心肌疾病課件

西電醫(yī)院住院樓二層南側(cè)耿蓬勃（主治醫(yī)師）

2010年12月30日心肌疾病心肌疾病講課第2

頁心肌疾病

概念和分類心肌疾病---除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病、先心病、甲亢性心臟病以外的，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病心肌病---伴有心肌功能障礙的心肌疾病。同義詞---原因不明的心肌病

原發(fā)性心肌病;PrimaryCM

特發(fā)性心肌病。IdiopathicCM心肌疾病講課第3

頁心肌疾病繼發(fā)性心肌病缺血性心肌病瓣膜性心肌病

SecondaryCM代謝性心肌病高血壓性心肌病酒精性心肌病圍產(chǎn)期心肌病炎癥性心肌病全身系統(tǒng)疾病心動(dòng)過速性心肌病等 原發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌病

PrimaryCM肥厚型心肌病

IdiopathicCM梗阻型非梗阻型限制型心肌病

致心律失常性右室心肌病

心肌疾病心肌疾病講課第4

頁三型心肌病特點(diǎn)擴(kuò)張型：腔大，壁薄，收縮功能減退，充血性心衰肥厚型：腔小，壁厚，舒張功能減退，流出道梗阻限制型：腔小，內(nèi)膜厚，舒張受限，類似于心包炎致心律失常型右室心肌病

藥物或ICD不定型的心肌病心肌疾病心肌疾病講課第5

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擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第6

頁概念：病因不明，以左室或左右室擴(kuò)張、收縮功能減退為特征的心肌病。臨床以進(jìn)行性加重的心衰、心律失常、栓塞、猝死為主要表現(xiàn)。預(yù)后較差，5年生存率﹤40%擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第7

頁擴(kuò)張型心肌病病因：不明病毒感染：柯薩奇B組病毒。6-48%的病毒性心肌炎可轉(zhuǎn)變?yōu)镈CM自身免疫反應(yīng)：血清中存在多種自身抗體，最終影響心臟功能，發(fā)展為心衰其他因素：遺傳、心肌代謝異常、家族性等心肌疾病講課第8

頁肉眼觀：全心腔擴(kuò)大、室壁變薄、顏色蒼白、附壁血栓、松弛無力鏡下：心肌小灶性壞死、纖維化；心肌細(xì)胞肥大；線粒體增多、變形、腫脹、破裂；無明顯炎性細(xì)胞浸潤射血分?jǐn)?shù)各種心律失常猝死、死亡瓣膜關(guān)閉不全病理、病生心肌損傷心肌收縮無力心腔擴(kuò)大心肌疾病講課第9

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臨床表現(xiàn):

以不明原因的心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死為其臨床特征特點(diǎn)：

（1）中青年、男>女、起病緩（2）左心衰、全心衰（3）胸痛、頭暈、暈厥（4）栓塞：心、腦、腎、肺、四肢（5）心悸：快、緩

擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第10

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體征：心界↑、S1

↓

、S3

、心尖部SM--二尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全、偶有心尖DM--二尖瓣相對(duì)狹窄、血壓↑↓、肝臟腫大、黃疸、腹水、水腫。擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第11

頁實(shí)驗(yàn)室：X線:全心擴(kuò)大、心搏減弱、主動(dòng)脈結(jié)不大、肺淤血、肺動(dòng)脈段膨出ECG：各種心律失常、各水平阻滯、ST－T改變、房室高電壓、病理性Q波超聲：腔大、口小、壁薄、搏動(dòng)減弱、附壁血栓、

EF↓核素：心肌顯像呈彌漫性稀疏、花斑樣介入性心功能檢查：左室舒張末壓、左房壓、肺毛壓↑，

心室造影可見左室擴(kuò)大，彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，心搏量、EF↓心肌活檢擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第12

頁診斷：中青年，不明原因心臟增大，心律失常，心衰心臟超聲提示：心室腔擴(kuò)大，心臟彌漫性搏動(dòng)減弱排除其它繼發(fā)性心肌病和其它心臟病擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第13

頁

鑒別診斷：

冠心病高心病風(fēng)心病心包積液克山病

病史病史雜音變化病史、體征流行病學(xué)

B超眼底B超X線、B超核素血壓

ECG

冠造擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第14

頁擴(kuò)張型心肌病病程及預(yù)后5年生存率﹤70%發(fā)展快者1-2年內(nèi)死亡發(fā)展較慢者，可存活達(dá)20年心肌疾病講課第15

頁擴(kuò)張型心肌病治療：糾正心衰、治療各種心律失常一般治療：臥床休息防治誘發(fā)心衰因素供能及改善心肌營養(yǎng)代謝：果糖、VE、VC等心肌疾病講課第16

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改善心臟功能：

β－受體阻斷劑：對(duì)抗室性惡性心律失常，減少心肌耗氧量，降低死亡率，延長病人生命擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第17

頁β－受體阻斷劑作用機(jī)制：降低循環(huán)阻力，減慢心率，減輕心臟負(fù)荷改善舒張功能減少心律失常對(duì)抗去甲腎上腺素的過度刺激，延緩心肌細(xì)胞的死亡和凋亡擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第18

頁β－受體阻斷劑劑量及用法：

倍他樂克(美托洛爾)：阻斷β1受體作用明顯強(qiáng)于β2受體。酒石酸美托洛爾6.25mg，3次/日；琥珀酸美托洛爾11.875mg，

1次，逐漸增量達(dá)力全(卡維地洛)：對(duì)β1、β2和α受體都有阻斷作用,2.5mg，2次/日，逐漸增量擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第19

頁擴(kuò)張型心肌病β－受體阻斷劑應(yīng)用注意事項(xiàng)：不作為一線藥物，在有效強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管的基礎(chǔ)上應(yīng)用起始由小劑量開始，逐漸增加至治療量或病人最大耐受劑量適用于心功能一～四級(jí)若用藥中心衰惡化或出現(xiàn)體位性低血壓，應(yīng)先調(diào)整同時(shí)所用利尿劑和/或ACEI的劑量忌用于低血壓、支氣管哮喘、嚴(yán)重的心動(dòng)過緩和傳導(dǎo)阻滯心肌疾病講課第20

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血管擴(kuò)張劑：作用機(jī)制：擴(kuò)張外周血管，減低心臟前后負(fù)荷，增加心排血量擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第21

頁血管擴(kuò)張劑常用藥物：

動(dòng)脈擴(kuò)張劑：肼苯達(dá)嗪，鈣離子拮抗劑靜脈擴(kuò)張劑：硝酸酯類(消心痛，硝酸甘油，長效異樂定)動(dòng)靜脈擴(kuò)張劑：硝普鈉擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第22

頁

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

通過對(duì)抗心衰患者過度活化的RAS系統(tǒng)，減輕心室重構(gòu)和心肌肥厚，改變自然病程，延長生存時(shí)間，提高生存率，提高運(yùn)動(dòng)耐力，降低死亡率。作為心衰治療的一線藥物擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第23

頁ACEI常用藥物：卡托普利，6.25mg，3次/日，逐漸增量依那普利，2.5mg，2次/日，逐漸增量培哚普利，2mg，1次/日，逐漸增量福辛普利，5mg，1次/日，逐漸增量擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第24

頁控制心衰，維持泵功能

洋地黃及非洋地黃類強(qiáng)心劑：西地蘭、地高辛多巴酚酊胺、米力農(nóng)、氨力農(nóng)、新活素等擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第25

頁利尿劑：

減輕心臟前負(fù)荷，緩解癥狀雙氫克尿噻：25-100mg，1-2次/日速尿(呋塞米)：20-40mg，2-3次/日；靜脈注射螺內(nèi)酯(安體舒通)：20-40mg，1-3次/日

擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課擴(kuò)張型心肌病

抗心律失常治療：

權(quán)衡利弊

胺碘酮、

β－受體阻斷劑抗凝治療：

華法林、阿斯匹林第26

頁心肌疾病講課第27

頁人工心臟起搏與心臟移植：生理性三腔心臟人工起搏器：心室再同步化（CRT）。

EF小于40%，QRS大于120ms，左心室增大心臟移植：心功能3級(jí)，估計(jì)存活少于1年者。擴(kuò)張型心肌病心肌疾病講課第28

頁西電醫(yī)院住院樓二層南側(cè)王爽（科主任）85006644周曉敏（護(hù)士長）84225920每周一至周六（門診部一層）

心肌疾病講課第29

頁心肌疾病講課第30

頁肥厚型心肌病(hypertrophicmyocardiomyopathy,HCM)心肌疾病講課第31

頁以左室和/或右室非對(duì)稱性肥厚為特征，常侵及室間隔，左室流出道普遍存在收縮期壓力差。臨床表現(xiàn)主要有運(yùn)動(dòng)耐量下降、心律失常、暈厥和猝死肥厚型心肌病心肌疾病講課第32

頁病因與發(fā)病機(jī)制：不明遺傳因素兒茶酚胺分泌增多與內(nèi)分泌紊亂鈣調(diào)節(jié)異常原發(fā)性心肌蛋白合成異常肥厚型心肌病心肌疾病講課第33

頁病理：非對(duì)稱性室間隔肥厚心尖部肥厚心肌均勻肥厚組織學(xué)排列紊亂形態(tài)各異的心肌細(xì)胞肥厚型心肌病心肌疾病講課第34

頁臨床表現(xiàn)：癥狀：勞力性呼吸困難：左室順應(yīng)性差、充盈受阻、舒張末壓力↑，肺淤血心前區(qū)悶痛：非典型心絞痛，勞累誘發(fā)，持續(xù)時(shí)間長，硝酸甘油反應(yīng)差肥厚型心肌病心肌疾病講課第35

頁暈厥：跨流出道壓力階差↑、心排血量↓、腦動(dòng)脈供血不足猝死：50%死于猝死。原因：流出道梗阻、心律失常心衰：呼吸困難、頸靜脈怒張、肝臟腫大、下肢浮腫等肥厚型心肌病心肌疾病講課第36

頁體征：心臟輕度增大心尖部收縮期雜音胸骨左緣3-4肋間粗糙的噴射性收縮期雜音。特點(diǎn)：左室容積↓或心肌收縮力↑，雜音增強(qiáng)；反之，雜音減弱肥厚型心肌病心肌疾病講課第37

頁實(shí)驗(yàn)室和其他檢查：心電圖:非特異性。左室肥大、異常Q波、ST-T改變室內(nèi)阻滯或期前收縮心臟超聲：室間隔非對(duì)稱性肥厚（室間隔：后壁≥1.3）、運(yùn)動(dòng)幅度下降；收縮期二尖瓣前葉前向移動(dòng)（SAM現(xiàn)象）；主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉；等容舒張期延長（心肌順應(yīng)性差）肥厚型心肌病心肌疾病講課第38

頁X線：心臟輕度增大心室造影：左室舒張末壓增高，有梗阻者左室流出道與左室腔壓差＞20mmHg，左室腔縮小變形，心室壁增厚。冠脈正常組織學(xué)檢查：心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂磁共振成像肥厚型心肌病心肌疾病講課第39

頁診斷與鑒別診斷：家族史，臨床癥狀、體征，心電圖及心臟超聲檢查；必要時(shí)行左室造影及心導(dǎo)管檢查須與主動(dòng)脈瓣狹窄、冠心病、室間隔缺損鑒別肥厚型心肌病心肌疾病講課第40

頁肥厚型心肌病治療原則:弛緩肥厚的心肌，緩解癥狀預(yù)防猝死治療方法:

藥物、手術(shù)、介入心肌疾病講課第41

頁一般治療：

避免勞累、激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)避免使用增加心肌收縮力或減輕心臟前后負(fù)荷的藥物預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎肥厚型心肌病心肌疾病講課第42

頁經(jīng)典藥物治療

β受體阻斷劑：作用機(jī)制：通過減弱心肌收縮力，減少心肌耗氧量，降低左室流出道壓差，減輕梗阻，增加心肌灌注和左室充盈壓，改善癥狀。不能減少心律失常、猝死及改善預(yù)后肥厚型心肌病心肌疾病講課第43

頁常用藥物：

普萘洛爾美托洛爾小劑量開始，逐步加量肥厚型心肌病心肌疾病講課第44

頁維拉帕米：減輕心肌細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)荷，減弱左室高動(dòng)力收縮，減輕流出道梗阻硫氮卓酮：改善左室舒張功能，緩解左室流出道梗阻肥厚型心肌病鈣離子拮抗劑心肌疾病講課第45

頁鉀通道阻滯劑：胺碘酮：預(yù)防性減少室上性或室性心律失常發(fā)生，減少猝死肥厚型心肌病心肌疾病講課第46

頁抗心衰：

梗阻不明顯者，可用洋地黃及利尿劑梗阻明顯者，可選用β受體阻滯劑肥厚型心肌病心肌疾病講課第47

頁起搏治療（雙腔起搏器）：改善緩慢心律失常改善流出道梗阻縮短房室延擱，改變心室除極順序，使收縮期流出道壓力梯度減小，左室舒張末壓降低，改善舒張功能肥厚型心肌病心肌疾病講課第48

頁外科治療：左室肌切開術(shù)－肌部分切除術(shù)

癥狀明顯、心功能3級(jí)、梗阻嚴(yán)重、左室壓力階差＞50mmHg、肥厚部位在室間隔中、上部?？刹糠智谐议g隔心肌術(shù)后5年或更長時(shí)間70％患者癥狀可得到改善問題：手術(shù)難度大，圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡率較高；對(duì)遠(yuǎn)期生存影響和降低猝死作用不明。限于藥物療效差，癥狀嚴(yán)重者肥厚型心肌病心肌疾病講課第49

頁介入治療：經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)（PTSMA)

用球囊阻塞左前降支的第一間隔支15-30min（供應(yīng)室間隔的血液），待壓力階差出現(xiàn)減少趨勢(shì)，再經(jīng)球囊注入無水酒精消融，使室間隔基底部的心肌壞死，減輕左室流出道壓差和梗阻肥厚型心肌病心肌疾病講課第50

頁

限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)心肌疾病講課第51

頁

特征：

單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限，舒張期容量降低，收縮功能和室壁厚度接近正常特發(fā)性/或與心肌淀粉樣變性等有關(guān)限制型心肌病心肌疾病講課第52

頁

病因：不清

營養(yǎng)不良

病毒感染自身免疫限制型心肌病心肌疾病講課第53

頁病理：

心內(nèi)膜心肌纖維化限制型心肌病心肌疾病講課第54

頁臨床特征：

青少年多見，男性居多心臟舒張功能障礙阻塞性淤血：肝大、呼吸困難、胸腹水發(fā)熱，淋巴結(jié)、脾大等限制型心肌病心肌疾病講課第55

頁實(shí)驗(yàn)室檢查：X線檢查：心臟輕度增大超聲心動(dòng)圖：心腔狹小，心尖閉塞，心內(nèi)膜增厚，反射增強(qiáng)心導(dǎo)管檢查：心室造影可見心內(nèi)膜肥厚，心室腔縮小，心尖部鈍角化限制型心肌病心肌疾病講課第56

頁診斷及鑒別診斷：臨床特征及心臟超聲檢查與縮窄性心包炎鑒別限制型心肌病心肌疾病講課第57

頁治療：

早期：腎上腺皮質(zhì)激素

房顫、栓塞：抗凝劑心衰伴房顫：小量洋地黃及利尿劑外科手術(shù)限制型心肌病心肌疾病講課第58

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致心律失常型右室心肌病心肌疾病講課第59

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特征：其特征為右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，早期呈典型的區(qū)域性，逐漸可累及整個(gè)右心室甚至部分左心室，而間隔相對(duì)很少受累。

致心律失常型右室心肌病心肌疾病講課第60

頁

病因：不清常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳，不完全外顯、隱性型也有報(bào)道。

致心律失常型右室心肌病心肌疾病講課第61

頁病理：

心內(nèi)膜心肌纖維化致心律失常型右室心肌病心肌疾病講課第62

頁臨床特征：臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死，尤其在年輕患者致心律失常型右室心肌病心肌疾病講課第63

頁診斷：根據(jù)反復(fù)發(fā)作的來源于右室的室性心律失常、右心擴(kuò)大，MRI檢查提示右室心肌組織變薄，即可確立診斷。鑒于室壁心肌菲薄，不宜做心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療。

致心律失常型右室心肌病心肌疾病講課第64

頁治療：

恰當(dāng)?shù)乃幬锟刂剖倚孕穆墒С＃桓呶；颊呖芍踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫(ICD)裝置，或心臟移植以提高生存率致心律失常型右室心肌病心肌疾病講課第65

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心肌炎（myocarditis)心肌疾病講課第66

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定義：心肌炎是指病原微生物感染或物理化學(xué)因素引起的心肌炎癥性疾病。臨床上，心肌炎的病因以病原微生物感染多見，尤其是病毒性心肌炎（viralmyocarditis)病毒性心肌炎是指嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非特異性間質(zhì)性炎癥為主要病變的心肌炎。

心肌炎心肌疾病講課第67

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病因及發(fā)病機(jī)制病因

最主要是柯薩奇A、B病毒，其次是ECHO病毒、腺病毒、流感病毒、肝炎病毒等。發(fā)病機(jī)制

具體不詳，可能機(jī)制有以下方式：（1）病毒直接侵犯心肌及心肌內(nèi)小血管。（2）由免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損傷。心肌炎心肌疾病講課第68

頁臨床表現(xiàn)：取決于病變的廣泛程度和嚴(yán)重性前驅(qū)癥狀

41％～88％病人有“感冒樣癥狀”或消化道癥狀，多在起病前1～3周出現(xiàn)心臟表現(xiàn)

心悸、胸痛、呼吸困難、水腫甚至Adams-stokes綜合征心肌炎心肌疾病講課第69

頁臨床表現(xiàn)：體征（1）心動(dòng)過速，但與發(fā)熱程度不平衡（2）各種心律失常，尤其是室性期前收縮最常見，其次為房室傳導(dǎo)阻滯。（3）心力衰竭體征，但心臟不大。心肌炎心肌疾病講課第70

頁實(shí)驗(yàn)室檢查：血生化檢查

急性期心肌酶和心肌壞死標(biāo)志物濃度增高，有助于心肌損傷范圍和預(yù)后的判斷。免疫學(xué)檢查

血清病毒中和抗體、血凝抑制抗體或補(bǔ)體結(jié)合抗體等有助診斷，但不是肯定的病因診斷標(biāo)準(zhǔn)。心電圖檢查

可見ST-T改變，R波降低、病理性Q波和各種心律失常。心肌炎心肌疾病講課第71

頁實(shí)驗(yàn)室檢查：同位素心肌顯像

對(duì)心肌壞死檢測(cè)敏感性（100％）高，但特異性差（58％）。心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）和組織學(xué)診斷

是心肌炎診斷的可靠依據(jù)，可見心肌炎性細(xì)胞浸潤伴心肌細(xì)胞壞死和（或）附近心肌細(xì)胞變性心肌炎心肌疾病講課第72

頁診斷：1999年中華心血管病學(xué)會(huì)擬訂的成人急性病毒性心肌炎診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下：1、在上感、腹瀉等病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟病表現(xiàn)心肌炎心肌疾病講課第73

頁診斷：2、上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失常或心電圖改變：（1）室性心動(dòng)過速、房室傳導(dǎo)阻滯(AVB)、竇房阻滯或束支阻滯。（2）多源、成對(duì)室早，心房或心室撲動(dòng)或顫動(dòng)等（3）二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平或下斜型下移≥0.05mv或S-T段異常抬高或有異常Q波。

心肌炎心肌疾病講課第74

頁診斷：3、心肌損傷的參考或室壁活動(dòng)異常；①TnT、TnI、CK-MB明顯增高；②UCG示心腔擴(kuò)大