內(nèi)科學(xué)第六篇 第十四章 出血性疾病

第六篇血液系統(tǒng)疾病

第十四章出血性疾病學(xué)時數(shù)：0.5學(xué)時1、掌握出血性疾病診斷方法，實驗室篩選試驗2、熟悉正常止血機制、凝血過程，主要抗凝因子，纖維蛋白溶解過程3、熟悉出血性疾病的分類和治療原那么講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療概述

因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病圖示皮膚、粘膜出血正常止血、凝血、抗凝血及纖溶機制正常止血機制正常凝血機制抗凝血及纖維蛋白溶解機制

血管因素血小板因素血小板的粘附:血小板粘附于血管破損處vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用

正常止血機制

血小板的聚集與釋放

正常凝血機制凝血因素凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ〔Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK凝血活酶凝血酶纖維蛋白生成內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑

凝血因子的作用凝血因子的作用外源性凝血途徑外源性凝血途徑凝血共同途徑抗凝血及纖維蛋白溶解機制抗凝血系統(tǒng)的作用抗凝血酶〔AT)滅活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa蛋白C系統(tǒng)滅活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PSPS激活PLG凝血酶：TM

組織因子途徑抑制物(TFPI)對抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)單核-吞噬系統(tǒng)與肝細(xì)胞纖維蛋白溶解系統(tǒng)(纖溶)組成纖溶酶原(PLG)組織型纖溶酶原活化劑〔t-PA〕尿激酶型纖溶酶原活化劑〔u-PA〕纖溶酶相關(guān)抑制物纖溶系統(tǒng)激活內(nèi)源性途徑外源性途徑

病因和發(fā)病機制按病因及發(fā)病機制，將出血性疾病分為以下類型血管壁異常血小板異常凝血異?？鼓袄w維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機制異常血管壁異常先天性或遺傳性遺傳性毛細(xì)血管擴張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病獲得性感染:如敗血癥；過敏:如過敏性紫癜；化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜；營養(yǎng)不良:如VitC及PP缺乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing??；其他:如結(jié)締組織病，動脈硬化，機械性紫癜，體位性紫癜等血小板異常血小板質(zhì)量異常遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，血小板病獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。以獲得性的多見凝血異常先天性或遺傳性血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥遺傳性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FⅩIII缺乏及減少癥獲得性肝病性凝血障礙VitK缺乏癥尿毒癥性凝血障礙等抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病肝素使用過量香豆素類藥物過量及敵鼠鈉中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成蛇咬傷、水蛭咬傷溶栓藥物過量復(fù)合性止血機制異常先天性或遺傳性血管性血友病(vWD)獲得性彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)臨床表現(xiàn)出血情況血管性、血小板性與凝血障礙性三種出血性疾病的出血表現(xiàn)見表〔常見出血性疾病的臨床鑒別〕相關(guān)疾病體征貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水等；皮膚異常擴張的毛細(xì)血管團等一般體征心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀態(tài)等常見出血性疾病的臨床鑒別

血管性血小板性凝血障礙性實驗室檢查篩選試驗〔見下表〕血管壁異常BT、毛細(xì)血管脆性試驗血小板異常血小板計數(shù)、血塊收縮試驗、BT、毛細(xì)血管脆性試驗?zāi)惓gPTAPTTTT

確診試驗血管壁異常毛細(xì)血管鏡、vWF、ET-1血小板異常形態(tài)、功能、PF3PAIgTXB2等凝血異常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ凝血酶ⅡF1+2纖維蛋白原Ⅰ確診試驗抗凝異常ATPCFⅧ:C抗體纖溶異常3PFDPD-DPLGt-PA等特殊檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)病史〔家族史與根底疾病〕及臨床表現(xiàn)初步判斷先天性或獲得性臨床表現(xiàn)初步鑒別血管性、血小板性或凝血障礙性篩選試驗明確血管性、血小板性或凝血障礙性確診試驗證實血管性、血小板性或凝血障礙性

治療病因防治預(yù)防與治療根底疾病，防止引起出凝血異常的物質(zhì)止血治療補充血小板或凝血因子藥物：支持毛細(xì)血管，VitK，抗纖溶DDAVP以及局部止血促血小板生成TPOIL-11