戈謝綜合癥的護(hù)理查房培訓(xùn)教材

戈謝綜合癥的護(hù)理主講人：目錄Contents主要內(nèi)容1疾病介紹2病歷簡介4出院指導(dǎo)3護(hù)理原則11疾病介紹一疾病介紹戈謝病的概念1戈謝?。℅D）即葡糖腦苷脂病，是一種家族性糖脂代謝疾病，為染色體隱性遺傳，是溶酶體沉積病中最常見的一種。葡糖腦苷脂是一種可溶性的糖脂類物質(zhì)，是細(xì)胞的組成成分之一，在人體內(nèi)廣泛存在。由于葡糖腦苷脂酶的缺乏而引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積而發(fā)病，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。又稱葡糖腦苷脂病、家族性脾性貧血。單核-巨噬細(xì)胞葡糖腦苷脂一疾病介紹病因2戈謝病為常染色體隱性遺傳，致病基因位于1號(hào)染色體。目前發(fā)現(xiàn)位于染色體1q21的GBA基因點(diǎn)突變。GBA基因可見到錯(cuò)義突變、剪接突變、轉(zhuǎn)移突變、基因缺失、基因與假基因融合等，導(dǎo)致葡糖腦苷脂酶的催化功能和穩(wěn)定性下降，使大量的葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼、肺和腦組織的單核-巨噬細(xì)胞中蓄積，形成典型的戈謝細(xì)胞。不同的人種基因型的變異不同。少數(shù)患者可能為激活蛋白缺陷。一疾病介紹臨床分型3根據(jù)戈謝病發(fā)病的急緩、內(nèi)臟受累程度及有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀將其分為三種類型：慢性型（非神經(jīng)型、成人型、Ⅰ型）、急性型（Ⅱ型、神經(jīng)型）、和亞急性型（Ⅲ型、神經(jīng)型）。同時(shí)根據(jù)亞急性型臨床表現(xiàn)又分為Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc。戈謝病一疾病介紹臨床表現(xiàn)4由于葡糖腦苷脂酶缺乏的程度不同，臨床表現(xiàn)會(huì)較大的差異。主要表現(xiàn)：生長發(fā)育落后于同齡人，甚至倒退；肝脾進(jìn)行性腫大，尤以脾大更明顯，出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)、門脈高壓；骨和關(guān)節(jié)受累，可見病理性骨折；皮膚表現(xiàn)為魚鱗樣皮膚改變，暴露部位皮膚可見棕黃色斑；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯出現(xiàn)意識(shí)改變、語言障礙、行走困難、驚厥發(fā)作等；肺部受累有咳嗽、呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓；眼部受累表現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào)、水平注視困難、斜視等。肝脾進(jìn)行性腫大一疾病介紹輔助檢查54.X線檢查典型的X線征象：長骨骨髓腔增寬，普遍有骨質(zhì)疏松，股骨遠(yuǎn)端膨大，猶如燒瓶樣。常有股骨頸骨折或脊柱壓縮性骨折，肺部可見浸潤性病變。5.基因分析通過基因突變型的分析可助診斷。6.生化檢查血清酸性磷酸酶增高。1.血常規(guī)多為輕至中度，正細(xì)胞正色素性貧血，血小板可輕度減少，淋巴細(xì)胞比值相對(duì)增多。2.組織病理學(xué)檢查骨髓細(xì)胞涂片的尾部找到戈謝細(xì)胞。在肝、脾及淋巴結(jié)中也可找到戈謝細(xì)胞。3.β-葡糖腦苷脂酶活性測定測定白細(xì)胞或培養(yǎng)的皮膚成纖維細(xì)胞中β-葡糖腦苷脂酶活性。酶活性測定最好同時(shí)與患兒的雙親一起檢測更有意義。一疾病介紹治療要點(diǎn)61.脾切除適用于巨脾，伴脾功能亢進(jìn)者，年齡在4～5歲或5歲以上，可以改善臨床癥狀。對(duì)于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建議脾切除術(shù)。2.酶替代治療Ceredase基因重組的β-葡糖腦苷脂酶制劑，對(duì)于延長患者壽命、提高生存質(zhì)量有顯著效果。絕大多數(shù)臨床癥狀改善，臟器不再繼續(xù)受累。主要用于戈謝?、裥椭委?。對(duì)Ⅲ型患者不是酶替代療法的適應(yīng)證。脾切除一疾病介紹治療要點(diǎn)63.基因治療應(yīng)用造血祖細(xì)胞，成肌細(xì)胞移植，將GBA基因?qū)牖颊唧w內(nèi)，并通過其增生特性在體內(nèi)獲得大量含有GBA基因的細(xì)胞，產(chǎn)生具有生物活性的β-葡糖腦苷脂酶，起到持久治療作用。4.對(duì)癥治療包括支持、營養(yǎng)、輸血等。對(duì)Ⅱ型患者還需止痛、解痙等。22病例簡介二病例簡介基本情況：姓名：陳文靜科別：血液科一床號(hào)：33住院號(hào)：0000395514性別：女

年齡：25歲婚姻：已婚

病情敘述者：患者本人

主訴：確診戈謝病5年，擬移植入院。現(xiàn)病史：患者九年前因勞累后反復(fù)發(fā)生瘀點(diǎn)、瘀斑入外院，多為下肢。查血常規(guī)提示血小板減少，未予以重視。每次約10天左右自然消失。后因患者出現(xiàn)頭暈、乏力，伴月經(jīng)量增多，曾就診我院治療，入院后完善各項(xiàng)檢查，診斷為“戈謝?。俊?，為明確診斷，患者至上海交大附屬醫(yī)院就診，明確診斷為戈謝病。五年前患者因脾大來我院行脾切除術(shù)。術(shù)后恢復(fù)可。現(xiàn)患者擬行移植，門診擬以“戈謝病”守住入院。病程中患者無明顯皮膚淤斑淤點(diǎn)，無牙齦出血、無咯血及嘔血，無黑便血便等。大小便正常，體重?zé)o明顯減輕。既往史、個(gè)人史等無特殊。二病例簡介入院查體：T36.2℃P78次/分R20次/分BP110/70mmHg發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，精神可，表情自然，步入病房，自主體位，查體合作。頭頸查體正常。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，呼吸運(yùn)動(dòng)兩側(cè)對(duì)稱，未觸及胸膜摩擦感。語音傳導(dǎo)兩側(cè)對(duì)稱。心率78次/分，律齊，心肺（-）。肝肋下一指可及，質(zhì)中，無壓痛。全腹未見瘀點(diǎn)瘀斑及皮疹，其余查體未見異常。二病例簡介輔助檢查：血常規(guī)（1-09）：白細(xì)胞

57.04x109/L↑紅細(xì)胞3.46x1012/L↓血紅蛋白109g/L↓血小板46x109/L↓淋巴細(xì)胞比率8.84%↓中性粒細(xì)胞比率86.24%↑中性粒細(xì)胞49.21x109/L↑淋巴細(xì)胞5.021x109/L↑單核細(xì)胞2.55x109/L↑堿性粒細(xì)胞0.09x109/L↑纖溶功能檢查：抗凝血酶150%↑血常規(guī)（1-26）：白細(xì)胞

8.49x109/L

紅細(xì)胞3.28x1012/L↓血紅蛋白97g/L↓血小板298x109/L血沉：86mm/h↑超敏C反應(yīng)蛋白5.76mg/L↑血生化：鈣2.07mmol/L↓總膽汁酸27.3umol/L↑二病例簡介初步診斷：戈謝病診療過程：血液科常規(guī)護(hù)理完善常規(guī)檢查，定期復(fù)查血常規(guī)予吉賽欣升白治療輸注血小板等對(duì)癥治療二病例簡介33護(hù)理原則病情觀察三護(hù)理原則戈謝病引起的血小板減少及出凝血時(shí)間改變均可引起出血,因此,要密切觀察病人的精神狀態(tài)、血壓、心率、尿量等,尤其注意大便的顏色,做好出血量的估計(jì),及時(shí)判斷有無繼續(xù)出血或活動(dòng)性出血,并做好記錄。應(yīng)用抗生素和止血?jiǎng)r(shí)密切觀察有無不良反應(yīng)。一般護(hù)理三護(hù)理原則

為了避免增加出血的危險(xiǎn)或加重出血,應(yīng)做好病人的休息與飲食指導(dǎo),病人應(yīng)減少活動(dòng),增加臥床休息的時(shí)間,禁食過硬、過于粗糙的食物,保持舒適的體位,采用留置針靜脈輸液,做好配血及輸血準(zhǔn)備工作。心理護(hù)理三護(hù)理原則

因出血多病人有緊張、恐懼心理,醫(yī)護(hù)人員應(yīng)加強(qiáng)與患者及家屬的溝通,耐心解釋與疏導(dǎo),說明出血的原因,如何減輕或避免加重出血,目前治療及護(hù)理的主要措施及其配合要求,重點(diǎn)介紹治療效果好的成功病例,增加患者安全感,同時(shí)給患者營造良好的治療環(huán)境,盡可能避免不良刺激的影響。護(hù)理問題三護(hù)理原則活動(dòng)無耐力與代謝增高及貧血有關(guān)體溫升高與白細(xì)胞升高有關(guān)潛在并發(fā)癥：出血與血小板減少有關(guān)有骨折的危險(xiǎn)與疾病引起的骨質(zhì)疏松有關(guān)焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)知識(shí)缺乏缺乏疾病的相關(guān)知識(shí)活動(dòng)無耐力與疾病本身引起代謝增高及貧血有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：活動(dòng)耐力增強(qiáng)護(hù)理措施：根據(jù)病人體力，適當(dāng)限制活動(dòng)量，可與病人共同制定日?；顒?dòng)計(jì)劃，做到有計(jì)劃的適量活動(dòng);加強(qiáng)生活方面的護(hù)理，將常用物品置于易取處，避免因體力消耗而加重心悸、氣短癥狀；飲食方面注意給予低油、低脂、高蛋白、高維生素、高熱量、清淡易消化飲食，保證足夠的營養(yǎng)及注意食物的清潔衛(wèi)生。

護(hù)理評(píng)價(jià)：患者住院期間活動(dòng)耐力良好護(hù)理措施2.體溫升高與白細(xì)胞升高及感染有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：使體溫恢復(fù)正常護(hù)理措施：遵醫(yī)囑按時(shí)使用抗生素囑病人多喝水使用溫水擦浴，禁止使用酒精擦浴每日監(jiān)測體溫，及時(shí)采取降溫措施，保護(hù)腦細(xì)胞，及時(shí)更換汗?jié)竦拇矄挝蛔o(hù)理評(píng)價(jià)：患者住院期間體溫能很好得到控制護(hù)理措施3.潛在并發(fā)癥：出血與血小板減少有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間預(yù)防潛在并發(fā)癥的發(fā)生護(hù)理措施：皮膚粘膜，各種注射拔針后按壓時(shí)間在10分鐘以上，并密切觀察有無滲血。嚴(yán)禁挖鼻、打噴嚏、剔牙，使用軟毛牙刷刷牙，鼻腔干燥者可用薄荷油濕潤，有出血者予以1%去甲腎上腺素棉球壓迫止血，牙齦用干棉球或1%去甲腎上腺素按壓止血。保持大便通暢，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予緩瀉劑。監(jiān)測血壓，防止內(nèi)出血，遵醫(yī)囑輸注血小板及紅細(xì)胞懸液。

護(hù)理評(píng)價(jià)：患者住院期間無潛在并發(fā)癥的發(fā)生護(hù)理措施4.有骨折的危險(xiǎn)與疾病引起的骨質(zhì)疏松有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間無骨折發(fā)生護(hù)理措施：臥床期間使用床護(hù)欄防跌倒、防墜床標(biāo)識(shí)醒目保持病房清潔干燥指導(dǎo)患者呼叫鈴的使用提醒家屬需陪伴在旁若暫時(shí)離開病房，需告知責(zé)任護(hù)士將物品放置在便于患者拿取處多食奶制品、豆制品等含鈣食物，平衡飲食。

護(hù)理評(píng)價(jià)：患者住院期間無骨折發(fā)生護(hù)理措施護(hù)理目標(biāo)：病人的心理壓力減輕，無緊張焦慮等情緒護(hù)理措施：向患者講解疾病的相關(guān)知識(shí)，減輕其焦慮情緒；以認(rèn)真細(xì)致的工作態(tài)度.嫻熟的技術(shù)贏得病人的信任；多與病人溝通，關(guān)心病人，盡量滿足其合理要求；指導(dǎo)病人運(yùn)用合適的放松方法：深呼吸.聽音樂等；重點(diǎn)介紹治療效果好的成功病例,增加患者安全感；給患者營造良好的治療環(huán)境,盡可能避免不良刺激的影響。評(píng)價(jià)：病人焦慮情緒得到改善護(hù)理措施5.焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)6.知識(shí)缺乏缺乏疾病的相關(guān)知識(shí)護(hù)理目標(biāo)：患者對(duì)疾病的相關(guān)知識(shí)有一定認(rèn)識(shí)護(hù)理措施：加強(qiáng)巡視，協(xié)助患者生活護(hù)理鼓勵(lì)患者進(jìn)食富含維生素蛋白質(zhì)的食物向患者講解疾病相關(guān)知識(shí)。護(hù)理評(píng)價(jià)：患者對(duì)疾病認(rèn)識(shí)有所增強(qiáng)護(hù)理措施44健康宣教三出院指導(dǎo)告知患者出院后暫注意休息，適當(dāng)進(jìn)行輕體力勞動(dòng)，如散步、打太極拳，以增強(qiáng)體質(zhì)，防止劇烈活動(dòng)，避免因缺失運(yùn)動(dòng)造成骨量減少，進(jìn)一步加重骨質(zhì)疏松的程度。少到人群聚集的地方，預(yù)防感冒。指導(dǎo)患者進(jìn)食營養(yǎng)均衡、高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、含鐵質(zhì)、鈣質(zhì)的食物，少吃堅(jiān)硬、辛辣、刺激性的食物。保持心情愉快情緒穩(wěn)定規(guī)律的生活，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。感謝聆聽

贈(zèng)送以下課件

你見過圖中的鞋子嗎？這是用蘆花做的鞋子，今天我們就來一起看一看著名作家曹文軒寫的關(guān)于蘆花鞋的故事。20蘆花鞋曹文軒，1954年1月出生于江蘇鹽城，1977年畢業(yè)于北京大學(xué)中文系并留校任教。當(dāng)代作家。

代表作：《山羊不吃天堂草》《草房子》《根鳥》《青銅葵花》《蜻蜓眼》等。

《青銅葵花》是曹文軒創(chuàng)作的長篇小說，該小說曾獲《中國報(bào)紙》2005年十大好書獎(jiǎng)，第十屆全國精神文明建設(shè)“五個(gè)一工程”獎(jiǎng)等獎(jiǎng)項(xiàng)。本課就選自這本書。cuōkuíqíyíhànwū朗讀課文掃清障礙搓進(jìn)葵花祈求遺憾污跡xiè雪屑我會(huì)認(rèn)漲多音字他沒有因?yàn)樗麄冄凵窭镩W現(xiàn)出來的那份欣喜而漲價(jià)，還是報(bào)了他本來想賣的價(jià)。zhǎng他因?yàn)楹π吣槤q得通紅。zhàng識(shí)字方法加一加：尸+肖=屑

字理識(shí)字：

搓會(huì)意字。篆書形體像手，表示用手來回搓磨；現(xiàn)指兩個(gè)手掌仿佛摩擦；或把手掌放在別的東西上來回揉。收集蘆葦做蘆花鞋識(shí)字游戲搓葵花祈求遺憾雪屑亮堂堂：形容非常亮。本課指全家人因?yàn)橘u蘆花鞋這筆收入而感到心情舒暢。感到未來的日子也充滿陽光，十分明亮。詞語解釋燈火通明，照得禮堂里亮堂堂的。遺憾：指不滿意、悔恨、不甘心的事情，由無法控制的或無力補(bǔ)救的情況所引起的后悔。本課指青銅為那個(gè)沒有埋到蘆花鞋的人感到遺憾。沒有再見到老戰(zhàn)友，是他終生的遺憾。污跡：指齷齪的痕跡；污染的痕跡。本課指青銅穿過的那雙蘆花鞋上沒有一點(diǎn)被污染的痕跡。你那件滿是污跡的衣服早該洗一洗了。根據(jù)要求默讀課文。整體感知默讀要求：

1.不能動(dòng)嘴出聲，也不能用手指著讀。

2.按句默讀：看課文時(shí)，首先要用眼掃一下，這叫做“眼動(dòng)”，掃到一定距離停下，這叫“眼?！?，只有在“眼?！钡乃查g，才看清、看懂“眼動(dòng)”時(shí)的那部分內(nèi)容。這樣循環(huán)往復(fù)，就會(huì)逐步讀完全文。根據(jù)要求默讀課文。整體感知默讀要求：

1.不能動(dòng)嘴出聲，也不能用手指著讀。

2.按句默讀：看課文時(shí)，首先要用眼掃一下，這叫做“眼動(dòng)”，掃到一定距離停下，這叫“眼停”，只有在“眼?！钡乃查g，才看清、看懂“眼動(dòng)”時(shí)的那部分內(nèi)容。這樣循環(huán)往復(fù)，就會(huì)逐步讀完全文。讀完課文后，你來說說課文主要講了一件什么事吧！

青銅一家編織了

雙蘆花鞋去賣，青銅先是賣走了

雙，然后自己穿了其中一雙，接著去賣，結(jié)果剩下的

雙也被買走了，青銅返家的路上又遇到一位喜歡蘆花鞋的顧客，青銅最終

。一百零一九十十脫下自己的鞋朝那人追去默讀課文，為每個(gè)部分列出小標(biāo)題?；?dòng)課堂

提示：列小標(biāo)題的方式有兩種，一種是概括法，一種是摘錄法。

1.概括法：把每一部分的主要內(nèi)容先概括出來，然后從段意中提煉出重要的詞語或短語作為小標(biāo)題，一般要求字?jǐn)?shù)大致相等。

2.摘錄法：從每一部分課文中，選取最能概括本段主要內(nèi)容的一個(gè)詞語或者短語來作為小標(biāo)題，字?jǐn)?shù)可不做要求，一般要加上引號(hào)。讓我們分別用這兩種方法來列一列小標(biāo)題吧！列小標(biāo)題的方法把握長文章的主要內(nèi)容

這里出產(chǎn)一種冬天穿的蘆花鞋。…………青銅一家，老老少少，將所有空閑都用在了蘆花鞋的編織上。他們編織了一百零一雙鞋。第一百零一雙是為青銅編的。青銅也應(yīng)該有一雙新的蘆花鞋?？椥?部分：一百零一雙鞋青銅一家編織了一百零一雙蘆花鞋準(zhǔn)備去賣。

接下來的日子里，青銅天天背著幾十雙蘆花鞋到油麻地鎮(zhèn)上去賣。……

…………

青銅同意了。他挑了一雙適合他的蘆花鞋，把腳洗得干干凈凈，穿上了。然后拿起余下的十雙蘆花鞋，朝大人們搖搖手，便跑進(jìn)了風(fēng)雪里。賣鞋第2部分：“到油麻地鎮(zhèn)上去賣”青銅在油麻地鎮(zhèn)上賣了九十雙鞋，然后自己穿了一雙繼續(xù)去賣鞋。

到了鎮(zhèn)上一看，街上幾乎沒有人……

…………一共九個(gè)人，都拿了蘆花鞋……青銅一直疑惑著，直到人家一個(gè)勁地問他多少錢一雙，他才相信他們真的要買這些鞋。……青銅抓著一大把錢，站在雪地上，一時(shí)竟有點(diǎn)兒反應(yīng)不過來。買鞋第3部分：“多少錢一雙”青銅祈求大雪早點(diǎn)兒停，買鞋的人快點(diǎn)來買，結(jié)果他剩下的十雙蘆花鞋被一行城里人全買光了。

天晴了，四周一片明亮?！?/p>

…………

走著走著……他看看天空，看看雪地，最后又把目光落在了自己腳上的蘆花鞋上。

他覺得雙腳暖和和的。

…………送鞋第4部分：“腳上的蘆花鞋”寫青銅脫下自己腳上穿的蘆花鞋，給那個(gè)沒買到鞋的城里人送去。大家一起來交流你印象是最深的內(nèi)容吧！青銅拿著一只大布口袋，鉆進(jìn)蘆葦蕩的深處，挑那些毛茸茸的、蓬松松的、閃著銀光的蘆花，將它們從穗上捋下來。頭年的不要，只采當(dāng)年的。那蘆花很像鴨絨，看著，心里就覺得暖和。妹妹葵花跟著青銅，一起走進(jìn)蘆葦蕩。她仰起頭來，不停地尋覓著，見到特別漂亮的一穗，她不采，總是喊:哥,這兒有一穗!”青銅聞聲，就會(huì)趕過來。見到葵花手指著的那一穗真是好花，就會(huì)笑瞇瞇的。

青銅和妹妹去蘆葦蕩采摘蘆花，而且只采摘最好的蘆花。勤勞、淳樸亮堂堂暖和和毛茸茸蓬松松黑漆漆冷冰冰光禿禿水汪汪詞語積累（ABB式的詞語）天下了一夜大雪，積雪足有一尺厚，早晨門都很難推雪還在下。

……

但青銅卻堅(jiān)持著今天一定要去鎮(zhèn)上。他對(duì)奶奶他們說：“今天天冷，更會(huì)有人買鞋的?！?/p>

…………

寫天下著大雪，十分寒冷，青銅仍然堅(jiān)持要去鎮(zhèn)上賣鞋。青銅堅(jiān)持冷天賣鞋是為了給家里增加收入，可見他對(duì)家人的關(guān)愛。家人勸阻青銅不用去賣鞋，媽媽又讓青銅穿上一雙蘆花鞋證明了家人對(duì)青銅的關(guān)愛。但他們走過蘆花鞋時(shí)，卻有幾個(gè)人停住了。其余的見著幾個(gè)人停住了，也都停住了。那十雙被雪地映照著的蘆花鞋，一下吸引住了他們。其中肯定有一兩個(gè)是搞藝術(shù)的，看著這些鞋，嘴里嘖嘖嘖地感嘆不已。他們忘記了它們的用途，只是覺得它們好看——不是一般地好看，而是特別地好看。他們一個(gè)個(gè)走上前來，用手撫摸著它們——這一撫摸，使他們對(duì)這些鞋更加喜歡。還有幾個(gè)人將它們拿到鼻子底下聞了聞，一股稻草香，在這清新的空氣里，格外分明。城里人對(duì)蘆花鞋愛不釋手。側(cè)面反映青銅家的蘆花鞋做得很好，也使青銅在大雪天有了意外收獲。感嘆不已贊不絕口不可思議川流不息出其不意不由自主詞語積累（含有“不”的詞語）一共九個(gè)人，都拿了蘆花鞋，其中一個(gè)人拿了兩雙，十雙鞋都在他們手中了。接下來就是談價(jià)錢。青銅一直疑惑著，直到人家一個(gè)勁地問他多少錢一雙，他才相信他們真的要買這些鞋。他沒有因?yàn)樗麄兊难凵窭镩W現(xiàn)出來的那份欣喜而漲價(jià)，還是報(bào)了他本來想賣的價(jià)。他們都覺得便宜，二話沒說，就付了錢。青銅抓著一大把錢，站在雪地上，一時(shí)竟有點(diǎn)兒反應(yīng)不過來。青銅按原先賣的價(jià)錢，把剩下的十雙蘆花鞋全部賣給了城里人。青銅淳樸善良但過了一會(huì)兒，他將右腳從蘆花鞋里拔了出來，站在了雪地上。他的腳板頓時(shí)感到了一股針刺般的寒冷。他又將左腳從蘆花鞋里拔了出來，站在了雪地上。又是一股刺骨的寒冷。他彎下腰，撿起了那雙蘆花鞋，放到眼前看著。因?yàn)橐宦飞隙际茄?，那雙鞋竟然沒有一絲污跡，看上去完全是一雙新鞋。他笑了笑，掉頭朝那個(gè)人追了過去。

他的赤腳踏過積雪時(shí)，濺起了一蓬蓬雪屑……寫青銅脫下自己腳上穿的蘆花鞋，給那個(gè)沒買到鞋的城里人送去。青銅善良課文第27自然段，兩次寫青銅放慢腳步，兩次寫青銅把目光落在自己腳上的蘆花鞋上，表現(xiàn)了青銅怎樣復(fù)雜而又矛盾的心理？青銅心里可能會(huì)想些什么？把你想象到的寫下來。青銅可能會(huì)想：蘆花鞋賣完了，那個(gè)城里人沒買到鞋，真是遺憾啊，我真有點(diǎn)兒對(duì)不住他……咦？我的腳上不是還有一雙嗎？把這雙鞋賣給他不就滿足他的心愿了嗎？……不，不行！這雙鞋是家人專門給我做的！再說，雪下這么大，天氣這么寒冷，我把鞋給了那個(gè)城里人，我穿什么呢？我的腳會(huì)凍壞的！……那個(gè)城里人那么喜歡我家的蘆花鞋，沒買到鞋，他該多么遺憾??！我還是把鞋送給他吧！就是冷一點(diǎn)，我也忍了！蘆花鞋結(jié)構(gòu)梳理做蘆花鞋：全家參與一百零一雙賣蘆花鞋：賣走九十雙，青銅

穿了一雙繼續(xù)去賣鞋意外收獲：十雙全部被買走赤腳回家：青銅脫下自己的鞋朝

喜歡蘆花鞋的顧客追去青銅勤勞、淳樸、善良主題概括

課文記敘了青銅把家里人編織的