先天性胎兒肺囊腺瘤

關(guān)于先天性胎兒肺囊腺瘤前言先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM）是肺的罕見先天性畸形之一，但為最常見的胎兒肺內(nèi)腫物，發(fā)生于胚胎發(fā)育第5～10周左右，發(fā)生率約占胎兒先天性肺部畸形的25%，病死率較高。第2頁,共30頁，2024年2月25日，星期天前言組織學(xué)上是以終末支氣管過度增長為待征的一種肺發(fā)育異常，其原發(fā)缺陷與支氣管肺芽和分支發(fā)育過程中局限停止或缺失引起支氣管閉鎖，導(dǎo)致氣管缺失有關(guān)，從而在肺實質(zhì)內(nèi)形成錯構(gòu)瘤樣發(fā)育畸形。超聲可在孕17周以后做出CCAM診斷。

第3頁,共30頁，2024年2月25日，星期天檢查方法對胎兒進行常規(guī)的超聲檢查及測量胎兒大小，包括胎兒顏面部、頭部、脊柱、內(nèi)臟、四肢及胎盤羊水等的檢查。當(dāng)發(fā)現(xiàn)胎兒肺部病變時，超聲測量病變范圍及可見囊腫的大小，心臟縱隔是否移位及健側(cè)肺受壓的程度，胎兒是否出現(xiàn)水腫，有無合并其它異常等。首次診出后，每間隔2周由同一個醫(yī)生超聲動態(tài)監(jiān)測1次，對比病變范圍及超聲回聲變化等。第4頁,共30頁，2024年2月25日，星期天胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

按照目前通用的Stocker分型方法，依照病理學(xué)，根據(jù)肺內(nèi)病灶囊泡直徑大小分為三型：Ⅰ型為大囊腫型，由單個或多個大小不等的囊組成，其中至少有一個囊直徑＞20mm，約占75%；病變最顯著，存在大的厚壁囊腔，周圍可有囊腔，囊腫內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，厚壁周圍有平滑肌和彈力纖維，在大囊之間或鄰近大囊腫中存在肺泡樣結(jié)構(gòu)。第5頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖1孕27W，右側(cè)患肺回聲增強，內(nèi)可見單一直徑約34mm囊腫

第6頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖2孕24W，病變占據(jù)大部分右側(cè)胸腔，伴有腹水

第7頁,共30頁，2024年2月25日，星期天胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

Ⅱ型為多發(fā)小囊腫型，病變以許多平均分隔的囊腔為待征，囊腔最大直徑＜10mm，占10%～15%；囊腫內(nèi)襯立方或高柱狀纖毛上皮，只有很少假復(fù)層。第8頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖1孕22W，右側(cè)肺

圖2孕25W，左側(cè)肺圖3孕25W，病變位于右肺

第9頁,共30頁，2024年2月25日，星期天胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

Ⅲ型為實質(zhì)性腫塊型，病變大體上類似堅實的肺組織腫塊和無數(shù)肺泡大小的小囊組成，此型少見。Ⅰ型和Ⅲ型CCAM易導(dǎo)致縱隔移位。第10頁,共30頁，2024年2月25日，星期天

孕21W，右肺回聲明顯強于肝臟，縱隔向左側(cè)偏移第11頁,共30頁，2024年2月25日，星期天臨床意義CCAM是一種肺部發(fā)育異常的現(xiàn)象，病變多位于一個肺葉或一側(cè)肺，偶有雙側(cè)肺病變者，80～95%發(fā)生在單一肺葉，雙側(cè)肺葉或一葉以上肺葉或整側(cè)肺受累發(fā)生率不足2%。第12頁,共30頁，2024年2月25日，星期天臨床意義其發(fā)病機制可能與HOXB5基因、成纖維細胞生長因子7、血小板源性生長因子B異常有關(guān)，常以肺發(fā)育過程中不成熟細小氣管分支形成為特征。多數(shù)CCAM連接于正常氣管支氣管樹，由正常肺動、靜脈供血，滋養(yǎng)血管來自肺動脈分支。第13頁,共30頁，2024年2月25日，星期天病灶血流來自肺動脈分支第14頁,共30頁，2024年2月25日，星期天臨床意義CCAM分型與預(yù)后有一定的相關(guān)性，Ⅰ型與Ⅱ型CCAM預(yù)后相對良好，Ⅲ型易合并水腫，其預(yù)后較差，常導(dǎo)致胎兒死亡。第15頁,共30頁，2024年2月25日，星期天臨床意義Ⅲ型CCAM超聲檢查能較清晰顯示病變范圍，而Ⅰ型Ⅱ型CCAM超聲檢查相對較難判斷病變累及的確切范圍。CCAM病變的范圍與胎兒預(yù)后也有密切關(guān)系。第16頁,共30頁，2024年2月25日，星期天臨床意義由于病灶的大小受胎兒孕周大小的影響，國外有學(xué)者用CCAM病灶的體積與胎兒頭圍大小的比值來判斷胎肺發(fā)育程度，即CVR值（CCAMvolumeratio）來消除孕周的影響。當(dāng)CVR值≥1.6時，75%出現(xiàn)水腫，胎兒預(yù)后較差，病死率高達100%。CVR值＜1.6且病灶不大時，胎兒出現(xiàn)水腫的風(fēng)險僅為2%，預(yù)后良好。

第17頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：隔離肺首先，需與隔離肺（PS）相鑒別。PS是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷，是胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能的肺組織團塊。PS聲像圖表現(xiàn)為胎兒胸腔或腹腔內(nèi)呈楔形的均質(zhì)高回聲團，邊界清晰，大小不等，與Ⅲ型CCAM聲像圖相似。

第18頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：隔離肺但PS多位于左側(cè)肺，彩色多普勒血流顯像顯示，PS病灶內(nèi)血流來自胸主動脈或腹主動脈的滋養(yǎng)血管，沒有肺部血液供應(yīng)，因其血流具有特異性，可與胎兒肺部其他疾病相鑒別。CCAM與PS可同時存在于一胎兒中，國外有文獻報道兩者可能有相似的胚胎學(xué)起源。第19頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖1相當(dāng)于孕26周5天

胎兒左側(cè)中下隔離肺

第20頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖2相當(dāng)于孕25周2天

胎兒右側(cè)隔離肺

第21頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：先天性膈疝其次，應(yīng)與先天性膈疝相鑒別。超聲通常很難直接顯示膈肌上的缺損，但若在四腔心切面觀能顯示腹腔內(nèi)容物則提示有膈疝可能。所以當(dāng)懷疑膈疝時應(yīng)在胎兒縱切面及矢狀面觀察膈肌連續(xù)性是否完整。第22頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：先天性膈疝左側(cè)膈疝時疝入的內(nèi)容物一般為胃泡、脾臟和腸管；胃泡疝入胸腔，超聲表現(xiàn)與Ⅰ型CCAM相似，此時要觀察囊性暗區(qū)的大小有無變化及蠕動，且胎兒腹腔內(nèi)未探及正常胃泡聲像圖。第23頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：先天性膈疝右側(cè)膈疝時疝入的內(nèi)容物一般為肝臟，其超聲表現(xiàn)與Ⅲ型CCAM相似，此時應(yīng)用彩色多普勒血流追蹤門靜脈，若門靜脈穿入實性回聲，走行超過膈肌水平，則可確定實性回聲為肝臟。若CCAM局限于近縱隔的肺組織時，應(yīng)與縱隔腫瘤相鑒別。第24頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖1相當(dāng)于孕26周大小，左側(cè)膈疝，胎兒胸腔內(nèi)探及胃泡回聲、心臟受壓右移第25頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖2相當(dāng)于孕33周1天，左側(cè)膈疝、胎兒胃泡疝入左側(cè)胸腔圖3相當(dāng)于孕30周5天，胎兒膈疝、胃泡疝入左側(cè)胸腔第26頁,共30頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：先天性支氣管囊腫第三，應(yīng)與先天性支氣管囊腫相鑒別。支氣管囊腫一般好發(fā)于下葉，與氣管、支氣管相連，超聲表現(xiàn)為肺實質(zhì)內(nèi)孤立的囊狀結(jié)構(gòu)，多為單發(fā)，與Ⅰ型CCAM相似，但其體積相對較小且靠近縱隔。

第27頁,共30頁，2024年2月25日，星期天圖1孕25周5天，左支氣管囊腫圖2產(chǎn)后3年左支氣管囊腫CT第28頁,共30頁，2024年2月25