系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南

關于系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南《指南》解讀第2頁,共30頁，2024年2月25日，星期天一、臨床特征1、抗核抗體為代表的多種自身抗體2、形成免疫復合物，產(chǎn)生血管炎3、SLE多組織多器官多系統(tǒng)損傷第3頁,共30頁，2024年2月25日，星期天對SLE的診斷和治療應包括如下內(nèi)容1、明確診斷2、評估嚴重程度和活動性3、擬定常規(guī)治療方案4、處理難控制的病例5、搶救危重癥6、處理和防治藥物副作用7、處理患者面對的特殊情況第4頁,共30頁，2024年2月25日，星期天加重與緩解交替第5頁,共30頁，2024年2月25日，星期天1）全身表現(xiàn)

（1）發(fā)熱

（2）瘦乏2）皮膚和黏膜

（1）特征性改變：蝶形紅斑

（2）其他：光過敏，脫發(fā)，甲周紅斑，盤狀紅斑，

結節(jié)紅斑、口腔潰瘍貨黏膜潰爛，脂膜

炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。3）關節(jié)和肌肉

（1）關節(jié)

a.關節(jié)炎

b.關節(jié)痛（2）肌肉第6頁,共30頁，2024年2月25日，星期天

4）腎臟

（1）50-70%出現(xiàn)臨床腎臟受累的表現(xiàn)；100%活檢均有腎臟病理改變。（2）各種腎小球的臨床表現(xiàn)均可表現(xiàn)，部分還表現(xiàn)為腎小

管病變，L-N對SLE的預后影響甚大，腎衰竭是SLE

的主要死亡原因。

第7頁,共30頁，2024年2月25日，星期天（3）世界衛(wèi)生組織將LN病理分型為：Ⅰ型：正?；蛭⑿〔∽儯虎蛐停合的ぴ錾?；Ⅲ型：局灶節(jié)段增生性；Ⅳ型：彌漫增生性；Ⅴ型：膜型；Ⅵ型：腎小球硬化性估計預后和指導治療提供L-N活動性或慢性指標a、活動性指標：如腎小球細胞增生性改變，纖維素樣壞死，

核碎裂，細胞性星月體，透明栓子，金屬環(huán)，炎細胞侵潤，腎小管間質炎癥。b、慢性指標：如腎小球硬化，纖維素性星月體，腎小管萎縮

和間質纖維化第8頁,共30頁，2024年2月25日，星期天5）神經(jīng)系統(tǒng)損害（神經(jīng)精神性狼瘡）

（1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害

（2）精神障礙

（3）其他：周圍神經(jīng)（格林巴氏綜合征），植物神經(jīng)功能紊

亂，單純性病變。顱神經(jīng)病變，重癥肌無力，無菌性腦

膜炎，脊髓病變，腦血管病變等（共計19種）6）血液系統(tǒng)

（1）貧血（2）白細胞減少（3）血小板減少（4）其他：淋巴結腫大或/和脾腫大

第9頁,共30頁，2024年2月25日，星期天7）肺部表現(xiàn)（1）胸膜炎（2）狼瘡肺炎（3）肺間質病變（4）其他

a.肺動脈高壓b.肺梗死c.肺萎縮綜合征8）心臟表現(xiàn)

（1）心包炎

（2）心肌炎

（3）心內(nèi)膜炎

（4）冠脈受累第10頁,共30頁，2024年2月25日，星期天9）消化系統(tǒng)表現(xiàn)（1）SLE常伴有的消化系統(tǒng)癥狀（2）腸系膜血管炎（3）急性胰腺炎（4）肝損害10）其他（1）眼部受累（2）繼發(fā)性干燥綜合征第11頁,共30頁，2024年2月25日，星期天二、免疫學異常1）ANA（1）重要的CTD篩選試驗。（2）對SLE敏感性95%特異性較低65%。（3）ANA（-）狼瘡極少。2）抗DNP抗體（狼瘡因子試驗）（1）重要的SLE篩選試驗（2）陽性結果（3）陰性結果第12頁,共30頁，2024年2月25日，星期天3）dsDNA（1）SLE的診斷標準之一（2）對SLE特異性95%敏感性70%（3）SLE活動性指標4）sm（1）SLE標志性抗體（2）SLE診斷標準之一：特異性高達99%，但敏感性25%（3）有助于SLE早期、不典型、回顧性診斷，（4）與疾病活動性無關（5）與SLE膜性腎病相關第13頁,共30頁，2024年2月25日，星期天5）抗核小體（1）產(chǎn)生早與ANA，對SLE敏感性58-71%,特異性高達97-99%（2）多見于活動性狼瘡，與狼瘡腎炎有關（3）可能SLE的特異性抗體6）抗rRNP抗體（抗核糖體P蛋白抗體）（1）SLE高度特性抗體但敏感性只有10-40%（2）對狼瘡腦病的診斷有提示作用（3）對狼瘡腎炎、肝炎有關第14頁,共30頁，2024年2月25日，星期天7）抗RNP抗體（抗核糖核蛋白抗體）

（1）對SLE敏感性40%但特異性很低（2）u1RNP是MCTD的重要血清學依據(jù)：陽性率>95%（3）u1RNP陽性的SLE患者，常與肌炎，食道蠕動功能低下，雷諾現(xiàn)象，關節(jié)痛，肺間質病變密切相關，但腎炎

發(fā)病率低8）SSA（1）常伴隨于SS中（2）對SLE敏感性30%特異性低（3）直接參與組織病理損害：

皮膚、關節(jié)、腎臟新生兒狼瘡、先天性心臟傳導阻滯第15頁,共30頁，2024年2月25日，星期天9）SSB

（1）SS的特異性抗體（2）對SLE陽性率10-15%（3）新生兒狼瘡和心臟損害10)SCL-70抗體

系統(tǒng)性硬化標志性抗體11）J0-1

pm/DM標志性抗體第16頁,共30頁，2024年2月25日，星期天12）抗PCNA抗體（抗增殖性細胞核抗原

抗體）

SLE標志性抗體，但敏感性太低，僅為3-6%13）抗磷脂抗體（1）被列為SLE診斷標準

（2）SLE陽性率25-45%（3）動靜脈血栓形成習慣性流產(chǎn)血小板減少溶血性貧血狼瘡腦病、腎炎第17頁,共30頁，2024年2月25日，星期天14）其他

抗RBC抗體抗血小板抗體RA因子PANCA高丙種球蛋白血癥補體C3下降第18頁,共30頁，2024年2月25日，星期天三、診斷及治療

美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準1頰部紅斑

固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2盤狀紅斑

片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生

萎縮性瘢痕3光過敏

對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4口腔潰瘍

經(jīng)醫(yī)生面貌到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5關節(jié)炎

非侵蝕性關節(jié)炎，累及2個或更多的外周關節(jié)，有壓痛、腫脹或積液6漿膜炎

胸膜炎或心包炎7腎臟病變

尿蛋白>0.5g/24h或+++，或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型）8神經(jīng)病變

癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9血液系統(tǒng)

溶血性貧血或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少10免疫學異?？筪sDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗

心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性）11抗核抗體

在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度

異常。第19頁,共30頁，2024年2月25日，星期天四、SLE病情活動性和輕重程度評估1）活動性表現(xiàn)（1）新近出現(xiàn)癥狀（2）dsDN高滴度補體C3下降血沉增快（3）活動性判斷標準SLEDAISLAMOUT第20頁,共30頁，2024年2月25日，星期天2）輕重程度評估

（1）輕型SLE

臨床穩(wěn)定所累及靶器官功能正常（2）重型SLE

所累及靶器官功能異常（3）狼瘡危象

指急性的危及生命的重癥狼瘡急進性狼瘡腎炎狼瘡腦病嚴重的溶血性貧和/或血小板減少紫癜和/或粒細胞缺乏癥嚴重的心臟損害嚴重的狼瘡肺炎嚴重的狼瘡肝炎嚴重的血管炎等第21頁,共30頁，2024年2月25日，星期天五、SLE的治療手段1）一般治療2）對癥治療3）藥物治療

病情輕重活動穩(wěn)定

治療風險效益比

第22頁,共30頁，2024年2月25日，星期天藥物治療（1）輕型a.NSAIDs

控制關節(jié)癥狀副作用b.抗瘧藥

控制皮疹,光敏感

副作用:視網(wǎng)膜損害、心臟損害

c.激素外用

局部皮疹d.小劑量激素e.硫唑嘌呤，甲氨蝶啶，環(huán)磷酰胺等第23頁,共30頁，2024年2月25日，星期天（2）重型

誘導緩解目的：迅速控制病情，阻止或逆轉內(nèi)臟損害，力求完全緩解

時間：6月—12月

a.糖皮質激素◆起始標準劑量

潑尼松1mg/kg/d

◆緩慢減藥

病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi),1~2周減10%,減至0.5mg/kg.d,按

病情減藥速度適當調慢。◆維持階段

病情允許，激素劑量盡量<10mg/d，◆病情不穩(wěn)定a、暫維持原劑量b、酌情增加劑量c、加用免疫抑制劑聯(lián)合治療

注意：1、保護下丘腦-垂體-腎上腺軸2、激素副作用

第24頁,共30頁，2024年2月25日，星期天b.環(huán)磷酰胺

與激素聯(lián)合應用，尤其適用于LN和血管炎等重癥患者，有效誘導疾病緩解，鞏固療效，改善遠期預后，避免長期使用大劑量激素導致的嚴重副作用。

沖擊療法：

誘導緩解：環(huán)磷酰胺0.5—1.0/m2iv2hNS250ml3-4w/次難治危重者可縮短沖擊時間

:6—12月鞏固治療：3個月一次維持數(shù)年

注意：

無累計劑量限制根據(jù)病情靈活處理禁忌癥和副作用第25頁,共30頁，2024年2月25日，星期天c.其他

硫唑嘌呤

甲氨蝶啶

環(huán)孢素

霉酚酸酯第26頁,共30頁，2024年2月25日，星期天（3）狼瘡危象

目的：挽救生命，保護受損臟器，防止后遺癥

1.大劑量皮質激素潑尼松>=2mg/kg.d,

2.大劑量甲潑尼松沖擊治療:MP500-1000mg次/d*3(療程)5%GS250ml1~2h