小兒血液系統(tǒng)疾病總論

關于小兒血液系統(tǒng)疾病總論29.04.2024小兒貧血129.04.2024小兒貧血2血常規(guī)1患兒,男,2歲,RBC3.42×1012/LHb102g/LWBC11×109/LN:0.67,L:0.32BPC221×109/L患兒,男,2天,RBC5.9×1012/LHb179g/LWBC23×109/LN:0.66,L:0.30幼稚C:0.04BPC444×109/L患兒,女,3月.RBC3.2×1012/LHb92g/LWBC8.5×109/LN0.45L0.55BPC46×109/L患兒，男，8歲，RBC3.3×1012/LHb80g/LWBC11.6×109/LN:0.55L:0.33Eos0.12BPC110×109/L正常？異常？第2頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血3病例1患兒，女，9月,為早產(chǎn)兒。單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級吹風樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細胞大小不等,但以小細胞為主,中空.

最可能的診斷是什么?

如何處理?第3頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血4小兒造血和血液的特點造血的特點胚胎期造血生后造血血象的特點RBC數(shù)和Hb量白細胞數(shù)與分類血小板數(shù)Hb的種類血容量第4頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血5胚胎期造血中胚葉造血期

胚胎第3w開始,6w后減退肝脾造血期

從胚胎第8w開始,28w后減退骨髓造血期

從胚胎第20w開始,28w后為主,生后2-5w成為唯一第5頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血6lookathere!第6頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血7生后造血骨髓造血嬰幼兒時期所有的骨髓都是紅骨髓,全部參與造血兒童時期長骨中的黃骨髓具有轉(zhuǎn)化為紅骨髓造血的潛在的代償功能骨髓外造血概念第7頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血8RBC和Hb臍血:RBC5.0~7.0×1012/LHb150~220g/L生理性溶血:生后自主呼吸建立

血氧含量增加

胎兒RBC壽命較短生理性貧血:生理性溶血

生長發(fā)育迅速致血容量增加

骨髓造血功能暫時性低下

使RBC生成不足,出現(xiàn)2~3月時:RBC降至3.0×1012/L

Hb降到100g/L左右第8頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血9網(wǎng)織紅細胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%第9頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血10不同年齡的WBC數(shù)與分類示意圖臍血:15~20×109/L6~12h:21~28×109/L1w:12×109/L<1y:10×109/L≥1y:4~12×109/L50%5d5yNL100%第10頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血11BPC100~300×109/L第11頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血12Hb的種類

胎兒Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10%

出生時70%30%

1歲時5%95%

≥2歲時<2%97%第12頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血13血容量新生兒:占體重的10%(約300ml)嬰幼兒:占體重的9%兒童:占體重的8%成人:占體重的6~8%第13頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血14貧血第14頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血15定義末梢血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常值第15頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血16正常兒童Hb最低標準年齡Hb最低值(g/L)neonate145

**1~4m90

#4~6m100

#6m~6y110

*6~14y120

**----WHO標準(1972)

#----聯(lián)合國兒童基金會標準(1986)

**----國內(nèi)標準第16頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血17貧血的分度分度Hb新生兒Hb輕度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L

重度≥30g/L≥60g/L極重度<30g/L<60g/L第17頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血18貧血的分類形態(tài)學分類

根據(jù):RBC平均容積(MCV)

RBC平均血紅蛋白量(MCH)

RBC平均血紅蛋白濃度(MCHC)病因?qū)W分類

根據(jù):發(fā)病原因第18頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血19形態(tài)學分類貧血類型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)

正常值80~9428~3232~38

正細胞性80~9428~3232~38

大細胞性>94>3232~38

單純小細胞性<80<2832~38

小細胞低色素性<80<28<32

第19頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血20

病因?qū)W分類紅細胞和血紅蛋白生成不足溶血性貧血……RBC破壞過多失血性貧血……急性/慢性失血第20頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血21RBC和Hb生成不足造血物質(zhì)的缺乏

Fe,Vit.B12、葉酸、B6

、銅、C、蛋白質(zhì)造血場所的減少

骨髓纖維化,石骨癥,腫瘤骨髓浸潤,骨髓炎癥,白血病造血功能低下

再生障礙性貧血(原發(fā)性/繼發(fā)性),感染性,嚴重肝腎功能異常及其它慢性病第21頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血22溶血性貧血1.紅細胞內(nèi)在異常:

①RBC膜結構缺陷(遺傳性球形/橢圓形紅細胞增多癥)

②RBC酶缺陷(G6PD缺乏癥/丙酮酸激酶缺乏癥)

③Hb合成異常(地中海貧血)2.紅細胞外在因素:①免疫性疾病:ABO,Rh,自身免疫性疾?、诜敲庖咝约膊?

化學藥物/中毒:苯,鉛,砷,磺胺藥,水楊酸類,蛇毒

感染:金黃色葡萄球菌,瘧疾

機械性:人工瓣膜,體外循環(huán),巨大血管瘤

網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)隔離功能亢進:脾亢,組織細胞增生癥第22頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血23失血性貧血急性失血性貧血:

維生素K缺乏癥,血小板減少性紫癜,鼻衄,外傷等慢性失血性貧血:

鉤蟲病,腸息肉,肺含鐵血黃素沉著癥,牛奶過敏等

第23頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血24形態(tài)學與病因?qū)W的關系RBC形態(tài)病因正細胞性急性失血,溶血,再障,脾亢大細胞性DNA合成障礙:Vit.B12、葉酸缺乏,幼年性

惡性貧血,藥物性貧血單純小細胞性缺鐵早期,感染,慢性疾病小細胞低色素性Hb合成障礙:缺鐵性貧血,地中海貧血,鐵

粒幼性貧血.,慢性失血第24頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血25貧血的共同特征蒼白：面色、甲床、結合膜、唇粘膜全身衰弱癥狀:乏力、納差、精神差、反應差、心率快、呼吸快、易腹瀉、夜尿多骨髓外造血:肝、脾、淋巴結腫大生長發(fā)育障礙:智力、體格發(fā)育遲緩免疫功能低下:反復感染第25頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血26貧血的診斷要點病史發(fā)病年齡病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過去史家族史體檢生長發(fā)育營養(yǎng)狀況皮膚粘膜指甲和毛發(fā)肝脾淋巴結腫大實驗室檢查:RBC形態(tài)網(wǎng)織紅細胞計數(shù)RBC和BPC計數(shù)骨髓涂片檢查Hb分析檢查RBC脆性試驗特殊檢查:酶活力測定,Coomb’s試驗,血清鐵等

第26頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血27貧血的治療去除病因一般治療:加強護理,預防感染,調(diào)整飲食藥物治療:Vit.C,B12,葉酸,鐵劑輸血療法

:重度≤10ml/kg.次

極重度≤7ml/kg.次治療并發(fā)癥第27頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血28病例1早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級吹風樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細胞大小不等,但以小細胞為主,中空.最可能的診斷是:

A營養(yǎng)性缺鐵性貧血

B營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

C營養(yǎng)性混合性貧血

D地中海貧血

E再生障礙性貧血第28頁,共31頁，2024年2月25日，星期天29.04.2024小兒貧血29病例2患兒，柳X，男，4歲10月，廣東龍川縣人。

主訴：因“發(fā)現(xiàn)面色、鞏膜蒼黃1月余，咳嗽3天”于2011.1.5入院。

現(xiàn)病史：1月余前（2010.11.16）患兒因“感冒”靜脈點滴頭孢呋辛鈉、利巴韋林，靜脈推注鹽酸氨普索，口服維C銀翹片后突然出現(xiàn)面色、鞏膜倉黃，呈中重度黃染，無解濃茶樣尿、血尿，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，無解白陶土樣便，于當?shù)蒯t(yī)院住院，查血常規(guī)示：WBC13.6*10^9/L,Hb67g/l,PLT330*10^9/L,HCT21.4%,MCV85.3fl，MCH26.7pg，L50.8%，N44.7%；肝功生化示：TBIL85.2umol/l，DBIL23.3umol/l，IBIL61.9umol/l，考慮“藥物性溶血”，予輸注洗滌紅細胞1單位后病情明顯改善，復查Hb97g/l。20余天前（2010.12.10）無明顯誘因再次出現(xiàn)上述黃染情況，再次于當?shù)蒯t(yī)院住院，查Hb58g/l，予輸注洗滌紅細胞1單位及其它對癥治療（具體不詳），黃染減輕。2010.12.18為進一步診治于廣州市某三甲醫(yī)院住院，20/12尿ROUS試驗陰性,Coombs試驗陰性，游離血紅蛋白51.3mg/L，血紅蛋白電泳均在正常范圍內(nèi)：紅細胞滲透脆性試驗示：開始他溶血0.44，完全溶血0.28；Hams試驗：弱陽性；糖水試驗：陰性；G6PD/6PG：1.68（參考值1.0-1.67）；MHb還原率：95.2%；30/12復查Hams試驗：弱陽性；糖水試驗：弱陽性；CD59、CD55均在正常范圍內(nèi)，多次查肝功示：膽紅素高，且以間接膽紅素升高為主；多次查血常規(guī)網(wǎng)織紅細胞均高。擬診為“陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿”，未予特殊治療。為進一步診治來我院就診并收入住院，患兒起病以來無發(fā)熱、抽搐，無頭暈、頭痛，無皮膚瘀斑，無鼻衄、牙齦出血，無嘔血、便血、黑便、肉眼血尿，無解白陶土樣便，期間解濃茶樣尿1次，無雙下肢浮腫。精神、胃納、睡眠可，大小便正常。體重無明顯減輕。第29頁,共31頁，