3.肺部感染4.右上肺繼發(fā)性肺結(jié)核5.高血壓病1級(jí)（中危）6.右腕管綜合征術(shù)后7.左前臂皮膚燙傷8.高脂血癥既往：“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、肺部感染、右上肺繼發(fā)性肺結(jié)核、右腕掌部滑膜結(jié)核、右腕管綜合癥、高血壓病1級(jí)（中危）、高脂血癥”等病史，2016年06月02日在我院骨外科臂叢神經(jīng)阻滯麻醉下行右腕掌部腫塊切除術(shù)、小指指屈肌腱移植術(shù)、第1-5指指屈肌腱松解術(shù)、石膏托外固定術(shù)。1周前燙傷左前臂。簡(jiǎn)要病史?？企w查

T36.7℃,P81次/分,R20次/分,Bp132/70mmHg,VAS評(píng)分3分。

神志清楚，頸椎C3-7棘突間隙及兩側(cè)的骶棘肌多處有輕度壓痛，頸椎活動(dòng)減弱，壓頸試驗(yàn)陽(yáng)性。腰椎下段L4/5、L5/S1棘突間隙有輕度壓痛，雙側(cè)4字試驗(yàn)弱陽(yáng)性。左前臂掌側(cè)中段皮膚可見(jiàn)大小4*3CM燙傷疤痕，右腕部掌側(cè)皮膚可見(jiàn)一長(zhǎng)約10CM縱形手術(shù)疤痕，右手1-5指的掌指關(guān)節(jié)呈屈曲畸形，主動(dòng)及被動(dòng)伸展活動(dòng)均受限。雙手多處指間關(guān)節(jié)腫脹變形，伸指活動(dòng)減弱。雙膝部髕韌帶處有壓痛，雙膝關(guān)節(jié)主動(dòng)屈曲活動(dòng)減弱。雙側(cè)足背皮膚稍腫脹，四肢肌張力正常，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體肌力4+級(jí)，右側(cè)肢體痛溫覺(jué)較對(duì)側(cè)稍減弱，頸椎JOA評(píng)分16分，腰椎JOA評(píng)分24分。簡(jiǎn)要病史

病程記錄：

9-23

患者頸椎MRI確診Chiari畸形I型、C2-C4節(jié)段脊髓空洞癥，患者四肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙為Chiari畸形所致，保守治療不能解除枕頸交界處脊髓受壓癥狀。請(qǐng)心血管內(nèi)科、呼吸內(nèi)科、手術(shù)麻醉科會(huì)診，評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)后安排手術(shù)治療

9-24心血管內(nèi)科會(huì)診考慮患者系雙小腿肌間靜脈局部血液淤積狀態(tài)，建議予以低分子肝素鈣4000iuihq12h抗凝處理。當(dāng)時(shí)9時(shí)入手術(shù)室在全麻插管下行枕骨大孔及寰椎后環(huán)部分切除減壓、硬脊膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后患者導(dǎo)管脫出評(píng)分為21分（高危）DVT風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分9分（高危）術(shù)后診斷:{1.Chiari畸形I型

2.C2-C4節(jié)段脊髓空洞癥

3.頸腰綜合征

4.肺部感染

5.高血壓病1級(jí)（中危）

6.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

}簡(jiǎn)要病史

病程記錄：

9-25

體溫37.5℃-38.3℃（物理降溫），頸后部椎旁引流管引出暗紅色液體約200ML，神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3MM，對(duì)光反射靈敏，陳永紅主任醫(yī)師指示：予頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉針預(yù)防感染、低分子肝素鈉針預(yù)防血栓栓塞、普魯卡必利片潤(rùn)腸通便等對(duì)癥治療，今日拔除右側(cè)頸外靜脈CVC置管，

9-2637.4℃-38.2℃（物理降溫），后部椎旁引流管近24小時(shí)引出暗紅色液體約140ML。

9-2736.5℃-37.5℃（物理降溫）

頸后部椎旁引流管近24小時(shí)引出暗紅色液體約300ML。胸部CT平掃.雙肺感染灶較前增多，雙側(cè)胸膜腔少量積液?；颊叻尾扛腥据^前加重，改用哌拉西林鈉舒巴坦鈉針抗感染治療，今日拔除導(dǎo)尿管.簡(jiǎn)要病史

病程記錄：

9-2736.5-38.5℃（藥物+物理降溫），伴有尿頻、尿急癥狀。頸后部椎旁引流管近24小時(shí)引出暗紅色液體約120ML。臨床藥學(xué)急會(huì)診后認(rèn)為顱內(nèi)感染可能合并肺部感染患者后現(xiàn)建議：停用哌拉西林他唑巴坦針，予以利奈唑胺葡萄糖注射液靜滴聯(lián)合莫西沙星氯化鈉注射液靜滴抗感染治療。

9-2837.5℃-38.5℃（藥物+物理降溫）頸后部椎旁引流管近24小時(shí)引出淡黃色液體約15ML。今日拔除頸后部椎旁引流管。重置尿管，行腰椎穿刺術(shù)測(cè)得顱內(nèi)壓為180MMH2O，復(fù)查顱內(nèi)壓為70MMH2O,腦脊液標(biāo)本送常規(guī)、生化檢查及細(xì)菌培養(yǎng)。

9-2937.4℃-38.6℃（藥物+物理降溫）王云副主任醫(yī)師認(rèn)為患者低蛋白血癥加重，肺部感染仍比較嚴(yán)重，予人血白蛋白針糾正低蛋白血癥。腰椎穿刺測(cè)得顱內(nèi)壓為210MMH2O，復(fù)查顱內(nèi)壓為80MMH2O。簡(jiǎn)要病史

病程記錄：

9-3037.4℃-38.6℃（藥物+物理降溫）昨日腦脊液標(biāo)本送常規(guī)檢查回報(bào)顏色白細(xì)胞計(jì)數(shù):192810^6/L↑;紅細(xì)胞計(jì)數(shù):010^6/L;生化:腦脊液蛋白測(cè)定:1538.76mg/L↑;氯離子:119.70mmol/L↓;請(qǐng)臨床藥學(xué)會(huì)診，考慮顱內(nèi)感染，美羅培南針靜脈泵入聯(lián)合萬(wàn)古霉素針靜滴抗感染治療；萬(wàn)古霉素緩慢鞘內(nèi)注射。當(dāng)日測(cè)得顱內(nèi)壓為190MMH2O，復(fù)查顱內(nèi)壓為90MMH2O。

10-1

36.7℃-38.6℃（藥物+物理降溫）昨日腦脊液標(biāo)本常規(guī)檢查回報(bào)顏色:白細(xì)胞計(jì)數(shù):178310^6/L。當(dāng)日測(cè)得顱內(nèi)壓為210MMH2O，復(fù)查顱內(nèi)壓為80MMH2O。

10-237.7℃-38.7℃（藥物+物理降溫）

患者腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)回報(bào)為“肺炎克雷伯菌”。今日血培養(yǎng)回報(bào)陰性。今日測(cè)得顱內(nèi)壓為210MMH2O，復(fù)查顱內(nèi)壓為90MMH2O.

10-337.6℃-38.5℃（藥物+物理降溫），繼續(xù)緩慢鞘內(nèi)注射治療。當(dāng)日測(cè)得顱內(nèi)壓為250MMH2O，復(fù)查顱內(nèi)壓為100MMH2O簡(jiǎn)要病史

病程記錄：

10-4

36.7-38.1℃（物理降溫）四肢肌張力正常，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體肌力4+級(jí)。

10-537.2-38.1℃（物理降溫）患者感染指標(biāo)較前改善，尿常規(guī):蛋白:2+g/L*;電解質(zhì)、CRP均回報(bào)正常

10-6患者近三日無(wú)明顯發(fā)熱癥狀，精神、食欲、睡眠較前改善，咳嗽、咳痰癥狀好轉(zhuǎn)，無(wú)胸悶、心悸、腹痛癥狀，大便通暢，導(dǎo)尿管通暢，病人拒絕拔除導(dǎo)尿管。

10-7患者頸部傷口創(chuàng)面干燥，已間斷拆線?；颊吣蚬馨纬龊鬅o(wú)法自行解出予以重置尿管。10-8

患者現(xiàn)佩戴頸托下床活動(dòng)，跌倒高危生化檢查日期項(xiàng)目白細(xì)胞10^9/L血紅蛋白g/L）c反應(yīng)蛋白mg/L白蛋白g/LD-二聚體mg/L9-2210.4911039.1638.464.279-2514.728563.4631.8710.459-2715.918344.1432.702.179-2912.868425.6730.204.8110-116.12895.6034.515.5810-212.7991

35.54.5310-312.1092

36.263.56術(shù)前護(hù)理

1.俯臥位適應(yīng)性訓(xùn)練術(shù)前俯臥位訓(xùn)練可提高患者術(shù)中俯臥位的耐受度&患者入院后,責(zé)任護(hù)士有計(jì)劃地指導(dǎo)患者進(jìn)行俯臥位的耐受性訓(xùn)練，開(kāi)始時(shí)每次20~30min,之后逐漸延長(zhǎng)至24h2.頸托佩戴C-頸段脊柱穩(wěn)定性下降和體位不當(dāng)易造成延髓損傷。護(hù)理人員耐心講解頸部制動(dòng)和軸線翻身的重要性,積極預(yù)防頭頸部過(guò)度后仰導(dǎo)致腦干受壓而引起的呼吸驟停&責(zé)任護(hù)士幫助患者選擇合適的頸托并購(gòu)買柔軟舒適的小毛巾，用于佩戴頸托時(shí)放入，以減輕頸托引起的壓迫感.3.術(shù)前軸線翻身的練習(xí)術(shù)前向患者解釋臥位訓(xùn)練的重要性，幫組患者進(jìn)行訓(xùn)練，指導(dǎo)患者練習(xí)軸線翻身（方法是：一手扶患者的頭部，保證頸部勿旋轉(zhuǎn)，另外一只手扶患者的腰骶部，保持患者頭、頸、軀干在一條直線，行軸線翻身）。術(shù)前護(hù)理

4.有效呼吸和咳痰小腦扁桃體下疝入頸椎管內(nèi)，導(dǎo)致延髓和上頸髓受壓，影響患者呼吸功能，嚴(yán)重時(shí)可引起呼吸困難&護(hù)理人員指導(dǎo)患者進(jìn)行呼吸訓(xùn)練,確?；颊哒莆照_的咳嗽、咳痰方法&呼吸訓(xùn)練內(nèi)容包括腹式呼吸訓(xùn)練、縮唇呼5.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)給患者營(yíng)養(yǎng)豐富易消化飲食，對(duì)營(yíng)養(yǎng)不良、脫水、貧血、低蛋白血癥等情況的患者，遵醫(yī)囑給補(bǔ)液、輸血，為患者創(chuàng)造良好的手術(shù)條件。6.防止突發(fā)腦疝的護(hù)理Chiari畸形致腦脊液循環(huán)受阻而引起腦積水病人已長(zhǎng)期處于慢性顱內(nèi)壓增高狀態(tài),如再出現(xiàn)突發(fā)顱內(nèi)壓增高的因素，可誘發(fā)腦疝的突發(fā)。故要病人避免劇烈咳嗽、打噴嚏,保持大小便通暢,勿用力大便,保持情緒穩(wěn)定。避免情緒激動(dòng)。術(shù)后護(hù)理

1.頸托固定的護(hù)理

（1）搬動(dòng)病人時(shí)，由一人專門托住頸部，使其和身體軸線滾動(dòng)；（2）每2～3小時(shí)翻身，避免壓瘡；（3）平臥時(shí)去枕，可解除頸托前部，使皮膚休息，但頸部后側(cè)的頸托不能隨意取下；（4）側(cè)臥位時(shí)，必需佩帶頸托，并在頭頸下墊高低合適的小薄枕，使頸肩部與頸部垂直，防止頸部扭曲；(5)坐位和立位：術(shù)后2周方可試著坐起，并逐漸下床，但必需佩帶頸托，并要避免頸部的過(guò)度活動(dòng)。要經(jīng)常檢查頸托后皮膚有無(wú)出汗、紅疹，并詢問(wèn)患者有無(wú)瘙癢。同時(shí)在頸托的內(nèi)側(cè)墊上棉布或潰瘍貼，讓患者舒適而不影響頸托的佩帶。一般10～20天可取下頸托。

2.觀察呼吸情況

術(shù)后首先應(yīng)該給予24

h的心電監(jiān)護(hù)，及時(shí)巡視，詢問(wèn)患者有無(wú)心慌、氣急、胸悶現(xiàn)象，并嚴(yán)密觀察呼吸的幅度、頻率和血氧飽和度。鼓勵(lì)病人主動(dòng)咳嗽、咳痰，避免發(fā)生墜積性肺炎和肺不張。必要時(shí)可以給予霧化吸入沐舒坦等藥物稀釋痰液，以利排痰，保證呼吸道通暢。小腦扁桃體下疝入頸椎管內(nèi)，導(dǎo)致延髓和上頸髓受壓，影響患者呼吸功能，嚴(yán)重時(shí)可引起呼吸困難護(hù)理人員指導(dǎo)患者進(jìn)行呼吸訓(xùn)練,確?；颊哒莆照_的咳嗽、咳痰方法。呼吸訓(xùn)練內(nèi)容包括腹式呼吸訓(xùn)練、縮唇呼吸訓(xùn)練、吹氣球練習(xí)術(shù)后護(hù)理

3.體溫的觀察:術(shù)后75%的病發(fā)生高熱,發(fā)熱的原因一是由于手術(shù)創(chuàng)口的組織分解產(chǎn)物被吸收而引起發(fā)熱,即吸收熱,。二是由于手術(shù)操作中血液流入蛛網(wǎng)膜下腔而引起吸收熱,同時(shí)刺激局部而導(dǎo)致大量白細(xì)胞浸潤(rùn),產(chǎn)生內(nèi)生熱源,直接刺激脊髓中調(diào)節(jié)產(chǎn)熱和散熱的神經(jīng)中樞或經(jīng)血流到達(dá)丘腦下部作用于體溫調(diào)節(jié)中樞而引起發(fā)熱。若切口或顱內(nèi)感染可引起持續(xù)高熱。護(hù)理中應(yīng)密切觀察病人的體溫變化,耐做好心理護(hù)理,消除對(duì)術(shù)后感染的擔(dān)心,并予以對(duì)癥處理。4.引流管護(hù)理（1）嚴(yán)格觀察引流液量、顏色并做好記錄；（2）嚴(yán)格無(wú)菌技術(shù)操作，更換引流袋；（3）搬運(yùn)患者要固定引流管，防止逆行感染及脫落；（4）嚴(yán)密觀察切口情況，有無(wú)腦脊液漏。5.切口護(hù)理

嚴(yán)密觀察切口情況,判斷有無(wú)腦脊液漏。如有滲血、滲液及污染，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生處理并更換敷料。另外,做好體位管理，協(xié)助患者取側(cè)臥位，避免流汗導(dǎo)致切口污染。告知患者如何保持切口干燥，積極預(yù)防顱內(nèi)感染。術(shù)后護(hù)理6.術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和護(hù)理

患者有后組顱神經(jīng)麻痹癥狀是，及時(shí)評(píng)估患者吞咽困難的程度，予早期插胃管、鼻飼流食，結(jié)合靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療，保證全身營(yíng)養(yǎng)狀況，逐漸訓(xùn)練吞咽功能，增加飲食種類。7.防止病人受傷的護(hù)理對(duì)有痛、溫覺(jué)消失的病人在用熱或冷時(shí),應(yīng)防燙傷及凍傷,使用熱水時(shí)水溫勿太燙,勿用感覺(jué)障礙的肢體先接觸熱水,禁用熱水袋和冰袋,冬天注意保暖。對(duì)有步態(tài)不穩(wěn)者,應(yīng)臥床休息,下床活動(dòng)時(shí)有人陪護(hù),對(duì)吞咽有困難者,應(yīng)小心喂食,必要時(shí)置胃管,管喂流質(zhì)。8.飲食護(hù)理

術(shù)后麻醉清醒6

h后無(wú)惡心、嘔吐，可開(kāi)始少量進(jìn)水，給予清淡易消化食物，以免引起胃腸反應(yīng)。第2天開(kāi)始可進(jìn)含高蛋白、高維生素、高熱量食物，保持營(yíng)養(yǎng)豐富，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。9.出院指導(dǎo)

向病人及家屬仔細(xì)講明康復(fù)期功能鍛煉的意義，使病人出院后繼續(xù)堅(jiān)持功能鍛煉。特別是出院后需繼續(xù)佩帶頸托3個(gè)月的病人，在出院時(shí)應(yīng)向患者再次詳細(xì)說(shuō)明頸部制動(dòng)的重要性。出院后1月來(lái)院復(fù)診，但如出現(xiàn)不適，及時(shí)到醫(yī)院就診。護(hù)理診斷疼痛：與創(chuàng)傷、手術(shù)有關(guān)自理能力缺陷：與患肢制動(dòng)、手術(shù)有關(guān)焦慮：與擔(dān)心愈后有關(guān)有感染的危險(xiǎn)：與手術(shù)創(chuàng)傷、留置導(dǎo)尿有關(guān)知識(shí)缺乏：與不了解疾病相關(guān)知識(shí)有關(guān)潛在并發(fā)癥：出血或血腫、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)意外事件：跌倒、燙傷護(hù)理措施

疼痛護(hù)理措施:1)減輕患者心理顧慮,多與患者交流，轉(zhuǎn)移患者注意力促進(jìn)患者舒適。2)由于術(shù)后頸部制動(dòng)，翻身時(shí)需注意臥位舒適，經(jīng)常詢問(wèn)患者的感覺(jué)，多與患者進(jìn)行交流，以分散其注意力，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用止痛藥。3)使用疼痛評(píng)分表動(dòng)態(tài)評(píng)估患者疼痛程度，報(bào)告主管醫(yī)生予以對(duì)癥處理。護(hù)理措施焦慮護(hù)理措施:1)多與患者溝通交談；及時(shí)給予健康教育