神經(jīng)外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱立體定向腦電圖引導(dǎo)下射頻毀損術(shù)治療下丘腦錯構(gòu)瘤病例報告專題報告

神經(jīng)外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱立體定向腦電圖引導(dǎo)下射頻毀損術(shù)治療下丘腦錯構(gòu)瘤病例報告專題報告下丘腦錯構(gòu)瘤是少見的腦內(nèi)先天性疾病，由排列混亂的成熟神經(jīng)元、神經(jīng)膠質(zhì)、纖維束組成。立體定向射頻毀損術(shù)具有微創(chuàng)、高效的獨特優(yōu)勢。我們采用SRT治療HH1例，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)分析如下。1.臨床資料1.1一般資料女性，15歲，因發(fā)作性口角抽搐伴重復(fù)言語7年入院。7年前，無明顯誘因出現(xiàn)口角向右側(cè)歪斜，雙側(cè)眼球向右側(cè)凝視，無四肢抽搐，無舌咬傷，無口吐白沫，約持續(xù)10s后緩解。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“癲癇”，予左乙拉西坦片口服治療。2～3個月后，發(fā)作形式改變，發(fā)作時神志清，不自主發(fā)笑，重復(fù)言語，無面部抽搐及眼球凝視。此后，持續(xù)口服左乙拉西坦片，反復(fù)調(diào)整用藥（具體不詳）。入院時，口服左乙拉西坦片（1g，2次/d），但仍有發(fā)作。入院時神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查為陰性。神經(jīng)心理室評估智商為98，智力中等。發(fā)作間期腦電圖示：左側(cè)額極、額葉、顳葉可見尖波、尖慢波散發(fā)或者連發(fā)。頭顱MRI示：第三腦室下極與雙側(cè)丘腦之間異常信號影（圖1A~E）。依據(jù)MRI失狀位表現(xiàn)，根據(jù)羅世琪等對HH的分型，本例病變?yōu)棰笮汀D1HH在SEEG引導(dǎo)下射頻毀損術(shù)治療前后MRI和SEEG表現(xiàn)A.術(shù)前MRIT1軸位像，為等信號（↑示）；B.術(shù)前MRIT2軸位像，為稍高信號（↑示）；C.術(shù)前MRIFlair冠狀位像，為稍高信號（↑示）；D、E.術(shù)前MRI增強軸位、矢狀位，無強化；1.2手術(shù)治療全麻下，以LEKSELL頭架固定頭部，頭架連接立體定向機器人導(dǎo)航系統(tǒng)。依據(jù)術(shù)前皮層腦電圖異常放電情況依次植入7枚電極，分別覆蓋HH、海馬、杏仁核、額底、島葉、扣帶回，其中2枚電極植入HH病變本身。術(shù)后行視頻腦電圖監(jiān)測，捕捉到發(fā)作期腦電放電形式，立體定向腦電圖表現(xiàn)如圖1G所示。然后，局麻下行HH射頻毀損術(shù)。術(shù)中自訴雙側(cè)耳內(nèi)沸水氣泡爆裂樣聲響，余無特殊異常。圖1G.術(shù)前SEEG表現(xiàn)，紅色↑示杏仁核和海馬2枚電極放電的起始部位；2.結(jié)果術(shù)后無并發(fā)癥，5枚電極中可見海馬及杏仁核2枚電極仍有間斷放電現(xiàn)象（圖1H），但放電頻率較術(shù)前明顯減少。術(shù)后第2天，拔出顱內(nèi)的其余5枚電極。復(fù)查頭顱MRI表現(xiàn)見圖1F。術(shù)后繼續(xù)口服左乙拉西坦片（1g，1次/d）。術(shù)后1個月隨訪無癲癇發(fā)作。圖1F復(fù)查頭顱MRI表現(xiàn)圖1H.術(shù)后SEEG表現(xiàn)，紅色↑示杏仁核和海馬異常放電；HH.下丘腦錯構(gòu)瘤；SEEG：立體定向腦電圖3.討論HH是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，常于嬰幼兒時期起病，主要表現(xiàn)為癡笑性癲癇（gelasticseizure，GS）及中樞性性早熟，常伴有行為、認(rèn)知及精神障礙。常規(guī)口服抗癲癇藥，往往難以得到有效控制；而且隨著年齡的增長和癲癇病程的延長，往往會繼發(fā)其他癲癇形式。本文病例表現(xiàn)為兩種癲癇形式，即GS及復(fù)雜部分性發(fā)作。對于表現(xiàn)為癲癇的HH的治療方式，國內(nèi)外均建議采取積極的外科治療。內(nèi)鏡下行切除術(shù)或離斷術(shù)，能使部分病人癲癇得到控制，但文獻(xiàn)報道的癲癇緩解率最好的一組數(shù)據(jù)為50%左右，同時伴隨著記憶力下降、激素缺乏、下丘腦梗死等永久并發(fā)癥。立體定向放射治療也能緩解部分癲癇發(fā)作，此方法安全，效果與開放手術(shù)相當(dāng)，避免了開放手術(shù)較嚴(yán)重的并發(fā)癥，但放射治療起效需要一段時間，且僅適用于較小病變。同時，放療可能會引起放射性壞死及腫瘤形成等晚期并發(fā)癥。Kuzniecky等最先報道應(yīng)用SRT治療HH。目前，文獻(xiàn)報道最大一組樣本量是Kameyame等統(tǒng)計的100例伴發(fā)GS的HH，共計140例SRT，平均隨訪3年，GS緩解率為86%，其余癲癇形式緩解率為78.9%，而癲癇總的緩解率為71%；僅有少數(shù)病人出現(xiàn)延遲性早熟等并發(fā)癥?？梢?，與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比，SRT更加安全、有效。本文病例術(shù)后亦無并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后隨訪1個月無癲癇再次發(fā)作。關(guān)于HH伴發(fā)GS的發(fā)作機制，Kahane等對HH病變植入腦深部電極，指出HH病變即為GS的致癇灶。而對于GS伴發(fā)的其余癲癇形式的發(fā)作機制，Kahane等假設(shè)存在乳頭體－丘腦－扣帶回這樣一個病理生理環(huán)路，HH本身可以通過此環(huán)路向大腦皮層放電，進(jìn)而導(dǎo)致皮層間期癇性放電以及各種不同形式的癲癇發(fā)作。Kameyama等報道除外GS的其余癲癇形式發(fā)作的緩解率為78.9%，可間接證明其余癲癇形式發(fā)作的原發(fā)灶與HH本身有著密切聯(lián)系。而Valentin等[8]指出繼發(fā)于扣帶回區(qū)域的癲癇發(fā)作獨立于HH病變本身，即其余癲癇形式發(fā)作是因為HH病變周圍的皮質(zhì)獨立放電。Scholly等報道2例內(nèi)鏡下切除病變的HH病人，術(shù)后癲癇未能完全控制，再次行顳葉切除，術(shù)后癲癇得到完全緩解。這提示存在獨立的繼發(fā)性癲癇灶。對于本文病例，根據(jù)術(shù)前腦電圖異常放電，我們采取多探針多靶點的方式，植入多枚深部電極，術(shù)后視頻腦電圖監(jiān)測海馬電極放電早于杏仁核，且對HH病變采取射頻毀損術(shù)后，海馬及杏仁核放電明顯減少，故推測HH病變本身為原發(fā)致癇灶，導(dǎo)致GS發(fā)作；海馬及杏仁核放電可能與復(fù)雜部分性發(fā)作形式有關(guān)，且海馬放電早于杏仁核，故乳頭體－丘