紅細(xì)胞疾病概論課件

紅細(xì)胞疾病概論紅細(xì)胞疾病概論一、紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)與功能（一）紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)與功能1.膜結(jié)構(gòu)完整的紅細(xì)胞膜由磷脂雙層及其內(nèi)表面的細(xì)胞骨架構(gòu)成。外層：親水性中層：疏水性內(nèi)層：親水性紅細(xì)胞疾病概論膜支架（膜蛋白）：主體蛋白：糖蛋白類外周蛋白：收縮蛋白（區(qū)帶1-2）(spectrin)

錨蛋白（區(qū)帶2.1-2.6）(ankyrin)

肌動蛋白（區(qū)帶5）(actin)

區(qū)帶4.1-4.5紅細(xì)胞疾病概論

紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)紅細(xì)胞疾病概論2.膜的功能（1）物質(zhì)運輸見圖（2）紅細(xì)胞膜抗原性（3）變形性（4）紅細(xì)胞的免疫功能

下一張

紅細(xì)胞疾病概論離子交換示意圖：K+Na+Ca2+ATPK+

紅細(xì)胞膜ADP+PiNa+Na+Na+

Na+Na+K+

返回紅細(xì)胞疾病概論（二）酶的分類和功能1.酶的分類（1）與糖代謝有關(guān)：G6PD、PK、

2，3-DPG見圖（2）與高鐵血紅蛋白代謝有關(guān)：高鐵血紅蛋白還原酶（3）谷胱甘肽還原酶

下一張紅細(xì)胞疾病概論無氧糖酵解及戊糖旁路途徑簡圖：返回GG6PF6P3-磷酸甘油醛

G6PDNADPNADPH

6磷酸葡萄糖酸

NADP1,3-二磷酸甘油酸

NADPH5磷酸核酮糖PK

乳酸丙酮酸PEP

紅細(xì)胞疾病概論2.酶的功能PK:提供能量G6PD：提供NADPH，以抗氧化，保護(hù)紅細(xì)胞膜；產(chǎn)生的磷酸、糖類，作為能量代謝的原料2,3-DPG：提供組織所能利用的氧高鐵血紅蛋白還原酶：保證氧和二氧化碳的運輸和傳遞谷胱甘肽還原酶：紅細(xì)胞內(nèi)最強的抗氧化劑紅細(xì)胞疾病概論（三）血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能1.結(jié)構(gòu)

原卟啉

血紅素Hb（四聚體）鐵

2條α鏈

珠蛋白：由4條多肽鏈組成

2條非α鏈紅細(xì)胞疾病概論紅細(xì)胞疾病概論2.功能運輸氧和二氧化碳紅細(xì)胞疾病概論3.正常血紅蛋白的種類類型肽鏈所占比例HbAα2β2

正常成人>95%HbFα2γ2正常成人<2%

為胎兒期Hb主要成分HbA2α2δ2正常成人2%-3%紅細(xì)胞疾病概論紅細(xì)胞疾病概論二、紅細(xì)胞的生成與破壞（一）紅細(xì)胞的生成多能造血干細(xì)胞成熟紅細(xì)胞見圖所需原料：蛋白質(zhì)、鐵、維生素B12和葉酸等調(diào)節(jié)因素

下一張紅細(xì)胞疾病概論NormoblastsPronormoblast紅細(xì)胞疾病概論（二）紅細(xì)胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中或在微血管內(nèi)破壞。紅細(xì)胞疾病概論

紅細(xì)胞疾病概論（三）無效造血

在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程中，由于某種原因使其在成熟和進(jìn)入外周循環(huán)之前就被破壞、死亡，又稱無效性紅細(xì)胞生成、原位溶血。紅細(xì)胞疾病概論（四）髓外造血

急、慢性失血、貧血時，髓外器官（肝、脾、淋巴結(jié)）執(zhí)行代償性造血功能。紅細(xì)胞疾病概論紅細(xì)胞疾病的范圍：

泛指紅細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)、性能、組分（膜、酶、血紅蛋白和水分）的變化引起的各種異常。

貧血紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞疾病概論三、貧血的概念和分類（一）貧血的概念外周血中紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白含量或紅細(xì)胞比容（Hct）低于正常下限。紅細(xì)胞疾病概論貧血的病理生理

正常血液一克血紅蛋白能攜帶1.34ml氧貧血的病理生理基礎(chǔ)是血液攜氧能力減低，組織缺氧

紅細(xì)胞疾病概論機體對缺氧進(jìn)行代償和適應(yīng)機制

心臟搏出量增加增加組織的灌注肺的代償機能紅細(xì)胞生成亢進(jìn)氧解離曲線右移Bohr效應(yīng)

下一張紅細(xì)胞疾病概論為防止對機體供氧量減少，心臟排血量增加

貧血紅細(xì)胞減少血液粘度減低和選擇性的周圍血管擴張周圍血管阻力減低心率加速循環(huán)速度加快返回紅細(xì)胞疾病概論貧血時血液供應(yīng)重新分配，供血減少區(qū)域為皮膚組織和腎臟，故皮膚蒼白對缺氧敏感的心肌、腦和肌肉供血量增加。

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紅細(xì)胞疾病概論貧血時呼吸加快、加深、呼吸增強，但這并不能得到更多的氧，這可能是對組織缺氧的一種反應(yīng)。

返回紅細(xì)胞疾病概論貧血患者除再生障礙性貧血外，幾乎都有紅細(xì)胞生成亢進(jìn)，且紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生也增加，一般紅細(xì)胞生成素的釋放與紅細(xì)胞數(shù)量和血紅蛋白濃度成反比。

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2、3-DPG有與脫氧血紅蛋白結(jié)合的能力，使血紅蛋白與氧的親和力減低貧血紅細(xì)胞內(nèi)（2、3-DPG）的合成增加HbO2解離曲線右移使組織在氧分壓降低的情況下能攝取更多的氧

返回紅細(xì)胞疾病概論[H+]和PCO2對Hb與O2親和力的影響稱為Bohr效應(yīng)貧血時缺氧引起肌肉和其它組織無氧糖酵解，致乳酸產(chǎn)生堆積，因組織酸中毒，血紅蛋白與氧的親和力減低，氧的釋放增多，結(jié)果使組織供氧改善

返回紅細(xì)胞疾病概論（二）貧血的分類1.形態(tài)學(xué)分類MCV=Hct/RBC(fl)

正常值：82-95flMCH=Hb/RBC(pg)

正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct(%)

正常值：32%-36%紅細(xì)胞疾病概論

貧血的形態(tài)學(xué)分類

類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大細(xì)胞性貧血

>100>3132-36

巨幼貧等正常細(xì)胞性貧血82-9527-3132-36再障等小細(xì)胞低色素性<80<27<32缺鐵貧等貧血單純小細(xì)胞性<80<2732-36慢性感染、貧血炎癥等紅細(xì)胞疾病概論2.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細(xì)胞體積分布寬度，反映紅細(xì)胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%紅細(xì)胞疾病概論根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型

RDWMCV

正常增加（大細(xì)胞）

降低（小細(xì)胞）

正常急性失血、MDS輕型海洋性貧血尿毒癥、遺球、

肝病

酶缺陷性溶貧增加缺鐵早期、MF、巨幼貧缺鐵貧

免疫性溶貧MDS化療后紅細(xì)胞疾病概論3.病因?qū)W分類

造血干細(xì)胞受損造血微環(huán)境（AA）破壞紅系祖細(xì)胞骨髓腫瘤、纖維化（骨髓病性貧血）

Epo生成減少（腎性貧血）原紅核（DNA）葉酸、VitB12（巨幼細(xì)胞性貧血）早幼紅復(fù)制阻斷中幼紅抗腫瘤藥物晚幼紅質(zhì)Fe、卟啉（缺鐵性貧血）網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞（膜、酶、Hb、形態(tài)異常）成熟紅細(xì)胞溶血紅細(xì)胞疾病概論（1）紅細(xì)胞生成減少骨髓干細(xì)胞損傷或異常：AA、純紅再障、

MDS骨髓被異常組織侵害：白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤、MF、惡組細(xì)胞成熟障礙：

DNA合成障礙-----巨幼貧

Hb合成障礙-----缺鐵貧、慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血

紅細(xì)胞疾病概論（2）紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞內(nèi)部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多為先天性/遺傳性）紅細(xì)胞外部因素：藥物、感染、免疫、機械因素紅細(xì)胞疾病概論（3）失血急性：24h~48h內(nèi)失血800~1000ml慢性：潰瘍、月經(jīng)紊亂等

下一張

紅細(xì)胞疾病概論*4.骨髓增生程度

骨髓增生貧血增生性貧血缺鐵貧、溶貧、失血性貧血（幼紅細(xì)胞≥20%）增生低下性貧血再障、純紅再障（幼紅細(xì)胞<10%）骨髓成熟障礙巨幼貧（核發(fā)育障礙）、（無效生成）慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血（Hb合成障礙）、鐵粒幼細(xì)胞貧血（Hb合成障礙）、骨髓增生異常綜合征（核發(fā)育及Hb合成均有障礙）紅細(xì)胞疾病概論*5.按轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）、鐵蛋白（SF）和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)（reti）分類貧血類型sTfRSFreti缺鐵性貧血增高降低正常增生障礙性貧血降低增高降低無效應(yīng)生成性貧血增高增高正常溶血性貧血增高增高增高紅細(xì)胞疾病概論四、臨床表現(xiàn)軟弱無力

-疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致

-為最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。紅細(xì)胞疾病概論皮膚、粘膜蒼白

-一般認(rèn)為瞼結(jié)合膜、手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。

紅細(xì)胞疾病概論心血管系統(tǒng)

-心悸為最突出的癥狀之一

-有心動過速

-在心尖或肺動脈瓣區(qū)可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音（hemicmurmur）

-嚴(yán)重貧血可聽到舒張期雜音

-嚴(yán)重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛、心臟擴大、心力衰竭。紅細(xì)胞疾病概論呼吸系統(tǒng)

-氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)

-頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀

-暈厥甚至神志模糊可出現(xiàn)于貧血嚴(yán)重或發(fā)生急驟者，特別是老年患者

消化系統(tǒng)

-食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘等為最多見的癥狀

紅細(xì)胞疾病概論生殖系統(tǒng)

-婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)，如閉經(jīng)或月經(jīng)過多

-在男女兩性中性欲減退均多見泌尿系統(tǒng)

-貧血嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低

其它

-貧血嚴(yán)重時由于體表循環(huán)不良而致皮膚散熱能力減退，可有低熱

紅細(xì)胞疾病概論五、貧血的檢查

（一）貧血的確定

RBC(×1012/L)Hb(g/L)Hct

成年男性<4.0~4.5<120<0.4

成年女性<3.5~4.0<110<0.35

孕婦