橫紋肌溶解綜合癥

關(guān)于橫紋肌溶解綜合癥病例介紹一般資料耿明輝男17歲主因蹦跳后出現(xiàn)血色及黑色尿液三天；加重一天并出現(xiàn)雙下肢腫脹，尿量減少，無(wú)尿急、尿頻、尿痛。于2010年7月1日來(lái)診。既往史體健無(wú)家族病史第2頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天病例介紹體格檢查神清，精神較差HR60次/分律齊腹軟、無(wú)壓痛、反跳痛。肝脾未觸及。雙下肢腫脹，腿部壓痛、水腫明顯。第3頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天病例介紹輔助檢查血常規(guī)（-）尿常規(guī)尿液酸堿度6.0

尿隱血+

尿紅細(xì)胞37ful

尿白細(xì)胞38.9ful第4頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天病例介紹輔助檢查血生化

CK

255255U/L

(2-200)CK-MB19.87ng/ml(0-6.5)

丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶360.5U/L

(0-40)

天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶2636.8U/L(0-40)

乳酸脫氫酶7348.6u/l(0-40)

肌酐86.3umol/L(30-110)

尿素6.39mmol/L(1.8-7.5)

鉀3.73mmol/L

第5頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天病例介紹臨床診斷

橫紋肌溶解綜合癥肝功能損害第6頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天什么是概念

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)RM是指各種原因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞受損使細(xì)胞內(nèi)容物崩解后釋放入血所引起的臨床綜合征.有學(xué)者稱為獲得性肌紅蛋白尿癥。

物理性和非物理性的多種原因都可以導(dǎo)致其發(fā)生，可引起電解質(zhì)紊亂、酸中毒、凝血障礙、低血容量及急性腎功能衰竭，誘發(fā)sepsis和MODS，嚴(yán)重者可以致死。第7頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)癥狀表現(xiàn)典型的“三聯(lián)征”包括：肌痛、乏力和深色尿

短暫意識(shí)喪失,大汗,頭痛、惡心、嘔吐、高熱等全身癥狀電解質(zhì)紊亂：低鈣血癥、高鉀血癥ARF和DIC：常在急性起病12～72h后出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征深色尿，雙下肢壓痛、水腫明顯第8頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天指標(biāo)檢測(cè)

1.血清酶學(xué)檢測(cè)肌酸激酶(CK)是反映肌細(xì)胞損傷最敏感的指標(biāo)。乳酸脫氫酶(LDH)、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)等也會(huì)增高，但缺乏特異性2.肌紅蛋白3.尿液檢查4.血生化檢查CK

255255U/LCK-MB19.87ng/ml丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶360.5U/L天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶2636.8U/L

乳酸脫氫酶7348.6u/l

肌紅蛋白：527ng/ml尿隱血+紅細(xì)胞2肌酐

86.3umol/L

尿素6.39mmol/L

鉀3.73mmol/L第9頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天病因創(chuàng)傷性非創(chuàng)傷性

過(guò)度勞累

肌肉缺血過(guò)度的高溫和低溫電解質(zhì)和滲透壓的改變及代謝性疾病遺傳和自身免疫性疾病藥物和酒精感染第10頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天并發(fā)癥橫紋肌溶解在臨床上很多時(shí)候是通過(guò)其并發(fā)癥發(fā)現(xiàn)的，包括:電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒、低血容量、腎功能衰竭、彌漫性血管內(nèi)凝血急性肌肉萎縮。高鉀血癥第11頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天是不是？鑒別診斷---良性肌炎急性良性肌炎，又稱流感后肌炎。是一種預(yù)后良好的自限性疾病本病。常呈散發(fā)。常見(jiàn)于兒童，少見(jiàn)于成年人。為急性上感后一周左右發(fā)生的嚴(yán)重的下肢肌肉疼痛，壓痛伴肌肉腫脹癥候群。該病兩大臨床癥狀：雙下肢肌肉疼痛和步態(tài)異常。病程短，對(duì)癥處理后肌肉疼痛恢復(fù)快，極少出現(xiàn)腎衰，不留后遺癥。第12頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天是不是？鑒別診斷---多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎：是一種病因不明的結(jié)締組織疾病。任何年齡組均可發(fā)病。女性多于男性。亞急性起病（數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸加重)主要臨床表現(xiàn):對(duì)稱性乏力（四肢近端頸部肌肉咽部）伴肌肉壓痛，有的病人因?yàn)檠什亢秃粑∈芾鄱霈F(xiàn)吞咽困難和呼吸困難。該病首選激素治療，效果往往在6周左右才見(jiàn)效，若合并其他疾病或并發(fā)腫瘤者預(yù)后不良。第13頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天是不是？鑒別診斷---急性腎盂腎炎

急性腎盂腎炎一側(cè)或兩側(cè)腎區(qū)疼痛，脊肋區(qū)有叩擊痛及壓痛。起病大多數(shù)急驟、常有寒戰(zhàn)或畏寒、高熱。出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀。尿液混濁，偶有血尿。無(wú)尿急、尿頻、尿痛癥狀。排除第14頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天疾病治療

補(bǔ)液是治療EIR最重要的環(huán)節(jié),也是防止ARF的關(guān)鍵。應(yīng)早期輸注大量晶體液,補(bǔ)液量可達(dá)10～12L/24h，維持有效循環(huán)血量,改善腎缺血,增加腎小球?yàn)V過(guò)率,保持尿量在200～300mL/h,防止肌紅蛋白管型形成。第15頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天疾病治療

堿化尿液、利尿5%碳酸氫鈉大量使用碳酸氫鈉可加重低鈣血癥甘露醇、速尿甘露醇用量過(guò)大可誘發(fā)和加重腎損害碳酸氫鈉片1gQd布美他尼/速尿iv第16頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天疾病治療血液凈化一旦發(fā)現(xiàn)尿量明顯減少,應(yīng)及時(shí)給予血液凈化治療。如果血肌酐和尿素氮逐漸升高或出現(xiàn)嚴(yán)重高鉀血癥,即使尿量無(wú)明顯減少,也應(yīng)給予血液凈化治療。如有條件，宜采用連續(xù)性腎臟替代療法(CRRT)。持續(xù)4天血液凈化治療第17頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天護(hù)理疼痛護(hù)理1）選擇舒適體位，使用氣墊床，減少翻身，不予拍背、按摩。2）減少醫(yī)源性帶給病人的疼痛，集中操作、采血不系止血帶，減少肌肉注射。第18頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天護(hù)理預(yù)防腎功能衰竭護(hù)理1）尿色觀察2）尿量觀察

尿中肌紅蛋白含量不同，尿液可為洗肉水色、濃茶色、醬油色少尿的原因電解質(zhì)平衡第19頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天護(hù)理

血液凈化的護(hù)理

1）血液凈化前的護(hù)理2）血液凈化中的護(hù)理3）血液凈化后的護(hù)理環(huán)境準(zhǔn)備用物準(zhǔn)備血管通路的準(zhǔn)備平臥位監(jiān)測(cè)出凝血時(shí)間嚴(yán)格無(wú)菌操作觀察壓力的變化觀察生命體征皮膚的護(hù)理做好各項(xiàng)記錄水電解質(zhì)的平衡有無(wú)出血傾向作好導(dǎo)管的護(hù)理做好知識(shí)宣教第20頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天護(hù)理心理護(hù)理做好解釋和安慰工作焦慮恐懼患者對(duì)此病一無(wú)所知，擔(dān)心疾病的發(fā)展及愈后；肌痛、肌肉腫脹及注水感、黑色尿，患者會(huì)感到極度的恐懼。向患者及家屬講解了疾病的原因、誘因及愈后，消減了他們的緊張焦慮心理，能取得他們的配合第21頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天轉(zhuǎn)歸輕者經(jīng)補(bǔ)液等治療后可恢復(fù).重者可發(fā)生多種并發(fā)癥及多器官功能障礙，甚至危及生命既往由于對(duì)此病的認(rèn)識(shí)不足，部分患者未得到及時(shí)診治貽誤了病情。本患者于監(jiān)護(hù)室行持續(xù)血液透析治療4天后轉(zhuǎn)病房繼續(xù)對(duì)癥治療，7天后治療完畢出院第22頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天預(yù)防

1)加強(qiáng)體育鍛煉，劇烈活動(dòng)前應(yīng)有適應(yīng)性訓(xùn)練，避免突擊進(jìn)行大運(yùn)動(dòng)量活動(dòng);2)運(yùn)動(dòng)前應(yīng)調(diào)整好身體狀態(tài)，不要使用利尿劑或大量飲酒，病中或患病初愈者應(yīng)盡量避免參加劇烈活動(dòng)，在訓(xùn)練前、中及后期應(yīng)補(bǔ)充足夠水分;第23頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月