腦脊液檢查結(jié)果分析

腦脊液檢查結(jié)果分析CSF

檢

測(cè)

-

為

什

么

?■

提供

診斷、鑒別診斷的重要信息■

監(jiān)控疾

病

進(jìn)

程

和

治

療

效

果一是否存在腦內(nèi)炎癥/感染及其嚴(yán)重性

一是否存在血腦屏障障礙及其嚴(yán)重性

一

鑒別和描述腦內(nèi)lg合成的程度一

感染情況下的病原菌特性一是否存在腦內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)移基

礎(chǔ)

知

識(shí)

：存在于：

腦室、蛛網(wǎng)膜下腔流動(dòng)于：

腦和脊髓表面，通過(guò)腦穹隆面的蛛網(wǎng)

粒

膜

絨

毛

吸

收

入

上

矢

狀

竇

而

返回靜脈產(chǎn)生于：

70%腦室系統(tǒng)脈絡(luò)3

0

%

室

管

膜

和

蛛

網(wǎng)

膜

下

腔作

用

：①

保

護(hù)

腦

和

脊

髓

免

受

外

界

震

蕩

損

傷

②調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓力變化③

供

給

腦

、

脊

髓

的

營(yíng)

養(yǎng)

物

質(zhì)

，

運(yùn)

走

代

謝

產(chǎn)

物

④調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)堿儲(chǔ)量、維持正常pH值⑤參與神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)積

液

性

狀

：①

量

：成人120~180

ml新生兒10~60ml②

色：

無(wú)

色

透明血

腦

屏

障

：(blood-brain

barrier)

周細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞腳板m吞飲小泡內(nèi)皮細(xì)胞線粒體基膜緊密連接物

質(zhì)

通

過(guò)血

腦

屏

障

的

難

易

程

度：

最易

：

氯化物、鈉、鎂、乙醇其次：

清蛋白、葡萄

糖、

鈣、

乳

酸

、氨

基

酸、

尿素、

肌

酐極難：

纖維蛋白原、補(bǔ)

體、

抗

體、

膽紅

素、膽固醇問(wèn)

題

1

:

要

不

要

做

腦

脊

液

檢

查

?適

應(yīng)

癥①

有

腦

膜

刺

激

癥

狀②

疑

有

顱

內(nèi)

出

血③中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤④脫髓鞘疾?、萦袆×翌^痛，昏迷，抽搐或癱瘓疑為中

樞神經(jīng)疾?、拗袠猩窠?jīng)疾病需作椎內(nèi)給藥禁

忌

證①

疑

有

顱

內(nèi)

壓

升

高

，

有

明

顯

視

乳

頭

水

腫②

休

克

、

衰

竭

或

瀕

危

狀

態(tài)③

局

部

皮

膚

有

炎

癥④

顱

后

窩

占

位

、

腦

干

癥

狀標(biāo)

本

采

集1

)

穿

刺

部

位

：腰

椎

穿

刺小

腦

延

髓

池

穿

刺側(cè)

腦

室

穿

刺2

)

壓

力

測(cè)

定

：成人：0.78~1.76kPa(80~180mmH?O)兒童：0.4~1.0kPa(40~100mmH?O)過(guò)

度

緊

張充

血

性

心

衰上

腔

靜

脈

綜

合

征靜

脈

竇

血

栓

形

成腦

膜

炎腦

水

腫腦

脊

液

吸

收

受

抑顱

內(nèi)

占

位

病

變壓力過(guò)高力壓蛛

網(wǎng)

膜

下

腔

阻

塞脫

水循

環(huán)

衰

竭脊

液

漏壓力過(guò)低3)收集標(biāo)本：

分別收集于3個(gè)無(wú)菌試管①第一管：

1-2ml→細(xì)菌學(xué)檢查②第二管：

1-2ml→生化和免疫學(xué)檢查③第三管：

1-2ml→細(xì)胞計(jì)數(shù)、分類標(biāo)

本

采

集

后

必

須

立

即

送

檢

，

一

般

不

能

超過(guò)1h。CSF外

觀CSF

各

種

顏

色

的

臨

床

意

義1.

血

色

：提

示CSF

混

有

紅C,

見(jiàn)

顱

內(nèi)

或

椎

管

內(nèi)

病

理

性

出

血

以

及

腰

穿

時(shí)

外

傷

導(dǎo)

致

的

出

血

.據(jù)紅C的多少和時(shí)間的不同，而呈現(xiàn)紅、

紅

褐

、

淡

紅

、

檸

檬

黃

或

淡

黃

.

是

由

于CSF中氧合HB(紅色)和膽紅質(zhì)(黃色)比例的

不

同

所

致

.鑒別要點(diǎn)損傷性出血病理性出血三管試驗(yàn)逐漸變淡均勻一致放置試驗(yàn)可凝成血塊不凝離

心

試

驗(yàn)上層液無(wú)色上層液紅色或黃色潛血試驗(yàn)陰性陽(yáng)性細(xì)胞形態(tài)正常、完整皺縮有含紅C的吞噬CCSF壓

力正常常升高CSF

穿

刺

損

傷

與

病

理

性

出

血

的

鑒

別三

管

試

驗(yàn)①第

一

管

紅

色

、

第

二

管

、

第

三

管

變

淡

；離

心

后

上

清

無(wú)

色

透

明

；上

清

液

隱

血

試

驗(yàn)

陰

性

：穿

刺

所

致②

三

管

均

紅

色

；離

心

后

變

淡

紅

、

黃

色

；上清液隱血試驗(yàn)陽(yáng)性：蛛

網(wǎng)

下

腔

出

血

、

腦

室

出

血紅C數(shù)量<360/mm3500-1000/mm31000-3000/mm3

5000-10000/mm3

>10000/mm3外觀變化無(wú)外觀改變輕

度

混

濁粉紅色明顯紅色血性目測(cè)CSF

紅C數(shù)目的判斷標(biāo)準(zhǔn)2.

黃

色CSF呈現(xiàn)黃色或淡黃色-棕黃色，也稱為黃變癥.有很重要的臨床意義.(

1

)

出

血

性

黃

變

癥

：腦

或

脊

髓

出

血

(

特

別

是

蛛

網(wǎng)

膜

下

腔

出血)以后，進(jìn)入CSF的紅C遭到破壞.溶

解.使HB分解，膽紅質(zhì)增加，深的黃變癥

常

為

蛛

網(wǎng)

膜

下

腔

出

血

的

結(jié)

果

.蛛網(wǎng)膜下腔出血紅細(xì)胞溶解

→氧合血紅蛋白血

清

中膽紅素>256μmol/L

腦脊液中膽紅素>8.6μmol/L通常蛛網(wǎng)膜下腔出血4-8小時(shí)后即呈

色，48小時(shí)最深，至3周左右消失.出血性

黃變的持續(xù)時(shí)間取決于以下幾種因素：1.

蛛

網(wǎng)

膜

下

腔

出

血

的

嚴(yán)

重

程

度

；2.

紅

C溶

解

的

速

度

；3.溶血的分解產(chǎn)物的多少；4.

組

織C

反

應(yīng)

的

活

性

;5.

對(duì)

CSF

循

環(huán)

的

影

響

;6.

個(gè)

體

的

特

異

性

.(

2

)

梗

阻

性

黃

變

癥

:見(jiàn)于椎管梗阻(如髓外腫瘤),同時(shí)CSF蛋白顯著升高，當(dāng)?shù)鞍咨叱^(guò)1.5g/L時(shí)，CSF可呈黃變癥.黃變程度與CSF蛋白

含量成正比

，

且梗阻部位越低

，

黃變?cè)矫?/p>

顯

.梗阻性黃變癥

最顯著

椎管有梗阻(完

無(wú)全.或部分)最

顯

著

個(gè)出血性黃變癥

中度

無(wú)梗阻大量輕

.

中度個(gè)CSF

黃

變

癥

的

鑒

別黃變程度腰穿動(dòng)力學(xué)CSF

紅

C

蛋白(

3

)

.

其

它

顏

色棕

色

或

黑

色

：見(jiàn)

于CNS(

尤

其

是

腦

膜

)

黑

色

素

肉

瘤

或

黑

色

素

瘤

.綠

色

混

濁

：見(jiàn)

于

綠

膿

桿

菌

性

腦

膜

炎

或

急

性

肺

炎

雙

球

菌

性

腦

膜

炎

.米

湯

樣

混

濁

：見(jiàn)

于

腦

膜

炎

雙

球

菌

性

腦

膜

炎

.乳白色：

白細(xì)胞增多(

化

膿

性

腦

膜

炎

)結(jié)核性腦膜炎→

細(xì)胞數(shù)中度個(gè)→毛玻璃樣混濁化腦性腦膜炎→

細(xì)胞數(shù)大量個(gè)→乳白色混濁腰椎穿刺損傷出血時(shí)→

紅色混濁白細(xì)胞>200×106/L

紅

細(xì)

胞

>

4

0

0

×

1

0

6

/L

細(xì)菌、真菌等較多透

明

度

：

正

常

→

清

晰

透

明病

毒

性

腦

炎中樞神經(jīng)梅毒細(xì)胞數(shù)輕度個(gè)→微混混濁CSF

檢

測(cè)

的

幾

個(gè)

問(wèn)

題■

.CSF

標(biāo)

本

應(yīng)

立

即

化

驗(yàn)

，

不

要

超

過(guò)

1

小

時(shí)

，

放成

塊

，

導(dǎo)

致C分

布

不

均

而

使

計(jì)

數(shù)

不

準(zhǔn)

確

..CSF中的C離體后迅速變形，而且逐漸消失，

影

響

分

類

計(jì)

數(shù)

.■

.細(xì)菌溶解，影響細(xì)菌檢出率(尤其是腦膜

炎

雙

球

菌

最

明

顯

.

)置時(shí)間過(guò)久，C可破壞或沉淀后與f.pr凝集CSF細(xì)

胞

學(xué)

的

檢

測(cè)

與

診

斷■

(一)正常CSF

C成分：■

正

常

成

人CSF

C(O-5個(gè)

/mm3).■兒童CSF

C(O-10個(gè)/mm3).其C學(xué)分類為小L.C,M.C(二者之比為7:3).

比例相當(dāng)恒定.僅占1-3%激活性單核樣C.■正

常

人CSF

中

不

含

紅

C.(

二

)

.CSF

的

正

常C及

其

演

變C正

常CSF中

只

有

小L.C和

M.C.但在病理情況下，小L.C可演化成轉(zhuǎn)化型

L.C.L

樣

C和

漿C;M.C

可

演

變

成

激

活M.C

和

巨

噬C.這

些

演

變

后

的C均

視

為

異

常C.1.

轉(zhuǎn)

化

型L.C,L樣

C2.

漿

C3.

各

種

激

活

性

單

核

吞

噬

C4.

多

形

核

白C5.

紅

C6.

腫

瘤C、

各

種

細(xì)

菌(

三

)

異

常CSF

C成

分(

四

)

CSF

C學(xué)

的

分

類1.

免

疫

活

性C:

均

由L.C

衍生而來(lái)，包括■

A.

小

L.C:

為

正

常

人CSF

中

的

主

要

細(xì)

胞

.

無(wú)

特

殊

的

病

理

意

義

.

占C總

數(shù)

7

5

%■

B.

轉(zhuǎn)

化

型L.C

和

L樣

C:提

示

局

部

的

體

液

或C

介

導(dǎo)

的

免

疫

反

應(yīng)

.臨

床意義：病腦、

TBM、

腦

膿

腫

、MS

等

.臨

床意義：漿C與

.

轉(zhuǎn)

化

型L.C

出

現(xiàn)

提

示

局

部

Ag-Ab反

應(yīng)

.

一

個(gè)

漿C也

有

意

義

.MS.

病

腦

.GBS.

腦

囊

蟲(chóng)

病

.*在

MS患

者CSFC計(jì)

數(shù)

正

常

情

況

下

出

現(xiàn)

漿C

則

有

助

于MS

的

診

斷

.■C.

漿

C-

亦

名AbC.它

受Ag刺激后轉(zhuǎn)化而來(lái).來(lái)

自

外

周

血L.C,2.

單

核

吞

噬

CA.

單核

樣

C-為

正

常

人CSF

中

的

細(xì)

胞

.

占

3

0

%

,

當(dāng)

比

例

倒

錯(cuò)

，

伴

有

病

理

性C

出

現(xiàn)

，

則

有

意

義

.B.

激

活

性

單

核

樣C-

非

特

異

性

腦

膜

刺

激

.C.

巨

噬C-

其

特

點(diǎn)

為

胞

漿

內(nèi)

含

有

各

種

噬

物

.

如：

紅

C

吞

噬C.

脂

肪

吞

噬C.含

鐵

血

黃

素

吞

噬C.

白C吞

噬C.

多

核

巨C.3.

多

形

核

白

C:A.

嗜

中

性

粒C-

為

病

理

性

，

與CSF

滲

透

力

關(guān)

，

趨

化

因

子

起

重

要

作

用

.

CNS

各

種

感

染

.B.

嗜

酸

性

粒C-

為

病

理

性

，

多

見(jiàn)

于

CNS

寄

生

蟲(chóng)

感

染

.C.

嗜

堿

性

粒C-

參

與I

型

變

態(tài)

反

應(yīng)

或C

導(dǎo)

的

免

疫

反

應(yīng)

.

如EP大

發(fā)

作

.4.CSF

腔

壁

C:CSF

腔

壁

C

是

由

腦

脊

髓

腔

壁

的C

脫

落

所致，正常和異常CSF均偶見(jiàn)此類C.A.

脈

絡(luò)

叢CB.

室

管

膜CC.

蛛

網(wǎng)

膜C臨床意義：見(jiàn)于氣腦造影，小兒腦積水.■CSF

中腫瘤C一般分為四種類型：■

原

發(fā)

性

腫

瘤C.■

繼發(fā)性腫瘤C.■白血病C-■

L瘤C.5.CSF腫

瘤C■

在

CSF

脫

落C

中，腫瘤C

最

具

有

CSF中腫瘤C多為轉(zhuǎn)移腫瘤C.診

斷

價(jià)

值

.5.CSF腫

瘤C腫

瘤C

的

異

常

特

征

：(1).C

本

身

的

改

變

：A.

核

的

改

變

：▲核大，核漿比例失常核的染色質(zhì)增多.▲核的形態(tài)和結(jié)構(gòu)異常.

核

分

裂

的

活

躍

.B.

胞

漿

的

改

變

：

可

有

胞

漿

色

素

顆

粒C.

整

個(gè)C

的

改

變

：C

大

.

小

不

一

，C

形

態(tài)

不

一

等

，■

(2).C與C間關(guān)系的改變：■

A.排列不整

.■

B.C

和

C核

大

小

不

均

一

是

腫

瘤

重

要

特

征■C.C

常

成

叢

集

狀

排

列

.

是

腫

瘤

的

常

見(jiàn)

特

征6.

污

染C■

1.軟骨C■

2

.

骨

髓C上述兩類C是由于穿刺不當(dāng)(損傷)引

起

，

一

般

無(wú)

臨

床

意

義

.凝

固

性正

常

→

靜

置

2

4h→不

凝

固

、

無(wú)

薄

膜

形

成急性化膿性腦膜炎→靜置1-2h→

凝塊沉淀物結(jié)核性腦膜炎→靜置12-24h→

表面有纖細(xì)薄膜蛛網(wǎng)膜下腔阻塞時(shí)→黃色膠胨狀化

學(xué)

檢

測(cè)1

蛋

白

質(zhì)

測(cè)

定①

蛋

白

定

性

試

驗(yàn)

(Pandy

試

驗(yàn)

)

>

0

.

2

5g/L可

呈

弱

陽(yáng)

性原

理

：蛋

白

+

碳

酸

→

蛋

白

鹽

→

混

濁

或

沉

淀②

定

量

試

驗(yàn)原

理

：

蛋

白

+

生

物

堿

→

混

濁濁度與蛋白量成正比參

考

值：200-00

mg/LCSF蛋

白

含

量

明

顯

低

于

血

漿

蛋

白

含

量

，

CSF

蛋

白

含

量

僅

相

當(dāng)

于

血

漿

蛋

白

的

0

.

5

%

.

不同部位CSF蛋白含量也略有不同，不同

年齡CSF蛋白含量也有不同.部位蛋白含量(g/L)腦室0.05-0.15腦池0.1-.25腰部脊髓蛛網(wǎng)膜下腔0.15-0.45不

同

部

位CSF

蛋

白

含

量?jī)和?.1-0.2成人0.2-0.4老年人0.3-0.45年齡

蛋白含量(g/L)不同年齡CSF蛋白含量■

正常CSF蛋白成分絕大部分為白蛋白，而

球

蛋

白

僅

微

量

(

不

超

過(guò)

0

.

0

5

g/L),

沒(méi)

有

優(yōu)

球蛋白和f.pr

原

.混入血液時(shí)CSF蛋白含量的計(jì)算，有損傷

或

其

它

情

況

使

血

液CSF

時(shí)

.

CSF

蛋

白

含

量

隨

之

升

高

，

掩

蓋

了

真

正

的CSF

蛋

白

含

量

，

應(yīng)

減

去

血

液

混

入

的

蛋

白

含

量

.血

液

混

入

的

蛋

白

含

量

的

估

計(jì)750-1000/ul5000/ul10000/ul100000/ul0.010.040.151.40g/Lg/Lg/Lg/L增

加

蛋

白

量紅C數(shù)量腰

椎

穿

刺脊

液

更

新

加

快損傷或腰穿引起的脊液漏顱內(nèi)壓增加甲亢神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病顱內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔梗阻顱內(nèi)占位性病變蛋白質(zhì)測(cè)定的臨床意義：增加見(jiàn)于損

傷

性減

少見(jiàn)

于白蛋白指示性蛋白β2-MgCNS

感

染

(

結(jié)

腦

、

細(xì)

菌

)腫瘤(復(fù)發(fā))、變

性

病

(HIV-

癡

呆

)鐵

蛋

白

(Ft)CNS

惡

性

腫

瘤CSF-tau蛋白AD

(

早

期

)ApoEAD

(

早

期

)S-100

蛋白急

性

腦

梗

死

、MS、

腦

外

傷MBPMS、

腦

外

傷

、

腦

腫

瘤

、急

性

腦

血

管

病腦脊液幾類蛋白質(zhì)髓

鞘

堿

性

蛋

白

(MBP)

一

髓

鞘

脫

失■

中樞髓鞘的主要蛋白質(zhì)■中樞型

CNS

少突膠質(zhì)細(xì)胞

周圍型

雪旺細(xì)胞臨

床

意

義MS急

性

腦

血

管

病腦

腫

瘤病

腦癲

癇其

他腦

脊

液

蛋

白

電

泳①前白蛋白增高→退行性變：舞蹈病，帕金森病

②前白蛋白減少

→腦膜炎，腦腫瘤，腦萎縮③白蛋白增高

→

腦血管?。耗X溢血，腦梗塞

④a1球蛋白增高

→

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染⑤a2球蛋白增高

→腦腫瘤，轉(zhuǎn)移癌，膠質(zhì)瘤⑥

B

球

蛋

白

增

高

→

退

行

性

變

，

動(dòng)

脈

硬

化

⑦r球蛋白增高

→

占位性病變免

疫

球

蛋

白

測(cè)

定IgG

增加→

多發(fā)性硬化，亞急性硬化性全腦炎結(jié)核性腦膜炎，梅毒性腦膜炎IgA

增加→各種腦膜炎、腦血管疾病IgM出現(xiàn)→近期中樞神經(jīng)系統(tǒng)有感染，腦

腫

瘤

，

多

發(fā)

性

硬

化P2

蛋

白

及

抗

體■

周圍神經(jīng)的髓鞘中含有P0、P1、P2、X

、Y等

蛋

白

成

分

?！?/p>

P1為中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)所共有。■

P2分子量較小為周圍神經(jīng)所特有。在AIDP和CIDP患者的腦脊液中檢測(cè)到P2

蛋

白

抗

體

，

并

發(fā)

現(xiàn)

其

水

平

與

其

病

情

相

關(guān)

,

可

用

于

臨

床

診

斷

、

病

情

和

療

效

觀

察

。OB克隆(clone)指一個(gè)無(wú)性細(xì)胞株。寡克隆(oligoclone):兩個(gè)或多個(gè)細(xì)胞克隆活化造成不連續(xù)IgG帶群。:寡克隆區(qū)帶(al

bands,OB)是一電泳用語(yǔ)，是檢測(cè)鞘

內(nèi)Ig合成的又一重要方法。■測(cè)定方法及要點(diǎn)：IEF+

銀染；

CSF與血同時(shí)電泳，蛋

白量標(biāo)化。意義：

OB是MS診斷的重要參考指標(biāo)，但是OB的存在并

非MS病人所特有，在其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病中也可出現(xiàn)?？?/p>

水

通

道

蛋白

4

抗

體■

AQP4

是腦中重要的水通道蛋白，

參與腦

組織與血液、腦組織與CSF

間

的水轉(zhuǎn)

運(yùn)和滲透壓調(diào)節(jié)。在CNS,

AQP4

主要存在

于構(gòu)成血一腦脊液屏障(BCB)的星形膠質(zhì)

細(xì)胞終足上，

是星形膠質(zhì)細(xì)胞質(zhì)膜內(nèi)在蛋

白質(zhì)。AQP4大量存在于視神經(jīng)和脊

髓

,同時(shí)也遍

及

腦的各個(gè)

部

分

。■

血管周圍的膠質(zhì)細(xì)胞突起是水分子流動(dòng)

的主要部位。AQP4

通道可使水分子跨細(xì)

胞膜移動(dòng)，生理?xiàng)l件下

AQP

4

參

與CSF

的

形成和吸收，

參

與BCB對(duì)水分子

的轉(zhuǎn)運(yùn)

調(diào)節(jié)，

并調(diào)節(jié)細(xì)胞外間隙鉀離子濃

度

；病理?xiàng)l件下，AQP4的表達(dá)

發(fā)

生

變

化，參

與各

種原因引起的腦水

腫

。NMO沒(méi)有鞘

內(nèi)合成AQP4抗體

。這與MS明顯不同

，

MS

有免疫球蛋白鞘

內(nèi)合成，例如可出現(xiàn)寡克隆帶陽(yáng)性和IgG

指數(shù)增高

。

抗AQP4

抗體產(chǎn)生

在

外

周

淋巴組織。由于

BCB的作用，

抗體進(jìn)入腦內(nèi)血管外

間隙是有限

的。在

患NMO

時(shí)BCB經(jīng)常被破壞，

抗AQP4

抗體可

通

過(guò)BCB進(jìn)

入C

NS,

結(jié)合在星

形

膠質(zhì)細(xì)胞足

突上

的AQP4

胞

外域

。

抗

原

抗

體

與補(bǔ)體、

免疫細(xì)胞

結(jié)

合

導(dǎo)

致AQP4喪

失。研

究顯

示NMO

和NMO

高危綜合征本質(zhì)上是抗

AQP

4

抗體相關(guān)疾病

。AQP4

抗體滴度在分

析

療效

方

面

也

很

有

益

。應(yīng)用大劑量甲基氫化潑尼松治療能使抗體滴度降低

，

患者

出現(xiàn)復(fù)

發(fā)

時(shí)抗體

滴度可再度升高

。免疫抑

制

劑

使

抗

體滴

度

保

持

在

低

水

平

有

助于

減

輕

疾

病

損

害

。也有統(tǒng)計(jì)數(shù)字顯示抗AQP4抗體陽(yáng)性提示更高的復(fù)發(fā)率，

這與患者

的視神經(jīng)

、脊髓癥狀

無(wú)

關(guān)

。14-3-3蛋白14-3-3是一類序列高度保守的蛋白家族，

為典型的

漿酸性蛋白。14-3-3蛋白主要分布在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)，

約占可溶性蛋白的1%14-3-3蛋白是一組多功能蛋白，

參與了多種生物學(xué)過(guò)程的調(diào)控，

包括神經(jīng)元的改變，控制細(xì)胞的生長(zhǎng)和循環(huán)，參與細(xì)胞信號(hào)傳遞或作為第2信使其發(fā)揮生物功能，并參與磷酸化，細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)和有

絲

分

裂

。有文獻(xiàn)報(bào)道，

在sCJD中，

由于腦細(xì)胞急性損傷而釋放出大

量

1

4

-

3

-

3

蛋

白

，因而CSF

中1

4

-

3

-

3

蛋白對(duì)sC

JD的檢測(cè)具有重要意義。在急性神經(jīng)元缺失或損

害如腦卒中、病毒性腦炎、缺氧性腦損傷、硬膜下血

腫、急性腦梗死及多發(fā)性梗死引起癡呆、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，

常出現(xiàn)陽(yáng)性結(jié)果，但根據(jù)臨床表現(xiàn)可做鑒別診斷?？?/p>

tau

蛋

白(T-tau)Tau蛋白是一種微管相關(guān)蛋白，

具有促進(jìn)微管蛋白聚集

成微管和維持微管結(jié)構(gòu)的功能，

并與細(xì)胞有絲分裂、細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)等多種功能有關(guān)。正常情況下tau

蛋白

廣泛存在于神經(jīng)元內(nèi)。Tau蛋白可以分泌到CSF中，

因

此

，CSF中tau蛋白濃度的變化可能會(huì)反映神經(jīng)元的退

化

和

損

害

。兩類疾病能使tau蛋白含量增加神經(jīng)系統(tǒng)的急性炎癥，神經(jīng)元或軸索的變性疾病。sCJD

引起神經(jīng)元損害，使tau蛋白釋放入CSF中的

量增多；也可能與CJD引起腦組織的空泡狀態(tài)有關(guān)。單

純依據(jù)臨床癥狀來(lái)鑒別AD與CJD很困難，

但CJD病程的

顯著縮短及嚴(yán)重的神經(jīng)元變性都可以通過(guò)CSF中tau蛋

白顯著增加反映出來(lái)。S-100

蛋

白S-100

蛋白是一種酸性鈣結(jié)合蛋白，可溶解在pH

7.0

的飽和硫酸銨溶液中，

故命名為S-100

蛋白。76例確診或疑似CJD患者腦脊液中S-100

蛋白的含量，中位數(shù)為25

ng

/mL,明顯高于對(duì)照組(中位數(shù)為4

ng/mL),

當(dāng)臨界值為8

ng

/mL時(shí)，其敏感性為84.2%,特

異

性

為

9

0

.

6%自

身

抗

體抗Yo:抗Purkinje

細(xì)胞抗體

(APCA)■抗Hu:

抗神經(jīng)元核抗體

(ANNA)■正常情況下血和腦脊液中一般無(wú)抗神經(jīng)元抗體，在無(wú)

神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的腫瘤患者抗體滴度較低，而在伴有副腫

瘤綜合征的腫瘤患者抗體滴度較高?！?0%以上的抗Hu抗體陽(yáng)性患者有小細(xì)胞肺癌?！?0%的抗Yo抗體陽(yáng)性患者有婦科腫瘤，通常為卵巢癌或

乳

腺

癌

?！鯬/Q-型VGCC抗體陽(yáng)性率在重癥肌無(wú)力病人≤5%,而

Lambert-Eaton

肌無(wú)力樣綜合征則高達(dá)95%,這有助于二

者的鑒別。抗體名稱腫瘤類型靶

組

織

或

細(xì)

胞疾病Hu小

細(xì)

胞

肺

癌神經(jīng)元核感覺(jué)性神經(jīng)病

、

腦脊髓神經(jīng)病Yo婦

科

腫

瘤Purkinje細(xì)胞小

腦

性

共

濟(jì)

失

調(diào)、

感

覺(jué)

或

運(yùn)

動(dòng)

神經(jīng)病PCA-2小

細(xì)

胞

肺

癌Purkinje細(xì)胞邊緣葉腦炎、LEMS、自主神經(jīng)

病

、

運(yùn)

動(dòng)