急性主動(dòng)脈綜合征課件

急性主動(dòng)脈綜合征

5/8/20241急性主動(dòng)脈綜合征課件AAS的定義

急性主動(dòng)脈綜合征（acuteaorticsyndromeAAS）又稱為急性胸痛綜合征（acutechestpainsyndrome）,它是根據(jù)主動(dòng)脈病理學(xué)研究現(xiàn)狀所提出的一種新的心血管病綜合征。

AAS包括一組有相似臨床癥狀的異質(zhì)性疾病：

★典型的主動(dòng)脈夾層分離（aorticdissection,AD）

★

主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(intramuralaortichematoma,IMH)

★穿透性粥樣硬化性主動(dòng)脈潰瘍(penetratingatheroscleroticaorticulcer,PAU)5/8/20242急性主動(dòng)脈綜合征課件AAS的臨床表現(xiàn)

AAS多見于有胸痛癥狀的高血壓患者，中到重度高血壓為AAS的重要易患因素之一。

AAS患者的胸痛被稱為“主動(dòng)脈性疼痛”，其胸痛特點(diǎn)為疼痛劇烈，發(fā)病急驟，呈撕裂樣、撕扯樣或刀刺樣，疼痛可沿著病變的走向逐步向其他部位轉(zhuǎn)移。

AAS均可根據(jù)Stanford分類區(qū)分為兩種：★A型為病變累及升主動(dòng)脈，又稱近端病變★B型為病變僅累及降主動(dòng)脈，又稱遠(yuǎn)端病變5/8/20243急性主動(dòng)脈綜合征課件AAS的轉(zhuǎn)歸

ADIMHPAU5/8/20244急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理基礎(chǔ)病理改變?yōu)閯?dòng)脈中層膠原及彈性纖維受累的中層退行性病變，年齡增長(zhǎng)和高血壓可能是最重要的兩個(gè)因素。囊性中層退行性病變是數(shù)種遺傳性結(jié)締組織缺陷的內(nèi)在特點(diǎn)，最突出的是Marfan綜合征和Ehlers-Danlos綜合征。AD始于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血流穿透病變中層，主動(dòng)脈壁分離層之間被血流充盈成為假腔，剪切力可能導(dǎo)致內(nèi)膜片進(jìn)一步撕裂，為假腔內(nèi)的血流提供出口或額外的進(jìn)口。有繼發(fā)破口的夾層比盲袋樣夾層不易發(fā)生主動(dòng)脈破裂。5/8/20245急性主動(dòng)脈綜合征課件5/8/20246急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理★急性主動(dòng)脈夾層中，可見主動(dòng)脈壁有大量的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，主動(dòng)脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)，夾層腔內(nèi)多見有血栓形成★慢性主動(dòng)脈夾層中，主動(dòng)脈壁中層壞死區(qū)被吸收，纖維瘢痕增生，新生的血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔的表面，夾層腔內(nèi)多見有機(jī)化的血栓，少數(shù)小的假腔完全被機(jī)化的血栓所閉塞，即通常所謂的“自愈”。5/8/20247急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理

在主動(dòng)脈夾層的病理概念中，有三對(duì)六類基本問題是必須認(rèn)真研究的：★夾層的累及部位和夾層的破裂口部位；★假腔的病理改變和真腔的病理改變；★器官的缺血和夾層的出血。5/8/20248急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理夾層的累及部位和夾層的破裂口部位：大部分主動(dòng)脈夾層是起源于升主動(dòng)脈，起源于胸降主動(dòng)脈次之，起源于腹降主動(dòng)脈最少。5/8/20249急性主動(dòng)脈綜合征課件5/8/202410急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理夾層假腔的病理改變:

夾層一旦形成，即有血流自原發(fā)破裂口進(jìn)入假腔。在假腔迅速產(chǎn)生擴(kuò)展，并有遠(yuǎn)端繼發(fā)破裂口形成時(shí)，進(jìn)入假腔的血流可構(gòu)成連續(xù)流動(dòng)，即構(gòu)成夾層真腔和假腔的雙腔血流通道。當(dāng)夾層假腔成為血流通道時(shí)，由于假腔的外壁僅由主動(dòng)脈中膜的外三分之二和主動(dòng)脈的外膜組成，因此在主動(dòng)脈高壓血流的壓力作用下，可形成主動(dòng)脈夾層的瘤樣擴(kuò)展，即形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。瘤樣改變可不斷發(fā)展，最終發(fā)生出血和破裂。5/8/202411急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理夾層假腔的病理改變:

在夾層已有擴(kuò)展的情況下，假腔內(nèi)血栓形成多見于夾層存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向壓力更高的近心端血流，因此逆向撕裂時(shí)夾層在近心端極少形成繼發(fā)破裂口，而只是在夾層的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度減慢，往往有血栓形成。假腔內(nèi)的血栓不能阻止夾層的瘤樣擴(kuò)展和發(fā)生破裂的危險(xiǎn)。無(wú)論假腔內(nèi)是有血流還是有血栓，只要有假腔的瘤樣擴(kuò)張，就有破裂的可能。因此，在評(píng)估夾層假腔的危險(xiǎn)性時(shí)，主要的指標(biāo)是瘤徑的大小。5/8/202412急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理夾層真腔的病理改變:

表現(xiàn)為真腔受到假腔的壓迫而導(dǎo)致管徑減小，嚴(yán)重時(shí)可直接導(dǎo)致由真腔供血的器官發(fā)生缺血。5/8/202413急性主動(dòng)脈綜合征課件

鑒別AD的真假腔

真腔

假腔

口徑

常小于假腔

常大于真腔

搏動(dòng)時(shí)相

收縮期擴(kuò)張收縮期壓縮

血流方向

收縮期正向血流

收縮期正向血流減少或逆向流

位置常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈

常位于主動(dòng)脈弓外圈

血流速度

多數(shù)正常

常減慢

附壁血栓

少見

常見

5/8/202414急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理夾層導(dǎo)致的器官缺血:約30％-50％的病人由于夾層假腔壓迫甚至閉塞真腔而出現(xiàn)器官缺血的表現(xiàn)。在夾層形成過程中，主動(dòng)脈分支血管的阻塞使血流受影響，如冠狀動(dòng)脈、頭臂干動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、髂動(dòng)脈等，引起相應(yīng)組織缺血、灌注不良。心肌灌注不良的發(fā)生率為7%，腦灌注不良發(fā)生率為5%-46%，脊髓灌注不良發(fā)生率為4%，腹腔臟器灌注不良發(fā)生率為25%-30%，下肢灌注不良發(fā)生率為25%。5/8/202415急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理夾層的破裂和出血:主動(dòng)脈破裂是主動(dòng)脈夾層引起死亡的主要原因。86%的急性?shī)A層患者和56%慢性?shī)A層患者死于主動(dòng)脈破裂。當(dāng)夾層的主動(dòng)脈直徑大于5-6cm時(shí)，易發(fā)生破裂。主動(dòng)脈夾層的破裂和出血發(fā)生在夾層的假腔。假腔的內(nèi)側(cè)壁破裂，即是形成繼發(fā)性破裂口或稱再入口；假腔的外側(cè)壁破裂，則直接導(dǎo)致大出血。由于假腔的外側(cè)壁較內(nèi)側(cè)壁更薄，因而夾層破裂出血較形成再入口為多。5/8/202416急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理夾層的破裂和出血:升主動(dòng)脈破裂往往引起心包填塞。在升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤急性期發(fā)生死亡的病人中，大約70%是由于夾層破裂而導(dǎo)致心包填塞。在急性期過后主動(dòng)脈夾層已形成瘤樣改變的病人中，仍有25%的病人死于夾層破裂出血。另一種出血表現(xiàn)是夾層發(fā)生滲血。此時(shí)出血速度稍慢，當(dāng)血管內(nèi)壓降低或血管外壓力升高時(shí)，滲血進(jìn)一步減慢。當(dāng)滲血發(fā)生在升主動(dòng)脈時(shí)，滲出的血液聚集在心包腔內(nèi)，導(dǎo)致心包積液及心包填塞。而在胸降主動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生滲血時(shí)，滲出的血液常常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi)，病人可出現(xiàn)失血。5/8/202417急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病理生理主動(dòng)脈瓣返流:

在近端主動(dòng)脈夾層中，50%-70%的患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣返流。除主動(dòng)脈破裂外，主動(dòng)脈瓣返流是近端主動(dòng)脈夾層另一個(gè)主要致死原因。但即使在遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層中，也有10%的患者合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，且多繼發(fā)于主動(dòng)脈的擴(kuò)張。

5/8/202418急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中。5/8/202419急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的病因3、遺傳性疾病在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。4、先天性主動(dòng)脈畸形最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

5/8/202420急性主動(dòng)脈綜合征課件

AD的病因5、創(chuàng)傷主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。5/8/202421急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的臨床表現(xiàn)AD多發(fā)生于60-70歲，男性為女性發(fā)病率的2-5倍。病程不足2周者屬于急性期，有2/3的AD為急性，如不加以治療，早期死亡率高達(dá)每小時(shí)1%-2%。

最常見的癥狀為胸痛（64-85%）和后背痛（46-63%）。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。

5/8/202422急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的臨床表現(xiàn)疼痛特點(diǎn)：★疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動(dòng)樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。★疼痛部位有助于提示分離起始部位。前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部。5/8/202423急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的臨床表現(xiàn)疼痛特點(diǎn)：★疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛?！锾弁闯槌掷m(xù)性。有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數(shù)無(wú)疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。5/8/202424急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：★心血管系統(tǒng)：

★主動(dòng)脈瓣返流：主動(dòng)脈瓣返流是近端主動(dòng)脈夾層的重要特征之一，可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、出現(xiàn)心力衰竭等。

★脈搏異常：出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。

★其它：夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時(shí)，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。

5/8/202425急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：★神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿著無(wú)名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上擴(kuò)展或累及肋間動(dòng)脈、椎動(dòng)脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶?！锵到y(tǒng)：累及腹主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。5/8/202426急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：

★泌尿系統(tǒng)：累及腎動(dòng)脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。

★呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克。

5/8/202427急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的診斷

影像學(xué)特征為：主動(dòng)脈呈雙腔或可見內(nèi)膜片。

MRI可提供胸主動(dòng)脈全程病變的高質(zhì)量影像，并能清晰判斷撕裂口和血栓部位，其敏感性和特異性均為98%。

TEE可識(shí)別主動(dòng)脈腔內(nèi)內(nèi)膜擺動(dòng)征和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，其敏感性和特異性分別為98%和94%。

主動(dòng)脈造影可判斷包括受累分支血管在內(nèi)的夾層病變范圍和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等并發(fā)癥，其敏感性和特異性分別為88%和95%。

CT檢查可檢出假腔內(nèi)血栓形成和心包積液，尤其是增強(qiáng)CT可清楚顯示真、假二內(nèi)腔，其敏感性和特異性分別為83%-97%和99%-100%。5/8/202428急性主動(dòng)脈綜合征課件AD各種影像技術(shù)診斷效用分析影像診斷類型內(nèi)破口真假腔分支受累AR出血排除夾層范圍定位血栓外滲MRI++++++++~++++++++~+++++++++CT+++++~++++~+++++++—++~+++Echo++~+++++++++—~++++—Angio++++++++++++++++++++~+++5/8/202429急性主動(dòng)脈綜合征課件確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆：

夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。

5/8/202430急性主動(dòng)脈綜合征課件Transesophagealechocardiogramoftheproximalascendingaortainlong-axisviewinapatientwithproximalaorticdissection.A,Theleftatrium(LA)isclosesttothetransducer.Theaorticvalve(AV)isseenontheleftinthisview,withtheascendingaortaextendingtotheright.Withintheproximalaortaisanintimalflap(I)thatoriginatesjustatthelevelofthesinotubularjunctionabovetherightsinusofValsalva.Thetruelumen(T)andthefalselumen(F)areseparatedbytheintimalflap.B,TheadditionofcolorflowDopplerinthesameviewconfirmsthepresenceoftwodistinctlumina.Thetruelumen(T)fillscompletelywithbriskbloodflow(brightbluecolor),whileatthesametimeminimalretrogradeflow(darkorange)isseeninthefalselumen(F)5/8/202431急性主動(dòng)脈綜合征課件Cross-sectionaltransesophagealechocardiogramofadescendingaorticdissectiondemonstratingasiteofintimaltear.Bloodflow(inorange)isevidentinthetruelumen(T)duringsystole,whileanarrowjetofhigh-velocityblood(inblue)crossesintothefalselumen(F)throughatearintheintimalflap(I).5/8/202432急性主動(dòng)脈綜合征課件Reformattedleftanteriorobliqueviewofacontrast-enhancedCTangiogramofthethoracicaorta(samepatientasinFig.40–13)showingaorticdissectionofthedescendingthoracicaorta.Theintimalflaporiginatesbeyondtheleftsubclavianarteryandextendsdistallywellintotheabdominalaorta.Thetruelumen(T)andfalselumen(F)areeasilydistinguishedandseparatedbythedarkintimalflap(I).

5/8/202433急性主動(dòng)脈綜合征課件Spin-echoimageintypeAaorticdissectiondemonstratestheintimalflapintheaorta(solidarrows)andinnominateartery(openarrow).

5/8/202434急性主動(dòng)脈綜合征課件Contrast-enhancedCTscanofthechestattheleveloftheleftventricleshowinganintimalflapseparatingthecontrast-filledtrue(T)andfalse(F)luminaofanaorticdissectionofthedescendingthoracicaorta.5/8/202435急性主動(dòng)脈綜合征課件

Aortogramintheleftobliqueviewdemonstratingproximalaorticdissectionanditsassociatedcardiovascularcomplications.A,Theaorticrootisdilated.Thetruelumen(T)andfalselumen(F)areseparatedbytheintimalflap(I),whichisfaintlyvisibleasaradiolucentlinefollowingthecontourofthepigtailcatheter.Theabundanceofcontrastintheleftventricle(LV)isindicativeofsignificantaorticregurgitation(seeFig.40–8).B,Thetruelumenisbetteropacifiedthanthefalselumen,andtwoplanesoftheintimalflapcannowbedistinguished(arrows).Thebranchvesselsareopacified,alongwithmarkednarrowingoftherightcarotidartery(CA),whichsuggeststhatitslumeniscompromisedbythedissection.5/8/202436急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的治療

藥物治療的目的是緩解疼痛、降低血壓、減輕血流搏動(dòng)對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊、降低心室收縮力和心率。選用以兼?zhèn)湄?fù)性肌力作用和降壓作用的藥物為宜，如β阻滯劑、CCB、ACE-I等藥物單用或聯(lián)合應(yīng)用。需注意，合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過度降壓治療；對(duì)血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用β-阻滯劑以減低心肌收縮力。

B型AD不伴并發(fā)癥者藥物治療與手術(shù)治療效果相近，提倡對(duì)這類病人行藥物治療。

外科治療主要針對(duì)升主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處的血管置換和主動(dòng)脈根部及主動(dòng)脈瓣的修補(bǔ)。

A型AD，B型AD伴主動(dòng)脈破裂、擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成、重要臟器或肢體缺血及持續(xù)性疼痛藥物不緩解時(shí)要立即行手術(shù)治療。5/8/202437急性主動(dòng)脈綜合征課件AD的治療介入性心血管治療技術(shù)主要適用于合并腹腔臟器（肝臟、腎臟、腸管等）和下肢動(dòng)脈缺血的B型AD患者。介入治療方法主要有兩種：

經(jīng)皮血管內(nèi)球囊開窗術(shù)在真、假腔間的內(nèi)膜片造成穿透性裂口，以緩解嚴(yán)重的主動(dòng)脈分支血管灌注不足；

經(jīng)皮血管內(nèi)支架植入術(shù)封閉夾層入口可重建真腔，降低主動(dòng)脈總直徑，并可致假腔內(nèi)血栓形成和機(jī)化消退。5/8/202438急性主動(dòng)脈綜合征課件IMH

病理基礎(chǔ)為滋養(yǎng)血管的破裂導(dǎo)致血腫進(jìn)入動(dòng)脈外膜，沒有內(nèi)膜撕裂，實(shí)際上是主動(dòng)脈中層的內(nèi)涵性血腫。IMH與典型的AD區(qū)別為它沒有相應(yīng)的內(nèi)膜片或中層與動(dòng)脈腔之間的直接交通。經(jīng)尸檢及臨床檢查發(fā)現(xiàn)在診斷為AD的病例中有13%-27%實(shí)際上是壁內(nèi)血腫。5/8/202439急性主動(dòng)脈綜合征課件5/8/202440急性主動(dòng)脈綜合征課件IMH的臨床特點(diǎn)

IMH一般年齡較大，多數(shù)有高血壓和廣泛的主動(dòng)脈粥樣硬化。男性與女性發(fā)病率基本相似，且AD的其它危險(xiǎn)因素如主動(dòng)脈瓣二葉畸形、Marfan綜合征、膠原血管疾病并不常見于IMH。

IMH的發(fā)生常伴隨主動(dòng)脈創(chuàng)傷之后，降主動(dòng)脈多于升主動(dòng)脈。最初表現(xiàn)多為胸痛（50%-74%），背痛（44-84%），半數(shù)病人可以出現(xiàn)左側(cè)胸腔積液，當(dāng)升主動(dòng)脈受累時(shí)可以出現(xiàn)心包積液。其他少見的癥狀有暈厥、聲嘶、截癱、腸系膜缺血、急性腎衰等5/8/202441急性主動(dòng)脈綜合征課件IMH的臨床病程

其血腫可以完全消退不伴主動(dòng)脈內(nèi)徑的變化，還可以發(fā)展為梭性動(dòng)脈瘤、囊性動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤或典型的AD。慢性病例一般病情穩(wěn)定或自然吸收，急性病例約30%發(fā)生主動(dòng)脈破裂。

在IMH急性期主動(dòng)脈內(nèi)徑正常是IMH消退的最好預(yù)測(cè)因子。

而A型IMH、主動(dòng)脈內(nèi)徑>5cm是IMH進(jìn)展為AD或主動(dòng)脈破裂的近期預(yù)測(cè)因子，

低齡發(fā)?。?lt;55歲）、未長(zhǎng)期應(yīng)用β-受體阻滯劑為IMH進(jìn)展的遠(yuǎn)期預(yù)測(cè)因子。

5/8/202442急性主動(dòng)脈綜合征課件IMH的診斷

影像學(xué)特征為增厚的環(huán)形或新月形的主動(dòng)脈壁內(nèi)高密度區(qū)域，其形狀可隨時(shí)間動(dòng)態(tài)改變，主動(dòng)脈壁增厚>7mm，不伴內(nèi)膜撕裂和假腔。

在CT掃描中顯示為沿著主動(dòng)脈壁的連續(xù)的新月形高密度區(qū)，接著通過造影劑增強(qiáng)掃描未見壁內(nèi)血腫影增強(qiáng)，從而排除了其與主動(dòng)脈的交通。

TEE特征是主動(dòng)脈壁的局部增厚，壁內(nèi)無(wú)回聲區(qū)，無(wú)夾層內(nèi)膜片，無(wú)與主動(dòng)脈腔相通的多普勒血流信號(hào)。

MRI不僅可識(shí)別壁內(nèi)血腫，還可識(shí)別血腫內(nèi)的病理學(xué)改變從而有助于血腫消退和進(jìn)展的判斷。

Angio不適合顯示血管壁，常誤診。5/8/202443急性主動(dòng)脈綜合征課件5/8/202444急性主動(dòng)脈綜合征課件5/8/202445急性主動(dòng)脈綜合征課件5/8/202446急性主動(dòng)脈綜合征課件5/8/202447急性主動(dòng)脈綜合征課件

Intramuralhematomaofthedescendingthoracicaorta.A,AnaxialCTscanwithoutcontrastenhancementdemonstratescrescenticthickeningoftheaorticwallthatisofincreaseddensity(H),consistentwithanintramuralhematomaoftheaorta.Aleftpleuraleffusion(E)isalsopresent.B,Subsequentcontrast-enhancedimagesofthesamepatientdemonstratingacontrast-filledaorticlumenwithdarkcrescenticthickeningoftheaorticwall(H)thatdoesnotenhance,confirmingthepresenceofanintramuralhematomathatdoesnotcommunicatewiththeaorticlumen.Notethatneitherthesizenortheshapeoftheaorticlumenisdistortedthewayitwouldtypicallybeinthepresenceofaclassicaorticdissection.5/8/202448急性主動(dòng)脈綜合征課件IMH的治療IMH的最佳治療方法尚無(wú)定論。Meta分析表明，IMH患者的院內(nèi)死亡率為21%，A型IMH患者手術(shù)治療的死亡率要低于藥物治療（14%vs

36%,P<0.02），而B型IMH患者手術(shù)治療的死亡率與藥物治療相似（19%vs14%）。多數(shù)人傾向于A型IMH應(yīng)該立即行外科治療，而B型IMH可以先予藥物治療,并對(duì)其進(jìn)行一系列影像檢查隨訪，如果癥狀持續(xù)不緩解或明確證實(shí)病變進(jìn)展應(yīng)立即手術(shù)治療。由于缺乏內(nèi)膜撕裂，介入治療對(duì)IMH的治療益處尚不明確。5/8/202449急性主動(dòng)脈綜合征課件PAU

PAU是主動(dòng)脈粥樣硬化病變上的潰瘍穿透內(nèi)彈力層并在動(dòng)脈中層形成血腫。

PAU形成的中層血腫一般為局限性，也可能促進(jìn)IMH發(fā)生，并可進(jìn)展為動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈破裂及AD等。5/8/202450急性主動(dòng)脈綜合征課件PAU的臨床表現(xiàn)

PAU多發(fā)生于>60歲的老年男性，多伴有高血壓及廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化。

PAU絕大多數(shù)發(fā)生于降主動(dòng)脈（90%），還可以出現(xiàn)于主動(dòng)脈弓