臨床血液檢驗復習資料

3.髓外造血(EH)：正常情況下，胎兒出生2個月后骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結等不再制造紅細胞、粒細胞和血小板，但在某些些組織又可重新恢復其造血功能，稱為髓外造血。4.造血微環(huán)境(HIM)：由骨髓基質細胞、微血管、神經(jīng)和基質細胞分泌的細胞因子構成，是造血干細胞生存的場所。5.造血干細胞(HSC)：由胚胎干細胞發(fā)育而來，具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨認的類似7.造血祖細胞(HPC)：是指一類由造血干細胞分化而來，但部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細胞群。也稱為造血定8.骨髓間質干細胞(MSC)：是一種成體干細胞，具有多向分化潛能和高度自我更新能力等干細胞的共性，可在不同環(huán)境中分化成不同。狀染藍色，繞于核周，一般無可見、模糊或消失。胞質量較多，呈淡藍、藍或深藍色，有時在核凹陷處可見淡染或無色區(qū)域稱初漿。胞質粒和非特異性顆?？赏瑫r存在。一半或質，核仁消失。胞質量有明顯粒。較原始紅細胞深，有油畫藍感，副樣感，核仁消失。核質量多，胞漿內(nèi)血紅蛋白生成逐漸增多，嗜堿性物質逐漸減少，由于血紅蛋白量的不同，胞漿織紅細胞為晚幼紅細胞剛脫核向成熟紅細胞過渡的中間分化階段，仍屬未成熟紅細胞，用煌焦油藍做活體染色時，可在細胞內(nèi)看到狀、顆粒狀網(wǎng)織結構松，交織呈絲網(wǎng)狀，結構不清晰，有起伏不平感、薄而無厚實感，瑞氏染色呈淡紫紅色，核膜不清，核仁1-3個(多為一個)，較大、清淡藍或灰藍色，不透明，似毛玻璃狀，邊緣輪廓不大清楚較原始單核細胞粗糙，呈粗絲條狀，排列成疏松網(wǎng)狀，有凹凸起伏不平感，瑞氏染色呈紫紅色，核膜不清，核仁模糊或豐富，呈淡藍或灰藍色，不透明，似毛玻璃狀，邊緣輪廓不大清楚，漿內(nèi)可見粉塵樣細小紫紅色天青胺藍顆粒扭曲折疊，核染色質較幼稚單核細胞粗糙，疏松呈絲網(wǎng)狀或索條狀，核染色質由內(nèi)向外濃縮，瑞氏染色呈紫紅色，核漿界限消失。胞漿量多，染灰藍色或淡粉紅色，半透明如毛玻璃樣，邊緣輪廓不大清楚，漿內(nèi)可見更多細小分散均勻的灰塵樣紫紅顆粒，有時偶見空泡染色質濃染呈深染紫紅色天青胺藍顆粒。，核仁消失，胞漿較多，呈清澈的淡藍色，可有少量大小不等紫紅色的天青胺藍顆粒，有環(huán)核帶，核漿界限清楚無顆粒。較任何原始血細胞質濃密成塊，常排列成車輪狀，龜背樣，有時看不清結構，核仁消失，胞漿豐富，染藍色或紅藍相混的紫藍色，有顆粒。的顆粒狀濃集，呈不均勻塊狀，核仁模糊或消失狀，核小偏于一側，胞漿量多，有明顯淡染區(qū)及空泡，染藍色或紅藍相混的紫藍色，有少數(shù)天青胺藍顆粒藍色，外漿呈偽足狀，，近核處呈淡藍色或粉紅色，藍色胞漿。染色質較粗糙，排列緊密，呈團塊狀，染紫紅色，無核仁。胞質極豐富，染粉紅色夾雜有藍色，胞質內(nèi)含有大量細小密，呈團塊狀，染紫紅色，無核仁。胞漿極豐富，呈均勻粉紅色，漿內(nèi)充滿大小不等的紫紅色顆粒，容易聚集成團，胞大量的血小板，僅剩一胞核。形成血小板——裸核糊呈云絮狀，可有細小的紫紅色顆粒。形無致圓形的染深顆粒清，呈云絮狀，單現(xiàn)灰藍色，可見核旁狀狀孤連紅色，有許多紫色型和吞噬物多端吞噬物質撕紙狀嗜天青顆粒無等或成大量空空泡外周血細胞數(shù)量及成分異常：如一系和/或一系以上細胞減少或增多，外周血中出現(xiàn)原始細胞等熱、肝腫大、脾腫大、淋巴結腫大等痛、骨質破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等病定期復查，化療后的療效觀察活檢、骨髓細胞表面抗原(CD)測定、造血干/祖細胞培養(yǎng)、血細胞染色體核型分析、電鏡檢查、骨髓移植、微量殘留白血病及寄生蟲學檢查(如瘧疾、黑熱病)等。吸骨髓液時混進血液。骨髓小粒、油滴少或不見，骨髓特有細胞少，有核細胞少，成熟細胞/幼稚細胞＞3/5。一樣。中有核細胞與成熟紅細胞的比值或高倍鏡下的有核細胞數(shù)來判斷，一般采用五級分類法。即分為增生極度活躍，增生明顯活躍、增生活躍(正常)、增生減低及增生極度減低~有核細胞：紅細胞/有核細胞數(shù)：一個高倍鏡視野/臨床意義舉例血oidcellNECNEC系列細胞比例5%64.細胞化學染色(Cytochemicalstain)：是細胞學和化學相結合而形成的一門科學。它以細胞形態(tài)學為基礎，結合運用化學反應的原理對細胞內(nèi)的各種化學物質(包括酶類、脂類、糖類、鐵、蛋白質、核酸等)作定性、定位、半定量分析的方法?；静襟E：固定、有色鐵分為細胞外鐵和細胞內(nèi)鐵anemia細胞比積減少，低于正常值以下的一種病理狀態(tài)或綜合癥。貧血不是一種獨立的疾病,是許多疾病的一種癥狀.診斷標準(海平面條件下)：067.再生障礙性貧血(AA)：簡稱再障，是因為化學、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血組織減少導致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細胞減少的一組造血干細胞疾病。特征是造血干細胞功能障礙和(或)造血微環(huán)境功能障礙，造血紅髓被脂肪組織所替代，導致全血細胞減少的一類貧血。臨床表現(xiàn)為進行性貧血、出血和感染(伴發(fā)熱)，罕有淋巴結核肝脾腫大。感染、敗血癥為主內(nèi)臟見5x109/l5x109/lx09/lx09/lx09/l常有增生灶AAA：(1)骨髓穿刺液和制片后均見脂肪滴增多，骨髓液稀薄(2)增生明顯減低或極度減低，粒紅兩系細胞均明顯減少，粒紅比正常，淋巴細胞相對增多，形態(tài)多無異常(3)粒細胞系以成熟粒細胞(桿狀核及分葉核)最多見，無分裂相、細胞形態(tài)大致正常(4)紅細胞系中以晚幼紅細胞最多見，無分裂相(5)巨核細胞明顯減少，除個別病例外多不見巨核細胞，血小板少見(6)漿細胞、組織嗜鹼細胞、網(wǎng)狀細胞等非造血細胞比例增高，如有骨髓小粒染色后鏡下觀察為網(wǎng)狀結構或為一團縱橫交錯的纖維網(wǎng)其(1)骨髓增生程度不一，多為增生減低(2)粒紅兩系細胞均減少，淋巴細胞相對增多，細胞形態(tài)無明顯異常(3)巨核細胞明顯減少或缺無(4)漿細胞、組織嗜堿細胞明顯增多，但比急性型為少血灶，則可為增生活躍甚至明顯活躍，此時粒紅百分率可能正常或降低幼紅細胞百分率常增高，但有細胞狀細胞增多，巨核細胞明顯減少或缺無。少(2)一般無脾腫大(3)骨髓至少一個部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少)骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者應做骨髓活檢等檢(5)一般抗貧血藥物無效68.急性造血停滯(AAH)：又稱急性再生障礙危象，本病常在原有慢性貧血病或其它疾病的基礎上，在某些誘因作用下促使造血功能紊69.純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)：是以骨髓單純紅細胞系統(tǒng)造血衰竭為特征的一組異質性綜合征。特征是貧血和網(wǎng)織紅細胞顯著70.缺鐵性貧血(IDA)：由于機體鐵的需要量增加和(或)鐵吸收減少，導致體內(nèi)儲存鐵耗盡而缺乏，又不能得到足夠的補充，致使用臨床分期：(1)缺鐵早期(2)缺鐵性紅細胞生成期(3)缺鐵性貧血期aHb更為明顯b、輕度貧血時紅細胞形態(tài)無明顯異常，中度以上貧血時紅細胞體積減少，中心a分比常>30%，粒紅比例減低或倒置，以中晚幼紅細胞為主(有時以早幼紅和中幼紅為主)，各階段幼少或消失，鐵粒幼細胞極少或消失a、骨髓鐵染色：診斷缺鐵性貧血的一種直接而可靠的方法b、血清鐵蛋白測定：反映體內(nèi)貯存缺鐵情況，與骨髓鐵染色有良好的相關gl腫瘤或肝病時，鐵蛋白會掩蓋缺鐵的表現(xiàn)，應結合臨床或骨髓鐵染色c、血清鐵及(1)血清鐵蛋白<14μg/l(2)骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失缺鐵性紅細胞生成的診斷標準(1)運鐵蛋白飽和度<15%(2)紅細胞游離原卟啉>0.9μmol/l或血液鋅原卟啉>60μg/l或FEP/Hb>4.5μg/gHb(3)骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，或鐵粒幼細胞<15%鐵性貧血的診斷標準(1)小細胞低色素性貧血(2)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)(3)血清鐵<10.7μmol/l，總鐵結合率>64.44μmol/l(4)運鐵蛋白飽和度<15%(5)骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，或鐵粒幼細胞<15%(6)紅細胞游離原卟啉>0.9μmol/l或血液鋅原卟啉>0.96μg/l或FEP/Hb>4.5μg/gHb(7)血清鐵蛋白<12μg/l(8)鐵劑治療有效(9)血清可溶性轉體蛋白受體濃度>26.5nmol/l71.血清鐵蛋白(SF)：其含量能準確反映體內(nèi)儲存鐵的情況，與骨髓鐵染色有良好的相關性。其減少只發(fā)生于鐵缺乏癥，且在鐵缺乏早72.鐵粒幼細胞貧血(SA)：是因多種原因引起血紅素合成過程發(fā)生障礙，鐵不能與原卟啉螯合合成血紅素而積聚在線粒體內(nèi)，鐵利用障不良血紅素生成障礙和紅細胞無效性生成。73.巨幼細胞貧血(MgA)：是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏，使細胞DNA合成障礙，導致細胞核發(fā)育障礙所致的骨髓三系細胞核無效造血性貧血，也稱脫氧核苷酸合成障礙性貧血。特征：骨髓中粒、紅巨核三系細胞出現(xiàn)巨幼變，外周血為大細胞性顯低(1)紅系增生，可見一定數(shù)目巨幼紅細胞，各階段均有，但以巨中、巨晚居多(或以早及中幼紅細胞為主)；巨幼紅細胞百分比常>10%(2)巨幼紅細胞與相應階段的正常紅細胞相比，胞體、胞核均大，核染色體纖細、疏松，著色淺淡，胞漿豐富，呈核漿發(fā)育不平衡，核(3)幼紅細胞分裂象增多(4)幼紅細胞的核及核破碎，有時可見點彩紅細胞、H-J小體、花形核、核破碎、多核的巨幼紅細胞，有時可見畸形的有絲分裂。(5)紅細胞大小不一，偏大呈高色素性，可見卡波氏環(huán)嗜堿點彩減低，可見各階段的巨形中性粒細胞，以巨晚、巨桿居多，其特點：胞體增大，胞核腫脹，核染色質疏74.溶血性貧血(HA)：是由于紅細胞自身缺陷(如細胞膜、能量代謝酶和血紅蛋白分子缺陷等)或外在因素使紅細胞存活期縮短，破壞壞和紅細胞生成活躍并存。76.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)：是一種獲得性造血干細胞基因突變引起紅細胞膜缺陷所致的溶血病。典型臨床表現(xiàn)：與睡眠有胞為甚，在不同患者或同一患者不同時期內(nèi)增生程度可有差異。性。79免疫性溶血性貧血：是由于紅細胞表面結合抗體或(和)補體而引起溶血所致的貧血。①自身免疫性溶血性貧血(AIHA)：是由于機體免疫調節(jié)功能異常，產(chǎn)生抗自身紅細胞的抗體，與紅細胞上的抗原相互作用，或在補體起以溶血性貧血為特征的一組疾病。溫抗體型是其最常見類型(占80%)，主要為IgG(冷抗體型主要為IgM)；的溶血性貧血：是由于藥物或其代謝產(chǎn)物與紅細胞膜互相作用，與膜結合或改變了膜結構，從而產(chǎn)生了抗藥物抗體或抗紅細貧血，多繼發(fā)于某些慢性系統(tǒng)性疾病所致的一類貧血。常見的原發(fā)病有慢性肝/腎臟疾病、內(nèi)分泌疾病、慢性感82.白血病(leukemia)是一類造血干細胞的克隆性疾病，是一組高度異質性惡性血液??；其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的大量增生和積聚，并浸潤其它器官和組織，而正常造血受抑制。和成熟細胞，病情發(fā)展慢，自然病程可達數(shù)年。目前對于急性白血病的分型診斷除形態(tài)學(M)外，還應做免疫學(I)、細胞遺傳學(C)、分子生物學分析(M)，即MICM分型。微量殘留白血病(MRL)：是指急性白血病誘導化療或骨髓移植，達到臨床和血液學的完全緩解，而體內(nèi)殘存微量白血病細胞 (MRLC)的狀態(tài)。估計此時仍有10^6~10^8個白血病細胞存在，這些微量殘留白血病細胞的增殖和擴散是復發(fā)的根源。Auer體：在瑞氏或吉姆薩的血或骨髓涂片中，白細胞胞質中出現(xiàn)染紅色細桿狀物質，一條或數(shù)條不等，長1~6um，稱為Auer小體 骨髓增殖性腫瘤(MPN)：原稱骨髓增殖性疾病，是以骨髓中分化成熟相對正常的一系或多系髓系(粒/紅/巨核系和肥大細胞)細胞持續(xù)一般起病緩慢，有血細胞質和量的改變，肝脾腫大，常并發(fā)出血、血栓及髓外造血。隨疾病進展，可出現(xiàn)骨髓纖維化、無效造血或性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性血小板增多癥(ET)：是一種主要累及巨核細胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小板數(shù)持續(xù)增多，血栓形成和/或出血為特征。原發(fā)性骨髓纖維化(IMF)：是一種以骨髓巨核細胞和粒系細胞增生為主要特征的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓結締組織反應性增的異常增殖是對造血細胞克隆性增生的反應。真性紅細胞增多癥(PV)：是一種原因未明的、以紅細胞異常增生為主的骨髓增殖性腫瘤。特征：紅細胞的產(chǎn)生不依賴紅細胞造血的正消耗期(多血后期)。常見臨床表現(xiàn)：皮膚及粘膜紅紫，尤以兩頰、口唇、眼結膜降。隨病情發(fā)展出現(xiàn)肝脾腫大，慢性粒細胞白血病(CML)：是起源于造血干細胞的慢性克隆性骨髓增殖性腫瘤。病程緩慢，主要涉及粒細胞系，表現(xiàn)為持續(xù)性。進行、加速期(AP)、急變期(BP)三期。MDS組獲得性的、造血功能嚴重紊亂的造血干細胞克隆性疾病，以髓系中一系或多系血細胞減少或發(fā)育異臨床表現(xiàn)與急性白血病基本相同。