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ANCA相關(guān)
小血管炎腎損害1精選課件系統(tǒng)性血管炎定義系統(tǒng)性血管炎是指原發(fā)于血管壁的免疫性炎癥和壞死,導(dǎo)致組織損傷和器官功能障礙的一類系統(tǒng)性疾病。如病因不明則稱為原發(fā)性血管炎。隨受累血管的類型、大小、部位,病理特點(diǎn)不同,可產(chǎn)生相應(yīng)的組織器官供血不足的各種臨床表現(xiàn)。2精選課件常見(jiàn)血管炎累及腎血管范圍3精選課件1866年,Kussmaul等首次報(bào)道了以“血管炎癥”為特征的疾病1908年,Dickson首先提出結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎1930年,Arkin等,首先報(bào)道了結(jié)節(jié)多動(dòng)脈炎的兩種類型1931年,Klinger等首先報(bào)道了一例嚴(yán)重腎小球腎炎,伴有鼻竇炎和鼻竇壁破壞,全身小動(dòng)脈炎和脾臟肉芽腫。1936年,德國(guó)病理學(xué)家Wegener報(bào)道了3例類似病例,命名為“Wegener肉芽腫”1948年,Davson等對(duì)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎尿毒癥患者尸檢,發(fā)現(xiàn)腎小球毛細(xì)血管攀纖維素樣壞死及新月體形成,首先提出“微型多動(dòng)脈炎”1951年,Churg-Strauss,首先報(bào)道了結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的另外一種類型,血管周圍可見(jiàn)大量的嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn),腎臟損害累及弓形動(dòng)脈和入球小動(dòng)脈,伴有哮喘,嗜酸性細(xì)胞增多,并可累及心,消化道和周圍神經(jīng),命名為“變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫和血管炎”,后來(lái)人們稱為“Churg-Strauss綜合征”系統(tǒng)性血管炎的認(rèn)識(shí)過(guò)程4精選課件系統(tǒng)性血管炎的認(rèn)識(shí)過(guò)程ANCA的發(fā)現(xiàn)是血管炎研究歷程中重要的里程碑,ANCA是針對(duì)中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞質(zhì)成分的一種自身抗體。1982年,Davies首次采用間接免疫熒光,在壞死性腎小球腎炎病人血清發(fā)現(xiàn)ANCA陽(yáng)性1985年,vanderWoude等首次發(fā)現(xiàn)Wegener肉芽腫與ANCA有關(guān)。隨后發(fā)現(xiàn)胞質(zhì)型ANCA(C-ANCA)針對(duì)的靶抗原為蛋白酶3(PR3),并證實(shí)ANCA也與微型多血管炎、Churg-Strauss綜合征和寡免疫性壞死性新月體腎炎密切相關(guān)。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎血清ANCA為陰性。1989年,Jennette等發(fā)現(xiàn)核周型ANCA(P-ANCA),及ANCA的其他靶抗原如:髓過(guò)氧化物酶(MPO)、細(xì)菌滲透/增強(qiáng)蛋白(BPI)等。1994年,在美國(guó)ChapelHill舉辦了國(guó)際血管炎命名研討會(huì),對(duì)不同類型的血管炎進(jìn)行了簡(jiǎn)單的分類和定義。2000年,Watts等提出,將Wegener肉芽腫、微型多血管炎和Churg-Strauss綜合征統(tǒng)稱為“ANCA關(guān)性血管炎”5精選課件系統(tǒng)性血管炎的分類6精選課件系統(tǒng)性血管炎的分類7精選課件系統(tǒng)性血管炎的分類8精選課件ANCA相關(guān)性血管炎的易感因素9精選課件ANCA相關(guān)性小血管炎10精選課件ANCA在血管炎中的作用●ANCA靶抗原不僅誘導(dǎo)抗體產(chǎn)生,還直接參與組織的損傷●中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞局部浸潤(rùn)是小血管炎發(fā)生的關(guān)鍵,而ANCA可以激活●ANCA激活內(nèi)皮細(xì)胞,內(nèi)皮損傷是小血管炎病變的基礎(chǔ)●ANCA與抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(AECA)有協(xié)同作用●淋巴細(xì)胞介導(dǎo)ANCA產(chǎn)生,直接損傷組織,形成肉芽腫病變11精選課件12精選課件13精選課件ANCA介導(dǎo)血管炎的發(fā)生過(guò)程14精選課件ANCA在血管炎中的作用靶抗原(胞質(zhì)型):主要為嗜苯胺藍(lán)顆粒中蛋白酶3(Proteinase3,PR3)少部分為殺菌/通透性增強(qiáng)蛋白(bactericidal/permeabilityincreasingprotein,BPI)靶抗原(核周型):髓過(guò)氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)彈力蛋白酶(neurophilelastase)乳鐵蛋白(lactoferrin)溶菌酶(lysozyme)組織蛋白酶G(cathepsin)15精選課件ANCA在血管炎中的作用16精選課件ANCA相關(guān)性血管炎腎臟病理特點(diǎn)■局灶節(jié)段腎小球攀壞死伴新月體形成,大多數(shù)新月體大于50%■免疫熒光無(wú)或僅有很少量免疫復(fù)合物沉積,在新月體性腎炎,免疫球蛋白沉積強(qiáng)度越弱,與ANCA的相關(guān)性越密切■Wegener肉芽腫、微型多血管炎和Churg-Strauss綜合征的病理特征基本相同■少數(shù)Wegener肉芽腫在間質(zhì)肉芽腫病變■Churg-Strauss綜合征可見(jiàn)間質(zhì)大量嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)或嗜酸性細(xì)胞肉芽腫■絕大多數(shù)原發(fā)性小血管炎電鏡下腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下及上皮側(cè)無(wú)電子致密物沉積,少部分患者也可見(jiàn)少量散在沉積17精選課件18精選課件腎小球光鏡改變19精選課件腎間質(zhì)光鏡改變熒光及電鏡改變20精選課件ANCA相關(guān)性血管炎—腎臟臨床表現(xiàn)■大量血尿伴蛋白尿,血尿是最突出的表現(xiàn)之一■紅細(xì)胞形態(tài)可為均一型■蛋白尿常為少至中等量■半數(shù)以上患者有高血壓■大多數(shù)確診時(shí)已存在嚴(yán)重的腎功能不全■腎臟腫大或大小正常■PR3-ANCA相關(guān)血管炎患者腎功能惡化常迅速■MPO-ANCA相關(guān)血管炎多表現(xiàn)為慢性腎損害21精選課件22精選課件ANCA相關(guān)性血管炎——腎外臨床表現(xiàn)呼吸道及肺部受累:可表現(xiàn)為咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困難等,X線可見(jiàn)肺部浸潤(rùn)和結(jié)節(jié),有的呈空洞。23精選課件ANCA相關(guān)性血管炎—腎外臨床表現(xiàn)皮膚表現(xiàn):可見(jiàn)紫癜、潰瘍、網(wǎng)狀青斑、皰疹和皮下結(jié)節(jié)24精選課件ANCA相關(guān)性血管炎——腎外臨床表現(xiàn)眼病變:可表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經(jīng)病變心臟受累:心包炎、心肌炎及冠狀動(dòng)脈炎神經(jīng)系統(tǒng):?jiǎn)紊窠?jīng)炎、末梢神經(jīng)炎、精神異常25精選課件系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn)26精選課件結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與微型多動(dòng)脈炎比較27精選課件三種ANCA陽(yáng)性小血管炎的比較28精選課件三種小血管炎器官損害的發(fā)生率(%)29精選課件系統(tǒng)性小血管炎鑒別診斷流程30精選課件系統(tǒng)性血管炎嚴(yán)重程度分級(jí)及治療建議31精選課件32精選課件治療的原則■加強(qiáng)重要器官的功能支持■強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療,避免過(guò)度或不足治療■正確區(qū)分活動(dòng)性病變和慢性損傷■分期治療(誘導(dǎo)和維持)■減少治療帶來(lái)的不良反應(yīng)33精選課件治療的方法-誘導(dǎo)期治療■激素:基礎(chǔ)用藥;沖擊指征(甲強(qiáng)龍500毫克):腎活動(dòng)病變,合并肺,神經(jīng),心臟■
CTX:口服,靜脈■
MMF:注意該藥的腸肝循環(huán)■血漿置換:血肌酐大于500umol/L;3升,每日1次,連用7日■免疫吸附:至ANCA低滴度或轉(zhuǎn)陰■
CD20單抗的
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