腎病綜合征的詳細介紹

關于腎病綜合征的詳細介紹腎病綜合征的診斷標準1.大量蛋白尿：尿蛋白>3.5g/d。2.低白蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L。3.水腫4.高脂血癥

1與2必備，具備3條可診斷。第2頁,共107頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征的病因原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征1.感染：乙肝病毒相關性腎炎2.藥物、中毒、過敏：3.腫瘤：肺癌、結腸癌、胃癌、多發(fā)性骨髓瘤4.系統(tǒng)性疾病：SLE，過敏性紫癜、血管炎、淀粉樣變。5.代謝性疾?。禾悄虿?.遺傳性疾病：Alport’s綜合征第3頁,共107頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征的病理生理（一）（一）大量蛋白尿：1.腎小球濾過屏障，尤其電荷屏障受損時→腎小球濾過膜通透性↑→血漿蛋白大量漏出；2.血漿蛋白大量漏出》近曲腎小管回吸收量→大量蛋白尿。第4頁,共107頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征的病理生理（二）（二）血漿蛋白減少1.低白蛋白血癥：尿蛋白丟失>肝臟代償合成2.其它蛋白減少（1）球蛋白（2）抗凝和纖溶因子（3）金屬結合蛋白（4）藥物結合蛋白（5）內分泌結合蛋白第5頁,共107頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征的病理生理（三）（三）水腫1.低白蛋白血癥→血漿膠體滲透壓↓2.腎臟本身鈉水潴留（四)高脂血癥肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓→高脂血癥第6頁,共107頁，2024年2月25日，星期天引起原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型1.微小病變腎病2.系膜增生性腎小球腎炎3.膜增生性腎小球腎炎4.膜性腎病5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥第7頁,共107頁，2024年2月25日，星期天微小病變第8頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共107頁，2024年2月25日，星期天系膜增殖性腎炎第12頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共107頁，2024年2月25日，星期天膜性腎病第19頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第21頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共107頁，2024年2月25日，星期天膜增殖性腎炎第29頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第30頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第31頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第32頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第33頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第36頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第37頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第38頁,共107頁，2024年2月25日，星期天局灶節(jié)段性腎炎第39頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第40頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第41頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第42頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第43頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第44頁,共107頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)一、原發(fā)病表現(xiàn)二、循環(huán)障礙：低血壓、心率快及尿量↓三、代謝異常和電解質紊亂電解質紊亂：低血鉀、低血鈉及低血鈣代謝異常：高血脂。第45頁,共107頁，2024年2月25日，星期天引起NS的腎小球疾病臨床病理聯(lián)系MCDMsPGNMNMPGNFSGS好發(fā)年齡兒童青少年>35歲青少年兒童及青少年起病方式快急發(fā)、隱襲隱襲隱襲隱襲AGNsyn——20%~30%——20~30%——鏡下血尿20%IgA~100%，nonIgA70%40%~100%70%肉眼血尿——IgA60%,nonIgA30%___20%20%NS~100%IgA15%,nonIgA30%~80%50~60%50%~75%腎功能不全——輕無，重常有。出現(xiàn)晚出現(xiàn)早常有其它血栓栓塞C3

腎小管功能

治療反應好，易復發(fā)。輕同MCD早期好。差充分治療，可第46頁,共107頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)一、原發(fā)病表現(xiàn)二、循環(huán)障礙：低血壓、心率快及尿量↓三、代謝異常和電解質紊亂電解質紊亂：低血鉀、低血鈉及低血鈣代謝異常：高血脂。第47頁,共107頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)四、合并癥表現(xiàn)1.感染原因：（1）營養(yǎng)不良（2）免疫功能紊亂（3）激素治療部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮膚。第48頁,共107頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)2.血栓及栓塞并發(fā)癥（1）原因：高凝因素+高粘因素（2）判斷指標：ALB<20g/L（3）常見病理類型：膜性腎病、膜增生性腎炎。（4）常見部位：腎靜脈、下肢血管、肺血管及下腔靜脈。第49頁,共107頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)3.急性腎功能衰竭（1）腎前性急性腎功能衰竭（2）較重的腎臟病理類型（3）雙側腎靜脈主干大血栓形成（4）合并急性腎小管壞死或急性間質性腎炎。（5）特發(fā)性急性腎功能衰竭4.蛋白質及脂肪代謝紊亂第50頁,共107頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征診斷思路1.判斷是否為腎病綜合征2.判斷是原發(fā)性，還是繼發(fā)性腎病綜合征?？筛鶕?jù)以下特點除外繼發(fā)性。（1）年齡特點（2）性別特點（3）臨床表現(xiàn)特點（4）病理特點3.做腎活檢明確腎臟病理類型第51頁,共107頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征診斷模式病因診斷（臨床診斷)病理診斷腎功能診斷第52頁,共107頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征的治療第53頁,共107頁，2024年2月25日，星期天一般治療1.休息+足夠運動（中等速度2~3miles/hx100min/week)。2.飲食治療：(1)低鹽、蛋白質（1.0g/kg/d)可食大豆蛋白---富含異黃酮（抗氧自由基）、L-精氨酸（NO供體—renoprotective).(2)低脂、熱量30~35Kcal/kg/d。第54頁,共107頁，2024年2月25日，星期天一般治療3.限制水入量<2L/d.4.減肥—FSGS5.對于某些病人可限制蛋白質入量(0.7g/kd/d)---可使蛋白尿降低50%。6.戒煙7.對絕經后女性，避免使用HRT.

MilmerWA,JASN14,3217~3232,2003第55頁,共107頁，2024年2月25日，星期天對癥治療（一）1.利尿消腫：目標——體重下降0.5~1.0kg/d.方法（1）利尿劑：保鉀（可優(yōu)先選用安體舒通）與排鉀利尿劑并用。但應注意血電解質、尿量和體重的變化。（2）滲透性利尿劑：不含鈉的低右或706代血漿，250~500ml/次，2~3次/周。注意：當尿量<400ml/d時禁用低右。第56頁,共107頁，2024年2月25日，星期天對癥治療（二）（3）提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白。注意不要過多過頻地輸注血漿或者白蛋白。原因：a.輸注的血漿或白蛋白在24~48小時之內將從尿中丟失——浪費錢。b.輸注的血漿或白蛋白可暫時升高血漿白蛋白水平，抑制肝臟代償合成蛋白能力，影響腎病綜合征恢復。第57頁,共107頁，2024年2月25日，星期天對癥治療（三）c.可造成蛋白質超負荷腎病，臨床表現(xiàn)不同程度的腎功能損害。d.傳播疾病：乙肝、AIDS。(4)靜脈點滴多巴胺：0.5~3ug/kg/min.第58頁,共107頁，2024年2月25日，星期天對癥治療（四）2.積極控制高血壓血壓控制目標：尿蛋白>1g/d,BP<125/75mmHg尿蛋白在0.2~1.0g/d,BP<130/80mmHg3.減少尿蛋白：ACEI或AII受體拮抗劑第59頁,共107頁，2024年2月25日，星期天ACEI類藥物在腎病中的應用（一）一、作用機理1.降系統(tǒng)高壓，以降低腎小球內壓。2.改善GBM通透性，減少尿蛋白。3.延緩腎功能衰竭：（1）降低腎小球內壓（2）抑制炎癥:AIIMs,AIIPDGFMs,AIITGF-Ms(3)抗纖維化：緩激肽纖維化，PAI-Iplasmin膠質蛋白纖維化。第60頁,共107頁，2024年2月25日，星期天ACEI類藥物在腎病中的應用（二）二、選藥原則1.腎組織親和力高，抑制局部RAS或性強。2.代謝產物經雙通道排泄。第61頁,共107頁，2024年2月25日，星期天幾種經過循證醫(yī)學驗證的ACEI藥物比較藥物開普通伊那普利洛丁新

蒙諾奎那普利雷米普利蛋白結合率25~30%50~60%96%97~98%97%56%口服吸收率60~75%55~75%37%36%？50~60%腎臟排泄率95%60~80%90%50%50~60%60%最大劑量150mgtid40mg/d40mg/d40mg/d80mg/d20mg/d組織親和力高高高第62頁,共107頁，2024年2月25日，星期天ACEI類藥物在腎病中的應用（三）三、用藥注意事項1.從小量開始，逐漸加量。2.腎功能不全用藥時（1）注意防治高血鉀:限鉀，利尿，加堿。（2）警惕藥物在體內蓄積（3）服用ACEI后可有Scr升高a:Scr升高幅度<50%,1~2周內自行恢復。b:Scr升高幅度>50%或>133umol/L(1.5mg/dl)3.Scr<354umol/L(4mg/dl)時適用。第63頁,共107頁，2024年2月25日，星期天ARBLevel1.（1）可有效減少尿蛋白和保護腎功能。（2）當病人不能耐受ACEI時，可首選。（3）若病人能夠耐受，推薦使用最大劑量。（3）目標：尿蛋白<0.5g/d.第64頁,共107頁，2024年2月25日，星期天ACEI+ARB理論基礎：二者作用機制不完全相同，而者合用可起到協(xié)同作用，增加療效。（1）ACEI:緩激肽，醛固酮，AngII（2）ARB:可阻斷由糜蛋白酶促使分泌AngII;AT2

受體活性增強—血管擴張，抗增殖和抗纖維化。第65頁,共107頁，2024年2月25日，星期天ACEI+ARBLevel1.更有效對ACEgeneDD型患者有效，此型對ACEI差。第66頁,共107頁，2024年2月25日，星期天腎病綜合征的主要治療第67頁,共107頁，2024年2月25日，星期天糖皮質激素在腎病綜合征的使用一、機理：抑制免疫、抑制炎癥抑制醛固酮和ADH分泌二、用法：足量（強的松40~60mg/d或1mg/kg/d，晨頓服）慢減、長期維持第68頁,共107頁，2024年2月25日，星期天不同種類類固醇的藥效比較分類種類抗免疫炎癥作用水鈉潴留等效劑量半效期短效氫化可的松1.01.020mg8~12h

可的松0.80.825mg8~12h中效強的松3.50.65mg12~36h

強的松龍4.00.65mg12~36h

甲基強的松龍5.00.054mg12~36h

阿塞松5.004mg12~36h長效氟美松30~3500.75mg36~54h第69頁,共107頁，2024年2月25日，星期天糖皮質激素在腎病綜合征的使用三、治療反應：激素敏感型激素依賴型激素抵抗型四、難治性腎病綜合征概念第70頁,共107頁，2024年2月25日，星期天糖皮質激素在腎病綜合征的使用五、禁忌證1.感染及活動性肺結核2.活動性消化性潰瘍或新近胃腸手術者3.糖尿病4.中重度高血壓5.股骨頭壞死或骨質疏松6.精神病7.妊娠期（特別是初期）及產褥期第71頁,共107頁，2024年2月25日，星期天糖皮質激素在腎病綜合征的使用六、副作用：易忽視精神方面副作用。1.類腎上腺皮質功能亢進癥2.感染3.消化性潰瘍4.高血壓5.類固醇性糖尿病6.水鈉潴留7.骨質疏松8.股骨頭壞死9.低鉀血癥10.類固醇性肌病11.傷口不愈合12.精神異常13.血液改變14.白內障第72頁,共107頁，2024年2月25日，星期天藥物對激素血藥濃度的影響第73頁,共107頁，2024年2月25日，星期天無影響的藥物硫唑嘌呤環(huán)孢霉素氨甲蝶呤甲氫咪胍雷尼替丁安定茶堿第74頁,共107頁，2024年2月25日，星期天降低糖皮質激素血藥濃度的藥物藥物Pred排泄增加MP排泄增加苯巴比妥25%86%苯妥英鈉49~100%130%利福平143%卡馬西平60%氫氧化鋁（鎂）30~40%（生物利用度降低）第75頁,共107頁，2024年2月25日，星期天增高激素血藥濃度的藥物藥物Pred排泄減少MP排泄減少口服避孕藥24~100%紅霉素46%消炎痛40%酮康唑50%60%第76頁,共107頁，2024年2月25日，星期天難治性腎病綜合征的原因病、癥、藥、人一、病理類型不好：如MPGN二、存在合并癥：如感染、血栓、甲低三、治療不正規(guī)四、受體不敏感或存在激素吸收障礙第77頁,共107頁，2024年2月25日，星期天甲基強的松龍沖擊療法適應證:1.急進性腎炎(RPGN),尤在細胞新月體期2.狼瘡危象3.重癥活動性小血管炎4.難治性腎病綜合征。第78頁,共107頁，2024年2月25日，星期天甲基強的松龍沖擊療法劑量及療程：

MP500-1000mg/次，3次為一療程，每療程間隔7-10天左右,可根據(jù)病情使用共1-3個療程。沖擊治療間期及結束后予強的松50~60mg/d口服維持。方法：將MP溶于250~500ml葡萄糖中靜脈點滴，時間為1-2小時。第79頁,共107頁，2024年2月25日，星期天甲基強的松龍沖擊療法副作用：1.感染:細菌(包括結核菌),病毒,霉菌；2.水鈉潴留3.高血壓4.應激性潰瘍5.類固醇性糖尿病6.高分解代謝第80頁,共107頁，2024年2月25日，星期天對糖皮質激素性

骨質疏松的防治防治糖皮質激素性骨質疏松的指征：1.對于計劃使用強的松

5mg/d，超過3個月者2.強的松每日用量超過15mg者3.65歲以上患者4.有明顯骨折危險因素的病人：如早期絕經、非暴力性骨折、家族史、制動、低體重等；5.骨密度降低病人6.絕經后女性第81頁,共107頁，2024年2月25日，星期天對糖皮質激素性

骨質疏松的防治基本治療調整生活方式，控制骨質疏松的危險因素，如戒煙、戒酒等。進行病人體能能夠耐受的體育鍛煉補充鈣制劑：元素鈣800~1000mg/d。維生素D治療：維生素D400~800IU/d，或

-D31ug/d，或羅鈣全0.5ug/d。建議對于長期使用強的松劑量>15mg/d病人，最好使用活性維生素D。第82頁,共107頁，2024年2月25日，星期天對糖皮質激素性

骨質疏松的防治其它治療1.性腺激素替代治療：主要用于性腺功能低下的女性病人伴有骨質疏松者或絕經期后女性病人。2.二膦酸鹽類藥物：循環(huán)式羥乙膦酸鹽療法（cyclicaletidronate）：400mg/d

2周，停藥11~13周，3個月為一療程，可重復使用。3.降鈣素：二線用藥。第83頁,共107頁，2024年2月25日，星期天細胞毒類藥物在

腎病綜合征治療中的應用一、常用種類環(huán)磷酰胺（CTX)、氮芥、苯丁酸氮芥（瘤可寧）、硫唑嘌呤、驍悉、長春新堿等。二、適應證1.難治性腎病綜合征2.有激素治療禁忌證者3.MN，F(xiàn)SGS第84頁,共107頁，2024年2月25日，星期天環(huán)磷酰胺的用法與副作用1.用法：口服50mgBid~50mgtid(或2mg/kg/d)IV200mg/次，qod.總量6~8g。2.副作用（1）胃腸道反應（2）骨髓抑制（3）肝功能損害（4）出血性膀胱炎（5）脫發(fā)（6）性腺抑制第85頁,共107頁，2024年2月25日，星期天環(huán)磷酰胺沖擊療法適應證：1.活動性狼瘡性腎炎2.難治性腎病綜合征3.原發(fā)性小血管炎4.難治性間質性腎炎第86頁,共107頁，2024年2月25日，星期天環(huán)磷酰胺沖擊療法方法：NIH方案：0.6~1.0g/次（或0.75g/m2體表面積/次）,溶于5%葡萄糖200ml-500ml中靜點，每月一次,連續(xù)用6次,以后每3月一次,總療程2年。第87頁,共107頁，2024年2月25日，星期天對出血性膀胱炎的預防1.水化：2.靜脈點滴MESNA（美斯納，Mercaptoethanesulfonate）：此藥物可和CTX的代謝產物丙烯醛(acrolein)結合，解除其毒性。1mg的MESA中和1mg的CTX。一半劑量在輸注CTX之前靜脈輸注，另一半劑量的MESA在注射CTX2小時靜脈輸注。第88頁,共107頁，2024年2月25日，星期天環(huán)孢酶素A（CyclosporineA)在腎病治療中的應用第89頁,共107頁，2024年2月25日，星期天CyclosporineA一、適應證1.腎移植2.難治性腎病綜合征3.SLE:頓挫其活動。第90頁,共107頁，2024年2月25日，星期天CyclosporineA二、用法：

3-5mg/kg/dx3個月，以后逐漸減量，總療程9-12個月，并常與激素同時使用。三、注意事項1.需監(jiān)測血藥濃度，使其維持在100~200ng/ml。2.使用油劑時，要滴入牛奶或果汁中服用。第91頁,共107頁，2024年2月25日，星期天CyclosporineA四、副作用1.腎毒性（1）急性：ARFCysAPGE2

入球A收縮腎小球灌注GFR（2）慢性：CRF，腎間質纖維化所以，Ccr>50%或Scr>30%時停藥。第92頁,共107頁，2024年2月25日，星期天CyclosporineA2.肝毒性：停藥，保肝。3.高尿酸血癥4.高血壓5.其他：多毛癥、齒齦增生、高血鉀、低血鎂。第93頁,共107頁，2024年2月25日，星期天CyclosporineA五、禁忌證1.難以控制的高血壓2.腎功能不全3.肝功能不全4.3個月內使用過其他細胞毒類藥物5.腫瘤6.AIDS第94頁,共107頁，2024年2月25日，星期天CyclosporineA六、療效評價治療腎病綜合征有一定療效，但療效有限，減、停藥易復發(fā)，該藥副作用大，價格昂貴，作為二線用藥。第95頁,共107頁，2024年2月25日，星期天驍悉（Cellcept)在原發(fā)性

腎小球疾病中的應用第96頁,共107頁，2024年2月25日，星期天Cellcept對原發(fā)性腎小球疾病治療的臨床研究概況1.于20世紀90年代末期Mycophenolatemofetil(cellcept)開始被用于治療原發(fā)性腎小球疾病。2.目前，國內外已有相應的研究報告。第97頁,共107頁，2024年2月25日，星期天CellceptMMF治療41例難治性原發(fā)性腎病綜合征的療效觀察病理類型19例輕微病變（MCD+MsPGN),18例MN，

3例FSGS,1例MPGNMMF:1.0~2.0g/dx3月，逐漸減量，總療程>6月激素：開始用20~60mg/d，逐漸減量。結果：所有輕微病變臨床緩解，其中12/19完全緩解。

13/18MN獲緩解。腎功能穩(wěn)定趙明輝等，中華醫(yī)學雜志2001；81（9）：528~531第98頁,共107頁，2024年2月25日，星期天CellceptMMF對46例經腎活檢的原發(fā)性腎小球疾病療效觀察觀察指標治療前治療后p尿pro/cr4.71.1<0.001Scr(mg/dl)1.3