成釉細胞瘤診療指南（2022年版）

成釉細胞瘤診療指南

（2022年版）

一、概述

牙源性腫瘤是指來源于牙源性組織的一類腫瘤和類腫

瘤疾病，其中以成釉細胞瘤最為常見，約占牙源性腫瘤的

59.3%。成釉細胞瘤屬于良性腫瘤，但臨床上常表現(xiàn)出局部

的侵襲性，術后的高復發(fā)率以及偶見的遠處轉移等惡性生物

學行為，因此又被稱為“臨界瘤”。

二、適用范圍

根據(jù)2017年WHO第四版《WHO頭頸部腫瘤分類》，成釉

細胞瘤可分為成釉細胞瘤（經(jīng)典型）、單囊型成釉細胞瘤、

骨外/外周型成釉細胞瘤和轉移性成釉細胞瘤。本指南適用

于經(jīng)組織病理學檢查診斷為成釉細胞瘤（經(jīng)典型）和單囊型

成釉細胞瘤者。

三、診斷

（一）臨床表現(xiàn)

成釉細胞瘤多發(fā)生于青壯年，無明顯性別差異，以下頜

體及下頜角部為常見。腫瘤生長緩慢，初期無自覺癥狀，逐

漸發(fā)展可使頜骨膨大，造成畸形；腫瘤侵犯牙槽突時，可使

牙松動、移位或脫落；腫瘤增大到一定程度可使頜骨外板變

薄，直至吸收，這時腫瘤可以侵入軟組織內。由于腫瘤體積

不斷增大，可以影響下頜骨的運動度，甚至可能發(fā)生吞咽、

1

咀嚼和呼吸障礙；發(fā)生在上頜骨的腫瘤可影響到上頜竇、鼻

淚管、鼻腔和眼的功能，引起鼻阻塞、眼球移位/突出及流

淚等癥狀。瘤體表面常見有對頜牙的壓痕，如果咀嚼時發(fā)生

破潰，可能造成繼發(fā)性感染而化膿、潰爛、疼痛。當腫瘤壓

迫下牙槽神經(jīng)時，患側下唇及頰部可能感覺麻木不適。如腫

瘤發(fā)展到四周骨質大多破壞，可引起受累頜骨病理性骨折。

腫瘤向口腔發(fā)展時可使咬合錯亂。

（二）輔助檢查

1.影像學檢查

X線檢查應作為必要輔助檢查手段。

可選擇曲面體層片、錐形束CT、螺旋CT等常用X線檢

查方法，評估病灶性質、范圍以及同鄰近組織的關系。成釉

細胞瘤的典型X線表現(xiàn)為：早期呈蜂房狀，以后形成多房性

囊腫樣陰影，分房大小不等，互相重疊，邊界清晰，房間隔

呈半月形切跡。單房成釉細胞瘤較少見，其邊緣一般呈分葉

狀有切跡。腫瘤區(qū)牙可缺失，受累牙可移位。囊腔內可含牙，

牙根尖可有不規(guī)則吸收，吸收面通常呈鋸齒狀或截根狀。

2.穿刺檢查

穿刺可作為輔助檢查手段。

成釉細胞瘤大多為實質性，如囊性成分較多時，穿刺檢

查可抽出褐色液體，與頜骨囊腫不同。

3.病理檢查

病理檢查是診斷成釉細胞瘤的金標準。當病史、體格檢

2

查以及其他輔助檢查提示成釉細胞瘤時，應行組織病理學檢

查以明確診斷。

組織學上，經(jīng)典型成釉細胞瘤的上皮島或條索由兩類細

胞成分構成，一種為瘤巢周邊的立方或柱狀細胞，核呈柵欄

狀排列并遠離基底膜，類似于成釉細胞或前成釉細胞；另一

種位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，類似于星網(wǎng)

狀層細胞。單囊型成釉細胞瘤可分為3種組織學亞型：第Ⅰ

型為單純囊性型，囊壁僅見上皮襯里，表現(xiàn)成釉細胞瘤的典

型形態(tài)特點，包括呈柵欄狀排列的柱狀基底細胞和排列松散

的基底上細胞；第Ⅱ型伴囊腔內瘤結節(jié)增殖，瘤結節(jié)多呈叢

狀型成釉細胞瘤的特點，即腫瘤上皮增殖呈網(wǎng)狀連接的上皮

條索，其周邊部位是一層立方或柱狀細胞，被周邊細胞包圍

的中心部細胞類似于星網(wǎng)狀層細胞；第Ⅲ型腫瘤的纖維囊壁

內有腫瘤浸潤島，可伴或不伴囊腔內瘤結節(jié)增殖。囊壁襯里

上皮并非均一地表現(xiàn)成釉細胞瘤特點，局部區(qū)域可見較薄

的、無特征的非角化上皮，伴感染區(qū)域上皮增厚，上皮釘突

呈不規(guī)則狀增殖。在纖維囊壁內常常見程度不一的上皮下玻

璃樣變或透明帶。

（三）診斷標準

綜合病史、體格檢查、影像學檢查等，可作出成釉細胞

瘤的初步診斷。確診需依靠組織病理學檢查。

（四）鑒別診斷

1.牙源性頜骨囊腫：成釉細胞瘤體積較小時、或者單囊

3

型細胞瘤，不易和牙源性頜骨囊腫相區(qū)別。X線檢查和穿刺

檢查有助于二者鑒別診斷。典型牙源性頜骨囊腫在X線片上

顯示為清晰圓形或卵圓形透明陰影，邊緣整齊，周圍常呈現(xiàn)

以明顯白色骨質反應線。根端囊腫和含牙囊腫穿刺可見草黃

色囊液，顯微鏡下可見膽固醇晶體，角化囊腫可見黃白色皮

脂樣物質，同成釉細胞瘤有所不同。二者明確的鑒別診斷依

賴于組織病理學檢查。

2.牙源性黏液瘤：牙源性黏液瘤約占牙源性腫瘤的

3.5%，其好發(fā)年齡、部位及臨床表現(xiàn)易同成釉細胞瘤混淆。

X線檢查有助于二者鑒別診斷。牙源性黏液瘤骨質破壞呈蜂

房狀透光陰影，房隔較細，呈直線狀或彎曲形，有時似“火

焰狀”。由于呈局部浸潤性生長，邊緣常不整齊，呈分葉狀。

病變部位的牙根呈扇形分離，或牙根被侵蝕吸收。二者明確

的鑒別診斷依賴于組織病理學檢查。

四、治療

（一）治療原則

外科手術治療。因成釉細胞瘤有局部浸潤周圍骨質的特

點，多數(shù)情況需在病變外約0.5cm處切除腫瘤，但大多數(shù)單

囊型成釉細胞瘤可通過病灶刮治術或減壓成形術治愈，因此

臨床上應根據(jù)病變分型、大小、是否復發(fā)等因素決定術式。

（二）手術治療

主要手術治療方式包括病灶刮治術、病灶減壓成形術和

頜骨切除術。

4

1.病灶刮治術：類似于牙源性頜骨囊腫的囊腫刮治術。

主要適用于單囊成釉細胞瘤。成釉細胞瘤的刮治術不完全等

同于普通頜骨囊腫刮治術，刮除腫瘤后應對骨腔做進一步處

理，可采用球鉆對骨壁進行一定磨除，以減少復發(fā)。

2.病灶減壓成形術：類似于牙源性頜骨囊腫的病灶減壓

成形術。適用于范圍較大、難以手術刮治的單囊成釉細胞瘤。

經(jīng)治療病灶消失者無需再次手術，未完全消失者可行二期手

術刮除縮小的病灶。

3.頜骨切除術：通過外科手術將頜骨連同病灶一起切

除。適用于大多數(shù)的經(jīng)典型成釉細胞瘤，或者范圍較大、難

以行囊腫刮治術、或經(jīng)減壓成形術或刮治術治療失敗的單囊

成釉細胞瘤。手術可采用口內或口外入路，在腫瘤外0.5cm

以上的正常骨質內切除頜骨以及其中的腫瘤。遺留的頜骨骨

質缺損，尤其是頜骨節(jié)段性缺損，一般應同期行自體骨植骨

修復。

五、主要并發(fā)癥及處理

1.術后感染：術后創(chuàng)面積液感染，應及時切開引流沖洗

換藥，適當應用抗生素。

2.下牙槽神經(jīng)損傷：對于手術波及下牙槽神經(jīng)，但神經(jīng)

保持完整者，術后可給予糖皮質激素類藥物以及維生素B1、

B12等藥物，促進神經(jīng)損傷的恢復。

六、隨訪及預后評估

成釉細胞瘤有一定的復發(fā)率，術后應嚴密隨訪，除外復

5

發(fā)。

采用病灶減壓成形術治療的患者，應每1～2個月復診

一次，直至病灶徹底消除。

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附

成釉細胞瘤診療指南（2022年版）

編寫審定專家組

（按姓氏筆畫為序）

組長：張益

成員：安金剛、朱洪平、劉樹銘、何偉、蘇家增、單小峰、

郭玉興、賀洋、彭歆、蔡志剛

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成釉細胞瘤診療指南

（2022年版）

一、概述

牙源性腫瘤是指來源于牙源性組織的一類腫瘤和類腫

瘤疾病，其中以成釉細胞瘤最為常見，約占牙源性腫瘤的

59.3%。成釉細胞瘤屬于良性腫瘤，但臨床上常表現(xiàn)出局部

的侵襲性，術后的高復發(fā)率以及偶見的遠處轉移等惡性生物

學行為，因此又被稱為“臨界瘤”。

二、適用范圍

根據(jù)2017年WHO第四版《WHO頭頸部腫瘤分類》，成釉

細胞瘤可分為成釉細胞瘤（經(jīng)典型）、單囊型成釉細胞瘤、

骨外/外周型成釉細胞瘤和轉移性成釉細胞瘤。本指南適用

于經(jīng)組織病理學檢查診斷為成釉細胞瘤（經(jīng)典型）和單囊型

成釉細胞瘤者。

三、診斷

（一）臨床表現(xiàn)

成釉細胞瘤多發(fā)生于青壯年，無明顯性別差異，以下頜

體及下頜角部為常見。腫瘤生長緩慢，初期無自覺癥狀，逐

漸發(fā)展可使頜骨膨大，造成畸形；腫瘤侵犯牙槽突時，可使

牙松動、移位或脫落；腫瘤增大到一定程度可使頜骨外板變

薄，直至吸收，這時腫瘤可以侵入軟組織內。由于腫瘤體積

不斷增大，可以影響下頜骨的運動度，甚至可能發(fā)生吞咽、

1

咀嚼和呼吸障礙；發(fā)生在上頜骨的腫瘤可影響到上頜竇、鼻

淚管、鼻腔和眼的功能，引起鼻阻塞、眼球移位/突出及流

淚等癥狀。瘤體表面常見有對頜牙的壓痕，如果咀嚼時發(fā)生

破潰，可能造成繼發(fā)性感染而化膿、潰爛、疼痛。當腫瘤壓

迫下牙槽神經(jīng)時，患側下唇及頰部可能感覺麻木不適。如腫

瘤發(fā)展到四周骨質大多破壞，可引起受累頜骨病理性骨折。

腫瘤向口腔發(fā)展時可使咬合錯亂。

（二）輔助檢查

1.影像學檢查

X線檢查應作為必要輔助檢查手段。

可選擇曲面體層片、錐形束CT、螺旋CT等常用X線檢

查方法，評估病灶性質、范圍以及同鄰近組織的關系。成釉

細胞瘤的典型X線表現(xiàn)為：早期呈蜂房狀，以后形成多房性

囊腫樣陰影，分房大小不等，互相重疊，邊界清晰，房間隔

呈半月形切跡。單房成釉細胞瘤較少見，其邊緣一般呈分葉

狀有切跡。腫瘤區(qū)牙可缺失，受累牙可移位。囊腔內可含牙，

牙根尖可有不規(guī)則吸收，吸收面通常呈鋸齒狀或截根狀。

2.穿刺檢查

穿刺可作為輔助檢查手段。

成釉細胞瘤大多為實質性，如囊性成分較多時，穿刺檢

查可抽出褐色液體，與頜骨囊腫不同。

3.病理檢查

病理檢查是診斷成釉細胞瘤的金標準。當病史、體格檢

2

查以及其他輔助檢查提示成釉細胞瘤時，應行組織病理學檢

查以明確診斷。

組織學上，經(jīng)典型成釉細胞瘤的上皮島或條索由兩類細

胞成分構成，一種為瘤巢周邊的立方或柱狀細胞，核呈柵欄

狀排列并遠離基底膜，類似于成釉細胞或前成釉細胞；另一

種位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，類似于星網(wǎng)

狀層細胞。單囊型成釉細胞瘤可分為3種組織學亞型：第Ⅰ

型為單純囊性型，囊壁僅見上皮襯里，表現(xiàn)成釉細胞瘤的典

型形態(tài)特點，包括呈柵欄狀排列的柱狀基底細胞和排列松散

的基底上細胞；第Ⅱ型伴囊腔內瘤結節(jié)增殖，瘤結節(jié)多呈叢

狀型成釉細胞瘤的特點，即腫瘤上皮增殖呈網(wǎng)狀連接的上皮

條索，其周邊部位是一層立方或柱狀細胞，被周邊細胞包圍

的中心部細胞類似于星網(wǎng)狀層細胞；第Ⅲ型腫瘤的纖維囊壁

內有腫瘤浸潤島，可伴或不伴囊腔內瘤結節(jié)增殖。囊壁襯里

上皮并非均一地表現(xiàn)成釉細胞瘤特點，局部區(qū)域可見較薄

的、無特征的非角化上皮，伴感染區(qū)域上皮增厚，上皮釘突

呈不規(guī)則狀增殖。在纖維囊壁內常常見程度不一的上皮下玻

璃樣變或透明帶。

（三）診斷標準

綜合病史、體格檢查、影像學檢查等，可作出成釉細胞

瘤的初步診斷。確診需依靠組織病理學檢查。

（四）鑒別診斷

1.牙源性頜骨囊腫：成釉細胞瘤體積較小時、或者單囊

3

型細胞瘤，不易和牙源性頜骨囊腫相區(qū)別。X線檢查和穿刺

檢查有助于二者鑒別診斷。典型牙源性頜骨囊腫在X線片上

顯示為清晰圓形或卵圓形透明陰影，邊緣整齊，周圍常呈現(xiàn)

以明顯白色骨質反應線。根端囊腫和含牙囊腫穿刺可見草黃

色囊液，顯微鏡下可見膽固醇晶體，角化囊腫可見黃白色皮

脂樣物質，同成釉細胞瘤有所不同。二者明確的鑒別診斷依

賴于組織病理學檢查。

2.牙源性黏液瘤：牙源性黏液瘤約占牙源性腫瘤的

3.5%，其好發(fā)年齡、部位及臨床表現(xiàn)易同成釉細胞瘤混淆。

X線檢查有助于二者鑒別診斷。牙源性黏液瘤骨質破壞呈蜂

房狀透光陰影，房隔較細，呈直線狀或彎曲形，有時似“火

焰狀”。由于呈局部浸潤性生長，邊緣常不整齊，呈分葉狀。

病變部位的牙根呈扇形分離，或牙根被侵蝕吸收。二者明確

的鑒別診斷依賴于組織病理學檢查。

四、治療

（一）治療原則

外科手術治療。因成釉細胞瘤有局部浸潤周圍骨質的特

點，多數(shù)情況需在病變外約0.5cm處切除腫瘤，但大多數(shù)單

囊型成釉細胞瘤可通過病灶刮治術或減壓成形術治愈，因此

臨床上應根據(jù)病變分型、大小、是否復發(fā)等因素決定術式。

（二）手術治療

主要手術治療方式包括病灶刮治術、病灶減壓成形術和

頜骨切除術。

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