營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

關(guān)于營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血定義由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血，其臨床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、VtB12/葉酸治療有效第2頁,共16頁，2024年2月25日，星期天病因攝入不足：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變、藥物需要增加：生長發(fā)育快、慢性溶血消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏第3頁,共16頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制B12、葉酸對血細(xì)胞發(fā)育影響

還原酶/B12

葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細(xì)胞貧血細(xì)胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成第4頁,共16頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍、智力落后/倒退、震顫第5頁,共16頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查1.外周血象

大細(xì)胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主，嗜多色

/嗜點彩中性粒細(xì)胞：變大、過分葉(早期診斷)Ret、BPC減少第6頁,共16頁，2024年2月25日，星期天A.巨幼細(xì)胞貧血血象B.嗜堿性點彩紅細(xì)胞第7頁,共16頁，2024年2月25日，星期天A.有核細(xì)胞增生明顯活躍B.巨中幼紅、巨晚幼粒細(xì)胞C.Howell-Jolly小體D.巨核細(xì)胞第8頁,共16頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查2.骨髓象增生明顯活躍，紅系為主粒紅系巨幼變，巨核系過分葉3.血清B12/葉酸濃度下降第9頁,共16頁，2024年2月25日，星期天診斷貧血癥狀

血象：骨髓象：血清：震顫智力動作倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀大細(xì)胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降第10頁,共16頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療：輔食、護(hù)理、防感染補(bǔ)充：B12

劑量：500~1000ugimx1次或100ugimbiwx2-4w治療反應(yīng)：

6-7h巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常；

2-4dRet增加、精神癥狀好轉(zhuǎn)

2w后Hb上升第11頁,共16頁，2024年2月25日，星期天治療補(bǔ)充：葉酸

劑量：葉酸5mgtidpoVtC助吸收治療反應(yīng)：

1-2d巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常；

2-4dRet增加

2-6wHb正常第12頁,共16頁，2024年2月25日，星期天兩種類型貧血鑒別(一)

缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血年齡

6m-2y6m-2y原因

鐵缺乏VtB12/葉酸缺乏臨床一般表現(xiàn)蒼白/消瘦蠟黃/虛胖髓外造血有有神經(jīng)系統(tǒng)較輕較顯著

第13頁,共16頁，2024年2月25日，星期天兩種類型貧血鑒別(二)

缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血外周血象

小細(xì)胞低色素大細(xì)胞性骨髓象胞漿落后于胞核巨幼樣變、核幼漿老鐵代謝指標(biāo)異常正常血清B12/葉酸正常降低第14頁,共16頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性貧血小結(jié)病因儲存攝入少、生長發(fā)育快、吸收差、丟失多臨床表現(xiàn)年齡、一般貧血、髓外造血、非造血系統(tǒng)實驗室檢查

血涂片、骨髓、鐵代謝治療及療效判斷

鐵劑、B12