血管中心性膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn) - 副本

摘要

本文報(bào)道2011年11月至2018年2月間南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院4例、南方醫(yī)院1例及廣東省人民醫(yī)院1例共6例血管中心性膠質(zhì)瘤（AG）資料。男4例、女2例，年齡3~43歲，中位年齡16歲。6例均行頭顱MRI平掃及增強(qiáng)掃描，其中1例同時(shí)行CT平掃。影像檢查顯示，6例均為幕上腦實(shí)質(zhì)單發(fā)腫塊。所有AG腫塊實(shí)性部分T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高或高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈低或稍高信號(hào)，囊性成分T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，本組病例均未見出血信號(hào)。病灶邊界清楚4例，邊界不清2例。實(shí)性4例、囊?guī)П诮Y(jié)節(jié)性1例、囊性1例。CT示實(shí)質(zhì)內(nèi)點(diǎn)狀鈣化。無瘤周水腫3例，輕度水腫3例。血管中心性膠質(zhì)瘤（angiocentricglioma，AG）是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，2005年首次提出，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類正式收錄，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道AG病例不足100例。AG多發(fā)生于兒童和青年人，難治性癲癇為主要癥狀，AG影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，常位于幕上皮層及皮層下白質(zhì)，發(fā)生于顳葉的AG多累及海馬，界清且瘤周水腫輕，一般為實(shí)性，伴點(diǎn)狀鈣化，可伴微囊或囊性改變，一般無強(qiáng)化或個(gè)別輕度強(qiáng)化。筆者回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的6例AG的臨床、影像及病理資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識(shí)。一、資料與方法1．臨床資料：搜集自2011年11月至2018年2月間南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院4例、南方醫(yī)院1例及廣東省人民醫(yī)院1例共6例AG資料，所有病例均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，其中男4例、女2例，年齡3~43歲，中位年齡16歲。本組3例表現(xiàn)為難治性癲癇癥狀，其中2例發(fā)作時(shí)伴意識(shí)障礙；3例患者出現(xiàn)非特異性癥狀，如頭痛、頭暈等。3例行腦電波檢查均顯示癇樣放電，中度異常腦電圖。6例患者實(shí)驗(yàn)室檢查均無特殊。2．儀器與方法：6例均行頭顱MRI平掃及增強(qiáng)掃描，其中1例同時(shí)行CT平掃。MRI掃描各醫(yī)院均采用荷蘭PhilipsAchieva3.0T超導(dǎo)MR掃描儀，掃描參數(shù)大致相同，在此列出珠江醫(yī)院掃描參數(shù)，采用標(biāo)準(zhǔn)頭部16通道正交線圈，軸面掃描采用T1WI、T2WI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列、DWI、氨基質(zhì)子轉(zhuǎn)移成像（amideprotontransfer，APT）序列，矩陣256×256，層厚6mm，層間距1mm。掃描參數(shù)為：T1WI，TR2000ms，TE20ms；T2WI，TR3000ms，TE80ms；FLAIR，TR11000ms，TE125ms；DWI，自旋回波-回波平面成像（SE-EPI）序列橫斷面掃描，TR2475ms，TE97ms，激勵(lì)次數(shù)1次，擴(kuò)散敏感梯度用于3個(gè)正交方向并且取2個(gè)擴(kuò)散梯度因子（b值）0和1000s/mm2。APT掃描選擇腫瘤最大層面，掃描前先勻場，偏共振射頻脈沖預(yù)飽和，再將APT圖像導(dǎo)入互交式數(shù)據(jù)語言（interactivedatalanguage，IDL）軟件分析。在APT圖像上劃定瘤體感興趣區(qū)，測量5次，結(jié)果取平均值。T1WI增強(qiáng)，TR250ms，TE4.6ms，經(jīng)肘靜脈注射0.2ml/kg體質(zhì)量Gd-DTPA（廣州康臣藥業(yè)公司），注射流率3ml/s。CT掃描采用荷蘭PhilipsBrilliance64排螺旋CT機(jī)，常規(guī)軸面掃描，掃描范圍自聽眥線至顱頂部，層厚5mm，層間距5mm，螺距0.923。3．圖像分析：所有患者影像學(xué)資料均由兩名從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷副主任醫(yī)師以上職稱的醫(yī)師聯(lián)合閱片，一同協(xié)商達(dá)成一致意見。二、結(jié)果1．病變部位：6例均為幕上腦實(shí)質(zhì)單發(fā)腫塊，其中2例位于顳葉病灶均累及海馬（圖1，圖2），2例位于頂葉，1例位于額葉，1例位于枕葉。5例病灶同時(shí)累及皮層及皮層下區(qū)域，另外1例僅累及白質(zhì)。圖1，2

同一患者，男，41歲，血管中心性膠質(zhì)瘤（AG）。右側(cè)顳葉內(nèi)面海馬區(qū)實(shí)性病變（圖1，2↑），邊界欠清，呈稍長T1信號(hào)（圖1）、稍長T2信號(hào)（圖2）圖3，4

同一患者，女，9歲，AG。右側(cè)頂葉實(shí)性病變，邊界尚清，呈長T1信號(hào)（圖3）、長T2信號(hào)（圖4），邊緣見條片狀短T1、長T2信號(hào)（圖3，4↑）圖5~8

同一患者，女，43歲，AG。右側(cè)額葉實(shí)性病變，CT掃描病灶呈等密度（圖5），見點(diǎn)狀鈣化（↑），周圍見小囊變影，呈輕度強(qiáng)化（圖6，↑）；病理圖片（HE×200)，腦組織內(nèi)見瘤組織片狀分布，瘤細(xì)胞胖梭形或類圓形上皮樣，交錯(cuò)狀分布，或繞血管分布（圖7，↑），細(xì)胞胞質(zhì)紅染，核桿狀或圓形，深染，間質(zhì)血管增生，未見核分裂和壞死（圖8，↑）2．常規(guī)MRI及CT表現(xiàn)：（1）信號(hào)及密度：同正常大腦皮層相比，所有AG腫塊實(shí)性部分T1WI呈等或稍低信號(hào)（圖3），T2WI呈稍高或高信號(hào)（圖4），F(xiàn)LAIR呈低或稍高信號(hào)，囊性成分T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，本組病例均未見出血信號(hào)，1例T1WI示腫瘤周圍皮層邊緣線條狀高信號(hào)影（圖3）；1例額葉病灶行CT掃描：腫瘤實(shí)性部分呈等密度，CT值約36HU（圖5）。（2）邊界：病灶邊界清楚4例，邊界不清2例。（3）實(shí)質(zhì)成分：實(shí)性4例、囊?guī)П诮Y(jié)節(jié)性1例、囊性1例，腫塊最大約為47mm×47mm，實(shí)性部分（包括壁結(jié)節(jié)）最大直徑為14~33mm。（4）鈣化：CT示實(shí)質(zhì)內(nèi)點(diǎn)狀鈣化（圖5），未行CT掃描但術(shù)后病理提示點(diǎn)狀鈣化1例，影像檢查及病理均未見鈣化4例。（5）增強(qiáng)掃描：腫塊實(shí)性部分無強(qiáng)化2例；輕度強(qiáng)化（2例，圖6）；分隔及壁結(jié)節(jié)中度強(qiáng)化1例；囊性病變?yōu)楸”谥卸葟?qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化1例。（6）瘤周水腫情況：無瘤周水腫3例；輕度水腫3例，水腫范圍<3mm。3．MR功能成像：本組1例病灶行MRS分析及APT掃描，腫塊實(shí)性部分膽堿復(fù)合物（Cho）峰升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰明顯減低，肌酸（Cr）峰無明顯變化；APT示病灶以紅黃色高信號(hào)為主，APT值約3.4；2例行DWI掃描：1例實(shí)性部分呈低信號(hào)，1例實(shí)性部分呈稍高信號(hào)。4．病理結(jié)果：6例鏡下腫瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形、梭形并繞血管生長（圖7，圖8），3例血管呈放射狀分布，假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)形成。免疫組織化學(xué)染色：膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）、波形蛋白（VIM）均（+），血管內(nèi)皮標(biāo)記物（CD34）（+）3例，神經(jīng)元核抗原抗體（NeuN）（+）3例，神經(jīng)突觸素（SYN）（+）3例，少突細(xì)胞轉(zhuǎn)錄因子（Olig-2）（+）4例，上皮膜抗原（EMA）（點(diǎn)狀+）2例，增殖指數(shù)Ki-67百分比為1%~10%，1例腫瘤基因原位雜交檢測（熒光法）顯示1p/19q檢測無缺失。三、討論AG是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類納入并具體描述，由于AG良好的臨床行為和手術(shù)治愈的可能性，被列為WHOⅠ級(jí)腫瘤。AG主要發(fā)生在兒童和青年人，本組病例與之相符。頑固性癲癇是主要的臨床癥狀，本組病例出現(xiàn)癲癇癥狀3例。1．病變部位：AG發(fā)病部位常為幕上皮層及皮層下白質(zhì)，曾報(bào)道2例發(fā)生于腦干的AG。本組病例5例位于幕上淺表皮層及皮層下區(qū)，1例位于幕上白質(zhì)，發(fā)生于顳葉者多位于顳葉內(nèi)側(cè)面海馬結(jié)構(gòu)，提及成人AG多位于海馬，本組顳葉病例均累及海馬。2．常規(guī)MRI及CT表現(xiàn)：（1）信號(hào)：T1WI多呈等或稍低信號(hào)，部分AGT1WI信號(hào)可高可低，可能是腫瘤內(nèi)出血導(dǎo)致，但本組6例均未發(fā)現(xiàn)出血信號(hào)，T2WI呈稍高或高信號(hào)，F(xiàn)LAIR多呈高信號(hào)改變。（2）邊界：局限生長者邊界清，部分AG表現(xiàn)為邊界不清，可能與腫瘤浸潤生長有關(guān)，本組病例大多邊界清晰（4/6）。（3）實(shí)質(zhì)成分：AG一般為實(shí)性，本組實(shí)性病例4例。Ni等提出AG可伴微囊性形成，本組病例見微囊2例，發(fā)現(xiàn)1例囊狀A(yù)G。（4）鈣化：有研究者認(rèn)為小鈣化是血管中心性膠質(zhì)瘤一個(gè)特征，本組病例CT示點(diǎn)狀鈣化1例，術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化1例，與近幾年文獻(xiàn)報(bào)道相符，需注意早年有研究者認(rèn)為AG鈣化少見，AG是否存在鈣化爭議尚大，可能因?yàn)锳G以小鈣化為特征，CT更容易發(fā)現(xiàn)較小鈣化，傳統(tǒng)MRI可能會(huì)遺漏，與常規(guī)MRI相比，磁敏感成像（SWI）可能對鈣化識(shí)別更敏感，但本組病例均未行SWI檢查。（5）增強(qiáng)掃描：AG一般無強(qiáng)化或個(gè)別輕度強(qiáng)化[6,10]，AG病理學(xué)特點(diǎn)是瘤細(xì)胞沿血管周圍單或多層袖套狀排列，增殖Ki-67指數(shù)1%~5%，沒有微血管增生或壞死。本組病例無強(qiáng)化2例，輕度強(qiáng)化2例，中度強(qiáng)化2例，出現(xiàn)強(qiáng)化可能與病理證實(shí)伴微血管增生有關(guān)，且AG發(fā)病率極低，目前報(bào)道病例數(shù)較少，影像總結(jié)仍不夠全面。Hu等[13]報(bào)道了1例明顯強(qiáng)化的AG，他將強(qiáng)化歸因于巨大的腫瘤血管。（6）瘤周水腫：AG多無或輕度水腫，本組病例與文獻(xiàn)相符。3．MR功能成像：（1）MRS：本組1例患者行MRS檢查：NAA明顯下降，Cho峰明顯升高，可能因?yàn)榇死齂i-67指數(shù)較高，神經(jīng)元破壞較嚴(yán)重。（2）APT：1例行APT掃描呈紅黃色高信號(hào)，APT值約3.4，WHOⅠ級(jí)膠質(zhì)瘤APT值大多低于3，該病例APT信號(hào)改變可能與Ki-67指數(shù)較高有關(guān)，Ki-67指數(shù)較高則合成蛋白質(zhì)與游離多肽也越多，而導(dǎo)致腫瘤APT信號(hào)越高。（3）DWI：AG的DWI未見明顯高信號(hào)，與WHOⅠ級(jí)相符合，本組病例2例行DWI掃描呈低信號(hào)1例，稍高信號(hào)1例，ADC值約0.77，可能與此例Ki-67指數(shù)較高瘤細(xì)胞排列緊密有關(guān)，ADC信號(hào)減低提示細(xì)胞密度增加而水分子擴(kuò)散受限。4．AG特征性表現(xiàn)：提出T1WI上皮層邊緣出現(xiàn)線條狀高信號(hào)是AG特征性表現(xiàn)，這可能與AG生長緩慢、長時(shí)間壓迫腦組織導(dǎo)致