閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化課件

閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化性肺炎BOOP

指導(dǎo)者：王曉娟

制作者：康麗汪玲閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化BronchiolitisObliteransOrganizingPneumoniaBOOP閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化概述1901年德國(guó)病理學(xué)家Lange報(bào)道了1例新生肉芽腫組織阻塞細(xì)支氣管的病例，他將此種疾病命名為“閉塞性細(xì)支氣管炎（BronchiolitisObliterans，BO）?！遍]塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化概述1983年Davison分析了與上述病理表現(xiàn)相似的8例病例，因缺乏微生物學(xué)和其他病因?qū)W的證據(jù)，而稱(chēng)其為“隱源性機(jī)化性肺炎（cryptogenicorganizingpneumonia,COP）”閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化機(jī)化性肺炎

病理定義：遠(yuǎn)端的氣腔內(nèi)存在有呈肉芽狀的肉芽腫組織——其成分包括從纖維蛋白滲出到含成纖維細(xì)胞的疏松膠原等多種狀態(tài)；這些組織主要存在于遠(yuǎn)端肺泡腔，但也經(jīng)常突入細(xì)支氣管（從而形成閉塞性細(xì)支氣管炎）閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化概述1985年Epler首次提出了“閉塞性細(xì)支氣管炎

合并機(jī)化性肺炎（BronchiolitisObliteransOrganizingPneumonia，Boop）”

閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化Boop定義：一種小氣道腔內(nèi)肉芽組織阻塞造成的疾病，有時(shí)可完全阻塞小氣道。

特點(diǎn)：結(jié)締組織增殖形成腔內(nèi)息肉；纖維滲出；肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞累積肺泡壁炎癥；但肺組織結(jié)構(gòu)仍完整。閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化BronchiolitisObliteransOrganizingPneumoniaBOOP

因標(biāo)志果單純性BO閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化特發(fā)性縮窄性細(xì)支氣管炎

細(xì)支氣管

終末性（無(wú)氣體交換功能）

呼吸性（有氣體交換功能）縮窄性細(xì)支氣管炎（閉塞性細(xì)支氣管炎）增殖性細(xì)支氣管炎(boop)閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化兩種類(lèi)型的細(xì)支氣管炎增殖性細(xì)支氣管炎縮窄性細(xì)支氣管炎頻率常見(jiàn)罕見(jiàn)臨床表現(xiàn)間質(zhì)性病變氣道病變肺部檢查早期爆裂音晚期爆裂音胸片片狀浸潤(rùn)正常的過(guò)度膨脹肺功能限制性阻塞性閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化兩種類(lèi)型的細(xì)支氣管炎增殖性細(xì)支氣管炎縮窄性細(xì)支氣管炎治療反應(yīng)及預(yù)后可逆，好不可逆，差氣道主要受累部位細(xì)支氣管內(nèi)的膜性部位，肺泡管，呼吸性細(xì)支氣管，肺泡腔管壁/細(xì)支氣管周邊部位，膜性細(xì)支氣管相關(guān)膠原－血管性疾病類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性進(jìn)行性硬化，皮肌炎,SLE，干燥綜合癥絕大部分為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化病理學(xué)特征

細(xì)支氣管腔內(nèi)、肺泡管和肺泡內(nèi)較多機(jī)化性滲出物，在細(xì)支氣管甚至有肉芽組織增生，使管腔狹窄和閉塞。肺間質(zhì)內(nèi)以單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主的炎癥性改變。肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)泡沫細(xì)胞，并可以伴有一定程度纖維性肺泡隔增厚。病變大多局限于小葉范圍內(nèi)。閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化診斷臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)表現(xiàn)肺功能病理組織學(xué)檢查閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化一般臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡：20－80歲性別：男女無(wú)明顯差異早期表現(xiàn)：流感樣癥狀，如發(fā)熱，干咳，乏力，周身不適查體：肺部聽(tīng)診可聞及爆裂音,杵狀指少見(jiàn)。

注意：部分病人病情進(jìn)展迅速，急劇惡化，最終死于呼吸衰竭閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化實(shí)驗(yàn)室檢查

白細(xì)胞總數(shù)和嗜酸性粒細(xì)胞輕度增加血沉增快部分患者ANA和RF陽(yáng)性

BALF中淋巴細(xì)胞，肥大細(xì)胞，

CD3,

CD8細(xì)胞增高，CD4+/CD8+比例下降

(<0.30)。但是機(jī)制不明。閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化影像學(xué)表現(xiàn)千差萬(wàn)別大致分為三類(lèi)閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化一、肺外周彌漫的肺泡實(shí)變影X線(xiàn)：多發(fā)性斑片狀影，常呈游走性，陰影大小不等，不伴有空洞和胸腔積液。

CT：毛玻璃樣變，實(shí)變，實(shí)變區(qū)內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣征。注：（慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎、低度惡性的肺淋巴瘤、肺泡細(xì)胞癌也可有相同影像）閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化二、肺彌漫的浸潤(rùn)影伴間質(zhì)實(shí)變影X線(xiàn)：網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)型

多無(wú)蜂窩肺的表現(xiàn)

CT：圓形或不規(guī)則形小陰影閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化三、孤立的局灶性肺部陰影多發(fā)于上肺野常伴有亞急性或慢性炎癥改變陰影內(nèi)常有“空氣－支氣管影”偶可發(fā)現(xiàn)空洞陰影邊緣清楚，常呈葉段狀分布可呈圓形或結(jié)節(jié)型（與肺癌較難鑒別）閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化肺功能以限制性通氣障礙為主多數(shù)患者出現(xiàn)彌散功能減退多有低氧血癥有時(shí)也可見(jiàn)混合性的通氣障礙。閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化

病理組織學(xué)檢查①經(jīng)纖支鏡肺活檢②開(kāi)胸肺活檢③經(jīng)胸腔鏡肺活檢④經(jīng)CT、B超引導(dǎo)下肺活檢閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化分類(lèi)特發(fā)性快速進(jìn)展型結(jié)節(jié)型感染后藥物相關(guān)的風(fēng)濕結(jié)締組織閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化類(lèi)型免疫疾病器官移植放射性相關(guān)環(huán)境相關(guān)其他閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化感染后Chlamydia,Legionella,MycoplasmaAdenovirus,cytomegalovirus,influenzavirusMalaria，

PneumocystisCryptococcus閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化藥物相關(guān)的Antibiotics:amphotericinB,cephalosporins,minocycline,nitrofurantoin,sulfasalazine,andsulfamethoxypyridazineBleomycinsulfateandmethotrexateGoldAmiodaroneIllicituseofcocaineL-tryptophanPhenytoinCarbamazepineTiclopidinehydrochloride

閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化風(fēng)濕結(jié)締組織LupuserythematosusRheumatoidarthritisSj?grensyndromeandSweetsyndromePolymyositis-dermatomyositisScleroderma–progressivesystemicsclerosisAnkylosingspondylitisPolymylagiarheumaticaBeh?etsyndrome

閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化免疫疾病CommonvariableimmunodeficiencySyndromeEssentialmixedcryoglobulinemia

閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化器官移植

BonemarrowLung

renal

閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化其他InflammatoryboweldiseaseLymphomaandcancerT-cellchroniclymphocyticleukemiaHumanimmunodeficiencyvirusinfectionMyelodysplasticsyndromeHunnerinterstitialcystitisChronicthydroiditisandalcoholiccirrhosisSeasonalsyndromewithcholestasisPrimarybiliarycirrhosisCoronaryarterybypassgraftsurgery

閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化鑒別診斷1、閉塞性細(xì)支氣管炎2、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化3、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎4、外源性過(guò)敏性肺泡炎閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化鑒別診斷1、特發(fā)性縮窄性細(xì)支氣管炎（閉塞性細(xì)支氣管炎）①該病為小氣道病，以氣道阻塞為主②臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)行性呼吸困難，肺部可聞及高調(diào)的吸氣中期干鳴音③胸片是肺過(guò)度充氣，并無(wú)浸潤(rùn)影④肺功能檢查顯示阻塞性通氣功能障礙而CO彌散功能正常⑤肺泡活檢⑥激素反應(yīng)差，預(yù)后差閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化鑒別診斷2、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化IPFBOOP平均年齡5750-60性別差異男>女無(wú)起病隱襲亞急性杵狀指多見(jiàn)偶BALF淋巴細(xì)胞％不增加增加CD4/CD8減小——是CT雙肺下葉周邊部及胸膜下的網(wǎng)格狀影、不規(guī)則線(xiàn)狀影，蜂窩狀改變多發(fā)于胸膜下或肺野外帶的斑片狀陰影，多無(wú)蜂窩肺死亡率68％——對(duì)激素反應(yīng)不佳好完全恢復(fù)無(wú)可能閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化鑒別診斷3、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎（CEP)

相同：臨床表現(xiàn)，X片，嗜酸性粒細(xì)胞增加不同：①周?chē)人崃＜?xì)胞增加，可達(dá)20%以上②BALF嗜酸粒細(xì)胞增加，大于5%且大于淋巴細(xì)胞③病理活檢區(qū)別明顯閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化鑒別診斷4、外源性過(guò)敏性肺泡炎相同：臨床表現(xiàn)，X片，對(duì)糖皮質(zhì)激素療效好不同：多有誘因閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化治療1、一線(xiàn)用藥：強(qiáng)的松

①用法：1mg/kg（60mg/d）1－3個(gè)月，

40mg/d3個(gè)月，10－20mg/d或隔天到一年

②注意事項(xiàng)：早期，足量，足療程，逐漸減量，停藥過(guò)早易復(fù)發(fā)閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化2.其他用藥：抗生素(eg:erythromycin)

環(huán)磷酰胺

吸入性激素(triamcinolone)

*目前療效還不確定閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化復(fù)發(fā)一年復(fù)發(fā)率：1/3復(fù)發(fā)因素：低氧血癥治療：同初次閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化病歷討論閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化

患者汪治忠，男，75歲，受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳痰，痰為白色泡沫狀。伴發(fā)燒，最高體溫可達(dá)39℃。于中醫(yī)醫(yī)院就診，診斷為“肺炎”，給與“頭孢他啶”輸液治療，共三天，效果不佳。入煤炭醫(yī)院住院治療，先后應(yīng)用“左旋氧氟沙星、氨芐青霉素、泰能、慶大霉素”治療，共約40余天，仍有發(fā)熱，夜間明顯，波動(dòng)于36.8℃——38.9℃，仍有咳嗽，咳痰。閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化

發(fā)病約50天時(shí)入我院治療，診斷為“左下肺陰影待查”，給與“舒普深和方刻林”聯(lián)合抗感染治療，并行纖支鏡檢查,TBLB病理：慢性炎癥。BALF：細(xì)胞分類(lèi)以中性粒細(xì)胞為主，淋巴細(xì)胞正常范圍。這期間，體溫波動(dòng)于36.4℃——37.8℃，咳嗽咳痰較前無(wú)明顯變化。入院第三周，行激素治療。閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化激素治療：①第1—3天：甲強(qiáng)龍40mg/Qd②之后：強(qiáng)的松40mg/Qd閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化病歷摘要

陳爾時(shí)，男，61歲，主因“發(fā)熱9天，咳嗽、咳鐵銹色痰5天”收入院?；颊?天前因受涼出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱（未測(cè)），無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)胸痛、胸悶，無(wú)憋氣，無(wú)鼻塞、流涕（未診治）。5天前患者出現(xiàn)咳嗽，咳鐵銹色痰，每日4、5口，伴右胸痛，無(wú)肩背部放射痛，咳嗽時(shí)胸痛加重，體溫最高達(dá)38.5℃，給予克林霉素和左氧佛沙星治療，癥狀未緩解。閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化病歷摘要

入院后查體：T37.7℃,呼吸20次/分，神清，精神弱，口唇輕度紫紺，右上肺叩診稍實(shí)，兩肺呼吸音清晰，右上肺呼吸音減低，語(yǔ)音傳導(dǎo)減弱，兩肺未聞及羅音，余未見(jiàn)異常。輔助檢查檢查

1、血常規(guī)：WBC7.4*109/L，N72.6%，

L13.6%HG149g/L，PLT210*109/L。

2、血?dú)夥治觯篜H7.45，PaO266.5mmHg，

PaCO235.2mmHg3、胸片：右上肺斑片狀陰影（中葉）閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化纖支鏡結(jié)果5.15★病理

(右肺上葉前段）小塊支氣管粘膜慢性炎，部分上皮輕度增生伴糜爛?！?/p>

BALF

細(xì)胞總數(shù)1.05*106

細(xì)胞活性46%

細(xì)胞分類(lèi)巨噬細(xì)胞64

淋巴細(xì)胞8

嗜中性細(xì)胞28★BALF培養(yǎng)草綠色鏈球菌，奈瑟氏菌屬閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化纖支鏡結(jié)果5.30★病理

(右肺上葉）纖維素滲出物，其中可見(jiàn)散在上皮細(xì)胞及炎細(xì)胞。★

BALF

細(xì)胞總數(shù)5.35*106

細(xì)胞活性87%

細(xì)胞分類(lèi)%巨噬細(xì)胞74

淋巴細(xì)胞26

CD352