風(fēng)濕熱講稿趙益業(yè)z330課件

風(fēng)濕熱第二臨床醫(yī)學(xué)院心四科

趙益業(yè)(RheumaticFever)

第

一

節(jié)風(fēng)

濕

熱[概念][病因和發(fā)病機(jī)制][病理][臨床表現(xiàn)][實(shí)驗(yàn)室和其他檢查][診斷與鑒別診斷][治療][預(yù)防]概述結(jié)締組織病是指具有結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性等病變。出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等病狀的一組疾患。近年來又概稱為風(fēng)濕性疾病。風(fēng)濕熱是其中的一種。風(fēng)濕熱是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性病變。初發(fā)與再發(fā)多與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切有關(guān)。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，多數(shù)伴有關(guān)節(jié)炎、心臟炎，較少出現(xiàn)環(huán)狀紅斑和皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病。易遺留心臟瓣膜病。

流行

病學(xué)

特

征年齡：5~15歲多見（初發(fā)）、復(fù)發(fā)多在初發(fā)3~5年內(nèi)性別：女性略多于男性地域：氣候多變的溫帶地區(qū)國內(nèi)以東北和華北地區(qū)發(fā)病率較高發(fā)病率：發(fā)展中國家1~19%0發(fā)達(dá)國家0.01%0以下我國1.99%0近年來發(fā)病率有明顯下降的趨勢。季節(jié)：寒冬、早春居多（12月至翌年2月）

我國中小學(xué)生風(fēng)濕熱流行狀況的調(diào)查

（98年）ARF年發(fā)病率為20.05/10萬復(fù)發(fā)率與死亡率均為零。年齡：ARF以9～17歲多見季節(jié)：秋冬春季較多地區(qū)：地區(qū)差異大，四川最高，廣東最低，南方高于北方；農(nóng)村多于城市。病因

與鏈球菌感染有關(guān)，但并非由鏈球菌感染直接所致。依據(jù)有：

1、發(fā)病前2~4周有鏈球菌咽峽炎病史；2、鏈球菌感染流行后常繼以風(fēng)濕熱的發(fā)病率增高；3、風(fēng)濕熱患者血清中抗鏈球菌相關(guān)抗體滴度明顯增高；4、早期徹底治療鏈球菌感染可預(yù)防風(fēng)濕熱發(fā)生，對已患風(fēng)濕熱者預(yù)防鏈球菌感染可使復(fù)發(fā)率明顯下降；目前認(rèn)為：風(fēng)濕熱是A組β型溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥，是一種變態(tài)反應(yīng)—自身免疫性疾病。Causes鏈

球

菌

鏈球菌細(xì)胞結(jié)構(gòu):1.莢膜:鏈球菌的最外層透明質(zhì)酸酶，其結(jié)構(gòu)與人體透明質(zhì)酸酶類似，完整而粘滑的莢膜可抗細(xì)胞的吞噬作用，無抗原性。2.細(xì)胞壁：從外向內(nèi)可分為三層：

蛋白質(zhì)抗原為特異性抗原含M、T、R、S，抗原成分，其中M抗原與致病有關(guān)，與人體心肌與原肌球蛋白有交叉抗原性。

多糖成分含有M－乙酰氨基葡萄糖，與人體心臟瓣膜糖蛋白有交叉抗原性。粘多肽由丙胺酸等組成，有抗原性，與結(jié)締組織結(jié)節(jié)性損害有關(guān)。

3.細(xì)胞膜為脂蛋白形成，與人心肌有交叉抗原性。

發(fā)

病

機(jī)

制

A組β型溶血性鏈球菌咽部感染相應(yīng)抗體心瓣膜、心肌結(jié)締組織鏈球菌有關(guān)交叉抗原性（M蛋白）抗感染反應(yīng)II型變態(tài)反應(yīng)免疫復(fù)合物清除作用

III型變態(tài)反應(yīng)

風(fēng)濕熱心臟炎、關(guān)節(jié)炎等自身免疫反應(yīng)抗心肌抗體病

理部位：全身結(jié)締組織中的膠原纖維基本病變：炎癥和特征性的“風(fēng)濕小體”病理過程：三期：

1、滲出變性期：結(jié)締組織滲出炎癥反應(yīng)，基質(zhì)水腫、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，漿膜腔纖維炎性滲出或漿液滲出。1月左右。心臟、關(guān)節(jié)、皮膚2、增殖期（肉芽腫期）：形成具有特征性的風(fēng)濕性肉芽腫（風(fēng)濕小體，Aschoffbody)。持續(xù)2~3月。心臟、皮膚。3、硬化期（瘢痕期）：細(xì)胞成分減少，出現(xiàn)纖維母細(xì)胞，產(chǎn)生膠原纖維，并變?yōu)槔w維細(xì)胞，整個(gè)小體形成梭形小瘢痕。約2~3月。心肌、內(nèi)膜。唯一后遺損害：心臟瓣膜。臨

床

表

現(xiàn)一、前驅(qū)癥狀：鏈球菌性咽峽炎病前1～3周，多數(shù)患者有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染史。二、非特異性癥狀：發(fā)熱、多汗、神萎、腹痛、鼻衄等。臨表床現(xiàn)

之

五

大

主

證心臟炎(Carditis)心內(nèi)膜炎(Endocarditis)：

1：雜音：二尖瓣、主動(dòng)脈瓣受損。反復(fù)發(fā)作形成質(zhì)器性瓣膜病變（二尖瓣關(guān)閉不全需半年，狹窄需2年左右）。

2：心臟擴(kuò)大；心肌炎(Myocarditis)：1：心率改變；2：心律失常；3：心音改變；4：心臟擴(kuò)大；5：心力衰竭。心外膜炎(Pericarditis)：心前區(qū)疼痛、呼吸困難或端坐呼吸，心包摩擦音或心包積液。全心炎(Pancarditis)：心內(nèi)膜、心肌、心外膜炎。ClinicalfeaturesFivemajorcriteria臨表床現(xiàn)之

五

大

主證關(guān)節(jié)炎(Arthritis)特點(diǎn)：游走性、多發(fā)性、大關(guān)節(jié)性，局部表現(xiàn)為紅腫、熱痛、功能障礙，兒童風(fēng)濕熱關(guān)節(jié)痛比關(guān)節(jié)炎多見，關(guān)節(jié)炎與病情嚴(yán)重程度無關(guān)。病變關(guān)節(jié)無畸型變。ClinicalfeaturesFivemajorcriteria舞蹈病(Sydenham’chorea)

女性8~12歲女孩多見，累及錐體外系—風(fēng)濕性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。特征：全身性或局部（面部，四肢為主）不自主，無目的的快速運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)障礙于興奮或注意力集中時(shí)加劇（表演性），入睡后即消失，早期以情緒和性格變化為突出表現(xiàn)。病程呈自限性，1~3個(gè)月不等，單獨(dú)或伴其他主癥。約40%伴心臟炎。臨表床現(xiàn)

之

五

大

主

證FivemajorcriteriaClinicalfeatures臨表床現(xiàn)之

五

大

主

證皮膚損害風(fēng)濕性皮膚損害表現(xiàn)多種多樣，常見有兩種：皮下結(jié)節(jié)(Nodules)：呈圓形、質(zhì)硬、活動(dòng)無壓痛，分布于關(guān)節(jié)伸側(cè)骨質(zhì)隆起或肌腱附著處。環(huán)形紅斑(Erythemamarginatum)：呈環(huán)形或半環(huán)形，如錢幣大小，色淡紅或暗紅，邊緣稍隆起，環(huán)內(nèi)膚色正常，常速現(xiàn)速消，反復(fù)出現(xiàn)。ClinicalfeaturesFivemajorcriteria六、其他表現(xiàn)風(fēng)濕性胸膜炎、肺炎、腹膜炎和腎炎。兒

童

風(fēng)

濕

熱

的

臨

床

特

征1、多發(fā)于學(xué)齡前兒童2

、心臟受損重，關(guān)節(jié)受累輕。3

、舞蹈病4、

易復(fù)發(fā)，導(dǎo)致心臟瓣膜病5

不典型或隱匿性心臟炎。

[實(shí)驗(yàn)室和其他檢查]

一、血常規(guī)檢查二、紅細(xì)胞沉降率(血沉)三、C反應(yīng)蛋白四、粘蛋白五、咽拭培養(yǎng)六、血清溶血性鏈球菌抗體測定七、快速鏈球菌抗原試驗(yàn)八、心電圖檢查風(fēng)濕性心臟炎時(shí)，以P-R間期延長常見實(shí)

驗(yàn)

室

檢

查

鏈球菌感染的證據(jù)：1

抗鏈球菌抗體測定：ASO＞500ASK（抗鏈球菌激酶）AK1（抗明值酸酶）意義：近期有過鏈球菌感染史，不反映風(fēng)濕活動(dòng)性，對風(fēng)濕熱無確診價(jià)值。2

咽鏈球菌培養(yǎng)或抗原檢查。

實(shí)驗(yàn)

室

檢

查

風(fēng)濕熱活動(dòng)期實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)

ESR↑CRP陽性WBC↑心電圖P—R間期延長。意義：觀察風(fēng)濕活動(dòng)的動(dòng)向，對診斷價(jià)值不大。診

斷

急性風(fēng)濕熱診斷規(guī)范：Jones標(biāo)準(zhǔn)

（九二年修訂）

主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)A組鏈球菌證據(jù)心臟炎臨床表現(xiàn)：咽拭子培養(yǎng)陰性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎發(fā)熱快速鏈球菌抗原舞蹈病關(guān)節(jié)痛試驗(yàn)陽性環(huán)節(jié)紅斑實(shí)驗(yàn)室檢查：鏈球菌抗體滴度皮下結(jié)節(jié)急性期反應(yīng)物增加增高

ESRCRPP-R間期延長診斷條件：兩個(gè)主要表現(xiàn)或一個(gè)主要表現(xiàn)加兩個(gè)次要表現(xiàn)，并有近期鏈球菌感染依據(jù)者,排除與風(fēng)濕熱類似的其他疾病。巧記風(fēng)濕熱的癥狀：巧記風(fēng)濕熱的癥狀：

主癥：關(guān)心紅結(jié)舞

次癥：熱風(fēng)長沉痛

關(guān)－關(guān)節(jié)炎

心－心肌炎

紅－環(huán)形紅斑

結(jié)－皮下結(jié)節(jié)

舞－舞蹈病

熱－發(fā)熱

風(fēng)－風(fēng)濕病史

長－心電圖P－R間期長

沉－血沉快

痛－關(guān)節(jié)痛診

斷風(fēng)濕活動(dòng)性指標(biāo)：1、風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)；凡具有發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快等風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)；2、血沉增快，CRP、粘蛋白增高以及進(jìn)行性貧血等；3、心電圖示P-R間期限持續(xù)延長.鑒

別

診

斷

風(fēng)濕熱與幼年型類風(fēng)濕鑒別要點(diǎn)風(fēng)濕熱幼年型類風(fēng)濕病年齡5~15歲3歲內(nèi)多見關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)游走性，多發(fā)非游走性，小關(guān)節(jié)大關(guān)節(jié)，無后遺形關(guān)節(jié)面破壞，畸形心臟炎特點(diǎn)重、心臟瓣膜病變輕、無心臟瓣膜病變鑒別診斷風(fēng)濕熱與病毒性心肌炎鑒別要點(diǎn)風(fēng)濕熱病毒性心肌炎年齡5~15歲4歲內(nèi)病史鏈球菌感染史病毒感染史雜音明顯病理性雜音多不明顯心律失常少見多見心肌受損變化不明顯早期明顯鏈球菌抗體陽性陰性其他風(fēng)濕熱其他表現(xiàn)病毒感染其他表現(xiàn)治療反應(yīng)抗風(fēng)濕有效抗風(fēng)濕無效慢性化瓣膜病心肌病鑒別診斷病理性雜音與生理性雜音鑒別要點(diǎn)器質(zhì)性功能性部位瓣膜聽診區(qū)

肺動(dòng)脈瓣區(qū)或心炎部性質(zhì)吹風(fēng)性、粗糙吹風(fēng)樣

柔和強(qiáng)度常在3/6級(jí)以上

2/6級(jí)以下持續(xù)時(shí)間

長、常收縮期遮蓋第一心音短、不掩蓋第一心音傳導(dǎo)方向廣、遠(yuǎn)局限心臟大小

房室擴(kuò)大正常急

性

期

治

療

目

的抑制炎癥過程，最大限度地減輕心臟和關(guān)節(jié)的損害；消除咽部GAS感染；緩解癥狀。治

療

措施（一）、休息期限取決于是否有風(fēng)濕活動(dòng)，心臟炎程度及心功能狀態(tài)。1.急性期，無心臟：臥床休息2周，逐漸恢復(fù)活動(dòng)，2周后達(dá)正?；顒?dòng)水平。2.心臟炎，無心臟擴(kuò)大：臥床休息4周后于4周內(nèi)漸恢復(fù)活動(dòng)。3.心臟炎，伴心臟擴(kuò)大：臥床休息6周后于6周內(nèi)漸恢復(fù)活動(dòng)。4.心臟炎伴心功能不，臥床休息8周，在以后3個(gè)月逐漸恢復(fù)活動(dòng)。（二）控制感染P.N.C60——80uTm7-10天青霉素過敏者，紅霉素：30-50mg/kgQid。抗

風(fēng)

濕

藥

物

治

療1．水楊酸鹽制劑無心臟炎者選用。阿斯匹林：80-100mg/kg·dQ6h風(fēng)濕活動(dòng)控制：減半量，療程3-6W注意：①副作用：出血傾向，服用VitK胃腸道反應(yīng)，飯后，腸溶，可加用氫氧化鋁。②中毒反應(yīng)：耳鳴、失聰、眩暈、呼吸加深,酌情減量或停藥，改用激素。2．腎上腺皮質(zhì)激素心臟炎，高熱者。強(qiáng)的松1.5—2.0mg/kg·d-1

嚴(yán)重心臟炎可先用地塞米松靜滴，病情好轉(zhuǎn)后再改服強(qiáng)的松，風(fēng)濕活動(dòng)控制（2-4W）減量每天日減2.5mg,直至10mg/日，維持1-2W，總療程8-12W，停藥前兩周內(nèi)加服阿斯匹林（以防反跳現(xiàn)象）。舞蹈病的治療：鎮(zhèn)靜劑+抗風(fēng)濕治療（阿斯匹林）充血性心力衰竭治療：

mg/kg·d-12.洋地黃制劑：劑量減少1/2-2/33.利尿劑：速尿4.基礎(chǔ)治療：氧療、低鹽飲食等預(yù)

防

風(fēng)濕熱初發(fā)預(yù)防（一級(jí)預(yù)防或原發(fā)性預(yù)防）目的：預(yù)防根治咽部鏈球菌感染，預(yù)防風(fēng)濕熱發(fā)生。措施（1）增強(qiáng)體質(zhì)，提高生活水平。（2）反時(shí)，徹底治療鏈球菌感染。風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)預(yù)防（二級(jí)預(yù)防或繼發(fā)性預(yù)防）目的對患風(fēng)濕熱患者預(yù)防復(fù)發(fā)。