結節(jié)病成品病例討論

呼吸與危重癥醫(yī)學科XX2023年X月13日結節(jié)病基本信息姓名：XX性別：女年齡：32歲

職業(yè)：XX主訴：發(fā)現(xiàn)“肺部占位”1天入院時間：202X年X月13日現(xiàn)病史：1天前患者因體檢發(fā)現(xiàn)“肺部占位”，無特殊不適。既往史：自訴半年前因“感染新冠病毒”完善胸部CT提示“肺部炎變，陰影”（無影像學資料），口服2周抗生素，未復查胸部CT。個人史：無特殊?，F(xiàn)病史+既往史+個人史生命體征：T36.1℃;P90次/分;R18次/分;BP100/71mmHg。一般情況：神清，精神可，體型勻稱，全身皮膚粘膜色澤正常，無皮疹，全身淺表淋巴結未捫及腫大。?？撇轶w：呼吸平穩(wěn)，口唇無發(fā)紺，雙側呼吸運動對稱，肋間隙正常，語顫減弱，肺部叩診呈清音，呼吸音正常，雙肺未聞及明顯干濕啰音，胸膜摩擦音無。心腹查體：（-）入院查體輔助檢查2023-05-12雅安職業(yè)技術學院附屬醫(yī)院檢查：胸部CT：雙肺多發(fā)結節(jié)，最大者位于左肺下葉前內基底段，大小約7*5mm，考慮增殖結節(jié)灶，建議隨訪；右肺門見3.2*1.8*2.5cm團塊影，密度均勻，考慮占位性病變或腫大淋巴結，必要時增強CT；縱膈內見多發(fā)腫大淋巴結影，較大者約2.8*2.4cm。腹部+泌尿系+甲狀腺+乳腺+婦科彩超未見異常。血常規(guī)：Hb:107x10^9/L；尿常規(guī)：細菌：240/uL，未分類結晶：157/uL；肝腎功、血脂、甲功、CEA、AFP正常。心電圖：竇性心律，心電軸左偏。

輔助檢查2023-05-13入院后檢查：PCT：0.65ng/ml。糞便常規(guī)+隱血:隱血弱陽性↑；住院血型鑒定:ABO血型(正反血型鑒定)A型，RH(D)血型陽性；輸血前檢查、腫瘤標志物、胸苷激酶、凝血全套、新型冠狀病毒核酸檢測未見異常。增強CT雙肺紋理稍增多，雙肺見數(shù)個小結節(jié)影，較大者位于左肺下葉外基底段，直徑約0.6cm，增強掃描強化不明顯。縱隔及雙肺門多發(fā)腫大淋巴結，增強掃描強化不均勻。雙側胸腔未見積液表現(xiàn)。輔助檢查2023-05-16在全身麻醉下行超聲支氣管鏡檢查+經超聲支氣管鏡行縱隔淋巴結穿刺活檢。2023-05-1811R/S淋巴結穿刺涂片：紅細胞背景中散在少量淋巴細胞，未見癌。2023-05-22EBUS病理結果：（7組、11L組、11R/S組淋巴結，穿刺活檢）肉芽腫性炎，未見干酪樣壞死，考慮結核病，結節(jié)病等，請結合臨床綜合考慮。（11L組淋巴結，穿刺活檢）抗酸染色（-）。2023-05-23紅細胞沉降率（血沉）:紅細胞沉降率36(mm/h)↑；2023-05-24結核感T細胞γ干擾素:結核特異性細胞免疫反應陰性(IU/ml)；72小時PPD皮試（-）診斷1.肺結節(jié)病（II期）2.肺門占位3.輕度貧血醋酸潑尼松片

起始劑量

30mgpoqd2周后門診隨訪調整劑量治療文獻復習結節(jié)病是一種病因不明的多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病，以非干酪樣壞死性上皮樣細胞肉芽腫為病理特征，以肺及胸內淋巴結最易受累，約30%的患者會有胸外表現(xiàn)（皮膚、眼部、心臟、神經系統(tǒng)等）。結節(jié)病呈一定的自限性，部分患者會自發(fā)性消退，但是約25%的患者會出現(xiàn)進展性肺病，并且高達10%的患者會出現(xiàn)致失能性器官衰竭，肺和心臟受累是結節(jié)病死亡的最常見原因。典型的肺結節(jié)病表現(xiàn)為縱隔及對稱性雙肺門淋巴結腫大，伴或不伴有肺內陰影；常伴有眼、皮膚病變，也可累及肝、脾、淋巴結、涎腺、心臟、神經系統(tǒng)、骨骼和肌肉等組織和（或）器官。呼吸系統(tǒng)癥狀：干咳、胸悶、氣短、胸痛、喘息，胸骨后胸痛相對多見，但患者常不能明確的定位胸痛部位；咯血少見。杵狀指、爆裂音等體征罕見。臨床表現(xiàn)目前的結節(jié)病分期還是20世紀60年代提出的根據胸部平片表現(xiàn)進行的Scadding分期：0期（圖1，圖2，圖3，圖4）：雙肺正常；Ⅰ期：雙肺門淋巴結腫大；Ⅱ期：雙肺門淋巴結腫大伴肺內浸潤影；Ⅲ期：僅有肺內浸潤影；Ⅳ期：肺纖維化。分期影像學特征典型的結節(jié)病胸部CT縱隔窗表現(xiàn)為對稱性的肺門淋巴結腫大、縱隔淋巴結腫大（圖5，圖6），但也有少部分可以表現(xiàn)為不對稱性肺門淋巴結腫大或單肺門淋巴結腫大（圖7）、心前間隙的淋巴結腫大、孤立性前或后縱隔淋巴結腫大診斷結節(jié)病的診斷主要依據：（1）具有相應的臨床和（或）影像學特征；（2）組織學顯示非干酪樣壞死性上皮樣細胞肉芽腫；（3）除外有相似的組織學或臨床表現(xiàn)的其他疾病鑒別診斷不同分期的肺結節(jié)病臨床及影像學表現(xiàn)不同，應根據其不同分期分別進行相應的鑒別診斷：（1）Ⅰ、Ⅱ期結節(jié)?。盒枰c結核感染、淋巴增殖性疾病、IgG4相關性疾病、惡性腫瘤等鑒別；（2）Ⅲ期結節(jié)病則需要與多種職業(yè)性肺病、肺結核等鑒別；（3）Ⅳ期結節(jié)病需要與多種病因所致的肺纖維化鑒別，比如多種職業(yè)性肺纖維化、特發(fā)性肺纖維化、其他多種原因引起的繼發(fā)性肺纖維化等。確診結節(jié)病后，需明確結節(jié)病患者臨床癥狀的嚴重程度、受累范圍、受累臟器的病情程度等，以全面評價結節(jié)病患者的疾病活動性、嚴重程度，為制定合理的治療方案、判斷預后提供依據：（1）胸部增強+HRCT、肺功能（包括通氣+容量+彌散功能）、心電圖、肝腎功能全項（2）若患者有視力下降、結膜充血等眼部不適，建議及時就診眼科（3）若胸部CT上有肺動脈段增寬，肺功能顯示彌散功能下降，建議進一步行心臟彩超、必要時行右心漂浮導管行肺動脈壓力檢測；（4）若心電圖提示房室傳導阻滯、室性心動過速等心律失常，和（或）心臟彩超提示左心功能不全，不能用常見的冠心病等來解釋，建議及時心內科就診，完善24h動態(tài)心電圖監(jiān)測、心臟核磁，必要時行PET-CT、心肌活檢，以明確是否有心臟結節(jié)??；（5）若有神經系統(tǒng)癥狀，建議完善頭顱增強核磁、腰椎穿刺等檢查（6）若有皮疹，建議皮膚科就診，必要時活檢；（7）若有血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶升高為主的肝功能損害，建議進行腹部彩超、肝增強CT或核磁共振，必要時行PET-CT及肝活檢。病情評價肺結節(jié)病有一定的自發(fā)緩解率，且因影像學分期不同而不同：Ⅰ期肺結節(jié)病的自發(fā)緩解率為55%~90%，Ⅱ期肺結節(jié)病的自發(fā)緩解率為40%~70%，Ⅲ期肺結節(jié)病的自發(fā)緩解率為10%~20%，Ⅳ肺結節(jié)病不能自發(fā)緩解。結節(jié)病的治療需要根據臨床表現(xiàn)、受累部位及其嚴重程度、患者治療意愿以及基礎疾病，制定個體化治療方案，以改善臨床癥狀、降低器官功能受損、提高生活質量、延長生存期、減少復發(fā)。治療無癥狀的0或Ⅰ期胸內結節(jié)病無需系統(tǒng)性糖皮質激素治療。無癥狀的Ⅱ或Ⅲ期肺結節(jié)病，若疾病穩(wěn)定且僅有輕度肺功能異常，也不主張系統(tǒng)性激素的治療。需要系統(tǒng)性激素治療時：（1）適應證：①有明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀，如咳嗽、呼吸困難、胸痛等和（或）明顯的全身癥狀，如乏力、發(fā)熱、體重下降等；②肺功能進行性惡化；③肺內陰影進行性加重；④有肺外重要臟器的受累，如心臟、神經系統(tǒng)、眼部、肝臟等。（2）激素的用法及用量：對于肺結節(jié)病，通常起始劑量為潑尼松（或相當劑量的其他激素）0.5mg·kg-1·d-1或20~40mg/d；2~4周后逐漸減量，5~10mg/d維持，總療程6~24個月。治療免疫抑制劑治療：（1）適應證：激素治療不能控制疾病進展、激素減量后復發(fā)或不能耐受激素治療。（2）用法用量：一般建議選擇甲氨蝶呤，10~15mg/周；若不能耐受可選擇硫唑嘌呤、來氟米特及霉酚酸酯等。生物制劑：對于激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后仍無效、反復復發(fā)、或合并神經系統(tǒng)受累的患者，可以考慮使用英夫利西單抗或阿達木單抗（TNF-α拮抗劑）。肺移植是終末期肺結節(jié)病可以考慮的唯一有效的治療方法。移植指征是活動耐力下降（NYHA功能Ⅲ或Ⅳ級），符合下列任意一條：（1）靜息狀態(tài)下低氧血癥；（2）肺動脈高壓；（3）右心房壓增高，>15mmHg（1mmHg=0.133kP