垂體腺瘤專題知識

垂體腺瘤專題知識垂體腺瘤專題知識第1頁簡明病史患者王X，男，46歲，主因“間斷頭痛頭暈（顳頂部脹痛）2月，加重10天”入院。頭顱CT：鞍區(qū)占位，垂體窩擴(kuò)充，見橢圓形等T1等T2信號影，大小約1.5x0.9cm，邊界清楚，信號欠均勻，視交叉未見顯著受壓。性腺六項(xiàng)、甲功三項(xiàng)、腎上腺皮質(zhì)激素及生長激素均正常。垂體腺瘤專題知識第2頁大致檢驗(yàn)灰白色碎塊組織多塊，總大小為1x1x0.5cm，質(zhì)軟。垂體腺瘤專題知識第3頁HE切片：垂體腺瘤專題知識第4頁垂體腺瘤專題知識第5頁垂體腺瘤專題知識第6頁垂體腺瘤專題知識第7頁垂體腺瘤專題知識第8頁垂體腺瘤專題知識第9頁垂體腺瘤專題知識第10頁病理診療：垂體腺瘤。垂體腺瘤專題知識第11頁垂體腺瘤臨床特點(diǎn)：好發(fā)于21-60歲女性，但各年紀(jì)段均可發(fā)生。臨床表現(xiàn)為激素過剩癥狀和顱內(nèi)腫瘤癥狀，如頭痛、正常垂體前葉激素降低，視野障礙及輕度高泌乳激素血癥（垂體柄個(gè)別切除效應(yīng)）。局部壓迫腦神經(jīng)可引發(fā)眼肌麻痹。垂體卒中，罕有尿崩癥。垂體腺瘤專題知識第12頁分類大致形態(tài)：微腺瘤直徑<1.0cm

大腺瘤直徑

1.0cm

巨腺瘤直徑

3.0cm病理分類：生長激素腺瘤泌乳激素腺瘤促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤促甲狀腺素腺瘤促性腺激素腺瘤零細(xì)胞腺瘤多激素腺瘤垂體腺瘤專題知識第13頁病理學(xué)改變垂體腺瘤細(xì)胞形態(tài)單一，核圓形較一致，染色質(zhì)纖細(xì)，核仁不顯著，胞質(zhì)中等量。核分裂不常見，Ki-67陽性細(xì)胞<3%。垂體不經(jīng)典腺瘤除單一細(xì)胞形態(tài)外，可見核分裂，Ki-67陽性細(xì)胞>3%，伴有p53核陽性。并有侵犯性生長侵襲性生物行為。但無轉(zhuǎn)移性德證據(jù)。免疫表型:Syn（+），CgA和低分子CK陽性率較低，激素表型用于腺瘤分類。垂體腺瘤專題知識第14頁一、生長激素腺瘤部位：好發(fā)于蝶鞍內(nèi)，微腺瘤可累及一側(cè)翼，大腺瘤常向上和（或）兩側(cè)擴(kuò)散。臨床表現(xiàn)：巨人癥，肢端肥大癥。20-30%有腕及跗骨陷入性神經(jīng)病變，外周關(guān)節(jié)病、糖尿病、左心室肥大、眼肌麻痹、溢乳、閉經(jīng)和甲亢等癥狀。肉眼改變：腫瘤灰紅質(zhì)軟，微腺瘤境界清楚。大腺瘤可浸潤腦膜、海綿竇、蝶鞍和蝶竇骨組織，偶見腫瘤呈息肉樣入鼻腔。垂體腺瘤專題知識第15頁鏡下改變：1.密顆粒型生長激素腺瘤：由中等大圓形或多角形嗜酸性細(xì)胞組成，彌漫性生長。瘤細(xì)胞核圓形染色質(zhì)細(xì)，核仁顯著。胞質(zhì)一致性。GH（+）。2.疏顆粒型生長激素腺瘤：嫌色性腺瘤，小圓形細(xì)胞，核仁顯著，核周有圓形包涵體-纖維小體。常見核多形性、分葉核或多核。GH反應(yīng)不一，纖維小體表示低分子CK。垂體腺瘤專題知識第16頁鏡下改變：3.混合性生長激素-泌乳素腺瘤4.泌乳生長激素腺瘤：單一細(xì)胞同時(shí)產(chǎn)生GH和PRL2種激素。細(xì)胞多角形，嗜酸性彌漫分布。GH、PRL定位于同一細(xì)胞內(nèi)。5.嗜酸性干細(xì)胞腺瘤：細(xì)胞嫌色伴嗜酸性，顯著多形性。核仁顯著，可見胞質(zhì)空泡。PRL（+），GH（弱+/-），低分子CK（+）。6.多激素生長激素腺瘤垂體腺瘤專題知識第17頁二、泌乳激素腺瘤部位：好發(fā)于垂體后葉或兩側(cè)，偶有異位。臨床表現(xiàn)：多數(shù)為微腺瘤，好發(fā)于育齡婦女，表現(xiàn)為閉經(jīng)溢乳和不孕。大腺瘤多發(fā)于老年女性和男性，表現(xiàn)為頭痛、神經(jīng)功效障礙、視力下降、男性陽萎和性欲減退等高泌乳素血癥。垂體腺瘤專題知識第18頁肉眼檢驗(yàn)：腫瘤紅棕褐色質(zhì)軟，大腺瘤可發(fā)生纖維化和囊性變。鏡下改變：腫瘤細(xì)胞中等大小，胞質(zhì)嫌色性或輕度嗜酸性，核橢圓形可見小核仁。10-20%有不一樣程度鈣化。同時(shí)，可見淀粉樣物質(zhì)和透明小體。免疫：PRL（+）位于核周，點(diǎn)狀分布。垂體腺瘤專題知識第19頁三、促甲狀腺激素腺瘤部位：大多診療時(shí)已是大腺瘤，無特殊定位。臨床表現(xiàn)：甲狀腺腫和甲亢癥狀，但無眼病和皮病。少數(shù)伴有分泌泌乳激素和生長激素患者也可表現(xiàn)為原發(fā)性肢端肥大癥和（或）泌乳、閉經(jīng)。垂體腺瘤專題知識第20頁肉眼改變：腫瘤纖維化質(zhì)硬，有侵襲性生長傾向。鏡下改變：有嫌色細(xì)胞組成，細(xì)胞細(xì)長形、多角形或不規(guī)則形，界限不清。核有不一樣程度異形。胞質(zhì)有PAS染色強(qiáng)陽性小球。間質(zhì)纖維化常見，偶見砂粒體?？梢娗址负＞d竇和硬腦膜。免疫：TSH（強(qiáng)+），有時(shí)伴GH和/或PRL（+）。垂體腺瘤專題知識第21頁四、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤部位：位于蝶鞍內(nèi)，好發(fā)于中央?yún)^(qū)，垂體黏液部。臨床表現(xiàn)：Cushing綜合征，肢端肥大，糖尿病，精神抑郁癥、失眠、記憶力下降和皮膚色素從容。肉眼檢驗(yàn)：腫瘤多為小腺瘤，直徑4-6mm，色紅軟，有時(shí)可侵犯蝶竇并發(fā)生壞死。免疫：ACTH、β-LPH和β-內(nèi)啡肽（+），嫌色細(xì)胞（弱/灶性+），嗜堿性細(xì)胞（強(qiáng)+）。低分子角蛋白（+）。垂體腺瘤專題知識第22頁鏡下改變1.功效性ACTH腫瘤由單一圓形細(xì)胞組成，彌漫性排列，含有特征性包圍毛細(xì)血管外竇隙形排列，乳頭狀結(jié)構(gòu)常見。核圓，核仁顯著，核有一定程度多形性，核分裂罕見。胞質(zhì)嗜堿性或嗜雙色，PAS染色強(qiáng)陽性。大腺瘤多呈嗜堿性，PAS弱陽性。偶然可見束狀透明帶圍繞胞漿，形成靶細(xì)胞樣即Crooke透明帶。2.靜止性ACTH腫瘤（無功效性）分2種亞型，Ⅰ型形態(tài)學(xué)與功效性腺瘤相同，Ⅱ型可呈嗜堿性或嫌色性，PAS染色強(qiáng)至中等陽性。垂體腺瘤專題知識第23頁五、促性腺激素腺瘤部位：腫瘤在診療時(shí)經(jīng)常已是大腺瘤，常表現(xiàn)為蝶鞍上擴(kuò)展和蝶鞍周圍侵犯。小腺瘤無明確好發(fā)部位。臨床表現(xiàn)：常為無功效性腫瘤，多數(shù)為腫瘤壓迫癥狀如視力障礙、垂體功效減退、頭痛、性欲喪失和腦神經(jīng)麻木，垂體卒中比其它腺瘤常見。垂體腺瘤專題知識第24頁肉眼檢驗(yàn)：腫瘤體積大、富于血管、質(zhì)軟棕褐色，可見出血或壞死?？汕址腹?、海綿竇和腦組織。鏡下改變：多數(shù)腫瘤細(xì)胞含有嫌色細(xì)胞性胞質(zhì)，核染色質(zhì)細(xì)膩。細(xì)胞彌漫性排列，常見明確乳頭狀排列，拉長胞漿突起附著于血管形成假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。免疫：不一樣程度表示β-LPH、β-LH和α-SU或3中激素聯(lián)合表示，以β-LPH為著。垂體腺瘤專題知識第25頁六、零細(xì)胞腺瘤臨床表現(xiàn)：好發(fā)于老年人，平均60歲，40歲以下罕見。多數(shù)無顯著癥狀，少數(shù)表現(xiàn)為輕度高泌乳激素血癥（垂體柄個(gè)別切除效應(yīng)）等腫瘤壓迫癥狀。肉眼檢驗(yàn)：腫瘤棕黃色，質(zhì)軟伴有出血囊性變?？汕址负＞d竇并向鞍上區(qū)擴(kuò)展偶然達(dá)下背側(cè)丘腦，向下可達(dá)鼻腔。垂體腺瘤專題知識第26頁鏡下改變：腫瘤細(xì)胞多為嫌色細(xì)胞，但有不一樣程度嗜酸性。細(xì)胞彌漫性或乳頭狀排列，可見假菊形團(tuán)。細(xì)胞圓或多角形，核無異形，核分裂罕見。PAS（-）。免疫：CgA