病例討論腎病綜合征

關(guān)于病例討論腎病綜合征病史患者申某某，男，67歲，住院號1588861，2017.3.30入院主訴：雙下肢浮腫2年余，加重伴腹脹1周患者2年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢浮腫，伴排泡沫尿增多，無排肉眼血尿，無口腔潰瘍、顏面紅斑，無關(guān)節(jié)腫痛，無全身皮疹，無發(fā)熱，無胸悶、胸痛，無心悸、氣促，無咳嗽、咳痰，無厭油，無腹痛、腹脹、腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛，在我院就診，查尿蛋白3+，血白蛋白22.2g/L，診斷腎病綜合征，腎活檢示膜性腎?。↖I期）予“雷公藤多苷片20mgP.Obid”，后予足量激素+環(huán)孢素治療，激素逐漸減量，后強(qiáng)的松10mg/d維持治療第2頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病史2月前回老家后自行停藥，服用中藥治療后再服用強(qiáng)的松60mg*20d，后又自行停藥1周前雙下肢浮腫較前加重，伴有顏面浮腫、腹脹既往史：既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史第3頁,共36頁，2024年2月25日，星期天體格檢查T36.6℃，P64次/分，R18次/分，BP138/90mmHg

顏面輕度浮腫，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率64次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，中下腹有壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，肝腎區(qū)無叩擊痛，移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音存在，雙下肢重度凹陷性浮腫。第4頁,共36頁，2024年2月25日，星期天討論要點(diǎn)患者復(fù)發(fā)的原因腎病綜合征的規(guī)范治療第5頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例特點(diǎn)病史體格檢查輔助檢查第6頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例特點(diǎn)病史老年男性，慢性起病病史：雙下肢浮腫2年余，加重伴腹脹1周否認(rèn)糖尿病、高血壓、泌尿系結(jié)石等病史體格檢查輔助檢查第7頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例特點(diǎn)病史體格檢查中下腹壓痛，移動(dòng)性濁音陽性，雙下肢重度凹陷性浮腫輔助檢查第8頁,共36頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查尿蛋白3+；尿蛋白：16.44g/24h總膽固醇7.55mmol/L↑白蛋白16.6g/L↓尿腎功能：ALB2690.0mg/L↑，Kapu315.0mg/L↑，Lamu192.0mg/L↑，IgG915.0mg/L↑尿紅細(xì)胞位相和尿蛋白定性：蛋白+++，畸形1000個(gè)/ml。第9頁,共36頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查Urea10.31mmol/L↑，CRE170μmol/L↑GFR31.13ml/minK+2.9mmol/L，Ca1.67mmol/L↓，IP1.09mmol/LFIB

7.25g/L，鐵蛋白781.8ng/mLiPTH41.8ng/LANA、ds-DNA、ENA、ANCA三項(xiàng)：陰性乙肝、免疫三項(xiàng)：陰性第10頁,共36頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查B超：膽囊壁水腫。雙腎慢性腎損害圖像。膀胱碎屑。前列腺鈣化灶。大量腹水形成。肝脾胰未見異常。第11頁,共36頁，2024年2月25日，星期天2017-3-31行腹腔穿刺術(shù)腹水常規(guī)：渾濁，李凡它試驗(yàn)(+)，RBC881×10^6/L，WBC763×10^6/L腹水生化：總蛋白<20.0g/L，葡萄糖5.36mmol/L，氯化物104.8mmol/L腺苷脫氨酶、細(xì)菌、真菌：陰性第12頁,共36頁，2024年2月25日，星期天病例特點(diǎn)病史體格檢查輔助檢查大量蛋白尿：16.44g/24h低蛋白血癥：白蛋白16.6g/L高脂血癥：總膽固醇7.55mmol/L腎功能損害：CRE170μmol/L，GFR31.13ml/min低鉀、低鈣血癥：K+2.9mmol/L，Ca1.67mmol/L腹水常規(guī)：渾濁，李凡它試驗(yàn)(+)，WBC763×10^6/LB超：雙腎慢性腎損害圖像。大量腹水形成。膽囊壁水腫。第13頁,共36頁，2024年2月25日，星期天初步診斷腎病綜合征：原發(fā)？繼發(fā)？第14頁,共36頁，2024年2月25日，星期天腎臟病理2015-3-25我院腎活檢:膜性腎病（II期）光鏡下可見22個(gè)腎小球，未見球性硬化，未見節(jié)段性硬化，腎小球細(xì)胞數(shù)70-80個(gè)。腎小球系膜區(qū)節(jié)段性中度增寬，基質(zhì)及細(xì)胞節(jié)段性中度增生，系膜區(qū)未見嗜復(fù)紅物沉積，毛細(xì)血管袢部分開放，內(nèi)未見炎細(xì)胞滯留，內(nèi)皮細(xì)胞未見增生，局灶GBM增厚，有雙軌形成，并見釘突形成，未見系膜插入現(xiàn)象，兩側(cè)未見嗜復(fù)紅物質(zhì)沉積，上皮細(xì)胞未見增生，所有小球無新月體形成。腎小管見灶狀的輕度萎縮，管腔內(nèi)見蛋白管型，小管上皮細(xì)胞未見壞死、脫落，但部分空泡樣變性，無明顯的上皮細(xì)胞再生表現(xiàn)，TBM未見斷裂。腎間質(zhì)見灶狀的纖維化及炎細(xì)胞浸潤，小血管無壞死，管壁未見明顯增厚。IF：腎小球數(shù)6個(gè)，抗體種類:IgG：3+；IgM：陰性：IgA：陰性；C3:1+；C1q：陰性；Fib：2+；分布部位：（1）彌漫（2）球性（3）毛細(xì)血管袢。分布形態(tài)：顆粒狀。第15頁,共36頁，2024年2月25日，星期天初步診斷腎病綜合征膜性腎?。↖I期）合并癥：急性腎損傷原發(fā)性腹膜炎低鉀血癥低鈣血癥第16頁,共36頁，2024年2月25日，星期天既往治療情況雷公藤多苷片20mgP.Obid后予足量激素+環(huán)孢素治療，激素逐漸減量，后強(qiáng)的松10mg/d維持治療2月前自行停藥，服用中藥治療后再服用強(qiáng)的松60mg*20d，后又自行停藥1周前雙下肢浮腫較前加重，伴有顏面浮腫、腹脹第17頁,共36頁，2024年2月25日，星期天復(fù)發(fā)原因既往治療效果評價(jià)？為什么會(huì)復(fù)發(fā)？第18頁,共36頁，2024年2月25日，星期天復(fù)發(fā)原因療效差：難治性腎病綜合征依從性差：治療不規(guī)范多次自行停藥單純中藥治療感染第19頁,共36頁，2024年2月25日，星期天規(guī)范治療治療目標(biāo)？如何規(guī)范治療？第20頁,共36頁，2024年2月25日，星期天治療目標(biāo)完全緩解臨床治愈，預(yù)防復(fù)發(fā)部分緩解不能緩解保護(hù)腎功能，延緩腎臟病進(jìn)展終止CKD進(jìn)展第21頁,共36頁，2024年2月25日，星期天一般治療注意休息，避免勞累，預(yù)防感染飲食治療鈉鹽攝入：水腫時(shí)低鹽飲食，每日攝取食鹽<3g蛋白質(zhì)攝入脂肪攝入微量元素的補(bǔ)充第22頁,共36頁，2024年2月25日，星期天一般治療利尿治療滲透性利尿：低分子右旋糖酐抑制電解質(zhì)量吸收：噻嗪利尿藥，速尿等強(qiáng)利尿劑利尿效果更好抗醛固酮類藥物：安體舒通抑制醛固酮利尿血漿蛋白

第23頁,共36頁，2024年2月25日，星期天一般治療補(bǔ)充a酮酸降壓治療：ACEI或ARB類調(diào)脂治療抗凝治療低分子肝素0.4mlqd~bidPersentin,Aspirin第24頁,共36頁，2024年2月25日，星期天免疫抑制治療糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒類藥物第25頁,共36頁，2024年2月25日，星期天激素應(yīng)用禁忌證抗菌藥物所不能控制的細(xì)菌或真菌感染癥狀明顯的消化性潰瘍病新近胃腸吻合術(shù)精神病產(chǎn)褥期角膜潰瘍骨質(zhì)疏松癥等第26頁,共36頁，2024年2月25日，星期天激素應(yīng)用原則首始要足減量要慢維持要長第27頁,共36頁，2024年2月25日，星期天激素的不良反應(yīng)并發(fā)或加重感染引起水電解質(zhì)失調(diào)，大劑量激素可引起利尿作用神經(jīng)精神癥狀抑制生長發(fā)育類似腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)對下丘腦-垂體-腎上腺系統(tǒng)的抑制作用其它：白內(nèi)障、青光眼、傷口愈合不良、血栓形成等第28頁,共36頁，2024年2月25日，星期天免疫抑制治療糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒類藥物環(huán)磷酰胺（CTX）環(huán)孢素A（CsA）MMFFK506來氟米特咪唑立賓第29頁,共36頁，2024年2月25日，星期天其他治療免疫球蛋白中藥雷公藤火把花根片百令或金水寶中草藥第30頁,共36頁，2024年2月25日，星期天并發(fā)癥治療AKI預(yù)防與治療原發(fā)性腹膜炎復(fù)達(dá)欣1gQ12h*11d低鉀血癥、低鈣血癥第31頁,共36頁，2024年2月25日，星期天小結(jié)腎病綜合征的診斷合并癥的診斷腎病綜合征的復(fù)發(fā)原因腎病綜合征的規(guī)范治療第32頁,共36頁，2024年2月25日，星期天思考繼發(fā)性腎病綜合征的診斷與治療第33頁,共36頁，2024年2月25日，星期天