上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院(精)

膽脂瘤

殷善開教授上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院上海交通大學(xué)（醫(yī)學(xué)院）耳鼻咽喉科研究所流行病學(xué)

每10萬人群中發(fā)病人數(shù)為3到12.6人分類：先天性膽脂瘤后天性膽脂瘤后天原發(fā)性膽脂瘤繼發(fā)性膽脂瘤發(fā)病機(jī)理先天性膽脂瘤胚胎期外胚層組織遺留病變部位(巖尖,鼓室或乳突)先天性膽脂瘤

發(fā)病機(jī)理–學(xué)說“Acquired”inclusiontheory -TosEpidermalresttheory -Teed-Michael

SemaanMTandMegerianCA.Thepathophysiologyofcholesteatoma.Otolaryngol

ClinNAm39(2006)1143–1159先天性膽脂瘤發(fā)病機(jī)理后天原發(fā)性膽脂瘤耳咽管功能障礙致內(nèi)陷袋形成鼓室上隱窩通氣差鼓膜松弛部向鼓室內(nèi)陷入鱗狀上皮通過穿孔之鼓膜邊緣侵入中耳腔松弛部角化上皮細(xì)胞能夠侵入上皮下間隙形成上鼓室膽脂瘤。后天原發(fā)性膽脂瘤發(fā)病機(jī)理繼發(fā)性膽脂瘤植入–手術(shù),異物,沖擊傷組織化生–慢性炎癥導(dǎo)致鱗狀上皮化生上皮組織通過穿孔之鼓膜移行基底細(xì)胞增殖發(fā)病機(jī)理-主要學(xué)說臨床表現(xiàn)主要癥狀無痛性耳溢液中耳反復(fù)感染傳導(dǎo)性耳聾其他罕見癥狀眩暈/感音神經(jīng)性耳聾

面癱中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染腦疝/腦脊液漏腦積水

診斷病情評估病史體格檢查耳鏡鼓膜后上方內(nèi)陷袋肉芽腫耳息肉鼓起耳鏡–瘺管試驗陽性提示病變侵及迷路患耳進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)病情評估聽力學(xué)檢查–通常為傳導(dǎo)性聾,音叉輔助診斷影像學(xué)診斷

顳骨CT–尤其對反復(fù)發(fā)作的化膿性中耳炎、感音神經(jīng)性耳聾、伴有前庭癥狀、

和其他嚴(yán)重并發(fā)癥的中耳炎患者必須進(jìn)行CT檢查。影像學(xué)診斷目的:診斷確定病變范圍疾病風(fēng)險評估主要檢測手段:X線攝片CTMRICT檢查的目標(biāo)中耳通氣功能聽小骨的破壞程度鼓室上隱窩的病變?nèi)橥徊∽児氖疑w板的完整性迷路是否累及面神經(jīng)是否受累曾經(jīng)手術(shù)患者的解剖改變(Yatesetal,2002)CT缺點肉芽組織與膽脂瘤不易鑒別對軟組織病變無特異性硬腦膜病變膿腫腦疝迷路病變乙狀竇血栓性靜脈炎進(jìn)一步需MRIMRI肉芽腫組織增強(qiáng)疾病復(fù)發(fā)的檢測敏感性90%,特異性100%(Ayacheetal,2005)MRImagingT2DelayedcontrastT1MRImagingDWFastSEDWbfactor=0/mm2

100%SensitiveDWbfactor=800/mm2(Debrulleetal,2006)鑒別診斷慢性漿液性中耳炎膽固醇肉芽腫神經(jīng)纖維瘤血管瘤蛛網(wǎng)膜囊腫頸靜脈球體瘤鼓室硬化腦膜腦膨出治療原則保持患耳干燥，無感染

非手術(shù)治療抗炎治療–局部滴耳劑減輕感染–局部類固醇激素治療外耳道清理手術(shù)治療上鼓室切開術(shù)

乳突根治術(shù)改良乳突根治術(shù)鼓室成形術(shù)預(yù)后5年以上殘留或復(fù)發(fā)率–15to40%兒童患者中報道為67%常規(guī)隨訪時間6個月膽脂瘤性中耳炎并發(fā)癥硬腦膜損傷-腦脊液漏水平半規(guī)管漏(眩暈)–近10%面神經(jīng)損傷乙狀竇或頸靜脈球損傷腦積水聽力損傷術(shù)前30%患者有傳導(dǎo)性耳聾術(shù)后新增30%逐步惡化感染–腦膜炎,膿腫,橫竇血栓形成–近1%SmithJAandDannerCJ.Complicationsofchronicotitismediaandcholesteatoma.OtolaryngolClinNAm39(2006)1237–1255易感因素:

病原微生物作用膽脂瘤侵蝕骨質(zhì)先天性骨裂或外傷致骨質(zhì)破壞息肉使耳部引流受阻患者對疾病的抗藥性傳播途徑:

最常見的是膽脂瘤侵蝕致骨質(zhì)破壞，使得炎癥進(jìn)一步擴(kuò)散。血管擴(kuò)張

(血栓性靜脈炎致血管退行性變)。–先天性骨質(zhì)缺損,骨折線,圓窗膜和迷路破裂–曾經(jīng)有手術(shù)史，并導(dǎo)致骨質(zhì)破壞。分類:顳骨內(nèi)并發(fā)癥顳骨外并發(fā)癥顱內(nèi)并發(fā)癥

顳骨內(nèi)并發(fā)癥急性乳突炎和乳突膿腫(最常見并發(fā)癥)巖錐炎迷路炎耳源性周圍性面癱顳骨骨髓炎顳骨外并發(fā)癥

耳后骨膜下膿腫Bezold膿腫咽喉膿腫

咽旁膿腫顱內(nèi)并發(fā)癥

硬腦膜外膿腫(最常見的顱內(nèi)并發(fā)癥)硬腦膜下膿腫腦膜炎腦膿腫:?顳葉膿腫?小腦膿腫外側(cè)靜脈竇血栓形成腦積水顱內(nèi)并發(fā)癥有潛在的生命危險。顱內(nèi)并發(fā)