循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌疾病

關于循環(huán)系統(tǒng)疾病心肌疾病概念心肌疾病以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病，包括心肌炎和心肌病心肌病指伴有心肌功能障礙的心肌疾病，包括原發(fā)性、繼發(fā)性兩大類第2頁,共49頁，2024年2月25日，星期天概念原發(fā)性心肌病指原因未明的心肌病，可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病繼發(fā)性心肌病是指病因已明確的心肌病，又稱為特異性心肌病

第3頁,共49頁，2024年2月25日，星期天

三原種發(fā)形性態(tài)心類肌型病比

較

第4頁,共49頁，2024年2月25日，星期天擴張型心肌病(dilatedcardiomyopathy)第5頁,共49頁，2024年2月25日，星期天概述擴張型心肌病(DCM)的特點為左心室和/或右心室明顯擴大，心室收縮功能減低臨床以心臟擴大，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本特征第6頁,共49頁，2024年2月25日，星期天病因感染與免疫病毒性心肌炎遺傳因素其他第7頁,共49頁，2024年2月25日，星期天病理和病理生理

心臟擴大，室壁多變薄，纖維瘢痕。心肌纖維明顯變粗、變性、壞死及纖維化心臟收縮功能障礙，產生頑固性心力衰竭；病變累及起搏和傳導系統(tǒng)致各種心律失常；心腔附壁血栓脫落可致栓塞第8頁,共49頁，2024年2月25日，星期天正常心臟(左)和擴張型心肌病心臟(右)的大體病理學

后者以雙心室肥厚及四個心腔擴大為特征第9頁,共49頁，2024年2月25日，星期天A

示擴張型心肌病伴有不同程度的間質纖維化和心肌細胞肥大（Trichrome染色．×２１０）B為心肌炎．毗連壞死和變性的心肌細胞處有密集的單核細胞灶性浸潤區(qū)，心肌細胞呈不規(guī)則肥大并有致密的間質纖維化（蘇木精－伊紅染色．×２１０）第10頁,共49頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制假說免疫系統(tǒng)改變遺傳因素MHC病毒感染心肌炎病毒持續(xù)存在心肌功能改變改變了的基因產物DNA突變免疫反應受干擾T細胞功能失調自身抗體擴張型心肌病MHC-肌球蛋白重鏈第11頁,共49頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)

癥狀起病隱匿，心臟增大，早期無自覺癥狀出現(xiàn)左心衰竭，后發(fā)展為全心衰竭各種類型心律失?？砂l(fā)生腦、心、腎、肢體或肺栓塞猝死

第12頁,共49頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)體征脈搏較弱，可出現(xiàn)交替脈收縮壓偏低，脈壓差小心濁音向左下或兩側擴大，心臟體積可隨心衰的消長而變化第13頁,共49頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)體征室性奔馬律，收縮期吹風樣雜音，此種雜音隨心功能改善可減輕兩肺底可聞及濕性啰音，可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝脾大、雙下肢浮腫第14頁,共49頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查

胸部X線檢查心影顯著增大，肺淤血，透視下心臟搏動減弱心電圖各種心律失常，ST-T改變，病理性Q波超聲心動圖心臟四腔均可增大，室壁運動普遍減弱，二、三尖瓣反流

第15頁,共49頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查心導管檢查和心血管造影

左室擴大，彌漫性室壁運動減弱，射血分數(shù)低下，冠狀動脈造影多無異常核素心臟顯影

心肌顯影表現(xiàn)為灶性散在放射性減低心內膜心肌活檢

可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化第16頁,共49頁，2024年2月25日，星期天診斷

本病缺乏特異性的診斷指標除外各種病因明確的器質性心臟病或特異性心肌病。第17頁,共49頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷

冠心病

①易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史②心電圖③超聲心動圖檢查④選擇性冠狀動脈造影⑤心肌核素檢查。

第18頁,共49頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷風濕性心臟病超聲心動圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變心包積液心影多呈燒瓶形，且隨體位變化而改變；超聲心動圖可明確診斷

第19頁,共49頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療

限制體力活動，低鹽飲食藥物治療洋地黃小劑量使用，非洋地黃類正性肌力藥物利尿劑間斷、小劑量應用

第20頁,共49頁，2024年2月25日，星期天治療藥物治療

ACEI

可減輕衰竭心臟前后負荷，又能使心臟縮小血管擴張劑減輕心臟前后負荷

β受體阻滯劑從小劑量開始，逐漸加量中藥

第21頁,共49頁，2024年2月25日，星期天治療介入治療植入雙腔/三腔起搏器手術治療心臟移植第22頁,共49頁，2024年2月25日，星期天肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathyHCM)第23頁,共49頁，2024年2月25日，星期天概述左心室或右心室肥厚為特征，左室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降為基本特性分為梗阻性肥厚型與非梗阻性肥厚型心肌病第24頁,共49頁，2024年2月25日，星期天病因

常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因突變也可能與后天因素有關

第25頁,共49頁，2024年2月25日，星期天病理生理心室舒張期容量減少與肺靜脈淤血，心排降低諸多因素可引起心肌缺血第26頁,共49頁，2024年2月25日，星期天

生前有左心室流出道壓力階差的肥厚型心肌病病人的病理所見．心臟已沿縱切面剖開．此例患者有二尖瓣返流存在，部分是由于一畸形乳頭?。^所示）異常地嵌入到二尖瓣前葉心室面之上所致第27頁,共49頁，2024年2月25日，星期天

↑心腔僵硬度↓容積↑肌肉僵硬度↑心肌質塊肥厚型心肌病↑收縮負荷(主動脈瓣下狹窄)↓弛張負荷↓制動作用↑不一致性↓負荷依賴性↓弛緩性第28頁,共49頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)癥狀心悸

勞力性呼吸困難

心前區(qū)悶痛突然站立和運動后出現(xiàn)暈厥晚期出現(xiàn)左、右心衰竭的癥狀

第29頁,共49頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)體征心臟輕度增大，第四心音心尖部收縮期雜音，胸骨左緣3～4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音

第30頁,共49頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查心電圖

深而倒置的T波，深而尖銳的Q波出現(xiàn)在II、III、avF或I、avL和V4、V5導聯(lián)超聲心動圖室間隔及左室后壁都增厚，舒張期兩者比例大于1.3第31頁,共49頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查心導管檢查和心血管造影梗阻者在左室與流出道間有收縮壓差，心室造影左心室呈香蕉狀、犬舌形心內膜心肌活檢心肌細胞畸形肥大，排列紊亂第32頁,共49頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷擴張型(充血性)和肥厚型心肌病收縮和舒張功能的差別

擴張型心肌病肥厚型心肌病左心室容積舒張末增加正常收縮末顯著增加減低左心室質量增加顯著增加質量/容積減低增加收縮功能射血分數(shù)減低正常或增加心肌縮短率減低增加室壁張力增加減低舒張功能心腔僵硬度減低增加心肌僵硬度增加增加第33頁,共49頁，2024年2月25日，星期天治療避免勞累、激動、突然用力

β阻滯劑

鈣通道阻滯劑長期療效優(yōu)于β阻滯劑，可限制心肌肥厚的發(fā)展

第34頁,共49頁，2024年2月25日，星期天治療快速室性心律失常與心房顫動用胺碘酮植入DDD型起搏器手術治療

第35頁,共49頁，2024年2月25日，星期天擴張型心肌病和肥厚型心肌病的心臟第36頁,共49頁，2024年2月25日，星期天特異性心肌病特異性心肌病多數(shù)有心室擴張和各種心律失常，其臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病。第37頁,共49頁，2024年2月25日，星期天酒精性心肌病

表現(xiàn)與擴張型心肌病相似有大量飲酒史（啤酒約4瓶或白酒150g），持續(xù)10年以上應考慮本病戒酒和治療

第38頁,共49頁，2024年2月25日，星期天圍生期心肌病

妊娠末期或產后（2～20周）女性，出現(xiàn)心力衰竭癥狀，類似擴張型心肌病

體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高

早期診斷、及時治療

第39頁,共49頁，2024年2月25日，星期天藥物性心肌病

阿霉素等抗癌藥物、三環(huán)類抗抑郁藥和其它藥物等類似擴張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病早期診治

第40頁,共49頁，2024年2月25日，星期天心肌炎(myocarditis)第41頁,共49頁，2024年2月25日，星期天心肌本身炎癥病變，局灶性/彌漫性多種病毒直接作用和免疫反應損害心臟功能和結構

第42頁,共49頁，2024年2月25日，星期天親心臟病毒無癥狀有癥狀完全恢復經(jīng)長潛伏期后發(fā)生擴張型心肌病爆發(fā)性表現(xiàn)非爆發(fā)性表現(xiàn)死亡完全恢復病情在幾個月內進行性惡化死亡或行移植術自發(fā)性恢復終生無癥狀經(jīng)免疫抑制治療后恢復停止免疫抑制治療后心肌炎復發(fā)經(jīng)長潛伏期后擴張型心肌病復發(fā)第43頁,共49頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)兒童和青少年多見

發(fā)病前1～3周有上呼吸道或腸道感染病史心臟受累表現(xiàn)：胸痛、胸悶、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯綜合征或猝死

第44頁,共49頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)第三心音奔馬律或雜音各種心律失常，以期前收縮和傳導阻滯最常見心力衰竭體征第45頁,共49頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)心電圖ST-T異常和心律失常，病理性Q波超聲心動圖節(jié)段性或彌漫性室壁運動減弱，左心室增大肌鈣蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反應蛋白增加第46頁,共49頁