骨髓增生異常綜合癥護理查房課件

骨髓增生異常綜合癥護理查房骨髓增生異常綜合癥護理查房概念目前認為：是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)：全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時期的MDS后轉化成為急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。骨髓增生異常綜合癥護理查房分類(一)病因分類原發(fā)性繼發(fā)性(繼發(fā)于長期化療、放療后,或繼發(fā)于腫瘤、自身免疫病等)(二)形態(tài)學分類根據(jù)血液學和骨髓形態(tài)學的特點,FAB協(xié)作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:

骨髓增生異常綜合癥護理查房分類1.難治性貧血(RA)多發(fā)生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網(wǎng)織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。骨髓細胞增生正?；蚩哼M,紅系增生多較明顯,環(huán)形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態(tài)異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態(tài)異常,但通常較輕。骨髓內原始細胞不超過5%。

骨髓增生異常綜合癥護理查房分類2.難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細胞(RAS)

這組病例與RA的主要區(qū)別是出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。外周血白細胞和血小板計數(shù)多數(shù)正常,血清鐵蛋白濃度增高。骨髓增生異常綜合癥護理查房分類3.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)患者年齡較大,多數(shù)在50歲以上。外周血中三系細胞大多數(shù)均有不同程度減少,少數(shù)病例只有兩系細胞減少。三系細胞均有明顯異常。外周血常有原始細胞出現(xiàn),但最多不超過5%。骨髓中原始細胞在5%～20%間。粒系和紅系幼稚細胞數(shù)量增多,形態(tài)改變明顯。骨髓增生異常綜合癥護理查房分類4.慢性粒單核細胞白血病(CMML)較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。外周血中單核細胞的絕對數(shù)超過1×109/L,常伴有中性粒細胞增多及形態(tài)異常。外周血中原始細胞少于5%。骨髓細胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細胞在5%～20%。三系細胞可有明顯形態(tài)異常。骨髓增生異常綜合癥護理查房分類5.難治性貧血伴原始細胞過多轉變型(RAEB-T)患者大多在50歲以上,但國內報道青中年也不少見。肝脾不腫大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點:①外周血中原始細胞>5%,但不超過20%;②骨髓中原始細胞超過20%,但小于30%;③原始細胞中可見Auer小體;④約50%以上病人演變?yōu)榧毙园籽?患者生存時間短,多數(shù)不超過一年。

骨髓增生異常綜合癥護理查房臨床表現(xiàn)貧血出血感染體征部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大，可同時出現(xiàn)或單獨出現(xiàn)，因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節(jié)痛。

骨髓增生異常綜合癥護理查房實驗室檢查一、血象外周血全血細胞減少二、骨髓象大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正?；驕p低。細胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。三、細胞遺傳學研究四、體外骨髓培養(yǎng)的研究

骨髓增生異常綜合癥護理查房治療一、支持治療當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時，可輸紅細胞。RA和RA－S常因反復輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時，可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。二、維生素治療部分RA－S對維生素B6治療有效，200～500mg/日靜滴，可使網(wǎng)織紅細胞升高，輸血量減少。三、腎上腺皮質激素約10～15%MDS患者，應用腎上腺皮質激素治療后，外周血細胞計數(shù)明顯上升，但皮質激素治療帶來的易感染，血糖升高等副作用不容忽視。骨髓增生異常綜合癥護理查房治療四、分化誘導劑

MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導瘤細胞分化。目前常用的有1，25雙羥維生素D3，2μg/d口服。五、雄激素有報道認為男性激素有加速向急性白血病轉化的可能。骨髓增生異常綜合癥護理查房治療六、聯(lián)合化療就多數(shù)MDS而言，常規(guī)的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于50歲，處于RAEB－T臨床狀態(tài)好，可酌情用常規(guī)化療。七、骨髓移植當年齡小于50歲，并處于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，醫(yī)療條件允許，可考慮進行同種異體骨髓移植。骨髓增生異常綜合癥護理查房病情患者，女，66歲，以“全血細胞減少”收住。有“全身浮腫三年、氣短乏力等主訴”。既往史：高血壓三年體格檢查：慢性病容、面色蒼白，雙下肢及背部可見大片紅斑，面部浮腫。文化程度：文盲心理：恐懼性格特點：不善于主動與人溝通治療方案：積極完善相關檢查、確診后進一步治療骨髓增生異常綜合癥護理查房護理問題評估：首次入院，發(fā)病急、病情重、首次患病。對飲食的原則不知道。對診斷性檢查的目的缺乏了解。

P1：知識缺乏I1：告知病人/家屬：疾病相關知識、治療與自我防護的重要性。向病人解釋所有診斷性檢查的目的、重要性，取得合作。安慰體貼病人，認真傾聽其主訴，并及時給予反饋。向患者告知高血壓飲食原則。O:能主動配合診斷性檢查、治療、護理。

骨髓增生異常綜合癥護理查房護理問題評估：病人注意力不集中，不善于主動與人交流

P2：恐懼I2：1.主動查明原因，進行疏導。

2.在醫(yī)療保護制度允許的情況下，讓病人及時了解病情及檢查結果。

3.解除病人的孤獨感，主動接近病人，進行有技巧的談話。

4.保護病人的自尊心，使病人感受到受人重視。

5.使病人感到得到了妥善的護理，增強信賴，增強恢復健康的信心。

6.調動病人的積極性，了解周圍環(huán)境，了解對自己的治療和護理計劃。

7.對于特殊檢查，事先交待明白，使病人有良好的心理準備。

8.進行必要的消遣活動，如散步、聽音樂等，以解除病人無聊乏味的孤寂心情。

O:能放下心理包袱，主動進行溝通。

骨髓增生異常綜合癥護理查房護理問題評估：Hb：65g/L，面色蒼白，全身皮膚黏膜蒼白，有氣短、乏力主訴P3：活動無耐力與貧血致組織缺氧有關

I3：1）需臥床休息，待病情好轉后逐漸增加活動量；2）鼓勵進行適度床上活動，但應注意安全，同時避免劇烈活動；3）盡量減少出病房活動，必要時吸氧，輸注紅細胞。4）引導早睡早起，規(guī)律作息。5）日用品放置在容易取放的位置。O:患者能耐受貧血所導致的乏力。

骨髓增生異常綜合癥護理查房護理問題評估：MCV及MCH增高，造血四項顯示VitB12降低，考慮巨幼紅細胞性貧血P4：營養(yǎng)失調（低于機體需要量）

I4：1）給予高蛋白、高維生素易消化流食，少量多餐；2）飲食要多樣化，以增進食欲；注意飲食衛(wèi)生，食物應清潔、衛(wèi)生。3）多食蔬菜水果，補充維生素，保持大便通暢；4）遵醫(yī)囑給予腺苷鈷胺及葉酸治療，并觀察療效。O:用藥后，患者營養(yǎng)狀況改善。

骨髓增生異常綜合癥護理查房護理問題評估：面部及四肢浮腫P5：水腫

I5：1）輕者予低鹽飲食（每日食鹽量3-4克），腫退之后，飲食亦不可過咸。

2）持皮膚清潔，避免抓破皮膚。3）臥床時，抬高患肢，以利于靜脈回流。4）遵醫(yī)囑給予利尿治療。

5）監(jiān)測血壓。O:用藥后，患者浮腫狀況改善。

骨髓增生異常綜合癥護理查房護理問題評估：面部浮腫，四肢凹陷性水腫。自身抗體檢查：抗核抗體弱陽性，IgA、IgG偏低，考慮干燥綜合癥。概述：一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風濕性關節(jié)炎等其它風濕性疾病，可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。P6：干燥綜合癥相關護理I6：1）應有良好的生活習慣，按時作息，避免熬夜，定時定量進餐。

2）飲食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新鮮綠葉蔬菜。

3）要多吃一些胡蘿卜，補充體內必需的維生素B，避免口唇干裂。

4）多喝水。秋冬季每天的補水量應達到2000至2400毫升。O:患者可以配合相關護理及治療。

骨髓增生異常綜合癥護理查房護理問題評估：背部可見大片紅斑、四肢皮膚有脫屑。院外自行服用過中藥（不詳），考慮過敏性紫癜。概述：是一種較常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。P7：相關護理I7：1）避免食用易致敏食物，如魚、蝦、蟹、蛋、牛奶、蠶豆、菠蘿、植物花蕾等。

2）多食富含維生素C、K的食物如：新鮮蔬菜、水果。維生素C、維生素K均不耐高溫，故烹調時不宜高溫和時間過長。

3）忌食辛辣食品。4）遵醫(yī)囑給予抗過敏治療

O:患者可以配合相關護理及治療。

骨髓增生異常綜合癥護理查房護理問題評估：11.01發(fā)熱，最高達38.6攝氏度P8：體溫過高I8：1)臥床休息。

2)監(jiān)測體溫，直到體溫恢復正常后三天后。3)給予物理降溫或遵醫(yī)囑給予抗炎對癥治療，30分鐘后測體溫，并記錄。

4)保持室內溫濕度適宜，空氣新鮮，紫外線消毒，定時開窗通風，注意保暖。

5)加強監(jiān)測，了解血常規(guī)、血清電解質等變化。在病人大量出汗時，密切觀察有無脫水現(xiàn)象。

6)飲食給予高維生素、高熱量、營養(yǎng)豐富易消化的軟食。囑多飲水。7)指導患者加強口腔護理，尤其是進食前后漱口。8)注意皮膚清潔衛(wèi)生。穿棉質內衣、保持干燥。

O:患者體溫逐漸恢復正常。骨髓增生異常綜合癥護理查房護理問題評估：11.21血常規(guī)顯示血小板單個偶見，糞常規(guī)顯示潛血試驗陽性+。P9：有出血的危險I9：1)及時心理安慰，以解除