嗜酸性粒細(xì)胞白血病-嗜酸性粒細(xì)胞白血病的癥狀-嗜酸性粒細(xì)胞白血病治療【專業(yè)知識(shí)】

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嗜酸粒細(xì)胞白血病(eosinophilicleukemia，EL)是一種罕見的白血病，以外周血及骨髓異常嗜酸性粒細(xì)胞增多為特征，常累及心臟、肺及神經(jīng)系統(tǒng)，并呈進(jìn)行性貧血和血小板減少。

疾病病因

一、發(fā)病原因

少數(shù)病人可由特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征轉(zhuǎn)化演變而來(lái)，也可以是極少數(shù)急性淋巴細(xì)胞白血病或慢性髓細(xì)胞白血病的晚期表現(xiàn)。

二、發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制

未闡明，有報(bào)道患者造血細(xì)胞過(guò)度表達(dá)Wilms腫瘤基因，致細(xì)胞凋亡受抑?；颊呖捎锌寺⌒匀旧w異常，但無(wú)標(biāo)志染色體。

癥狀體征

一、癥狀

本病病程的長(zhǎng)短和快慢與嗜酸性粒細(xì)胞成熟程度有關(guān)，因此臨床上一般分為兩型。

1、急性型本病與一般白血病不同的是感染出血較少，主要是各個(gè)臟器的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致功能障礙，除了肝、脾、淋巴結(jié)的受累外，還表現(xiàn)為心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，臨床上常表現(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭，可有奔馬律，心包摩擦音;咳嗽，呼吸困難;如有中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)，表現(xiàn)為精神障礙、妄想、視力模糊、共濟(jì)失調(diào)、偏癱等。此外，皮膚可出現(xiàn)紅斑、丘疹、小結(jié)等。

2、慢性型發(fā)病緩慢，病程可延長(zhǎng)至2～8年。有乏力、貧血、肝脾及淋巴結(jié)腫大。

國(guó)際上尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。

1、臨床上有白血病的表現(xiàn)。

2、外周血嗜酸性粒細(xì)胞明顯而持續(xù)增多，多數(shù)高達(dá)60%，并常有幼稚型嗜酸性粒細(xì)胞。

3、骨髓象嗜酸性粒細(xì)胞增多，形態(tài)異常，核左移，有各階段幼稚型粒細(xì)胞可見粗大的嗜酸顆粒。原始細(xì)胞大于5%。

4、臟器有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

5、能除外寄生蟲病、過(guò)敏性疾病、結(jié)締組織病、高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征、慢性髓細(xì)胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒細(xì)胞增多。

診斷評(píng)析：EL罕見，診斷必須十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。血液學(xué)檢查，除嗜酸性粒細(xì)胞增多外，其應(yīng)有形態(tài)異常。血中出現(xiàn)幼稚嗜酸性粒細(xì)胞，骨髓中原始細(xì)胞大于5%也是必備條件。遇條件不充分的可疑病例，應(yīng)繼續(xù)尋找原發(fā)病，及仔細(xì)觀察病情變化。

用藥治療

一、西醫(yī)

1、治療

EL原則上按AML治療，方案可沿用，部分病例對(duì)長(zhǎng)春新堿和羥基脲敏感，中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及者，應(yīng)鞘內(nèi)注藥。并有組胺增多的臨床表現(xiàn)者，可試用H1和(或)H2受體阻滯藥。

2、預(yù)后

本病預(yù)后不良，緩解率低。本病自然病程多在2個(gè)月左右，很少持續(xù)至4個(gè)月，少數(shù)1周內(nèi)死亡。死亡原因?yàn)榇蟪鲅?、心力衰竭伴支氣管肺炎、惡病質(zhì)等。文獻(xiàn)報(bào)道1例患者用DA方案獲得完全緩解，生存63個(gè)多月。

預(yù)防和護(hù)理

一、預(yù)防

積極治療原發(fā)病。

一、護(hù)理

并發(fā)病癥

一、并發(fā)病癥

1、貧血嚴(yán)重時(shí)，可并發(fā)貧血性心臟病心衰。

2、合并感染發(fā)熱，主要見于肺部感染。

3、并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，精神障礙，亦見物模糊及偏癱，癲癇。

飲食保健

一、飲食

1、多吃高蛋白的東西(如：豆類、花生、肉類、乳類、蛋類、魚蝦類含蛋白質(zhì)較高)。這是因?yàn)榘籽∈茄?xì)胞發(fā)生了病理改變所致，這類病人機(jī)體內(nèi)蛋白質(zhì)的消耗量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于正常人，只有補(bǔ)充量多質(zhì)優(yōu)的蛋白質(zhì)，才能維持各組織器官的功能。

2、多攝入含鐵質(zhì)豐富的食物(如：油菜、芹菜，杏、桃、動(dòng)物肝臟、腎臟等)。根據(jù)臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90%的人體內(nèi)有不同程度的維生素缺乏，所以要多吃入含鐵質(zhì)豐富的食物。

3、根據(jù)病情對(duì)癥調(diào)理飲食。這一點(diǎn)也相當(dāng)重要的，病人可能會(huì)因?yàn)椴∏樵?，?dǎo)致病人如有食納不佳、消化不良時(shí)，可供給半流質(zhì)或軟飯，如玉米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等。

4、少食多餐，容易消化。因?yàn)榘籽∪吮緛?lái)就是相當(dāng)虛弱，再加上化療等治療的副作用導(dǎo)致如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時(shí)可采取少食多餐的進(jìn)食方法。

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