自身免疫性腦炎病理、流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷及治療預(yù)后

自身免疫性腦炎定義、流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷及治療預(yù)后自身免疫性腦炎自身免疫性腦炎是抗神經(jīng)抗體相關(guān)的腦炎,急性播散性腦脊髓炎臨床表現(xiàn)變化多樣，從輕度認(rèn)知功能障礙到較為復(fù)雜難治性癲癇，可以和多種疾病有相似病理過程，增加診斷難度。流行病學(xué)主要通過體液或者細(xì)胞免疫反應(yīng)介導(dǎo)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，抗NMDAR抗體可導(dǎo)致神經(jīng)元表面的NMDAR可逆性減少，并不引起神經(jīng)元壞死。相關(guān)抗神經(jīng)抗體包括抗細(xì)胞內(nèi)抗原抗體和抗細(xì)胞表面抗體。臨床表現(xiàn)主要癥狀包括精神行為異常、認(rèn)知障礙、記憶力下降、癲癇發(fā)作、言語障礙、運動障礙、不自主運動，意識水平下降、自主神經(jīng)功能障礙等。其他伴隨癥狀包括睡眠障礙、中樞神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害、腦干、小腦癥狀以及周圍神經(jīng)和神經(jīng)肌肉接頭受累等。臨床可分為3種主要類型：①抗NMDAR腦炎：抗NMDAR腦炎是AE的最主要類型，特征性臨床表現(xiàn)符合彌漫性腦炎。②邊緣性腦炎：以精神行為異常、顳葉癲癇和近記憶力障礙為主要癥狀，常見邊緣性腦炎有抗LGI1抗體、抗GABABR抗體與抗AMPAR抗體相關(guān)的腦炎。③其他類型：包括莫旺綜合征、抗DPPX抗體相關(guān)腦炎、抗IgLON5抗體相關(guān)腦病、自身免疫性小腦性共濟(jì)失調(diào)等。輔助檢查1）腦脊液異常CSF白細(xì)胞增多；或者腦脊液細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞性炎癥；或者CSF寡克隆區(qū)帶陽性。2）神經(jīng)影像學(xué)或者電生理異常MRI邊緣系統(tǒng)T2或者FLAIR異常信號，單側(cè)或者雙側(cè)，或者其他區(qū)域的T2或者FLAIR異常信號；或者PET邊緣系統(tǒng)高代謝改變，或者多發(fā)的皮質(zhì)和（或）基底節(jié)的高代謝；或者EEG異常局灶性癲癇或者癲癇樣放電，或者彌漫或者多灶分布的慢波節(jié)律。3）與AE相關(guān)的特定類型邊緣性腦炎合并小細(xì)胞肺癌，抗NMDAR腦炎合并畸胎瘤等腫瘤。診斷1）臨床表現(xiàn)：急性或者亞急性起病，具備以下一個或者多個神經(jīng)與精神癥狀或者臨床綜合征。1）邊緣系統(tǒng)癥狀：近事記憶減退、癲癇發(fā)作、精神行為異常，3個癥狀中的一個或者多個。2）腦炎綜合征：彌漫性或者多灶性腦損害的臨床表現(xiàn)。3）基底節(jié)和間腦/下丘腦受累的臨床表現(xiàn)。4）精神障礙，且精神心理?？普J(rèn)為不符合非器質(zhì)性疾病。2）輔助檢查：具有以下一個或者多個輔助檢查發(fā)現(xiàn)，或者合并相關(guān)腫瘤。①腦脊液異常：CSF白細(xì)胞增多；或者腦脊液細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞性炎癥；或者CSF寡克隆區(qū)帶陽性。②神經(jīng)影像學(xué)或者電生理異常：MRI邊緣系統(tǒng)T2或者FLAIR異常信號，單側(cè)或者雙側(cè)，或者其他區(qū)域的T2或者FLAIR異常信號；或者PET邊緣系統(tǒng)高代謝改變，或者多發(fā)的皮質(zhì)和（或）基底節(jié)的高代謝；或者EEG異常：局灶性癲癇或者癲癇樣放電，或者彌漫或者多灶分布的慢波節(jié)律。③與AE相關(guān)的特定類型的腫瘤：例如邊緣性腦炎合并小細(xì)胞肺癌，抗NMDAR腦炎合并畸胎瘤等。3）確診實驗：抗神經(jīng)元表面抗原的自身抗體陽性。抗體檢測主要采用間接免疫熒光法,盡量對配對腦脊液與血清標(biāo)本進(jìn)行檢測，腦脊液與血清的起始稀釋滴度分別為1:1與1:10。4）合理地排除其他病因①神經(jīng)梅毒、細(xì)菌等所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等。②代謝性與中毒性腦病、肝性、肺性、腎性腦病，青霉素類或者喹諾酮類等抗生素、化療藥物或者免疫抑制劑等引起的中毒性腦病、放射性腦病等。③大腦膠質(zhì)瘤病與原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤等腫瘤性疾病顱內(nèi)原發(fā)腫瘤，。④神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性或者變性病、路易體癡呆、多系統(tǒng)萎縮、遺傳性小腦變性等。治療與預(yù)后自身免疫性腦炎的治療包括免疫治療、對癲癇發(fā)作和精神癥狀的癥狀治療、支持治療、康復(fù)治療等。免疫治療分為一線免疫治療、二線免疫治療和長程免疫治療。一線免疫治療包括糖皮質(zhì)激素、靜脈免疫球蛋白和血漿置換。二線免疫藥物包括利妥昔單抗與靜脈環(huán)磷酰胺，主要用于一線免疫治療