神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師：神經(jīng)內(nèi)科常見病預(yù)測(cè)題（三）

神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師：神經(jīng)內(nèi)科常見病預(yù)測(cè)題（三）1、單選

最能支持腦膜炎診斷的臨床表現(xiàn)是（）A.頭痛B.腦膜刺激征C.嘔吐D.視盤水腫E.發(fā)熱正確答案：B2、名詞解釋

顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成（CVT）正確答案：是一種特（江南博哥）殊類型的缺血性腦血管病，其發(fā)生率低，按病變的性質(zhì)可分為非炎癥性和炎癥性兩類。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要表現(xiàn)為高顱壓和（或）神經(jīng)系統(tǒng)限局性損害的癥狀、體征，容易漏診或誤診。腰穿檢查、神經(jīng)影像學(xué)檢查有助于診斷。3、單選

下列關(guān)于AD與VD的不同之處，錯(cuò)誤的是（）A.AD患者的認(rèn)知功能障礙以記憶障礙為主。VD患者早期表現(xiàn)為斑片狀認(rèn)知功能損害，主要表現(xiàn)為執(zhí)行功能受損B.AD通常表現(xiàn)為隱匿性起病，階梯樣進(jìn)展。VD患者表現(xiàn)為波動(dòng)性病程，逐漸加重C.腦血管病史、神經(jīng)影像學(xué)改變以及Hachinski缺血量表有助于鑒別VD與ADD.Hachinski缺血量表評(píng)分≥7分者為血管性癡呆；5～6分者為混合性癡呆；≤4分者為AD正確答案：B4、單選

36歲女性患者，1個(gè)月前低熱一周后出現(xiàn)四肢活動(dòng)無(wú)力，以肢體近端為重，用力時(shí)四肢肌肉疼痛，并有自發(fā)性疼痛。神經(jīng)科查體：上下肢近端肌力Ⅲ°，遠(yuǎn)端肌力Ⅴ°，無(wú)感覺(jué)障礙。肌肉壓痛。腱反射++，未引出病理征。最可靠的診斷內(nèi)容是（）A.血清肌酶CK、LDH、GOT的活性明顯增高B.肌電圖可見自發(fā)性纖顫電位和正相尖波C.肌肉病理：間質(zhì)及肌纖維內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、肌纖維變性、壞死D.血常規(guī)：白細(xì)胞10×109/L正確答案：C5、單選

全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作和失神發(fā)作合并發(fā)生時(shí)，藥物治療首選（）A.地西泮（安定）B.乙琥胺C.苯妥英鈉D.苯巴比妥E.丙戊酸鈉正確答案：E參考解析：丙戊酸鈉是廣譜的抗癲癇藥，用于全面性發(fā)作，尤其是全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作合并失神發(fā)作的首選藥物。6、填空題

進(jìn)展型MS的治療藥物有（）、（）、（）。正確答案：甲氨蝶呤；環(huán)磷酰胺；環(huán)孢素7、問(wèn)答題

單純皰疹病毒性腦炎治療原則是什么？正確答案：?jiǎn)渭儼捳畈《拘阅X炎治療原則是：①早診斷和早治療；②抗病毒治療；③對(duì)臨床疑診又無(wú)條件做腦脊液病原學(xué)檢查的病例可進(jìn)行診斷性治療；④全身支持治療；⑤對(duì)癥治療。8、填空題

ADEM多發(fā)生于（）、（）或（）。正確答案：感染后；出疹后；疫苗接種后9、單選

下列關(guān)于阿爾茨海默病錯(cuò)誤的是（）A.是一種以認(rèn)知功能障礙、日常生活能力下降以及精神行為異常為特征的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病B.特征性病理改變?yōu)槔夏臧?、神?jīng)元纖維纏結(jié)和選擇性神經(jīng)元與突觸丟失C.隱襲起病，階梯樣進(jìn)展D.病程通常為4～12年。絕大多數(shù)AD為散發(fā)性AD，約5%有家族史正確答案：C10、單選

West綜合征的典型EEG改變是（）A.高度節(jié)律失常B.多棘波C.3Hz棘-慢波D.彌漫性慢波正確答案：A11、單選

區(qū)別細(xì)菌性腦膜炎與病毒性腦膜炎最有意義的CSF改變?yōu)椋ǎ〢.壓力B.細(xì)胞數(shù)C.蛋白D.糖和氯化物E.細(xì)胞學(xué)分析正確答案：D12、填空題

癲癇通常具有（）、短暫性、重復(fù)性的臨床特點(diǎn)。正確答案：發(fā)作性13、單選

關(guān)于上矢狀竇血栓形成，下列哪種說(shuō)法不對(duì)（）A.多亞急性、慢性起病B.高顱壓癥狀突出C.臨床可有癲癇、下肢功能障礙D.腰穿壓力明顯增高E.DSA檢查無(wú)益于本病診斷正確答案：E14、單選

一病人，急性起病，頭痛、惡心、嘔吐。查體：眼底水腫，右耳流膿，右乳突壓痛（+）。腰穿檢查：壓力>300mmH2O，白細(xì)胞及蛋白增高，診斷應(yīng)考慮（）A.上矢狀竇血栓形成B.海綿竇血栓形成C.乙狀竇血栓形成D.直竇血栓形成E.大腦深靜脈血栓形成正確答案：C15、單選

關(guān)于脊髓亞急性聯(lián)合變性的臨床表現(xiàn)錯(cuò)誤的是（）A.貧血B.手套、襪套樣感覺(jué)減退C.Lhermitte征陽(yáng)性D.小腦性共濟(jì)失調(diào)正確答案：D16、多選

用抗癲癇藥物的原則()A.據(jù)個(gè)人經(jīng)驗(yàn)選藥B.通常采用單藥治療C.注意監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)D.合理的多藥治療E.如果已不再發(fā)作，可即刻停藥正確答案：B,C,D17、單選

患者，男性，27歲。3個(gè)月前感冒后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，右肢明顯，伴有肢體麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查體：右下肢肌力3級(jí)，左下肢肌力4級(jí)，肌張力低，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性，胸10以下針刺覺(jué)減退，雙髖以下音叉震動(dòng)覺(jué)減退。腰穿檢查壓力110mmH2O，奎肯試驗(yàn)提示蛛網(wǎng)膜下腔通暢，細(xì)胞數(shù)0，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。該患者的病變部位可能在（）A.頸髓髓內(nèi)B.胸髓髓內(nèi)C.頸髓髓外D.胸髓髓外E.延髓正確答案：B18、單選

患者，女性，35歲，視力下降，復(fù)視，雙下肢無(wú)力2年，MRI示腦部和脊髓白質(zhì)部分均有多處脫髓鞘病變，視覺(jué)誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位均異常，CSF寡克隆帶（+），正確的診斷是（）A.視神經(jīng)脊髓炎B.多發(fā)性硬化C.多發(fā)腔隙性腦梗死D.吉蘭-巴雷綜合征E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病正確答案：B19、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述Emery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良。正確答案：Emery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良是罕見的遺傳性肌營(yíng)養(yǎng)不良，X-連鎖隱性遺傳型的異?；蛭挥谛匀旧w長(zhǎng)臂上（Xq28），有編碼核周蛋白emenn的STA基因異常。多在兒童早期起病，慢性進(jìn)展，首先累及上肢近端肌肉和脛前肌，足趾行走異常是最初癥狀，以后可累及骨盆帶肌，早期就出現(xiàn)攣縮，肘、頸后部、足跟部最為典型，CK輕度升高或正常，多數(shù)進(jìn)展緩慢，終生保持活動(dòng)能力。部分患者心肌受累，房室傳導(dǎo)阻滯，30歲左右死亡。常染色體顯性遺傳型Emery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)與X-連鎖隱性遺傳型相似，但傾向于發(fā)病早，病情進(jìn)展快，常有肱二頭肌受累和翼狀肩胛，10歲內(nèi)不能行走，心臟受累也比較嚴(yán)重。由位于1q11-q23上的LMNA基因異常而導(dǎo)致Lamins缺陷。肌肉病理：X-連鎖隱性遺傳型在起病早的患者可見到肌營(yíng)養(yǎng)不良樣改變，免疫組織化學(xué)染色可顯示細(xì)胞核周蛋白缺失。20、填空題

腦出血的預(yù)后與（）、（）、（）及（）有關(guān)。正確答案：出血量；出血部位；病因；全身情況21、單選

二十歲女性，雙下肢無(wú)力，排尿障礙5天入院。既往于1年前有雙眼失明，曾診斷為"雙側(cè)視神經(jīng)炎"，經(jīng)激素、維生素B1，維生素B12等治療后痊愈。查體神清語(yǔ)利，眼底視乳頭蒼白，雙上肢肌力5級(jí)，肌張力正常，雙下肢肌力2級(jí)，肌張力低，雙下肢Babinski征陽(yáng)性。臍水平以下痛覺(jué)減退。提問(wèn)：目前應(yīng)作什么樣判斷()A.急性橫貫性脊髓炎B.脊髓壓迫癥C.脊髓空洞癥D.脊髓亞急性聯(lián)合變性E.視神經(jīng)脊髓炎F.脊髓前動(dòng)脈血栓形成G.急性播散性腦脊髓炎H.腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良正確答案：E22、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述亞急性聯(lián)合變性的診斷要點(diǎn)。正確答案：亞急性聯(lián)合變性的診斷要點(diǎn)：（1）中青年發(fā)病。（2）有貧血和脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害的癥狀。（3）實(shí)驗(yàn)室檢查有異常發(fā)現(xiàn)，如胃酸缺乏、巨細(xì)胞性高色素性貧血、血清維生素B含量降低等。（4）已排除脊髓壓迫癥、多發(fā)性硬化、周圍神經(jīng)病等疾病。23、多選

下列哪些輔助檢查結(jié)果有助于診斷周期性麻痹()A.腦脊液呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象B.肌電圖顯示電位波幅減低或消失C.心電圖D.肌肉活檢可見炎性改變E.血清鉀濃度正確答案：B,C,E24、單選

β-干擾素治療MS的效果是（）A.可降低復(fù)發(fā)率B.對(duì)進(jìn)展型者效果好C.對(duì)MRI上病灶數(shù)影響不大D.僅在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)有效E.療效與劑量、劑型、用藥途徑無(wú)關(guān)正確答案：A25、單選

典型囊蟲的MRI所見是（）A.腦室擴(kuò)大B.病變呈薄環(huán)形強(qiáng)化C.病灶位于皮層下D.小囊性病灶內(nèi)見偏心性頭節(jié)E.多個(gè)囊性病灶正確答案：D26、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述頭CT及MRI在診斷囊蟲病方面的優(yōu)缺點(diǎn)。正確答案：頭MRI及CT在診斷腦囊蟲病方面的優(yōu)缺點(diǎn)：頭CT優(yōu)點(diǎn)：能很好顯示囊蟲鈣化、價(jià)格便宜；缺點(diǎn)：囊蟲顯示分辨率低。頭MRI優(yōu)點(diǎn)：對(duì)囊蟲部位、數(shù)量、分期、強(qiáng)化顯示良好；缺點(diǎn)：對(duì)鈣化顯示不良，價(jià)格較貴。27、填空題

ADEM的臨床表現(xiàn)依病變部位不同可分為（）、（）、（）。正確答案：腦炎型；脊髓炎型；腦脊髓炎型28、填空題

重癥肌無(wú)力的Osserman分型為（）、（）、（）、（）、（）。正確答案：Ⅰ型；Ⅱa型；Ⅱb型；Ⅲ型；Ⅳ型29、名詞解釋

血管性認(rèn)知功能障礙（VCI）正確答案：是指由腦血管病引起或與腦血管病及其危險(xiǎn)因素密切相關(guān)的各種程度的認(rèn)知功能損害，包括非癡呆血管性認(rèn)知功能障礙、血管性癡呆和伴有血管因素的AD即混合性癡呆。VCI比VD所包括的范圍更為廣泛，包括血管因素引起的所有的認(rèn)知功能障礙。血管危險(xiǎn)因素或腦卒中史是診斷VCI所必需，局灶性神經(jīng)功能缺損體征、突發(fā)性、階梯樣進(jìn)展的病程特點(diǎn)不是VCI診斷所必需。Hachinski缺血量表對(duì)VCI診斷非常有用。VCI概念的提出為血管病所致認(rèn)知功能損害的早期預(yù)防和干預(yù)提供了理論依據(jù)。30、多選

腦囊蟲病發(fā)病機(jī)制是()A.囊尾蚴對(duì)周圍腦組織的壓迫和破壞B.作為異種蛋白引起的腦組織變態(tài)反應(yīng)與炎癥C.囊尾蚴堵塞腦脊液循環(huán)通路引起顱內(nèi)壓增高D.囊尾蚴移行過(guò)程中機(jī)械損傷E.囊尾蚴進(jìn)入神經(jīng)元造成損傷正確答案：A,B,C31、單選

典型偏頭痛的特點(diǎn)是（）A.搏動(dòng)性頭痛.伴惡心嘔吐、畏光畏聲，活動(dòng)后加重B.搏動(dòng)性頭痛，不伴惡心嘔吐、畏光畏聲，活動(dòng)后加重C.緊縮性頭痛，伴惡心嘔吐、畏光畏聲，活動(dòng)后加重D.脹痛，伴惡心嘔吐、畏光畏聲，活動(dòng)后加重E.脹痛，不伴惡心嘔吐、畏光畏聲，活動(dòng)后加重正確答案：B參考解析：典型偏頭痛（1）前驅(qū)癥狀：在先兆發(fā)生數(shù)小時(shí)至一日前，患者感到頭部不適、嗜睡、煩躁、抑郁或小便減少。（2）先兆：以視覺(jué)先兆最為常見。頭痛：先兆消退后，很快發(fā)生頭痛。多在先兆癥狀對(duì)側(cè)的眶后部或額顳部開始，逐漸加劇，擴(kuò)展至半側(cè)頭部或整個(gè)頭部。頭痛常為搏動(dòng)性，伴惡心、嘔吐?；颊呙嫔n白，精神萎靡，畏光、畏聲（伴隨癥狀）。持續(xù)數(shù)小時(shí)至10余小時(shí)，進(jìn)入睡眠后次日恢復(fù)正常。32、單選

男，71歲，2年來(lái)無(wú)誘因逐漸出現(xiàn)行動(dòng)緩慢，行走時(shí)上肢無(wú)擺動(dòng)，前傾曲體態(tài)。雙手有震顫，雙側(cè)肢體肌張力增高。無(wú)智能和感覺(jué)障礙，無(wú)錐體束損害征。最可能的診斷是（）A.帕金森病B.扭轉(zhuǎn)痙攣C.阿爾茨海默（Alzheimer）病D.肝豆?fàn)詈俗冃訣.腦動(dòng)脈硬化正確答案：A33、問(wèn)答題

帕金森疊加綜合征包括哪幾種疾病？疾病有哪些特點(diǎn)？正確答案：帕金森疊加綜合征包括：（1）多系統(tǒng)萎縮（MSA.：又稱多系統(tǒng)變性，病變累及基底節(jié)、腦橋、橄欖、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)，臨床上除具有帕金森病的錐體外系癥狀外，尚有小腦系統(tǒng)、錐體系統(tǒng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)損害的多種臨床表現(xiàn)。而且絕大多數(shù)患者對(duì)左旋多巴反應(yīng)不敏感。（2）進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）：表現(xiàn)為步態(tài)姿勢(shì)不穩(wěn)、平衡障礙、易跌倒、構(gòu)音障礙、核上性眼肌麻痹、運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直。（3）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBGD.：除表現(xiàn)肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)不穩(wěn)、肌陣攣外，尚可表現(xiàn)為皮質(zhì)復(fù)合感覺(jué)消失、一側(cè)肢體失用、失語(yǔ)和癡呆等皮質(zhì)損害癥狀。34、填空題

1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟癲癇發(fā)作分類（）、（）、不能分類的發(fā)作。正確答案：部分性發(fā)作；全面性發(fā)作35、多選

肌萎縮側(cè)索硬化病因與發(fā)病機(jī)制包括()A.銅／鋅超氧化物歧化酶基因突變B.腦和脊髓碳酰蛋白和8-羥-2-脫氫鳥嘌呤水平升高C.谷氨酸過(guò)度刺激NMDA和非NMDA受體，引起細(xì)胞膜除極，細(xì)胞內(nèi)鈣超載，誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡D.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子缺乏、重金屬中毒、免疫異常、親人T淋巴細(xì)胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染正確答案：A,B,C,D36、單選

關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化正確的是（）A.通常累及脊髓前角、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及錐體外系B.無(wú)論最初累及上或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，最后均表現(xiàn)為肢體或延髓上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害C.該病呈地域性分布特征，90%以上為散發(fā)病例。成人運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病通常在30～60歲起病，男性多見D.肌萎縮側(cè)索硬化平均存活時(shí)間一般為31～43個(gè)月正確答案：D37、填空題

VD的治療分為（）和（）。預(yù)防性治療著眼（）于的控制，即卒中的（）和（）。三級(jí)預(yù)防主要包括的治療。正確答案：預(yù)防性治療；對(duì)癥治療；血管性危險(xiǎn)因素的控制；一級(jí)；二級(jí)預(yù)防；癡呆38、問(wèn)答題

試述CVT的臨床檢查路線。正確答案：如患者首診時(shí)臨床診斷不明，可首選CT掃描、腰穿檢查，然后攝X線頭顱平片，再進(jìn)行MRI檢查。臨床已擬診靜脈竇血栓形成，應(yīng)首選MRI（應(yīng)用MRI結(jié)合MRV技術(shù)），結(jié)合MRV的原始圖像進(jìn)行綜合判斷。欲行介入治療溶栓時(shí)，可行DSA檢查。39、單選

男，24歲，突然意識(shí)不清，跌倒，全身強(qiáng)直數(shù)秒鐘后抽搐，咬破舌。2分鐘后抽搐停止。醒后活動(dòng)正常。治療的首選藥物是（）A.降顱壓藥B.溶栓治療C.止血藥D.擴(kuò)血管藥E.抗癲癇藥正確答案：E40、單選

下列何種干擾素可使MS病情加重（）A.α-干擾素B.β-干擾素C.γ-干擾素D.以上均不會(huì)E.以上均可正確答案：C41、多選

關(guān)于腦栓塞的特點(diǎn)下列正確的是（）A.發(fā)病部位以頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)居多B.栓塞性腦梗死常為多灶性C.病變范圍較血栓形成大D.約30%～50%發(fā)生出血性梗死正確答案：A,B,C,D42、名詞解釋

脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）正確答案：是由于維生素B12缺乏而引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病變主要在脊髓后索和脊髓側(cè)索，周圍神經(jīng)和大腦白質(zhì)也可受累，臨床上表現(xiàn)為貧血、深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓，常伴有周圍性感覺(jué)障礙。43、填空題

腦囊蟲病的病原體是（），腦包蟲病的病原體是（）。正確答案：囊尾蚴；棘球蚴44、多選

重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)膽堿能性危象時(shí)表現(xiàn)為()A.瞳孔縮小，分泌物增多B.腹痛、腹瀉汗多C.肌束顫動(dòng)D.高熱，血壓降低正確答案：A,B,C45、多選

臨床上懷疑脊髓亞急性聯(lián)合變性時(shí)，為進(jìn)一步明確，需要做哪些化驗(yàn)檢查()A.紅細(xì)胞平均體積B.血清維生素B12C.血清同型半胱氨酸D.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)E.葉酸正確答案：A,B,C,D,E46、填空題

AIDP可有腦神經(jīng)麻痹，最常受累的是第（）、（）、（）對(duì)腦神經(jīng)，其次為第（）、（）、（）對(duì)腦神經(jīng)。正確答案：Ⅶ；Ⅸ；Ⅹ；Ⅲ；Ⅳ；Ⅵ47、配伍題

化膿性腦膜炎新型隱球菌性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎A.腦脊液中細(xì)胞數(shù)常達(dá)數(shù)千×106／L，以中性粒細(xì)胞為主B.細(xì)胞數(shù)<500×106／L，中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞同時(shí)存存C.細(xì)胞數(shù)輕度增加，多為數(shù)十×106／L，以淋巴細(xì)胞為主D.細(xì)胞數(shù)可正常E.細(xì)胞數(shù)多為數(shù)百，以淋巴細(xì)胞為主正確答案：A,E,B48、多選

當(dāng)AIDS患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)MRI或CT檢查，發(fā)現(xiàn)有占位性病變時(shí)，需要考慮()A.弓形蟲腦病B.膠質(zhì)瘤C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）D.腦囊蟲E.結(jié)核球正確答案：A,C,E49、單選

下列關(guān)于AD流行病學(xué)特征，錯(cuò)誤的是（）A.AD發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而逐步上升B.65歲以上老人AD患病率為5%～8%，85歲以上老人患病率高達(dá)47%～50%C.目前我國(guó)約有500萬(wàn)癡呆患者，主要是VD患者D.AD已成為僅次于心血管病、腫瘤和卒中而位居第4位的死亡原因正確答案：C50、多選

癲癇的下列哪項(xiàng)表述是正確的()A.癲癇是一組疾病或綜合征B.抽搐是診斷的必備條件C.患者多有精神創(chuàng)傷D.Jackson癲癇發(fā)作后可出現(xiàn)Todd麻痹E.部分性癲癇有時(shí)可繼發(fā)為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作正確答案：A,D,E51、填空題

MS累及的CNS部位包括（）、（）、（）、（）、（）。正確答案：大腦半球；視神經(jīng)；脊髓；腦干；小腦52、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）的神經(jīng)沖動(dòng)傳遞過(guò)程。正確答案：NIMJ的傳遞過(guò)程包括電沖動(dòng)從神經(jīng)軸突傳到突觸前膜，引起鈣離子內(nèi)流，使突觸囊泡將ACh釋放入突觸間隙，1/3ACh分子彌散到突觸后膜與AChR結(jié)合，產(chǎn)生終板電位，累積到一定強(qiáng)度產(chǎn)生肌纖維的動(dòng)作電位。另1/3ACh分子被突觸間隙中的膽堿酯酶（AChE.破壞，其余1/3ACh分子被突觸前膜重新攝取，準(zhǔn)備下一次釋放。53、單選

全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作治療期間突然停藥，可引起（）A.失眠B.抗癲癇藥物用藥量增加C.癲癇持續(xù)狀態(tài)D.精神萎靡正確答案：C54、問(wèn)答題

重癥肌無(wú)力的病因治療有哪些？正確答案：重癥無(wú)力的治療包括：①腎上腺皮質(zhì)類固醇類；②免疫抑制劑；③血漿置換；④免疫球蛋白；⑤胸腺切除。55、多選

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療包括()A.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子治療尚處于實(shí)驗(yàn)或臨床研究階段，缺乏安全、有效的給藥途徑B.臨床試驗(yàn)結(jié)果證實(shí)自由基清除劑和抗氧化治療的療效C.血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陽(yáng)性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者可靜脈注射大劑量免疫球蛋白進(jìn)行治療D.積極的康復(fù)治療可提高患者的運(yùn)動(dòng)能力，維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度，防止失用性肌萎縮正確答案：A,D56、填空題

眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥呈（）遺傳，也有散發(fā)病例。異?；蚨ㄎ挥冢ǎ蛔兊幕蚓幋a的蛋白是（），該蛋白在細(xì)胞內(nèi)的堆積可能是肌纖維變性的原因。正確答案：常染色體隱性遺傳或常染色體顯性；14q11；多腺苷酸轉(zhuǎn)換結(jié)合蛋白-257、問(wèn)答題

單純皰疹病毒性腦炎的確診檢查方法有哪些？正確答案：?jiǎn)渭儼捳畈《拘阅X炎的確診檢查方法有：①腦脊液中發(fā)現(xiàn)HSV抗原或抗體；②腦組織活檢發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞核內(nèi)包涵體，或原位雜交發(fā)現(xiàn)HSV病毒核酸；③腦脊液PCR檢測(cè)發(fā)現(xiàn)該病毒DNA；④腦組織或腦脊液標(biāo)本分離、培養(yǎng)出HSV；⑤PCR未檢查出腦脊液中其他病毒。58、單選

繼發(fā)性帕金森綜合征的病因不包括（）A.吩噻嗪類、丁酰苯類、利舍平、鋰劑、α-甲基多巴、甲氧氯普胺、氟桂利嗪等用藥史B.一氧化碳中毒、錳中毒、MPTP、甲醇、汞、氰化物C.流行性腦脊髓膜炎D.頻繁遭受腦震蕩者，腦卒中后正確答案：C59、名詞解釋

tau蛋白過(guò)度磷酸化學(xué)說(shuō)正確答案：神經(jīng)元纖維纏結(jié)的核心成分為異常磷酸化的tau蛋白。AD腦內(nèi)細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路失控，引起微管相關(guān)蛋白--tau蛋白過(guò)度磷酸化、異常糖基化以及泛索蛋白化，使其失去微管結(jié)合能力，自身聚集形成神經(jīng)元纖維纏結(jié)。60、單選

診斷癲癇通常主要依靠（）A.腦電圖檢查B.神經(jīng)系統(tǒng)體檢C.腦CTD.臨床表現(xiàn)E.腦脊液檢查正確答案：D參考解析：大多數(shù)癲癇發(fā)作發(fā)生在醫(yī)院外，必需回顧性地確立診斷，通常根據(jù)患者的發(fā)作史，特別是可靠目擊者提供的發(fā)作過(guò)程和表現(xiàn)的詳細(xì)描述，結(jié)合發(fā)作間期腦電圖出現(xiàn)癇性放電即可確診。61、單選

周期性麻痹需與下列哪些疾病鑒別（）A.脊髓灰質(zhì)炎B.急性炎性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)?。m-巴雷綜合征）C.急性脊髓炎D.全身型重癥肌無(wú)力E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病正確答案：B62、單選

患者，男性，27歲。3個(gè)月前感冒后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，右肢明顯，伴有肢體麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查體：右下肢肌力3級(jí)，左下肢肌力4級(jí)，肌張力低，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性，胸10以下針刺覺(jué)減退，雙髖以下音叉震動(dòng)覺(jué)減退。腰穿檢查壓力110mmH2O，奎肯試驗(yàn)提示蛛網(wǎng)膜下腔通暢，細(xì)胞數(shù)0，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。對(duì)診斷最有幫助的是（）A.頭MRIB.誘發(fā)電位C.頸椎MRID.胸椎MRIE.肌電圖正確答案：D63、單選

患者，男性，27歲。3個(gè)月前感冒后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，右肢明顯，伴有肢體麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查體：右下肢肌力3級(jí)，左下肢肌力4級(jí)，肌張力低，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性，胸10以下針刺覺(jué)減退，雙髖以下音叉震動(dòng)覺(jué)減退。腰穿檢查壓力110mmH2O，奎肯試驗(yàn)提示蛛網(wǎng)膜下腔通暢，細(xì)胞數(shù)0，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。最可能的診斷是（）A.脊髓血管畸形B.脊髓膠質(zhì)瘤C.脊髓壓迫癥D.脊髓炎E.亞急性聯(lián)合變性正確答案：D64、多選

二十歲女性，雙下肢無(wú)力，排尿障礙5天入院。既往于1年前有雙眼失明，曾診斷為"雙側(cè)視神經(jīng)炎"，經(jīng)激素、維生素B1，維生素B12等治療后痊愈。查體神清語(yǔ)利，眼底視乳頭蒼白，雙上肢肌力5級(jí)，肌張力正常，雙下肢肌力2級(jí)，肌張力低，雙下肢Babinski征陽(yáng)性。臍水平以下痛覺(jué)減退。提問(wèn)：可行哪些檢查()A.脊髓MRIB.腰穿腦脊液檢查C.視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）D.腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位（BAEP）E.體感誘發(fā)電位（sEP）F.脊髓MRA正確答案：A,B,C,D,E65、多選

二十歲女性，雙下肢無(wú)力，排尿障礙5天入院。既往于1年前有雙眼失明，曾診斷為"雙側(cè)視神經(jīng)炎"，經(jīng)激素、維生素B1，維生素B12等治療后痊愈。查體神清語(yǔ)利，眼底視乳頭蒼白，雙上肢肌力5級(jí)，肌張力正常，雙下肢肌力2級(jí)，肌張力低，雙下肢Babinski征陽(yáng)性。臍水平以下痛覺(jué)減退。提問(wèn)：關(guān)于多發(fā)性硬化的描述正確的是()A.與先天發(fā)育異常有關(guān)B.與維生素B12缺乏有關(guān)C.與維生素B1缺乏有關(guān)D.與遺傳有關(guān)E.與種族差異有關(guān)F.與自身免疫反應(yīng)有關(guān)G.與體內(nèi)過(guò)氧化酶缺乏有關(guān)正確答案：D,E,F66、多選

最需要與單純皰疹病毒性腦炎鑒別的疾病有()A.急性播散性腦脊髓炎B.腦膜瘤C.膠質(zhì)瘤D.垂體瘤E.結(jié)核性腦膜炎正確答案：A,C67、問(wèn)答題

Lambert-Eaton綜合征有何臨床特點(diǎn)？正確答案：Lambert-Eaton綜合征是累及膽堿能突觸前膜電壓依賴性鈣通道的自身免疫病?；颊叨酁槟行裕喟橛行〖?xì)胞肺癌或其他自身免疫病。四肢無(wú)力，下肢重，不累及腦神經(jīng)支配肌肉，短暫用力肌力增強(qiáng)，持續(xù)用力又呈病態(tài)疲勞，低頻重復(fù)電刺激波幅降低，高頻波幅增高。68、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述癲癇藥物治療的基本原則。正確答案：治療原則：（1）開始治療的指征：通常情況下，半年內(nèi)發(fā)作2次以上者，癲癇診斷明確，應(yīng)該用藥治療；首次發(fā)作或半年以上發(fā)作一次者，在向患者和（或）家屬告之發(fā)作可能導(dǎo)致的風(fēng)險(xiǎn)及抗癲癇藥物的可能不良反應(yīng)的前提下，根據(jù)其意愿，酌情選擇。（2）根據(jù)癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類選擇抗癲癇藥物。（3）單藥治療是一項(xiàng)基本原則。（4）合理的多藥治療：約20%的患者在規(guī)范化應(yīng)用兩種單藥治療后，仍不能有效控制發(fā)作，應(yīng)該考慮合理的多藥聯(lián)合治療。（5）減藥、停藥原則和注意事項(xiàng)：①患者服用抗癲癇藥物治療2～5年以上完全無(wú)發(fā)作，可以考慮停藥。②決定是否停藥之前應(yīng)評(píng)估再次發(fā)作的可能性，如腦電圖異常、存在多種發(fā)作類型、有明顯的神經(jīng)影像學(xué)異常及神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損的患者，復(fù)發(fā)率明顯升高，停藥需慎重。③不同綜合征預(yù)后不同，直接影響停藥后的長(zhǎng)期緩解率，如兒童良性癲癇綜合征，1～2年無(wú)發(fā)作就可以考慮停藥，青少年肌陣攣癲癇即使5年無(wú)發(fā)作，停藥后的復(fù)發(fā)率也很高；Lennox-Gastaut綜合征可能需要更長(zhǎng)的治療時(shí)間。④停藥過(guò)程應(yīng)該緩慢進(jìn)行，需要持續(xù)數(shù)月甚至1年以上。苯二氮類和苯巴比妥的撒藥除了有再次發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)外，還可能出現(xiàn)戒斷綜合征（焦慮、驚恐、不安、出汗等），所以停藥過(guò)程應(yīng)該更加緩慢。⑤多藥聯(lián)合治療的患者，每次只能減掉一種藥物，并且撒掉一種藥物之后，至少間隔1個(gè)月，如仍無(wú)發(fā)作，再撤掉第二種藥物。⑥如果在撤藥過(guò)程中出現(xiàn)發(fā)作，應(yīng)停止繼續(xù)撤藥，并將藥物劑量恢復(fù)到發(fā)作前的劑量。（6）注意藥物不良反應(yīng)。（7）注意藥物相互作用。69、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述偏頭痛的診斷要點(diǎn)。正確答案：偏頭痛的診斷要點(diǎn)如下：（1）搏動(dòng)性頭痛意味著跳痛，或隨心跳變化。（2）偏頭痛在較小的孩子通常為雙側(cè)，青春期或近成人時(shí)表現(xiàn)為單側(cè)。（3）排除其他疾病導(dǎo)致頭痛的可能。（4）先兆以可逆的局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為特點(diǎn)，持續(xù)時(shí)間不超過(guò)60分鐘。70、單選

Schilling試驗(yàn)是檢測(cè)（）A.葉酸吸收障礙B.維生素B12吸收障礙C.葉酸排泄障礙D.維生素B12排泄障礙正確答案：B71、填空題

多發(fā)性硬化病變的多發(fā)性是指（）及（）。正確答案：散布分布于CNS的多數(shù)病灶；病程中的緩解與復(fù)發(fā)72、單選

女性，32歲，乏力伴雙上眼瞼暗紫紅色斑疹3個(gè)月余，伴雙上肢肌肉疼痛，最可能的診斷是（）A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎C.風(fēng)濕性多肌痛D.皮肌炎E.重癥肌無(wú)力正確答案：D73、填空題

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定結(jié)合肌電圖檢查對(duì)周圍神經(jīng)病的診斷價(jià)值在于：可發(fā)現(xiàn)（），可對(duì)病變進(jìn)行定位，可用于鑒別（）病變，可用于鑒別（）病變。正確答案：亞臨床型病變；軸索變性與脫髓鞘性；肌源性和神經(jīng)源性74、多選

腦囊蟲病按囊蟲寄生部位分為()A.蛛網(wǎng)膜型B.腦實(shí)質(zhì)型C.腦室型D.大腦型E.小腦型正確答案：A,B,C75、單選

多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，錯(cuò)誤的是（）A.從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)B.起病年齡在10～50歲之間C.可排除其他病因D.有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史，兩次發(fā)作的間隔至少1個(gè)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上E.呈緩慢進(jìn)展方式而病程至少3個(gè)月以上正確答案：E76、填空題

帕金森病是以（）為病理基礎(chǔ)，臨床表現(xiàn)主要是（）、（）、（）和（）等。65歲以上老年人患病率約為（）。正確答案：黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性；靜止性震顫；肌強(qiáng)直；運(yùn)動(dòng)遲緩；姿勢(shì)步態(tài)異常；2%77、問(wèn)答題

缺血性卒中的診斷步驟有哪些？正確答案：①缺血性卒中的初步診斷：是否卒中，是出血性的、缺血性的還是靜脈系統(tǒng)血栓。②急性卒中的病理生理學(xué)：缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度（區(qū)域性梗死、顯著皮質(zhì)下梗死、邊緣帶梗死、彌散小梗死灶）；腦低灌注的持續(xù)時(shí)間及嚴(yán)重程度（血流儲(chǔ)備是功能性的還是結(jié)構(gòu)性的）；判斷血管閉塞的程度。③卒中的血管損傷的判定：血管病變部位（心臟、大動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、頸部血管、顱內(nèi)血管）；血管損傷的原因（心臟--附壁血栓、心衰、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎；血管--動(dòng)脈粥樣硬化中度狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂、夾層動(dòng)脈廇、血管痙攣、纖維肌發(fā)育不良、血管炎）。④評(píng)估卒中的全身危險(xiǎn)因素：傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素（高血壓、糖尿病、血脂異常、吸煙）；易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、ATⅢ缺乏癥、凝血酶變異）；其他（高同型半胱氨酸血癥）。⑤卒中機(jī)制：原位血栓形成；栓塞性卒中；腔隙性梗死；血流動(dòng)力學(xué)／分水嶺梗死；血管痙攣。⑥卒中的嚴(yán)重程度：用NIHSS評(píng)價(jià)及影像學(xué)判定（部位、大?。?。⑦病人因素：年齡；既往功能狀態(tài)；并發(fā)癥；伴發(fā)病；心理；社會(huì)；經(jīng)濟(jì)；價(jià)值取向。78、單選

重癥肌無(wú)力常合并（）A.多發(fā)性肌炎B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.甲狀腺腫瘤D.胸腺腫瘤或胸腺增生正確答案：D79、填空題

騰喜龍?jiān)囼?yàn)：騰喜龍（）mg，緩慢靜注，（）秒內(nèi)觀察肌力的改善，持續(xù)（），癥狀迅速緩解為試驗(yàn)（）。正確答案：10mg；30秒內(nèi)；數(shù)分鐘；陽(yáng)性80、多選

遠(yuǎn)端型肌病是指以四肢遠(yuǎn)端受累為主的肌病，常見的類型有()A.Miyoshi肌病B.Welander遠(yuǎn)端型肌病C.伴有鑲邊空泡的遠(yuǎn)端型肌病D.眼咽遠(yuǎn)端型肌病E.咽喉肌無(wú)力伴常染色體顯性遺傳性遠(yuǎn)端肌病正確答案：A,B,C,D,E81、單選

MS自身免疫發(fā)病機(jī)制中起主要作用的是（）A.細(xì)胞免疫B.體液免疫C.補(bǔ)體D.抗體E.以上均不是正確答案：A82、多選

下列關(guān)于AD早期臨床表現(xiàn)，正確的是()A.情景記憶障礙是篩選早期AD的敏感指標(biāo)B.AD早期存在語(yǔ)義記憶障礙，表現(xiàn)為找詞困難、命名障礙和錯(cuò)語(yǔ)等C.疾病早期往往有較嚴(yán)重的抑郁傾向。隨后出現(xiàn)人格障礙、幻覺(jué)和妄想、虛構(gòu)明顯D.早期腦電圖檢查可見α節(jié)律喪失及電位降低，腦電節(jié)律減慢的程度與癡呆嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)正確答案：A,B83、填空題

HSV致HSE的機(jī)制有（）、（）。正確答案：內(nèi)源性病毒激活；原發(fā)病毒感染84、多選

下列哪項(xiàng)可造成腦栓塞（）A.心臟外科手術(shù)B.骨折C.氣胸D.寄生蟲病正確答案：A,B,C,D85、單選

患者，女性，30歲，3年前因?yàn)殡p下肢麻木無(wú)力，治療3周后癥狀消失。1年前右眼視力下降，未經(jīng)治療2周后好轉(zhuǎn)。近1周出現(xiàn)走路不穩(wěn)、復(fù)視。該患者目前的主要治療是（）A.康復(fù)治療B.維生素治療C.激素沖擊治療D.免疫抑制劑E.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑正確答案：C86、多選

重癥肌無(wú)力的治療包括()A.激素B.免疫抑制劑C.胸腺切除D.大劑量免疫球蛋白E.血漿交換正確答案：A,B,C,D,E87、單選

高血壓腦出血最常見的部位是（）A.丘腦B.殼核C.腦干D.小腦正確答案：B88、多選

對(duì)HSV的描述錯(cuò)誤的是()A.它是一種嗜神經(jīng)病毒B.是一種RNA病毒C.分Ⅰ及Ⅱ型D.Ⅱ型主要導(dǎo)致腦炎，Ⅰ型主要感染性器官E.誘發(fā)腦炎的機(jī)制分為原發(fā)感染及繼發(fā)感染正確答案：B,D89、填空題

偏頭痛多發(fā)生在（）和（），女性：男性為（）正確答案：兒童；青年期；4:190、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述AIDS并發(fā)腦梗死的可能機(jī)制。正確答案：AIDS并發(fā)腦梗死的可能機(jī)制：（1）HIV感染直接引起血管內(nèi)膜炎，導(dǎo)致腦血管閉塞。（2）HIV感染或AIDS患者抗磷脂抗體（包括抗心磷脂抗體）檢測(cè)多為陽(yáng)性，促進(jìn)AIDS卒中發(fā)生。（3）靜脈注射毒品成癮是卒中的危險(xiǎn)因素。青年人吸毒與腦梗死有相關(guān)性，其可能原因是細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、血管炎、血管痙攣和外源性栓子。（4）由非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜炎或CNS機(jī)會(huì)性感染侵襲血管造成血管炎所致。（5）HIV感染者普遍存在游離蛋白S缺乏，也易導(dǎo)致血栓形成。91、問(wèn)答題

列舉AIDS導(dǎo)致的常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)會(huì)性感染。正確答案：AIDS導(dǎo)致的常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)會(huì)性感染包括：（1）病毒感染：最常見的是巨細(xì)胞病毒感染，其次是單純皰疹病毒、水痘一帶狀皰疹病毒、乳多空病毒感染。（2）霉菌感染：以新型隱球菌多見，其次為白色念珠菌。（3）結(jié)核及非典型鳥分枝桿菌感染。（4）原蟲感染：最常見為弓形蟲腦病。（5）蒼白螺旋體感染（神經(jīng)梅毒）。92、單選

Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的臨床表現(xiàn)不包括（）A.運(yùn)動(dòng)能力發(fā)育延遲B.Gower征C.翼狀肩胛D.跨閾步態(tài)正確答案：D93、問(wèn)答題

AIDP的治療原則是什么？正確答案：AIDP的治療原則包括：（1）嚴(yán)密觀察呼吸功能：出現(xiàn)呼吸肌麻痹盡早氣管切開、呼吸機(jī)輔助呼吸。（2）加強(qiáng)護(hù)理：保持呼吸道通暢，監(jiān)測(cè)生命體征，翻身拍背，肢體置于功能位，吞咽困難者盡早下鼻飼，預(yù)防肺炎、褥瘡、下肢靜脈血栓形成。（3）免疫治療：血漿交換或靜脈滴注大劑量免疫球蛋白。（4）應(yīng)用激素：治療尚有爭(zhēng)議。主要用于急性進(jìn)展期患者。（5）促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)：維生素B、B等。（6）康復(fù)治療：盡早進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。94、單選

患者，女性，15歲，2006年10月不明原因突然出現(xiàn)視力下降，復(fù)視，雙側(cè)小腿無(wú)力，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對(duì)癥治療后有所好轉(zhuǎn)。2007年5月份復(fù)發(fā)，到重慶市大坪醫(yī)院就診，MRI顯示腦部和脊髓白質(zhì)部分均有多處脫髓鞘病變，視覺(jué)誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位均有異常該患者最有可能的診斷為（）A.視神經(jīng)脊髓炎B.多發(fā)性硬化C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.吉蘭-巴雷綜合征E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病正確答案：B95、填空題

迄今已篩選出3個(gè)AD相關(guān)（）和1個(gè)（），即第21號(hào)染色體的（）、第14號(hào)染色體的（）、第1號(hào)染色體的（）和第19號(hào)染色體的（）。前三者與（）有關(guān)，apoEε4等位基因是（）的易感基因。正確答案：致病基因；易感基因；淀粉樣前體蛋白基因；早老素1基因；早老索2基因；載脂蛋白Eε4；等位基因；早發(fā)型家族性AD；晚發(fā)型家族性AD96、填空題

突觸由（）、（）和（）組成。正確答案：突觸前膜（神經(jīng)末梢）；突觸間隙；突觸后膜（肌膜）97、單選

治療典型失神發(fā)作首選的藥物是（）A.苯妥英鈉B.硝基地泮C.丙戊酸鈉D.卡馬西平正確答案：C98、單選

有關(guān)MS的描述正確的是（）A.多發(fā)生于40歲以上的患者B.男性患者多見C.具有明顯的家族傾向D.與人種無(wú)關(guān)E.亞洲發(fā)病率比北歐高正確答案：C99、單選

對(duì)多發(fā)性硬化，以下描述錯(cuò)誤的是（）A.一種病因未明的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為主要特征的疾病B.分布廣泛，遠(yuǎn)離赤道地區(qū)多見，我國(guó)是多發(fā)性硬化低發(fā)區(qū)C.主要與免疫、病毒感染、遺傳及環(huán)境有關(guān)D.最常侵犯的部位是腦室周圍質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓和腦干傳導(dǎo)束及小腦白質(zhì)等處E.可見灰質(zhì)內(nèi)散布大小不一、邊緣清楚的灰色斑塊，以腦室系統(tǒng)周圍為著正確答案：E100、填空題

對(duì)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥家族，檢出攜帶者是預(yù)防發(fā)病的重要措施，采用家系分析：散發(fā)病例的母親或患者的同胞姐妹。屬于（）；有兩名以上患者的母親，但母系親屬中無(wú)先證者屬于（）；有一個(gè)或以上男患兒的母親，同時(shí)患者的姨表兄弟或舅父也患有同樣病者，屬于（）。正確答案：可能攜帶者；很可能攜帶者；肯定攜帶者101、單選

無(wú)先兆的偏頭痛持續(xù)時(shí)間為（）A.4～72hB.4～48hC.8～72hD.8～72h正確答案：A102、填空題

栓子進(jìn)入腦動(dòng)脈后，向遠(yuǎn)端移行至比栓子直徑小的動(dòng)脈時(shí)，就發(fā)生血管阻塞，可產(chǎn)生以下三種變化：（）、（）及（）。正確答案：栓子阻塞血管血管痙攣；繼發(fā)性血栓形成103、單選

多發(fā)性硬化的治療中，錯(cuò)誤的是（）A.治療原則為：阻止病情的進(jìn)行性發(fā)展，控制該病的急性發(fā)作，對(duì)癥支持治療B.普萘洛爾可用于震顫和共濟(jì)失調(diào)的患者C.甲潑尼龍靜脈沖擊療法作為多發(fā)性硬化急性發(fā)作的首選治療D.靜脈注射免疫球蛋"可減少?gòu)?fù)發(fā)率E.輕度痙攣性多發(fā)性硬化患者可使用巴氯芬鞘內(nèi)注射正確答案：E104、多選

肌萎縮側(cè)索硬化的病理改變包括()A.脊髓前角α-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺失以及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生B.腦干疑核、舌下神經(jīng)核和面神經(jīng)核神經(jīng)元減少，殘存神經(jīng)元?dú)馇驑幼僀.肌肉活檢可見大量萎縮的Ⅰ型肌纖維D.電鏡下可見肌纖維萎縮、肌小節(jié)排列紊亂、神經(jīng)纖維稀疏和軸索萎縮等正確答案：A,B,C,D105、單選

對(duì)各型癲癇都有一定療效的藥物是（）A.乙琥胺B.苯妥英鈉C.卡馬西平D.丙戊酸鈉E.苯巴比妥正確答案：D參考解析：丙戊酸鈉是廣譜的抗癲癇藥，用于全面性發(fā)作和部分性發(fā)作。106、單選

女，25歲。2年以來(lái)和丈夫吵架或遇到不高興的事后，即出現(xiàn)四肢強(qiáng)直和抽搐樣表現(xiàn)。發(fā)作時(shí)能聽清楚家人的呼喚但不予回答。無(wú)唇舌咬傷和大小便失禁，瞳孔無(wú)散大，對(duì)光反射存在。該患者最可能的診斷是（）A.癲癇B.創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙C.癔癥D.神經(jīng)衰弱E.適應(yīng)性障礙正確答案：C參考解析：癔癥的臨床特點(diǎn)：（1）發(fā)病者多為16～40歲的青壯年，多見于年輕女性。（2）起病急，常有強(qiáng)烈的精神因素或痛苦情感體驗(yàn)等誘因。（3）可有精神癥狀、運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)障礙及自主神經(jīng)功能障礙等臨床癥狀多，體征少特征。（4）發(fā)病者大多受精神因素或暗示起病或使癥狀消失。（5）體格檢查和化驗(yàn)檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。107、填空題

腦出血的外科治療，應(yīng)根據(jù)（）、（）、（）及年齡、意識(shí)狀態(tài)、全身情況決定。正確答案：出血部位；病因；出血量108、單選

AIDS患者中居機(jī)會(huì)性感染第2位的病原體是（）A.巨細(xì)胞病毒B.新型隱球菌C.皰疹病毒D.結(jié)核桿菌正確答案：B109、單選

女性，43歲，乏力半年，伴間斷低熱，近3周自覺(jué)吞咽困難，化驗(yàn)ANA陰性，CK及LDH明顯升高，可能的診斷是（）A.食管賁門失弛緩B.多發(fā)性肌炎C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.食管腫瘤E.重癥肌無(wú)力正確答案：B110、名詞解釋

急性發(fā)作正確答案：是由于大腦結(jié)構(gòu)出現(xiàn)損害或代謝障礙，或急性全身性的代謝紊亂而引起的癇性發(fā)作，例如低血糖、昏厥、服用某些藥物可能引起易感個(gè)體癇性發(fā)作。111、填空題

Poser將MS的診斷分為（）、（）、（）、（）四大類。正確答案：臨床確診；實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診；臨床可能；實(shí)驗(yàn)室支持可能112、多選

神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢查可用來(lái)()A.確定是否存在周圍神經(jīng)病B.確定是軸索變性還是節(jié)段性脫髓鞘C.對(duì)病變進(jìn)行定位D.可發(fā)現(xiàn)亞臨床型病變E.可用于鑒別肌源性和神經(jīng)源性病變正確答案：A,B,C,D113、單選

對(duì)單純皰疹病毒性腦炎診斷最有價(jià)值的是（）A.MRI顯示顳葉異常信號(hào)影B.腦脊液檢查示蛋白升高、糖正常C.發(fā)熱、頭痛、精神癥狀明顯D.病程中CSF中HSV抗體滴度4倍以上升高E.病前有口唇皰疹史正確答案：D114、填空題

AIDP通常是在急性呼吸道及消化道感染后急性發(fā)生的四肢（）性、（）性癱瘓，可伴有呼吸肌癱瘓。正確答案：對(duì)稱；弛緩115、單選

重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)危象的主要臨床表現(xiàn)是（）A.眼瞼下垂加重B.吞咽困難加重C.構(gòu)音障礙加重D.呼吸肌無(wú)力E.四肢無(wú)力加重正確答案：D116、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述多發(fā)性肌炎時(shí)皮質(zhì)激素的使用方法。正確答案：多發(fā)性肌炎時(shí)皮質(zhì)激素的使用方法：肌炎的早期階段提倡應(yīng)用大劑量的潑尼松。標(biāo)準(zhǔn)的初始用量至少為1mg/（kg·D.，持續(xù)3～4周，然后逐漸減量，10周內(nèi)減至隔日1mg/（kg·D.，這時(shí)病情穩(wěn)定，而且無(wú)嚴(yán)重副作用出現(xiàn)，劑量可進(jìn)一步減少，可每3（或4）周減5或10mg，直到應(yīng)用最小劑量控制臨床癥狀。一般來(lái)說(shuō)，這一劑量應(yīng)低于15mg/d延續(xù)2年以上。潑尼松的臨床療效幾乎總是出現(xiàn)在治療后第三周。多發(fā)性肌炎療效的判定取決于肌力和日?；顒?dòng)能力的改善。注意，CK水平下降，而沒(méi)有相應(yīng)的肌力增加不是治療有效的可靠性指征。使用大劑量潑尼松治療3個(gè)月后，如果臨床表現(xiàn)未改善，表明疾病對(duì)激素反應(yīng)性較差，這時(shí)可加速減量激素，同時(shí)開始應(yīng)用另一免疫抑制藥物。117、單選

關(guān)于兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑治療帕金森病正確的是（）A.通過(guò)抑制左旋多巴在中樞的代謝，維持左旋多巴血漿濃度的穩(wěn)定B.該類藥物單獨(dú)使用有效，無(wú)需與多巴絲肼或息寧等合用C.代表藥物有托卡朋和恩托卡朋D.疾病早期首選藥物正確答案：C118、單選

患者，男，55歲，右瞼下垂1年，四肢無(wú)力6個(gè)月，呼吸困難3天。四肢無(wú)力具有晨輕暮重的特點(diǎn)。無(wú)復(fù)視，無(wú)吞咽困難及構(gòu)音障礙。3天前因上呼吸道感染出現(xiàn)呼吸費(fèi)力。既往有高血壓病史5年，糖尿病史2年。查體：呼吸頻率35次／分，呼吸表淺，口唇略發(fā)紺，右側(cè)瞼裂小，四肢肌力四級(jí)，疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。胸部CT顯示胸腺增生。肌電圖提示右腋神經(jīng)低頻重復(fù)電刺激波幅遞減。血?dú)夥治鲲@示，pH7.30，Osat85%，PCO268mmHg，PO255mmHg。該患者的免疫治療方案是（）A.激素沖擊并免疫抑制劑治療B.免疫抑制劑治療C.大劑量免疫球蛋白或血漿交換并免疫抑制劑治療D.胸腺摘除E.激素沖擊治療正確答案：C119、單選

腦出血最主要的病因是（）A.高血壓腦內(nèi)細(xì)小動(dòng)脈硬化B.血液系統(tǒng)疾病C.先天性動(dòng)脈瘤D.原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤正確答案：A120、多選

多發(fā)性硬化的發(fā)作性癥狀包括()A.肢體痛性痙攣B.癲癇發(fā)作C.頭痛發(fā)作D.視力下降E.構(gòu)音障礙正確答案：A,D,E121、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述腦出血的診斷要點(diǎn)。正確答案：患者年齡多在50歲以上，有較長(zhǎng)期高血壓病史，在活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)突然起病，迅速出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等高顱壓癥狀或意識(shí)障礙、偏癱、偏身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)等局灶神經(jīng)功能缺失體征，頭CT顱內(nèi)相應(yīng)部位出現(xiàn)高密度影。122、多選

AIDS患者系統(tǒng)性損害常見，可以伴發(fā)代謝性腦病，常見類型包括()A.低氧血癥性腦病B.肺疾病相關(guān)腦病C.腎功能不全相關(guān)腦病D.治療藥物相關(guān)中毒性腦病E.弓形蟲腦病正確答案：A,B,C,D123、單選

在缺血性腦血管病中，最易發(fā)生出血性梗死的是（）A.腦栓塞B.腦梗死C.腔隙性梗死D.分水嶺梗死正確答案：A124、單選

多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)，錯(cuò)誤的是（）A.發(fā)病年齡多在20～40歲之間B.男性發(fā)病率高于女性C.若出現(xiàn)核間性眼肌麻痹則高度提示多發(fā)性硬化D.可出現(xiàn)自主神經(jīng)損害E.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀多見正確答案：B125、名詞解釋

腦膜正確答案：是軟腦膜、蛛網(wǎng)膜以及硬腦膜的總稱。126、單選

艾滋病致神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生率很高，其中以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀者占（）A.80%B.30%～40%C.10%D.60%正確答案：C127、問(wèn)答題

結(jié)核性腦膜炎的治療原則是什么？正確答案：結(jié)核性腦膜炎的治療原則是：早期給藥、合理選藥、聯(lián)合用藥及系統(tǒng)治療。只要患者的臨床癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查高度提示本病，即使CSF抗酸染色陰性，亦應(yīng)立即進(jìn)行抗結(jié)核治療。128、填空題

重癥肌無(wú)力患者一旦發(fā)生危象，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即（），用（）輔助呼吸。正確答案：氣管切開；呼吸機(jī)129、單選

男性，36歲，突然高熱，寒戰(zhàn)，頭痛，嘔吐，煩躁不安，意識(shí)障礙。查：T37．6℃，P100次／分，BP10／8kPa，心肺未見異常，皮膚可見瘀點(diǎn)和瘀斑，需要首先處置是（）A.抗生素B.補(bǔ)充血容量及糾正酸中毒C.腎上腺皮質(zhì)激素D.升壓藥E.脫水治療正確答案：B130、單選

有關(guān)MS病理改變的描述錯(cuò)誤的是（）A.髓鞘脫失B.軸突相對(duì)完好C.輕度少突膠質(zhì)細(xì)胞變性和增生D.血管周圍有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)E.病灶主要在灰質(zhì)正確答案：D131、單選

下列關(guān)于AD的臨床表現(xiàn)，正確的是（）A.通常發(fā)生于老年或老年前期，隱匿起病，階梯樣緩慢進(jìn)展B.以近記憶力減退為首發(fā)癥狀，逐漸累及其他認(rèn)知領(lǐng)域，并影響日常生活與工作能力。早期對(duì)生活喪失主動(dòng)性，對(duì)工作及日常生活缺乏熱情C.疾病早期出現(xiàn)精神行為學(xué)異常如幻覺(jué)、妄想、焦慮、抑郁、攻擊、收藏、偏執(zhí)、易激惹性、人格改變等D.隨癡呆進(jìn)展，精神癥狀及行為學(xué)異常進(jìn)一步加劇，最終出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能障礙，如肢體僵硬、臥床不起正確答案：B132、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的治療原則。正確答案：蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的治療原則：患者應(yīng)住院監(jiān)護(hù)，絕對(duì)臥床，尤其是動(dòng)脈瘤未處理之前。保持安靜，避免引起血壓及顱壓增高的誘因，如咳嗽、排便和情緒激動(dòng)等。給予適量的生理鹽水保持血容量和足夠的腦灌注壓。給予心電監(jiān)護(hù)防止心律失常，注意營(yíng)養(yǎng)支持。同時(shí)需給予脫水降顱壓、預(yù)防再出血、預(yù)防血管痙攣、腦脊液置換等治療，應(yīng)盡早手術(shù)治療原發(fā)病，動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)或血管內(nèi)栓塞術(shù)。133、單選

某患者行走不穩(wěn)（夜晚黑暗時(shí)加重），行走時(shí)雙目注視地面，跨步大，舉足高，踏步作響，應(yīng)考慮為（）A.小腦性共濟(jì)失調(diào)B.前庭功能障礙C.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)D.下肢痙攣性輕癱正確答案：C134、單選

男性，18歲，發(fā)作性從一側(cè)手指開始出現(xiàn)抽動(dòng)，向腕部、手臂、肩及半身擴(kuò)展。最可能的診斷為（）A.復(fù)雜部分性發(fā)作B.Jackson發(fā)作C.肌陣攣發(fā)作D.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作正確答案：B135、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的臨床表現(xiàn)。正確答案：全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作是最常見的發(fā)作類型之一，以意識(shí)喪失和全身對(duì)稱性抽搐為特征，伴自主神經(jīng)功能障礙。大多數(shù)發(fā)作前無(wú)先兆，部分病人可有歷時(shí)極短、含糊不清或難以描述的先兆。其后進(jìn)入：①?gòu)?qiáng)直期，病人突然出現(xiàn)肌肉的強(qiáng)直性收縮，影響到呼吸肌時(shí)發(fā)生喘鳴、尖叫、面色青紫，可出現(xiàn)舌咬傷、尿失禁，持續(xù)10～30秒進(jìn)入陣攣期。②陣攣期，表現(xiàn)為一張一弛的陣攣驚厥性運(yùn)動(dòng)，呼吸深而慢，口吐白沫，全身大汗淋漓，持續(xù)30秒至數(shù)分鐘。③陣攣后期，陣攣期之末出現(xiàn)深呼吸，所有肌肉松弛。整個(gè)發(fā)作過(guò)程持續(xù)5～10分鐘。部分病人進(jìn)入深睡狀態(tài)。清醒后常感到頭昏、頭痛和疲乏無(wú)力。發(fā)作間期腦電圖半數(shù)以上有多棘慢復(fù)合波或棘慢復(fù)合波或尖慢復(fù)合波。發(fā)作前瞬間腦電活動(dòng)表現(xiàn)為波幅下降，呈抑制狀態(tài)，強(qiáng)直期呈雙側(cè)性高波幅棘波爆發(fā)，陣攣期為雙側(cè)性棘波爆發(fā)與慢波交替出現(xiàn)，發(fā)作后為低波幅不規(guī)則慢波。136、單選

區(qū)別重癥肌無(wú)力患者膽堿能危象和肌無(wú)力危象的根據(jù)是（）A.呼吸的深淺和快慢B.病理征出現(xiàn)與否C.瞳孔大小、唾液和出汗多少D.肌無(wú)力的程度正確答案：C137、單選

患者，男性，27歲。3個(gè)月前感冒后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，右肢明顯，伴有肢體麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查體：右下肢肌力3級(jí)，左下肢肌力4級(jí)，肌張力低，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性，胸10以下針刺覺(jué)減退，雙髖以下音叉震動(dòng)覺(jué)減退。腰穿檢查壓力110mmH2O，奎肯試驗(yàn)提示蛛網(wǎng)膜下腔通暢，細(xì)胞數(shù)0，蛋白35mg/dl，糖3.6mmol/L，氯化物123mmol/L。若患者又出現(xiàn)右眼視力下降（0.1），VEP提示P100潛伏期延長(zhǎng)，頭MRI未見異常。下列哪項(xiàng)描述正確（）A.應(yīng)考慮視神經(jīng)脊髓炎B.視力下降屬于眼科問(wèn)題C.符合經(jīng)典的多發(fā)性硬化D.不必急于用激素治療E.應(yīng)該增強(qiáng)機(jī)體的免疫功能，防止復(fù)發(fā)正確答案：A138、單選

有關(guān)腦白質(zhì)病變的病因正確的是（）A.Bingswanger病--自身免疫反應(yīng)B.Schilder病-HTLV-1病毒感染C.PML-乳頭多瘤空泡病毒D.Balo病--維生素B缺乏E.腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良--維生素B缺乏正確答案：C139、單選

二十歲女性，雙下肢無(wú)力，排尿障礙5天入院。既往于1年前有雙眼失明，曾診斷為"雙側(cè)視神經(jīng)炎"，經(jīng)激素、維生素B1，維生素B12等治療后痊愈。查體神清語(yǔ)利，眼底視乳頭蒼白，雙上肢肌力5級(jí)，肌張力正常，雙下肢肌力2級(jí)，肌張力低，雙下肢Babinski征陽(yáng)性。臍水平以下痛覺(jué)減退。提問(wèn)：此患者脊髓損害定位在()A.高頸段B.頸膨大C.第2胸髓D.第4胸髓E.第8胸髓F.第10胸髓G.腰膨大H.圓錐I.馬尾正確答案：F140、單選

顱內(nèi)壓增高顯著的腦膜炎是（）A.結(jié)核性腦膜炎B.化膿性腦膜炎C.病毒性腦膜炎D.真菌性腦膜炎E.囊蟲性腦膜炎正確答案：D141、單選

脊髓亞急性聯(lián)合變性患者出現(xiàn)病理反射是由于（）A.脊髓反射弧的損害B.神經(jīng)系統(tǒng)興奮性增高C.錐體束損害D.腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害正確答案：C142、名詞解釋

BBB正確答案：是blood-brainbamer的縮寫，即血腦屏障。由腦毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及緊密連接、基膜、星形膠質(zhì)細(xì)胞突起組成。具有防止血液中有害物質(zhì)進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的作用。143、問(wèn)答題

試述VD診斷標(biāo)準(zhǔn)。正確答案：下面介紹美國(guó)國(guó)立神經(jīng)系統(tǒng)疾病與卒中研究所和瑞士國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究協(xié)會(huì)（NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStrokeandtheAssocia-tionInternationalepourlaResearcheetlEnseigmen-tenNeurosciences，NINDS-AIREN）關(guān)于VD診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床很可能（probablE.血管性癡呆：（1）癡呆符合《美國(guó)精神障礙診斷與統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第4版（DiagnosticandStaristicalManualofDisorders，fourthedition，DSM-Ⅳ）診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要表現(xiàn)為認(rèn)知功能明顯下降，尤其是自身前后對(duì)比。神經(jīng)心理學(xué)檢查證實(shí)有兩個(gè)以上認(rèn)知領(lǐng)域的功能障礙（如記憶、定向、注意、計(jì)算、言語(yǔ)、視空間技能以及執(zhí)行功能），其嚴(yán)重程度已干擾日常生活，并經(jīng)神經(jīng)心理學(xué)測(cè)查證實(shí)。同時(shí)排除意識(shí)障礙、神經(jīng)癥、嚴(yán)重失語(yǔ)以及腦變性疾?。~顳葉癡呆、路易體癡呆以及帕金森癡呆等）或全身性疾病所引起的癡呆。（2）腦血管疾病的診斷：符合1995年全國(guó)第四屆腦血管病專題會(huì)議制定的相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)。臨床表現(xiàn)有腦血管疾病引起的局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀和體征，如偏癱、中樞性面舌癱、感覺(jué)障礙、偏盲及言語(yǔ)障礙等，符合頭顱CT或MRI上相應(yīng)病灶，可有或無(wú)卒中史。Hachinski缺血評(píng)分≥7分。影像學(xué)檢查（頭顱CT或MRI）有相應(yīng)的腦血管病證據(jù)，如多發(fā)腦梗死、多個(gè)腔隙性腦梗死、大血管梗死、重要部位單個(gè)梗死（如丘腦、基底前腦）或廣泛的腦室周圍白質(zhì)病變。（3）癡呆與腦血管疾病密切相關(guān)：卒中前無(wú)認(rèn)知功能障礙。癡呆發(fā)生在腦卒中后的3個(gè)月內(nèi)，并持續(xù)3個(gè)月以上。或認(rèn)知功能障礙突然加重、波動(dòng)或呈階梯樣逐漸進(jìn)展。支持血管性癡呆診斷：早期認(rèn)知功能損害不均勻（斑塊狀分布）；人格相對(duì)完整；病程波動(dòng)，多次腦卒中史；可呈現(xiàn)步態(tài)障礙、假性球麻痹等體征；存在腦血管病的危險(xiǎn)因素；Hachinski缺血量表≥7分?？赡転椋╬ossiblE.血管性癡呆：（1）符合癡呆診斷。（2）有腦血管病和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。（3）癡呆和腦血管病可能有關(guān)，但在時(shí)間或影像學(xué)方面證據(jù)不足。確診血管性癡呆：臨床診斷為很可能或可能的血管性癡呆；尸檢或活檢證實(shí)不含超過(guò)年齡相關(guān)的神經(jīng)元纖維纏結(jié)（NFTS）和老年斑（SP）數(shù)，以及其他變性疾患組織學(xué)特征。144、多選

帕金森病的震顫特點(diǎn)不包括()A.以靜止性震顫為主，部分伴有姿勢(shì)性和動(dòng)作性震顫B.震顫頻率為4～6HzC.多自肢體近端開始。手部可表現(xiàn)為規(guī)律性的手指屈曲和拇指的"搓丸樣"對(duì)掌動(dòng)作D.可累及下頜、口、唇、舌及頭部等正確答案：A,B,C,D145、單選

有關(guān)周圍神經(jīng)的血液供應(yīng)特征的描述，錯(cuò)誤的是（）A.小血管在神經(jīng)外膜中分支穿過(guò)神經(jīng)束膜B.在神經(jīng)內(nèi)膜中形成毛細(xì)血管叢C.毛細(xì)血管相鄰內(nèi)皮細(xì)胞之間連接緊密D.神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)根和神經(jīng)干均存在血-神經(jīng)屏障正確答案：D146、名詞解釋

劑末惡化正確答案：帕金森病患者服用多巴類制劑一段時(shí)間后出現(xiàn)每次用藥有效時(shí)間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)的現(xiàn)象。147、名詞解釋

全面性發(fā)作正確答案：指發(fā)作中兩側(cè)半球同步放電，伴有程度不等的意識(shí)喪失。148、單選

下列疾病屬于X連鎖隱性遺傳的有（）A.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良B.Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥C.高鉀性周期性癱瘓D.先天性肌強(qiáng)直正確答案：B149、單選

患者女性，20歲。雙瞼下垂伴視物成雙1個(gè)月，晨輕暮重。頭不痛，不發(fā)熱。無(wú)咀嚼吞咽困難，無(wú)四肢無(wú)力，無(wú)呼吸困難。既往無(wú)糖尿病史。檢查：雙瞳孔2mm，對(duì)光反應(yīng)正常，雙瞼下垂，左眼球上視、外展和下視無(wú)力，右眼上、下視、內(nèi)收及外展均受限，向各方向注視均有復(fù)視，其余神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。按照Osserman分型應(yīng)該為哪一型（）A.Ⅰ型B.Ⅱa型C.Ⅱb型D.Ⅲ型E.Ⅳ型正確答案：A150、單選

分水嶺梗死的病因中，最常見的病因是（）A.頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄B.低灌注C.動(dòng)脈粥樣硬化D.微栓子正確答案：B151、名詞解釋

腦靜脈系統(tǒng)的組成正確答案：腦的靜脈系統(tǒng)主要包括腦靜脈及其匯入的靜脈竇。152、問(wèn)答題

視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的主要鑒別點(diǎn)是什么？正確答案：視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的鑒別點(diǎn)如下表：153、多選

VD與各型失語(yǔ)的區(qū)別在于()A.失語(yǔ)患者不能言語(yǔ)或者不能理解他人的言語(yǔ)，日常生活和工作同時(shí)受累B.失語(yǔ)患者行為合理，情緒穩(wěn)定C.失語(yǔ)患者可以借助某種表情或動(dòng)作與他人進(jìn)行簡(jiǎn)單的信息交流D.癡呆患者早期有明顯的言語(yǔ)障礙。自發(fā)言語(yǔ)喪失，也不能聽懂別人的語(yǔ)言正確答案：B,C154、名詞解釋

Schilling試驗(yàn)正確答案：口服放射性核素Co標(biāo)記維生素B12，測(cè)定其在尿、糞中的排泄含量，以此判斷有無(wú)B12吸收缺陷。155、單選

不符合腦膜炎雙球菌的是（）A.奈瑟菌屬B.僅存在于人體的細(xì)菌C.嚴(yán)格的需氧菌D.革蘭陽(yáng)性菌E.在普通培養(yǎng)基上不能生長(zhǎng)正確答案：D156、名詞解釋

混合性癡呆正確答案：是指具有AD典型的臨床表現(xiàn)，同時(shí)又具備血管性危險(xiǎn)因素的癡呆患者。腦血管性損害和原發(fā)退行性改變同時(shí)存在。AD患者的血管性損害促進(jìn)臨床癥狀的發(fā)展，存在1次或2次腔隙性卒中時(shí)，表現(xiàn)出臨床癥狀的風(fēng)險(xiǎn)增加20倍。最常見的混合性癡呆類型是具有典型AD臨床特征的患者在卒中后癥狀突然惡化。這種混合性癡呆類型稱為"卒中前癡呆"。另一個(gè)常見的現(xiàn)象是有"單純性"AD癥狀的癡呆患者存在血管損害，這種"無(wú)癥狀"血管損害只有在神經(jīng)影像學(xué)檢查或組織活檢時(shí)才能發(fā)現(xiàn)。腔隙性卒中促成了許多A.患者癡呆的臨床表現(xiàn)。血管損害很可能在晚發(fā)性AD患者中起非常重要的作用。通過(guò)詢問(wèn)照料者以確定先前是否存在MCI癥狀有助于識(shí)別卒中導(dǎo)致癥狀加重的早期AD患者。在某些患者中，缺血評(píng)分也可能提供傾向于血管性病因的證據(jù)。157、單選

多發(fā)性硬化最常見的臨床類型是（）A.原發(fā)進(jìn)展型B.繼發(fā)進(jìn)展型C.復(fù)發(fā)緩解型D.進(jìn)展復(fù)發(fā)型E.良性型正確答案：C158、單選

重癥肌無(wú)力的臨床顯著特征是（）A.全身骨骼肌均可無(wú)力B.眼外肌無(wú)力多見C.無(wú)力呈活動(dòng)后加重、休息后好轉(zhuǎn)D.病情波動(dòng)E.感染后肌無(wú)力加重正確答案：C159、單選

重癥肌無(wú)力最常見受累的肌肉是（）A.眼外肌B.四肢肌C.呼吸肌D.咽喉肌E.咀嚼肌正確答案：A160、多選

癲癇必須具備的特征包括()A.反復(fù)發(fā)作性B.神經(jīng)元異常放電C.肢體抽動(dòng)D.意識(shí)喪失E.腦部的結(jié)構(gòu)性改變正確答案：A,B,E161、單選

下列關(guān)于VD認(rèn)知功能障礙特點(diǎn)，錯(cuò)誤的是（）A.突然起病.病情呈階梯性進(jìn)展。早期表現(xiàn)為斑片狀認(rèn)知功能損害，最后出現(xiàn)全面性認(rèn)知功能障礙B.病變部位不同，引起的認(rèn)知功能障礙領(lǐng)域不同，可表現(xiàn)為皮質(zhì)、皮質(zhì)下或兩者兼而有之，或僅表現(xiàn)為某一重要部位的功能缺失C.VD篩查量表應(yīng)包括兩種以上認(rèn)知領(lǐng)域檢查D.通常首先累及言語(yǔ)回憶和與視空間技能損害有關(guān)的執(zhí)行功能，記憶障礙也較明顯正確答案：D162、填空題

顱內(nèi)感染性疾病根據(jù)感染部位可分（）、（）、（）。正確答案：腦炎；腦膜炎；腦膜腦炎163、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。正確答案：肌萎縮側(cè)索硬化的診斷：目前尚沒(méi)有特異性檢查方法能確診本病，現(xiàn)有的診斷過(guò)程都是排除性的，鑒別診斷尤為重要。根據(jù)中年以后隱匿起病，慢性進(jìn)行性病程，以肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫，伴腱反射亢進(jìn)、病理征等上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累為主要表現(xiàn)，無(wú)感覺(jué)障礙，有典型的神經(jīng)源性改變肌電圖，通常可進(jìn)行臨床診斷。肌萎縮側(cè)索硬化E1Escorial診斷標(biāo)準(zhǔn)（1998年，世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟）：①臨床、肌電圖或神經(jīng)病理學(xué)檢查有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的證據(jù)；②臨床檢查有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的依據(jù)；③癥狀或體征在一個(gè)部位內(nèi)進(jìn)行性擴(kuò)展或擴(kuò)展到其他部位。同時(shí)排除以下兩點(diǎn)：①有能解釋上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和（或）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的其他疾病的電生理依據(jù)；②有能解釋臨床體征和電生理特點(diǎn)的其他疾病的神經(jīng)影像學(xué)依據(jù)。164、名詞解釋

腦分水嶺梗死正確答案：又稱邊緣帶梗死，是指腦內(nèi)相鄰動(dòng)脈供區(qū)之間的邊緣帶發(fā)生梗死；影參考解析：試題答案又稱邊緣帶梗死，是指腦內(nèi)相鄰動(dòng)脈供區(qū)之間的邊緣帶發(fā)生梗死；影像學(xué)顯示大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈及后動(dòng)脈交界區(qū)的低密度灶。根據(jù)腦內(nèi)血液循環(huán)分布的特點(diǎn)，分為皮質(zhì)型和皮質(zhì)下型。165、問(wèn)答題

簡(jiǎn)述AIDP的主要臨床特點(diǎn)。正確答案：AIDP的主要臨床特點(diǎn)是：急性或亞急性起病，病前多有感染史。主要神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征有：四肢對(duì)稱性弛緩性癱，反射減低或消失，可伴有呼吸肌麻痹，有些伴有腦神經(jīng)癥狀，如雙側(cè)面神經(jīng)受損等；感覺(jué)主觀癥狀為主，表現(xiàn)為肢體麻木、刺痛等，查體可有手套、襪套樣針刺覺(jué)減退；有些伴有自主神經(jīng)功能障礙，如多汗、心動(dòng)過(guò)速等。輔助檢查可有腦脊液蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象，肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可見感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波或H反射消失或潛伏期延長(zhǎng)。166、多選

女性18歲，發(fā)熱、頭痛、惡心5天入院。查體：體溫38．0℃，神清語(yǔ)利，腦膜刺激征陽(yáng)性，右下肢Babin-ski征陽(yáng)性，口周有皰疹。血常規(guī)：WBC×109／L，血小板180×109／L，尿常規(guī)未見異常。提示：患者頭顱CT顯示：左側(cè)顳葉大片狀低密度影，側(cè)腦室輕度受壓，病灶不規(guī)則強(qiáng)化。腦脊液：壓力200mmH20，白細(xì)胞20×109／L，分類單核細(xì)胞90％，多核細(xì)胞10％，蛋白45g／L，氯化物110mmol／L，HSV-IgM（+）。提問(wèn)：采取何種治療措施（）A.20％甘露醇B.利巴韋林C.阿昔洛韋D.青霉素E.先鋒霉素F.干擾素G.皮質(zhì)類固醇激素H.B族維生素I.抗癆治療J.氟康唑正確答案：A,C,F,G167、多選

正常顱壓性腦積水與VD的區(qū)別在于()A.主要表現(xiàn)為進(jìn)行性認(rèn)知功能損害、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)和尿失禁B.隱匿起病C.無(wú)明確的腦卒中史D.影像學(xué)可見腦萎縮或腦室擴(kuò)大，可有腦梗死的證據(jù)正確答案：A,B,C168、單選

低鉀型周期性麻痹是哪個(gè)離子通道?。ǎ〢.鈉離子通道B.鈣離子通道C.鈉和鈣離子通道D.鉀和鈣離子通道正確答案：B169、填空題

癲癇的診斷步驟（）、（）、明確病因。正確答案：是否為癲癇；明確發(fā)作類型170、多選

脫髓鞘疾病的常見病理改變()A.神經(jīng)纖維脫髓鞘B.病變分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)C.小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)D.軸索相對(duì)保留E.神經(jīng)細(xì)胞一般不累及正確答案：A,B,C,D,E171、填空題

全面性發(fā)作分為（）、（）、（）、（）、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、失張力性發(fā)作6種類型。正確答案：失神發(fā)作；肌陣攣發(fā)作；陣攣發(fā)作；強(qiáng)直發(fā)作172、單選

男，16歲。發(fā)作性意識(shí)喪失伴四肢抽搐5年，每年10余次。腦電圖示廣泛癇性放電。該患者最恰當(dāng)?shù)闹委熓牵ǎ〢.聯(lián)合使用抗癲癇藥B.隨意使用單藥治療C.按發(fā)作類型選用單藥治療D.暫不治療E.外科手術(shù)治療正確答案：C參考解析：此患者無(wú)手術(shù)治療指證。173、多選

脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）病理發(fā)現(xiàn)的病變部位包括()A.脊髓后索B.脊髓側(cè)索C.大腦白質(zhì)D.視神經(jīng)E.脊神經(jīng)正確答案：A,B,C,D,E174、多選

用于結(jié)核性腦膜炎治療的藥物有()A.異胭肼B.鏈霉素C.乙胺丁醇D.利福平E.吡嚷酰胺正確答案：A,B,C,D,E175、問(wèn)答題

多發(fā)性硬化臨床治療的主要原則及主要方法是什么？正確答案：治療原則：①急性期抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展，防止病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)；②晚期采取對(duì)癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙；③藥物的選擇依賴于臨床分型及分期。治療方法：①?gòu)?fù)發(fā)-緩解型MS治療包括皮質(zhì)類固醇、干擾素、硫唑嘌呤、免疫球蛋白；②進(jìn)展型MS治療包括甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素。176、單選

多發(fā)性硬化急性發(fā)作最有效的治療是（）A.大劑量免疫球蛋白B.血漿交換C.甲潑尼龍沖擊D.大劑量潑尼松E.干擾素-β正確答案：C177、單選

不是結(jié)核性腦膜炎的早期臨床表現(xiàn)的是（）A.性情改變B.低熱、食欲減退、盜汗、消瘦C.頭痛、嘔吐D.面神經(jīng)癱瘓E.蹙眉皺額、凝視或嗜睡正確答案：D178、填空題

按病變的性質(zhì)CVT可分為（）和（）兩類。正確答案：非炎癥性；炎癥性179、單選

54歲