IgG4相關(guān)性疾病課件

IgG4相關(guān)性疾病IgG4relateddisease1精選2021版課件IgG4相關(guān)性疾病是一種與IgG4相關(guān)累及多器官或組織，慢性、進(jìn)行性自身免疫性疾病。多見(jiàn)于經(jīng)常患有變態(tài)反應(yīng)性疾病的老年人。該病臨床譜廣泛，包括米庫(kù)利次?。ㄍ僖合俸蜏I腺）、自身免疫性胰腺炎、間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)性腎炎及腹膜后纖維化等多種疾病。以血清IgG4水平升高、受累組織IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化為特征。受累器官因纖維化、慢性炎癥等出現(xiàn)增生腫大，從而導(dǎo)致相應(yīng)的壓迫阻塞癥狀或功能障礙。累及的器官或組織多有假性腫瘤的表現(xiàn)。2精選2021版課件自身免疫性胰腺炎（AIP）胰腺是IgG4相關(guān)性疾病最常累及的器官。IgG4相關(guān)性疾病胰腺病變常被稱為“自身免疫性胰腺炎”癥狀：可有輕微腹痛、周身不適、四肢乏力、惡心、厭食等癥狀，部分患者有阻塞性黃疸（多由于胰腺頭部炎癥腫脹壓迫遠(yuǎn)端膽管導(dǎo)致狹窄所致）。病理：胰腺?gòu)浡阅[大，胰腺被膜纖維化增厚，特別是門(mén)靜脈側(cè)有較厚的纖維化。組織學(xué)：胰腺組織明顯的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，多伴有淋巴濾泡形成，胰周組織呈現(xiàn)纖維化改變。甚至累及門(mén)靜脈，動(dòng)脈，膽管、十二指腸等。3精選2021版課件自身免疫性胰腺炎（AIP）IgG4相關(guān)性疾病的胰腺病變的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查均與胰腺癌相似，鑒別診斷有一定困難。IgG4相關(guān)性胰腺病變有其典型的組織學(xué)特征：胰腺?gòu)浡蚤g質(zhì)纖維化呈輻射狀；累及門(mén)靜脈導(dǎo)致閉塞性靜脈炎；胰腺腺泡萎縮；胰腺組織炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。為明確診斷，必要時(shí)可行組織學(xué)檢查4精選2021版課件5精選2021版課件6精選2021版課件7精選2021版課件8精選2021版課件9精選2021版課件10精選2021版課件11精選2021版課件12精選2021版課件IgG4相關(guān)性垂體炎IgG4相關(guān)性疾病還可累及垂體組織，即IgG4相關(guān)性垂體炎?，F(xiàn)多認(rèn)為這是1種由自身免疫紊亂引起的垂體慢性炎癥性疾病。典型特征是垂體組織彌漫性腫大，其間有大量IgG4陽(yáng)性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。多見(jiàn)于老年人，男性、女性均有病例報(bào)道，垂體前葉和后葉均可受累，甚至可以累及垂體柄。13精選2021版課件IgG4相關(guān)性垂體炎臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，多表現(xiàn)為倦怠無(wú)力、身體疲憊、體重減輕、厭食，且可有不明原因的尿崩癥。有的患者有多年糖尿病史，且多合并有其他自身免疫性疾病，如AIP、MD等。病程多為慢性，反復(fù)，急性發(fā)作時(shí)可導(dǎo)致垂體功能衰竭，病情危重。內(nèi)分泌檢查顯示，垂體激素不同程度降低，且激發(fā)試驗(yàn)不同程度減低、混亂。CT/MRI顯示垂體彌漫性腫大，垂體柄增厚變大。血清學(xué)檢查示血漿IgG4陽(yáng)性淋巴細(xì)胞顯著增高。14精選2021版課件IgG4相關(guān)性肺疾病臨床表現(xiàn)：缺乏特異性。主要為干咳、氣短，肺內(nèi)陰影。部分可出現(xiàn)全身非特異癥狀如乏力、低熱、體重下降等。影像學(xué)表現(xiàn)：有4種類型。（1）實(shí)性結(jié)節(jié)型（實(shí)變及團(tuán)塊影，局限性邊界清晰的磨玻璃）（2）圓形磨玻璃影型（3）肺泡間質(zhì)型（肺泡間隔增寬，伴蜂窩樣改變，支氣管擴(kuò)張）（4）支氣管炎型（支氣管血管束增粗，伴小葉間隔增寬）15精選2021版課件16精選2021版課件17精選2021版課件18精選2021版課件IgG4相關(guān)性肺疾病診斷：臨床有如下特征需考慮IgG4相關(guān)性肺疾病，并進(jìn)行相關(guān)血清學(xué)及免疫組織化學(xué)檢測(cè)。（1）全身非特異性表現(xiàn)或呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)（2）CT表現(xiàn)為肺內(nèi)結(jié)節(jié)或團(tuán)塊影，單發(fā)或多發(fā)；間質(zhì)性病變（3）病理：較多漿細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維化，如NSIP、機(jī)化性肺炎伴有漿細(xì)胞浸潤(rùn)，血管壁有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，但缺乏纖維素樣壞死及肉芽腫性血管炎（4）血清免疫學(xué)指標(biāo)輕度升高，但不足以診斷已知結(jié)締組織病。19精選2021版課件IgG4相關(guān)性肺疾病

自Pubmed共計(jì)檢索到IgG4相關(guān)性肺疾病65例，其中單純肺部受累者27例，合并肺外表現(xiàn)者38例，其中累及胰腺者21例。36例測(cè)定血清IgG4水平，其中34例高于正常。影像學(xué)分類顯示實(shí)性結(jié)節(jié)型占55.4％(36/65)，肺泡間質(zhì)型占26.2％(17/65)，支氣管血管束型占13.8％(9/65)，圓形磨玻璃影型占4.6％(3/65)。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療者23例，療效良好，僅1例治療失敗。20精選2021版課件IgG4相關(guān)性肺疾病鑒別診斷：（1）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（2）結(jié)節(jié)?。?）淋巴增殖性疾?。?）肺部腫瘤（5）特殊感染（病理表現(xiàn)為炎性肉芽腫）須通過(guò)臨床—影像—病理結(jié)合進(jìn)行診斷及鑒別診斷21精選2021版課件IgG4相關(guān)性肺疾病

1、對(duì)于肺內(nèi)結(jié)節(jié)或團(tuán)塊病變：病理標(biāo)本顯示非腫瘤性病變，而為肉芽腫性病變時(shí)，首先要通過(guò)特殊染色或組織培養(yǎng)等除外特殊感染，包括結(jié)核，真菌，諾卡菌，放線菌等，注意IgG4相關(guān)性肺疾病顯微鏡下特征性改變，還需檢測(cè)血清總IgG及IgG4。如肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)，手術(shù)切除后短期內(nèi)在此出現(xiàn)新發(fā)結(jié)節(jié)，需激素治療，多發(fā)結(jié)節(jié)確診后，如有全身系統(tǒng)器官受累或全身癥狀，也需激素治療。22精選2021版課件IgG4相關(guān)性肺疾病2、對(duì)于影像學(xué)表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎：如果出現(xiàn)漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞增多、淋巴濾泡、非壞死性血管炎等表現(xiàn)，也要考慮IgG4相關(guān)性肺疾病。診斷主要依靠病理表現(xiàn)及血清IgG4增高。此類患者對(duì)激素治療反應(yīng)好，臨床預(yù)后好。23精選2021版課件其他臟器受累間質(zhì)性腎炎硬化性膽管炎IgG4相關(guān)性胃潰瘍甲狀腺、前列腺、主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、皮膚及淋巴結(jié)等。24精選2021版課件25精選2021版課件26精選2021版課件總結(jié)IgG4相關(guān)性疾病具有以下特點(diǎn)：①血清IgG4水平升高；②受累器官或組織IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)；