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文檔簡介

關(guān)于再生障礙性貧血病人護(hù)理常規(guī)再生障礙性貧血一、定義

簡稱再障,是由多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞數(shù)量減少和(或)功能障礙所引起的一類貧血,又稱骨髓造血功能衰竭癥。以造血干細(xì)胞損傷、外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。主要臨床表現(xiàn)為骨髓造血功能低下進(jìn)行性貧血、出血、感染及全血細(xì)胞減少。第2頁,共37頁,2024年2月25日,星期天第3頁,共37頁,2024年2月25日,星期天發(fā)病情況:我國年發(fā)病率為7.4/10萬人口,較歐美國家及日本的年發(fā)病率低。各年齡組均可發(fā)病,以青壯年居多,男性大于女性。老年人發(fā)病有增多的趨勢。第4頁,共37頁,2024年2月25日,星期天根據(jù)病因:將再障分為先天性(遺傳性)和后天性(獲得性)。獲得性再障根據(jù)是否有明確誘因分為繼發(fā)性和原發(fā)性,原發(fā)性再障即無明確誘因者。根據(jù)病情急緩,將再障分為急性型再障(AAA)和慢性型再障(CAA);之后又將急性型再障改稱為重型再障—I型(SAA—I),將慢性型再障進(jìn)展成的急性型稱為重型再障—Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。臨床較常用的是這種分型。第5頁,共37頁,2024年2月25日,星期天二、病因及發(fā)病機(jī)制1、病因:原發(fā)性占大多數(shù),無明顯原因可查。2、繼發(fā)性(1)藥物及化學(xué)物質(zhì):是最常見的發(fā)病因素。已知具有高度危險(xiǎn)性的藥物有抗癌藥,氯霉素,合霉素,磺胺藥,保泰松,苯巴比妥,阿司匹林,抗癲癇藥,吲哚美辛,甲巰咪唑,卡比馬唑,異煙肼等。其中以氯霉素最多見。但是近年來氯霉素應(yīng)用減少,它在再障發(fā)病中的意義已不突出。氯霉素是否發(fā)病與劑量和療程無關(guān),而與個(gè)體和敏感性有關(guān),后者較為嚴(yán)重,此種情況還見于應(yīng)用磺胺類藥及接觸殺蟲劑。化學(xué)物質(zhì)以苯及其衍生物最為常見,如油漆,塑料,染料及殺蟲劑等。除殺蟲劑外,這類化學(xué)物品的致病作用與劑量有關(guān),只要接受了足夠劑量,任何人都有發(fā)病的危險(xiǎn)。長欺與苯及其衍生物接觸者,比一次性大劑量接觸的危險(xiǎn)性更大。第6頁,共37頁,2024年2月25日,星期天(2)物理因素:各種電離輻射,影響DNA的合成,其生物效應(yīng)是抑制或延緩細(xì)胞增殖,無論全身照射或局部照射均可損傷造血干細(xì)胞及微環(huán)境而導(dǎo)致骨髓衰竭,長期接觸小劑量外部照射,如放射科醫(yī)師或體內(nèi)留置鐳或釷的患者可發(fā)生慢性再障。(3)生物因素:風(fēng)疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴(yán)重感染。其中病毒性肝炎與再障的關(guān)系較為明確,主要與丙型肝炎有關(guān),其次是乙型肝炎,臨床上又稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障,預(yù)后較差。第7頁,共37頁,2024年2月25日,星期天(4)遺傳因素:系常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。貧血多發(fā)現(xiàn)在5~10歲,多數(shù)病例伴有先天性畸形,特別是骨骼系統(tǒng),如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等,皮膚色素沉著也很常見。本病染色體異常發(fā)生率高,DNA修復(fù)機(jī)制有缺陷,因此惡性腫瘤,特別是白血病的發(fā)生率顯著增高。10%患兒雙親有近親婚配史。臨床資料顯示,具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病人對(duì)免疫抑制劑治療的反應(yīng)較好。第8頁,共37頁,2024年2月25日,星期天(5)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)小知識(shí):陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血,常睡眠時(shí)加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。本病雖少見,但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方,半數(shù)以上發(fā)生在20~40歲青壯年,個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現(xiàn)與歐美例有所不同,起病多隱襲緩慢,以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多,以血紅蛋白尿起病者較少。第9頁,共37頁,2024年2月25日,星期天(4)其他因素:長期未經(jīng)治療的貧血、慢性腎衰竭、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病。第10頁,共37頁,2024年2月25日,星期天2.發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞減少或缺陷(種子學(xué)說)造血微環(huán)境缺陷(土壤學(xué)說)免疫因素(免疫學(xué)說)遺傳傾向第11頁,共37頁,2024年2月25日,星期天造血干細(xì)胞減少或有缺陷

大量實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)造血干細(xì)胞缺乏或有缺陷是再障的主要發(fā)病機(jī)理。至少有一半以上的再障系造血干細(xì)胞缺乏所致。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢復(fù),都說明再障發(fā)病機(jī)理主要是造血干細(xì)胞缺乏或有缺陷。第12頁,共37頁,2024年2月25日,星期天造血微環(huán)境的概念包括造血組織中支持造血的結(jié)構(gòu)成分,也包括造血的調(diào)節(jié)因素。造血細(xì)胞是在基質(zhì)細(xì)胞形成的網(wǎng)狀支架中增殖和分化。第13頁,共37頁,2024年2月25日,星期天免疫因素(免疫學(xué)說)

繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的再障,血清中存在有對(duì)造血干細(xì)胞的自身抗體。部分原發(fā)性再障患者的T淋巴細(xì)胞可抑制正常造血組細(xì)胞的生長,去除T淋巴細(xì)胞可使粒系和紅系集落生長恢復(fù)正常。部分患者骨髓移植雖未成功,由于應(yīng)用了大量免疫抑制劑,自身造血功能卻獲得恢復(fù)。凡此都說明部分再障的發(fā)病機(jī)理存在有抑制性T淋巴細(xì)胞的作用。

第14頁,共37頁,2024年2月25日,星期天急性型再障起病急,進(jìn)展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重,且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。第15頁,共37頁,2024年2月25日,星期天慢性型再障起病緩慢,以貧血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜,且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當(dāng),堅(jiān)持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達(dá)數(shù)十年,少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn),稱為慢性再障急變型。第16頁,共37頁,2024年2月25日,星期天

急性再障慢性再障起病急緩出血嚴(yán)重,內(nèi)臟多見輕,皮膚粘膜多見感染嚴(yán)重,常發(fā)生內(nèi)臟感染、敗血癥輕,以上呼吸道為主血象(×109/L)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5血小板計(jì)數(shù)<20網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)<15中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>0.5血小板計(jì)數(shù)>20網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>15骨髓象多部位增生極度減低增生減低或活躍,常有增生灶預(yù)后不良,多于6~12月內(nèi)死亡較好,少數(shù)死亡第17頁,共37頁,2024年2月25日,星期天輔助檢查血象

呈全血細(xì)胞減少,貧血屬正常細(xì)胞型,亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現(xiàn)象,一般無幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少。

第18頁,共37頁,2024年2月25日,星期天骨髓象為確診的主要依據(jù)急性型呈多部位增生減低或重度減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞;非造血細(xì)胞增多,尤為淋巴細(xì)胞增多。

第19頁,共37頁,2024年2月25日,星期天再障診斷標(biāo)準(zhǔn)①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少,骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。第20頁,共37頁,2024年2月25日,星期天治療包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作。急性型預(yù)后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療。

第21頁,共37頁,2024年2月25日,星期天1.支持療法

(1)加強(qiáng)保護(hù)措施:預(yù)防感染;避免誘發(fā)或加重出血;去除一切可能引起骨髓損傷或抑制的因素,如避免再次接觸放射性物質(zhì)、苯及其衍生物,停用或禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作。對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,(2)對(duì)癥治療

A、控制感染:對(duì)于感染性高熱的病人,應(yīng)反復(fù)多次進(jìn)行病人血液、分泌物和排泄物的細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn),并根據(jù)結(jié)果選擇敏感的抗生素。對(duì)于重癥病人,為控制病情,防止感染擴(kuò)散,多主張?jiān)缙凇⒆懔?、?lián)合用藥。長期應(yīng)用廣譜抗生素易繼發(fā)二重感染或?qū)е履c道菌群失調(diào),若發(fā)生真菌感染還需同時(shí)進(jìn)行抗真菌治療。必要時(shí)可輸注白細(xì)胞混懸液。

第22頁,共37頁,2024年2月25日,星期天B、控制出血:應(yīng)用一般止血藥,對(duì)于出血嚴(yán)重、內(nèi)臟出血或有內(nèi)臟出血傾向者,可輸注同型濃縮。血小板、新鮮冷凍血漿,效果不佳者可改輸HLA配型相配的血小板。C、糾正貧血第23頁,共37頁,2024年2月25日,星期天針對(duì)不同發(fā)病機(jī)制的治療1促進(jìn)骨髓造血:雄激素為治療慢性再障首選藥物。2免疫抑制劑:抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)療效要1個(gè)月以后,有的要3個(gè)月以后才開始出現(xiàn)。嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40%~70%,有效者50%可獲長期生存。不良反應(yīng)有發(fā)熱、寒顫、皮疹等過敏反應(yīng),以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現(xiàn)。3造血干細(xì)胞移植:包括骨髓移植、臍帶血輸注及胎肝細(xì)胞輸注等第24頁,共37頁,2024年2月25日,星期天骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的。一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行第25頁,共37頁,2024年2月25日,星期天護(hù)理措施1.活動(dòng)無耐力(1)注意觀察病情變化(2)指導(dǎo)休息與營養(yǎng)根據(jù)病情制定活動(dòng)計(jì)劃,必要時(shí)臥床休息,飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化。(3)吸氧(4)遵醫(yī)囑輸血第26頁,共37頁,2024年2月25日,星期天2.有感染的危險(xiǎn)(1)觀察有無感染征象(2)鼓勵(lì)進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素食物(3)預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染1進(jìn)餐前后,睡前、晨起用鹽水漱口2保持皮膚清潔,定期洗澡3肛周護(hù)理:睡前便后用1:5000高錳酸鉀溶液坐?。?)預(yù)防外源性感染保持室內(nèi)清潔,空氣流通(5)遵醫(yī)囑輸濃縮粒細(xì)胞液,增強(qiáng)機(jī)體免疫力

第27頁,共37頁,2024年2月25日,星期天3.有損傷的危險(xiǎn)出血(1)病情觀察(2)血小板低于50X109/L應(yīng)減少活動(dòng),增加臥床休息,防止身體受傷,進(jìn)高蛋白,高營養(yǎng),高維生素易消化食物。(3)皮膚出血預(yù)防保持床單平整,避免皮膚摩擦機(jī)體受壓。避免人為創(chuàng)傷,注射部位與穿刺部位交替更換,防止血腫。(4)鼻出血的預(yù)防及護(hù)理保持鼻腔濕潤,少量出血,用棉球填塞,無效用1:1000腎上腺素棉球填塞,局部冷敷。大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術(shù)第28頁,共37頁,2024年2月25日,星期天(5)口腔牙齦護(hù)理防止牙齦損傷,口腔保持清潔。(6)關(guān)節(jié)腔出血,深部組織出血的預(yù)防護(hù)理減少活動(dòng)量,避免過度負(fù)重,創(chuàng)傷性運(yùn)動(dòng)。一旦出血,立即制動(dòng),臥床,抬高患肢,固定于功能位。給與冰袋冷敷,或采取繃帶壓迫止血。(7)內(nèi)臟出血小量出血可進(jìn)溫涼食物,大量出血禁食,建立靜脈輸液通道,做好輸血準(zhǔn)備。(8)眼底及顱內(nèi)出血眼底出血盡量少活動(dòng),臥床休息。勿揉眼睛。顱內(nèi)出血:去枕平臥,頭偏向一側(cè),保持呼吸道通暢,吸氧,靜滴甘露醇,觀察生命體征。(9)輸血和成分輸血的護(hù)理遵醫(yī)囑輸新鮮全血、濃縮血小板懸液、新鮮血漿等,觀察有無輸血反應(yīng)。第29頁,共37頁,2024年2月25日,星期天4、身體意像紊亂與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)心理護(hù)理:首先與病人及其家屬建立相互信任的良好關(guān)系,注意觀察病人的情緒反應(yīng)及行為表現(xiàn),鼓勵(lì)病人講出自己所關(guān)注和問題并及時(shí)給予有效的心理指導(dǎo)。向病人及家屬解釋雄激素類藥物應(yīng)用的目的、主要不良反應(yīng),如面部痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、乳房縮小、性欲增加等,說明待病情緩解后,隨著藥物劑量的減少,不良反應(yīng)會(huì)漸漸消失。幫助病人樹立康復(fù)的信心。適當(dāng)進(jìn)行戶活動(dòng),爭取社會(huì)支持系統(tǒng)的幫助,減少孤獨(dú)感,積極配合治療。第30頁,共37頁,2024年2月25日,星期天其他護(hù)理診斷1、預(yù)感性悲哀與治療效果差、反復(fù)住院有關(guān)。2、知識(shí)缺乏:缺乏有關(guān)再障治療及預(yù)防感染和出血的知識(shí)。第31頁,共37頁,2024年2月25日,星期天健康指導(dǎo):1.疾病知識(shí)教育簡介疾病的可能原因、臨床表現(xiàn)及目前主要診療方法,增強(qiáng)病人及其家屬的信心,以積極主動(dòng)配合治療和護(hù)理。2.自我病情監(jiān)測主要是貧血、出血、感染的癥狀和藥物不良反應(yīng)的自我監(jiān)測。具體包括頭暈、頭痛、心悸、氣促等癥狀、生命體征(特別是體溫與脈搏)、皮膚黏膜(蒼白與出血)、常見感染灶的癥狀(咽痛、咳嗽咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等)、內(nèi)臟出血的表現(xiàn)(黑便與便血、血尿、陰道出血等)。若有上述癥狀或體征出現(xiàn)或加重,應(yīng)及時(shí)向醫(yī)生護(hù)士匯報(bào)或及時(shí)就醫(yī)。第32頁,共37頁,2024年2月25日,星期天3、生活指導(dǎo)(1)休息與活動(dòng):充足的睡眠與休息減少機(jī)體的耗氧量;適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)可調(diào)節(jié)身心狀況,提高病人的活動(dòng)耐力,但是過度運(yùn)動(dòng)會(huì)增加機(jī)體耗氧量,甚至誘發(fā)心衰。睡眠不足、情緒激動(dòng)則易于誘發(fā)致命性的顱內(nèi)出血。因此,必須指導(dǎo)病人根據(jù)病情的變化做好休息與活動(dòng)的自我調(diào)節(jié)。(2)飲食指導(dǎo):主要是飲食成分與方式的介紹,目的在于加強(qiáng)營養(yǎng)、增進(jìn)食欲、減少消化道黏膜的刺激以及避免病從口入。第33頁,共37頁,2024年2月25日,星期天4、避免感染和加重出血主要從個(gè)人防護(hù)及衛(wèi)生習(xí)慣等方面進(jìn)行指導(dǎo)。5、心理調(diào)適指導(dǎo)再障病人??沙霈F(xiàn)焦慮、抑郁、甚至絕望等負(fù)性情緒,這些負(fù)性情緒可影響病人的康復(fù)信心以及配合診療與護(hù)理的態(tài)度和行為,從而影響疾病康復(fù)或治療的效

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