神經(jīng)系統(tǒng)疾病課件

病理學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)系統(tǒng)疾病(DiseasesofNervousSystem)石英愛吉林大學(xué)白求恩醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系神經(jīng)系統(tǒng)疾病提要神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本病變中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病

細(xì)菌性疾病

病毒性疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本病變神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)元的基本病變—變性、壞死神經(jīng)元急性壞死單純性神經(jīng)元萎縮中央性尼氏小體溶解包涵體形成神經(jīng)原纖維變性神經(jīng)元及其神經(jīng)纖維的基本病變神經(jīng)系統(tǒng)疾病紅色神經(jīng)元鬼影細(xì)胞急性缺血、缺氧、感染，神經(jīng)元固縮壞死→紅色神經(jīng)元→鬼影細(xì)胞神經(jīng)元急性壞死（凝固性壞死）神經(jīng)元及其神經(jīng)纖維的基本病變神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)元呈慢性漸進性變性和死亡，神經(jīng)元胞體及胞核固縮、消失，無明顯的尼氏小體溶解，一般不伴有炎癥反應(yīng)。多見于慢性漸進性變性疾病（多系統(tǒng)萎縮，肌萎縮性側(cè)索硬化）

單純神經(jīng)元萎縮神經(jīng)元及其神經(jīng)纖維的基本病變神經(jīng)系統(tǒng)疾病病變表現(xiàn)為神經(jīng)元腫脹、變圓、核偏位，胞漿中央的尼氏小體崩解，進而溶解消失，或僅在細(xì)胞周邊部有少量殘余，胞漿著色淺而呈蒼白均質(zhì)狀中央性尼氏小體溶解中央性尼氏小體溶解神經(jīng)元及其神經(jīng)纖維的基本病變神經(jīng)系統(tǒng)疾病Parkinson病患者黑質(zhì)神經(jīng)元胞質(zhì)中的Lewy小體狂犬病患者蒲肯野細(xì)胞胞漿中見伊紅色Negri小體（箭頭）包涵體形成神經(jīng)元及其神經(jīng)纖維的基本病變神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)原纖維纏結(jié)老年斑為神經(jīng)元細(xì)胞骨架蛋白的異常改變，又稱神經(jīng)原纖維纏結(jié)神經(jīng)原纖維變性神經(jīng)元及其神經(jīng)纖維的基本病變神經(jīng)系統(tǒng)疾病

衛(wèi)星現(xiàn)象：

一個神經(jīng)元由5個或以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞，神經(jīng)元變性壞死時多見神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變少突膠質(zhì)細(xì)胞神經(jīng)系統(tǒng)疾病小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)：小膠質(zhì)細(xì)胞局灶性增生形成結(jié)節(jié)噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象：小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬壞死神經(jīng)元的現(xiàn)象格子細(xì)胞（泡沫細(xì)胞）：小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬神經(jīng)組織崩解產(chǎn)物后→胞質(zhì)中出現(xiàn)大量小脂滴神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變小膠質(zhì)細(xì)胞神經(jīng)系統(tǒng)疾病病變定位與功能障礙之間關(guān)系密切一側(cè)大腦額葉病變致對側(cè)肢體癱瘓性質(zhì)相同的病變發(fā)生在不同部位，其臨床表現(xiàn)和后果迥然不同額葉前皮質(zhì)區(qū)小梗死可無癥狀，但延髓的可致命不同性質(zhì)的病變，可以導(dǎo)致相同的后果其它器官的惡性腫瘤?？赊D(zhuǎn)移到腦，但顱內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤則極少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移除了一些共性的病變外，常見一些其它器官所不具有的病變，如神經(jīng)元變性，髓鞘脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生等顱內(nèi)無固有的淋巴組織，免疫活性細(xì)胞常來自血液循環(huán)免疫活性T、B細(xì)胞來源外周血某些解剖生理特征具有雙重影響，如顱骨既有保護作用，但又是引起顱內(nèi)高壓的重要因素神經(jīng)系統(tǒng)疾病的特殊規(guī)律神經(jīng)系統(tǒng)疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病

細(xì)菌感染—流行性腦脊髓膜炎病毒感染—流行性乙型腦炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病流行性腦脊髓膜炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病是由腦膜炎雙球菌感染引起的腦脊髓膜的急性化膿性炎患者多為兒童及青少年冬春季可引起流行病因和發(fā)病機制：病原體：腦膜炎雙球菌傳染源：患者和帶菌者傳播途徑：呼吸道傳播易感人群：兒童及青少年流行性腦脊髓膜炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病機制鼻咽部腦膜炎雙球菌經(jīng)上呼吸道進入人體菌血癥或敗血癥或局部輕度炎癥(帶菌者)不發(fā)病急性細(xì)菌性腦膜炎蛛網(wǎng)膜下腔腦脊膜2%～3%繁殖、播散咳嗽、噴嚏細(xì)菌繁殖內(nèi)毒素免疫力細(xì)菌機體抵抗力流行性腦脊髓膜炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病

上呼吸道感染期：粘膜充血水腫、少量中性粒細(xì)胞浸潤

敗血癥期：皮膚、粘膜出現(xiàn)瘀點（斑），患者出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐等癥狀

腦膜炎癥期：化膿性炎癥病理變化流行性腦脊髓膜炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病流行性腦脊髓膜炎—病理變化

大體：腦脊膜血管高度擴張充血蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃色的膿性滲出物，沿血管分布流行性腦脊髓膜炎（大體）神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦膜血管高度擴張充血，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，有大量中性粒細(xì)胞及纖維蛋白滲出和少量單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤。腦實質(zhì)一般不受累鏡下：流行性腦脊髓膜炎—病理變化流行性腦脊髓膜炎（光鏡）神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦膜刺激癥狀顱內(nèi)壓升高癥狀腦脊液的改變劇烈頭痛、噴射性嘔吐，小兒前囟飽滿壓力升高、渾濁或膿性、膿細(xì)胞多、蛋白含量高、糖減少、培養(yǎng)可檢測到腦膜炎雙球菌流行性腦脊髓膜炎—臨床病理聯(lián)系屈髖伸膝征（+）；頸項強直、角弓反張神經(jīng)系統(tǒng)疾病大多數(shù)痊愈：及時治療及抗生素廣泛應(yīng)用轉(zhuǎn)為慢性并出現(xiàn)并發(fā)癥：腦積水：腦膜粘連→腦脊液循環(huán)障礙顱神經(jīng)受損麻痹：耳聾、視力障礙、斜視、面神經(jīng)癱瘓腦底脈管炎致血管阻塞→腦梗死流行性腦脊髓膜炎—結(jié)局和并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)疾病華-佛綜合征（Warterhouse-Friederichsensyndrome）起病急，病情兇險多見于兒童腦膜炎輕，但嚴(yán)重的敗血癥內(nèi)毒素周圍循環(huán)衰竭（DIC）和休克皮膚廣泛性出血點及瘀斑

雙側(cè)腎上腺廣泛出血--腎上腺皮質(zhì)功能衰竭

暴發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥神經(jīng)系統(tǒng)疾病流行性乙型腦炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病

由乙型腦炎病毒感染引起的急性傳染病多發(fā)生于兒童，尤以10歲以下兒童為多多在夏秋季流行，蚊子是傳播媒介起病急，病情重，死亡率高流行性乙型腦炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病

動物動物

人（兒童）

病因及發(fā)病機制病原體：乙型腦炎病毒（嗜神經(jīng)性RNA病毒）傳染源：患者、感染的家畜及家禽傳播媒介：蚊子傳播途徑：流行性乙型腦炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病機制血液隱性感染（免疫力）侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)細(xì)胞表面抗原

+

抗體神經(jīng)細(xì)胞損傷病毒細(xì)胞和體液免疫內(nèi)皮細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)繁殖病毒血癥流行性乙型腦炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病

病變廣泛累及腦脊髓實質(zhì)大腦皮質(zhì)、基底核，視丘最為嚴(yán)重小腦皮質(zhì)，丘腦及橋腦次之脊髓病變最輕，常僅限于頸段脊髓

流行性乙型腦炎—病理變化神經(jīng)系統(tǒng)疾病軟腦膜充血腦水腫腦回變寬，腦溝窄而淺切面：粟?；蜥樇獯笮〉陌胪该鬈浕?，境界清楚，彌漫分布或聚集成團大體：流行性乙型腦炎---病理變化流行性乙型腦炎（篩狀軟化灶）神經(jīng)系統(tǒng)疾病

鏡下：血管改變和炎癥反應(yīng)：充血、腦水腫、血管周圍淋巴細(xì)胞套流行性乙型腦炎---病理變化神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)細(xì)胞變性壞死：神經(jīng)細(xì)胞腫脹，尼氏小體消失，胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)空泡及核偏位，衛(wèi)星現(xiàn)象與噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象鏡下：流行性乙型腦炎---病理變化衛(wèi)星現(xiàn)象噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象神經(jīng)系統(tǒng)疾病

篩網(wǎng)狀軟化灶形成：灶狀液化性壞死，形成鏤空篩網(wǎng)狀軟化灶圓形或橢圓形，邊界清楚，分布廣泛鏡下：流行性乙型腦炎---病理變化神經(jīng)系統(tǒng)疾病膠質(zhì)細(xì)胞增生：小血管旁、壞死神經(jīng)元附近，小膠質(zhì)細(xì)胞增生小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)

鏡下：流行性乙型腦炎---病理變化神經(jīng)系統(tǒng)疾病流行性乙型腦炎