克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講專(zhuān)家講座

克隆病

(CrohnDisease)克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第1頁(yè)又稱(chēng)不足腸炎，是病因未明胃腸肉芽腫性

炎性疾病。當(dāng)前已將本病和潰瘍性結(jié)腸炎統(tǒng)稱(chēng)為炎癥性腸病。病變多見(jiàn)于未回腸和鄰近結(jié)腸，常呈節(jié)段性分布。臨床主要表現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成及腸梗阻，伴有發(fā)燒、貧血等。發(fā)病年紀(jì)多在15－40歲，男性稍多于女性。克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第2頁(yè)病因

病因迄今未明，近年認(rèn)為可能有以下原因:一、感染二、免疫反應(yīng)三、遺傳當(dāng)前認(rèn)為本病，可能系各種原因綜合作用克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第3頁(yè)病理克隆病最多累及回腸未端及鄰近右側(cè)結(jié)腸，其次為局限于回腸末段或結(jié)腸，而整個(gè)胃腸道其它部位也可出現(xiàn)此病變，受累腸段呈節(jié)段性分布，與正常腸段分界清楚，能夠呈區(qū)域性包括一個(gè)腸段，也可跳躍性累及多個(gè)腸段?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第4頁(yè)病理本病病理特點(diǎn)是貫通腸壁各層全壁性炎癥性病變，主要表現(xiàn)為粘膜充血、水腫、表面有潰瘍，漿膜層有纖維性滲出物，對(duì)應(yīng)腸系膜充血、水腫、腸系膜淋巴結(jié)腫大。伴隨疾病發(fā)展，粘膜面有多數(shù)匐行性潰瘍或縱行裂溝，深達(dá)肌層并可相互形成竇道。附近粘膜因?yàn)檎衬は聦铀[，肉芽腫性增生等，可隆起呈鋪路石狀。因腸壁有彌漫性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肉芽組織增生及纖維化，使腸壁逐步增厚僵硬，腸腔狹窄，呈橡皮管樣或皮革樣堅(jiān)韌?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第5頁(yè)ColitisinCrohn′sdisease.Differentialdiagnosisandclassificationattables

ColitisinCrohn′sdiseaseandulcerativecolitisandViennaclassification.

Solitary,sigmoidulcersurroundedbynormalmucosa.Aphtousulcersinthetransversecolon.Punctuate,perifocal,hemorrhagicmucosallesions.

Typicalcobblestoneappearancecausedbynumerous,confluentulcerations.Inbetween,thereareareasofnormalmucosa.Totheleftnotethebeginningdevelopmentofastenosis.FistulasinCrohn′sdiseaseatFistulasandStenosis.Erythemaandcobblestonepatternresultinginastenosisofthesigmoidcolon.克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第6頁(yè)病理受累腸段因有纖維素性滲出，常和鄰近腸段及其它器官粘連；或與增厚腸系膜、腫大變硬淋巴結(jié)相互粘連成不規(guī)則腫塊?？v行裂溝與匐行潰瘍可并發(fā)穿孔和局部膿腫或穿透到其它腸段、器官或腸壁形成內(nèi)外瘺。組織學(xué)改變?yōu)槟c壁各層炎性反應(yīng)，彌漫性淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并有散在非干酷性壞死性肉芽腫，后者特點(diǎn)和結(jié)核性假結(jié)節(jié)相同，但無(wú)結(jié)核桿菌和干酷壞死。克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第7頁(yè)臨床表現(xiàn)起病多數(shù)遲緩、病程呈慢性隱匿過(guò)程，有活動(dòng)期和緩解期相交替趨勢(shì)。少數(shù)為急性起病，可表現(xiàn)為急腹癥、腸穿孔、腸梗阻等。克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第8頁(yè)臨床表現(xiàn)一、腹痛是最常見(jiàn)癥狀，多位于右下腹或臍周，普通為中等度疼痛，呈痙攣性，餐后加重，禁食、休息、局部熱敷可減輕。如炎癥涉及腹膜或急性腸穿孔時(shí)可出現(xiàn)全腹劇痛，呈急性腹膜炎表現(xiàn)。部分病人出現(xiàn)急性右下腹痛，并捫及包塊，酷似急性蘭尾炎。克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第9頁(yè)臨床表現(xiàn)二、腹瀉

因?yàn)檠装Y刺激腸道使蠕動(dòng)增加或因廣泛小腸受累引發(fā)吸收不良所致。糞便呈糊狀，普通每日3－4次，常無(wú)膿血及粘液，病變位于結(jié)腸遠(yuǎn)端常有粘液血便。三、腹塊因?yàn)槟c壁或腸系膜增厚、腸粘連、腸系膜淋巴結(jié)腫大，內(nèi)瘺或局部膿腫形成，故?？捎谟蚁赂箳屑鞍鼔K，比較固定，邊緣不很清楚，有壓痛?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第10頁(yè)臨床表現(xiàn)四、瘺管形成

為本病特征性體征，病變腸段潰瘍向周?chē)M織與臟器穿透易形成內(nèi)外瘺。內(nèi)瘺可通向其它腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道和腹膜后等處，外瘺系經(jīng)腹壁、肛門(mén)周?chē)ㄏ蝮w外。腸段之間瘺管形成常造成腹瀉加重，營(yíng)養(yǎng)障礙和全身情況惡化。瘺管通向組織和器官常因糞便污染而發(fā)生感染，如腹膜后膿腫、膀胱或陰道炎癥。腹壁外瘺常因腹部手術(shù)而誘發(fā)?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第11頁(yè)臨床表現(xiàn)五、肛門(mén)直腸周?chē)∽?/p>

部分病人有肛門(mén)周?chē)浌?、膿腫、肛裂等病變，約四分之一病人這些病灶存在多年才出現(xiàn)腹部癥狀。六、全身表現(xiàn)約三分之一病人有間歇性低熱或中等度發(fā)燒，偶有高熱。嚴(yán)重者可有貧血、消瘦、低蛋白血癥及水電解質(zhì)紊亂。七、腸外表現(xiàn)部分病人有鵝口瘡性口炎、結(jié)節(jié)性紅斑、桿狀指、皮膚潰瘍、關(guān)節(jié)炎和肝腫大等?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第12頁(yè)并發(fā)癥以腸梗阻為最常見(jiàn)，其次腹腔或腹膜后膿腫、腸道大出血及吸收不良綜合癥。中毒性巨結(jié)腸遠(yuǎn)比潰瘍性結(jié)腸炎發(fā)生率為低?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第13頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)一、血液檢驗(yàn)常有貧血、白細(xì)胞增多、紅細(xì)胞沉降率加速。病變有活動(dòng)者血清溶菌酶濃度可增高，血清鉀、鈣、白蛋白均可降低。二、糞便檢驗(yàn)隱血試驗(yàn)常呈陽(yáng)性。有吸收不良綜合征者糞便脂肪含量常增加。病變累及左側(cè)結(jié)腸、直腸者，糞便可有粘液和膿血?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第14頁(yè)胃腸X線鋇餐檢驗(yàn)三、胃腸X線鋇餐檢驗(yàn)是診療本病主要方法，病變?yōu)楣?jié)段性分布，常以回腸未端與右側(cè)結(jié)腸為主，病變部粘膜皺襞粗亂，可見(jiàn)卵石樣充盈缺損，腸輪廓不規(guī)則，其邊緣可呈小鋸齒狀。經(jīng)典X線征象回腸未段腸腔狹窄而管壁僵直呈一細(xì)條狀稱(chēng)線樣征。因?yàn)槿庋磕[發(fā)生及／或潰瘍形成，使腸壁纖維組織增生，造成疤痕收縮，可見(jiàn)不足環(huán)狀狹窄，單發(fā)或多發(fā)，其上方腸段亦擴(kuò)張，如有瘺管形成則出現(xiàn)鋇劑分流現(xiàn)象?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第15頁(yè)纖維結(jié)腸鏡檢驗(yàn)四、纖維結(jié)腸鏡檢驗(yàn)對(duì)全結(jié)腸及回腸未端病變有診療價(jià)值。鏡下可見(jiàn)腸粘膜呈慢性炎癥，鋪路石樣表現(xiàn)，有多數(shù)匐行溝槽樣縱行潰瘍，腸腔顯著狹窄，病變腸段之間粘膜正常?；罱M織檢驗(yàn)可發(fā)覺(jué)粘膜下微小肉芽腫?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第16頁(yè)ColitisinCrohn′sdisease.Differentialdiagnosisandclassificationattables

ColitisinCrohn′sdiseaseandulcerativecolitisandViennaclassification.

Solitary,sigmoidulcersurroundedbynormalmucosa.Aphtousulcersinthetransversecolon.Punctuate,perifocal,hemorrhagicmucosallesions.

Typicalcobblestoneappearancecausedbynumerous,confluentulcerations.Inbetween,thereareareasofnormalmucosa.Totheleftnotethebeginningdevelopmentofastenosis.FistulasinCrohn′sdiseaseatFistulasandStenosis.Erythemaandcobblestonepatternresultinginastenosisofthesigmoidcolon.克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第17頁(yè)診斷診療對(duì)青壯年患者有慢性重復(fù)發(fā)作右下腹疼痛、腹瀉、腹部壓痛、腫塊等表現(xiàn)，尤其在X線胃腸檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)病變主要在回腸未段與鄰近結(jié)腸，或同時(shí)有其它腸段節(jié)段性病變者可考慮本病。纖維結(jié)腸鏡檢驗(yàn)及活檢有非干酪性肉芽腫等病變時(shí)可作出診療。克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第18頁(yè)診斷依據(jù)世界衛(wèi)生組織提出臨床病理概念，日本消化病學(xué)會(huì)擬訂了本病診療標(biāo)準(zhǔn)。①非連續(xù)性或區(qū)域性病變；②病變粘膜呈鋪路石樣或縱行潰瘍；③全層性炎癥病變，伴有腫塊或狹窄；④結(jié)節(jié)樣非干酪性肉芽腫；⑤裂溝或瘺管；⑥肛門(mén)病變，有難治性潰瘍、非經(jīng)典肛瘺或肛裂。含有上述①②③者為疑診，再加上④⑤或⑥之一能夠確診。有①②③中二項(xiàng)，加上④也可確診?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第19頁(yè)判別診療一、腸結(jié)核二、回盲部腫瘤三、潰瘍性結(jié)腸炎四、急性闌尾炎五、其它克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第20頁(yè)克隆病潰瘍性結(jié)腸炎發(fā)燒常見(jiàn)較少見(jiàn)腹痛較重，常在右下腹或臍周

較輕，常在左下或下腹腹塊常見(jiàn)罕見(jiàn)糞便普通無(wú)粘液，膿血常有粘液，膿血里急后重少見(jiàn)常見(jiàn)中毒性巨結(jié)腸少見(jiàn)可有受累腸段回腸末段與鄰近結(jié)腸為主節(jié)段性受累以直腸、乙狀結(jié)腸為主，常向上擴(kuò)展，結(jié)腸受累連續(xù)性。腸腔狹窄多風(fēng)較少見(jiàn)瘺管形成多見(jiàn)少見(jiàn)部位可見(jiàn)近端結(jié)腸病變，少數(shù)累及直腸常見(jiàn)直腸、乙狀結(jié)腸病變正常粘膜見(jiàn)于病變腸段之間病變彌漫，其間無(wú)正常粘膜粘膜病變卵石樣，有較深溝槽樣潰瘍細(xì)顆粒狀，有糜爛與淺潰瘍粘膜脆性普通不增加增加，觸之易出血炎性息肉可見(jiàn)常見(jiàn)腸壁炎癥全壁性主要在粘膜及粘膜下層腸腺隱窩膿腫少見(jiàn)多見(jiàn)非干酪性內(nèi)芽腫多見(jiàn)無(wú)癌變少見(jiàn)可見(jiàn)克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第21頁(yè)治療本病內(nèi)科治療標(biāo)準(zhǔn)及用藥和潰瘍性結(jié)腸炎大致相同?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第22頁(yè)普通治療一、普通治療有活動(dòng)期病變者宜臥床休息，給高熱量易消化、富營(yíng)養(yǎng)飲食。嚴(yán)重病人應(yīng)予補(bǔ)液，糾正脫水和電解質(zhì)平衡失調(diào)，靜脈高營(yíng)養(yǎng)療法或鼻飼要素飲食。腹痛可用抗膽堿能藥品，如顛茄制劑、普魯本辛等。腹瀉者可用鈣劑和試用消膽胺，貧血者補(bǔ)充維生素B12、葉酸或輸血。血清蛋白過(guò)低者可給靜脈輸血清白蛋白、水解蛋白。克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第23頁(yè)藥品治療二、水楊酸偶氮磺胺吡啶（SASP）對(duì)本病有一定療效，使用方法參考本篇第七節(jié)（潰瘍性結(jié)腸炎）?？咕缀兔庖咭种谱饔萌?、腎上腺糖皮質(zhì)激素適合用于本病活動(dòng)期，對(duì)控制癥狀有效。使用方法參考潰瘍性結(jié)腸炎。病變以左半結(jié)腸為主者亦可用激素保留灌腸。有腹腔化膿感染及瘺管形成者不宜使用?？寺〔?zhuān)題知識(shí)宣講第24頁(yè)柳氮磺胺吡啶副作用與不良反應(yīng)過(guò)敏反應(yīng)中性粒細(xì)胞降低或缺乏癥、血小板降低癥及再生障礙性貧血溶血性貧血及血紅蛋白尿肝臟損害腎臟損害惡心、嘔吐、胃納減退、腹瀉、頭痛、乏力等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性反應(yīng)偶可發(fā)生，表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、定向力障礙、幻覺(jué)、欣快感或抑郁感。一旦出現(xiàn)均需馬上停藥。罕見(jiàn)有胰腺炎、男性精子降低或不育癥禁忌癥：1．能夠胎兒體內(nèi)，動(dòng)物試驗(yàn)發(fā)覺(jué)有致畸作用。

孕婦應(yīng)禁用。2．磺胺藥可自乳汁中分泌，藥品可能對(duì)乳兒產(chǎn)生影響老年患者：應(yīng)用磺胺藥發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)機(jī)會(huì)增加。

如嚴(yán)重皮疹、骨髓抑制和血小板降低等是老年人嚴(yán)重不良反應(yīng)中常見(jiàn)者。所以老年患者宜防止應(yīng)用，確有指征時(shí)需權(quán)衡利弊后決定。克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第25頁(yè)【藥品相互作用】1．與尿堿化藥適用，使排泄增多。2．與磺胺藥適用時(shí)，

毒性發(fā)生，

口服抗凝藥、口服降血糖藥、甲氨蝶呤、苯妥英鈉和硫噴妥鈉。3．與骨髓抑制藥適用造血系統(tǒng)不良反應(yīng)。4．避孕藥（雌激素類(lèi)）失效，

增加經(jīng)期外出血機(jī)會(huì)。5．溶栓藥品與磺胺藥適用時(shí)，增大其潛在毒性作用。6．肝毒性藥品與磺胺藥適用毒性增強(qiáng)7．光敏藥品與磺胺藥適用可能發(fā)生光敏相加作用。8．接收磺胺藥治療者對(duì)維生素K，易于出血9．烏洛托品在酸性尿

使發(fā)生結(jié)晶尿危險(xiǎn)性增加，

10．與洋地黃類(lèi)或葉酸適用時(shí)，降低藥效，13．

與丙磺舒適用，輕易中毒。14．與新霉素適用，新霉素抑制腸道菌群克隆病專(zhuān)題知識(shí)宣講第26頁(yè)藥品治療四、其它為控制腸道繼發(fā)感染要選取慶大霉素、氨芐青霉素等，針對(duì)腸道厭氧菌感染可給甲硝唑40