皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱線狀和漩渦狀痣樣過(guò)度黑素沉著病單雙側(cè)病例分析專題報(bào)告

皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱線狀和漩渦狀痣樣過(guò)度黑素沉著病單雙側(cè)病例分析專題報(bào)告1病歷資料例1.男，3歲。例2.女，1歲。因出生時(shí)斑疹，分別于2014年6月13日及2014年7月2日來(lái)我院皮膚科就診?；純鹤猿錾蠹窗l(fā)現(xiàn)軀干、四肢有線狀和帶狀色素沉著斑，緩慢進(jìn)展至頸部、面部。病程中無(wú)瘙癢。既往身體健康，父母健康，家族中無(wú)類似疾病患者。體格檢查：發(fā)育正常，智力正常，各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：軀干、四肢、頸部、面部均可見(jiàn)呈線狀、條帶狀、漩渦狀分布的色素沉著斑，沿Blaschko線非對(duì)稱分布，背部皮損呈漩渦狀分布；其中例1皮損位于身體右側(cè)（圖1A、B），正中線左側(cè)未見(jiàn)類似皮損；例2皮損雙側(cè)不對(duì)稱分布（圖1C）。局部皮膚無(wú)紅斑、丘疹、水皰、隆起及鱗屑等表現(xiàn)，掌跖、黏膜及眼睛無(wú)受累。診斷：線狀和漩渦狀痣樣過(guò)度黑素沉著病。未給予治療，隨訪近1年，2例患兒皮損均有緩慢進(jìn)展并向頸、面部擴(kuò)張趨勢(shì)。A：（例1）胸部右側(cè)、右側(cè)上下肢呈線狀、條帶狀及漩渦狀分布的色素沉著斑，沿Blaschko線非對(duì)稱分布；B：（例1）背部皮損呈漩渦狀分布；C：（例2）背部及四肢線狀、條帶狀及漩渦狀分布的色素沉著斑，沿Blaschko線非對(duì)稱分布圖1線狀和漩渦狀痣樣過(guò)度黑素沉著病（例1）患兒軀干及四肢皮損2討論線狀和漩渦狀痣樣過(guò)度黑素沉著病于1988年由Kalter等[1]首次報(bào)告并命名?？偨Y(jié)本病臨床特征包括：出生時(shí)或生后數(shù)周出現(xiàn)皮損，逐漸進(jìn)展，3歲以后趨于穩(wěn)定；無(wú)性別差異；無(wú)家族遺傳傾向；色素沉著前無(wú)紅斑及水皰等炎癥表現(xiàn)，無(wú)自覺(jué)癥狀；皮損表現(xiàn)為線狀、帶狀及漩渦狀色素沉著，沿Blaschko線非對(duì)稱性分布；本病組織病理特征是色素沉著處基底層黑素增加，無(wú)真皮色素失禁及噬色素細(xì)胞增多等表現(xiàn)；損害不累及黏膜、眼睛及掌跖；部分患者可以出現(xiàn)其他異常。目前報(bào)道與本病并發(fā)出現(xiàn)的異常包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常、智力體格發(fā)育異常及先天性心臟病等[2-4]。本病發(fā)病機(jī)制尚不明確，國(guó)外有報(bào)道，胚胎發(fā)育時(shí)體細(xì)胞的鑲嵌可能是潛在的病因[5]。本病需與色素失禁癥等相鑒別。色素失禁癥為X性連鎖顯性遺傳，發(fā)病者幾乎均為女性，色素沉著前均有紅斑和水皰等炎癥表現(xiàn)。極少數(shù)新生兒色素失禁癥出生時(shí)即有表現(xiàn)，但均為炎癥期。結(jié)合組織病理表現(xiàn)可以鑒別。因本病累及面部[6]，治療方法和療效需進(jìn)一步探討。目前報(bào)道的患者絕大多數(shù)為雙側(cè)分布，常建民等[7]2009年報(bào)告1例為右側(cè)單側(cè)分布的線狀和漩渦狀痣樣過(guò)度黑素沉著病1例；國(guó)內(nèi)報(bào)告年齡最小病例為10個(gè)月；3歲后趨于穩(wěn)定。我們的報(bào)告包括1例雙側(cè)分