中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的WHO分類及影像學診斷(三)

松果體腫瘤1.松果體細胞瘤(pineocytoma)定義一種緩慢生長、好發(fā)于年輕人的松果體主質細胞腫瘤，瘤細胞小，大小一致的成熟細胞，像松果體細胞，偶爾可見大的松果體瘤菊形團特點相當于WHOII級。占所有顱內腫瘤的<1％。大約14％～30％是松果體實質起源的腫瘤，其中松果體細胞瘤約占45％。松果體細胞瘤可發(fā)生于任何年齡，但好發(fā)于25～35歲。無性別差異Ageandsexdistributionofpineocytomabasedon72cases.神經(jīng)影像CT上通常為圓形均勻低密度影，邊界清楚，直徑<3cm，部分病例存在邊緣鈣化或囊性變，增強后大多有不均勻強化，常伴有腦積水。MRIT1W呈低信號，T2W呈高信號PineocytomashowingroundedcontoursandhomogeneousenhancementonaT1-weightedMRI.2.松果體母細胞瘤(pineoblastoma)

定義高度惡性，發(fā)生于兒童的原始胚胎性松果體實質細胞腫瘤，瘤細胞小，核圓或不規(guī)則，胞質少，致密，不定形片狀排列特點相當于WHOⅣ級。是顱內罕見腫瘤，占松果體腫瘤的45％Ageandsexdistributionofpineoblastomabasedon93cases.神經(jīng)影像腫瘤在CT上呈大的分葉狀，邊界不清，密度均勻，增強后可強化，少見鈣化。MRITlW上呈低信號或等信號，可有不均勻增強OnT1-weightedMRI,pineoblastomashowshomogeneouscontrastenhancement.ALarge,haemorrhagic

pineoblastoma.B

Highlycellularpineoblastomashowingundifferentiatedsmallcellhistology.胚胎性腫瘤1.髓母細胞瘤(medulloblastoma)定義發(fā)生于小腦的惡性侵襲性胚胎性腫瘤，好發(fā)于兒童，伴明顯的神經(jīng)元分化，易通過CSF途徑播散特點組織學相當于WHOⅣ級。發(fā)病高峰年齡為7歲。70％髓母細胞瘤患者<16歲。80％成人髓母細胞瘤發(fā)生在21～40歲。該腫瘤極少發(fā)生于50歲以后。大約65％的患者是男性。至少75％兒童髓母細胞瘤起源于小腦蚓部并突入第四腦室。隨著年齡增長，越來越多的病例累及小腦半球Ageandsexdistributionofmedulloblastoma,basedon651cases.臨床及神經(jīng)影像患者常出現(xiàn)共濟失調、步態(tài)紊亂。由于腦脊液循環(huán)受阻，出現(xiàn)高顱壓癥狀，包括嗜睡、頭痛和晨起嘔吐在CT和MRI上，髓母細胞瘤為高密度信號影，增強后均勻強化。約l／3患者發(fā)生腦脊液播散，影像學上表現(xiàn)為軟腦膜或腦室壁上出現(xiàn)點狀高密度／信號影Medulloblastomaofthecerebellar

vermiscompressingthebrainstem.Typicalarrangementofsheetsofundifferentiatedtumourcells.2.幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤(supratentorialprimitiveneuroectodermal

tumour，PNET)定義發(fā)生于大腦或幕上的胚胎性腫瘤，由未分化的或分化差的神經(jīng)上皮細胞構成。這些細胞具有向神經(jīng)元、星形細胞、室管膜細胞、肌肉或黑色素細胞方向分化的能力特點相當于WHOⅣ級。位于幕上大腦和鞍上。松果體區(qū)的PNET為松果體母細胞瘤。發(fā)病年齡4周～20歲，平均年齡5.5歲，男女之比為2：1AgeandsexdistributionofsupratentorialPNETandcerebralneuroblastomas,basedon305cases.DatafromCBTRUS1995-2002{305}.神經(jīng)影像所有原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNETs)CT

表現(xiàn)相似，均為等密度或高密度影，增強后可強化。一般為實性病灶，可出現(xiàn)囊性變或壞死。50％～70％幕上PNETs

有鈣化。瘤周水腫不顯著PNETs

的MRI表現(xiàn)隨腫瘤起源部位而各異。在T1W上，腫瘤呈低信號。T2W上表現(xiàn)相似，但囊性變和壞死區(qū)呈高信號，可用釓增強劑強化。如有瘤內出血，出血區(qū)在T2W上呈高信號T1-weightedMRIofalarge,hemisphericPNETwithadvancedneuronaldifferentiation(neuroblastoma).顱神經(jīng)和外周神經(jīng)腫瘤1.神經(jīng)鞘瘤(schwannoma)定義由分化良好的腫瘤性施萬細胞構成的包膜完整的良性腫瘤特點相當于WHOI級。神經(jīng)鞘瘤是外周神經(jīng)的常見腫瘤。占顱內腫瘤的8％，脊髓腫瘤的29％。神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)的神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率很高。無NF2的皮下多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤稱為“神經(jīng)鞘瘤病”，是另外一種罕見的遺傳性病變所有年齡均可發(fā)病，高峰發(fā)病期在40-60歲．發(fā)病率無性別傾向Ageandsexdistributionofschwannomabasedon582patients,treatedattheUniversityHospital,Zürich.神經(jīng)影像MRI上呈邊界清晰、不均勻增強病灶，可有囊性變。椎旁腫瘤常引起椎骨吸收破壞腫瘤常位于頭頸部和四肢伸面。皮膚病變界限清楚。腫瘤也可發(fā)生于脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，特別是第8對顱神經(jīng)，腦實質內和髓內神經(jīng)鞘瘤已經(jīng)報道40例，極少發(fā)生在腦室內。神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于感覺神經(jīng)，但運動和自主神經(jīng)也可累及，內臟神經(jīng)很少發(fā)生該腫瘤Vestibularschwannoma.Largeschwannomacausingcompressionofandcystformationinthecerebellum,anddisplacementofthemedulla.AMacroscopicappearanceofavestibularschwannomaintheleftcerebellopontineangleandBaspinalschwannoma(intraoperativeview).2.神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）定義一種神經(jīng)內界限清楚或神經(jīng)外彌漫性生長的腫瘤，由施萬細胞，神經(jīng)束細胞和纖維母細胞構成的腫瘤。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)纖維瘤病1型相關特點WHOI級。常為散發(fā)，表現(xiàn)為孤立性結節(jié)，少數(shù)病例為多發(fā)性或結節(jié)性病變與神經(jīng)纖維瘤病1型伴發(fā)。所有年齡和性別都可發(fā)病Neurofibromaofaspinalroot,withafirmconsistencyandhomogeneouscutsurface.腦膜腫瘤1.腦膜瘤(meningioma)定義腫瘤為良性，生長緩慢，發(fā)生于硬腦膜，由腫瘤性腦膜上皮細胞(蛛網(wǎng)膜帽狀細胞)構成。腫瘤常發(fā)生成人，女性好發(fā)。大部分腦膜瘤為WHOＩ級，有些亞型預后不太好，相當于WHOⅡ和Ⅲ級Ageandsexdistributionofmeningioma,basedon1078casestreatedattheUniversityHospitalZurich.大部分腦膜瘤發(fā)生于顱內、眶內和脊柱腔內，也有個案報道機體所有器官都可發(fā)生腦膜瘤。顱內腦膜瘤大部分發(fā)生在大腦凸面，常與大腦鐮相關。其他好發(fā)部位包括嗅溝、蝶骨嵴、鞍旁、視神經(jīng)、巖骨嵴、小腦幕、后顱凹和腦室內脊髓腦膜瘤好發(fā)于胸段。非典型和間變型腦膜瘤發(fā)生在大腦鐮和側凸面惡性腦膜瘤易轉移到肺、胸膜、骨和肝ALargemeningiomaofthefalx,presentingasacontrast-enhancedmasswithacentralcyst.Notetheduraltailateithersideoftheneoplasm.BOssifyingmeningiomaincludinghyperostosisintheoverlyingskull.以復發(fā)和分級為依據(jù)的腦膜瘤分組表2.血管周細胞瘤(hemangiopericytoma)定義中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管周細胞瘤細胞密度高，富于血管，與硬腦膜相連，組織學改變與軟組織的血管周細胞瘤相似，易復發(fā)和轉移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)外相當于WHOⅡ或Ⅲ級Ageandsexdistributionofhaemangiopericyto