胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理課件

胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的

超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性消化道畸形指從口腔到肛門任何部位的畸形口腔：唇裂、腭裂食道：食道閉鎖膈：膈疝、膈膨升胃腸:腸閉鎖先天性巨結(jié)腸肛門:先天性無(wú)肛膽道：膽道閉鎖胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性食道閉鎖胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性食道閉鎖的類型胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)：孕34周，羊水過(guò)少，胃泡未見

但超聲無(wú)法區(qū)別食道閉鎖類型

處理：出生后食道修補(bǔ)術(shù)胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性食道閉鎖X光片胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理手術(shù)方法I期食道吻合術(shù)I期腹腔鏡吻合術(shù)胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性腸閉鎖發(fā)病原因：

1.胚胎發(fā)育階段實(shí)心期中腸空化不全可產(chǎn)生腸閉鎖或狹窄。

2.胎兒期腸管某部損傷和血運(yùn)障礙如胎兒發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、胎糞性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內(nèi)疝、腸系膜血管發(fā)育畸形等導(dǎo)致腸管某部血運(yùn)障礙，使腸管發(fā)生壞死、吸收、修復(fù)等病理生理過(guò)程而形成腸閉鎖。

3.家族遺傳因素已受到普遍關(guān)注，特別是多發(fā)性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖，均被認(rèn)為是一種常染色體隱性遺傳病。胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理產(chǎn)前B超：上腹部雙泡征，胎兒胃泡及十二指腸近端擴(kuò)張先天性十二指腸閉鎖胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理術(shù)前上消化道GI胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理手術(shù)發(fā)現(xiàn)：十二指腸隔膜閉鎖胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性空、回腸閉鎖產(chǎn)前B超：胎兒腹腔膨隆，腹圍增大，胎兒腹腔內(nèi)可見許多充液擴(kuò)張腸管，常合并羊水過(guò)多，腸蠕動(dòng)活躍胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性腸閉鎖胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性腸閉鎖胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理腸閉鎖的診斷1、產(chǎn)前B超超聲診斷2、臨床特點(diǎn)：出生后24～48小時(shí)內(nèi)膽汁性嘔吐，腹脹或胎糞排出少或無(wú)胎糞排出3、腹部平片：十二指腸閉鎖－－雙泡征（Doublebubblesign)

空腸高位閉鎖－－三泡征小腸低位閉鎖－－多數(shù)液平面胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性腸閉鎖處理早期手術(shù)干預(yù)是唯一選擇如不手術(shù)，絕無(wú)生存希望手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇、手術(shù)前的準(zhǔn)備及術(shù)后護(hù)理等直接影響其預(yù)后胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性巨結(jié)腸及

先天性無(wú)肛胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理Hischsprung’sdisease胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性巨結(jié)腸：X光平片胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性巨結(jié)腸：鋇劑灌腸胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性無(wú)肛分型：女胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性無(wú)肛分型：男胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理

theultrasoundappearanceissimilartothatofanorectalatresia,whentheaffectedsegmentiscolonorrectom，polyhydramniosanddilatationoftheloopsarepresentinthecaseofsmallbowelinvolvement,onthisoccasion,itisnotdifferentfromothertypesofobstruction超聲圖像類似肛門直腸閉鎖羊水過(guò)多累及小腸時(shí)見擴(kuò)張腸袢，與其它類型腸閉鎖類似Hischsprung’sdisease

(先天性巨結(jié)腸)胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理IntestinalobstructionIfbowelperforationoccurs.transientascites.meconiumperitonitisandmeconiumpseudocystsmayensue胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理Meconiumperitonitis

胎糞性腹膜炎Inthetypicalcase,meconiumperitonitisisfeaturedbytheassociationofintra-abdominalechogenicarea,dilatedbowelloopsandascites.胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理注意：先天性食道閉鎖、腸閉鎖、無(wú)肛

------常并發(fā)其他畸形：

先天性心臟病

泌尿系統(tǒng)畸形：尿道下裂

骨骼畸形：多指、脊柱半椎體

……胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理臍膨出

先天性腹壁部位缺損，發(fā)病率：1/3000-1/5000產(chǎn)生時(shí)間：孕8-11周缺損大小不一，小者僅一腸環(huán)脫出，大者內(nèi)臟脫出其外有一透明膜包裹，分娩時(shí)易破裂常合并羊水過(guò)多胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理臍膨出：大型

可見外露的肝臟、鼻骨缺失胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理臍膨出：大型

可見外露的肝臟胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理術(shù)后外觀胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性膈疝

胚胎早期膈肌發(fā)育缺損左側(cè)多見疝入胸腔內(nèi)容：小腸結(jié)腸脾胃肝、腎、胰尾胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性膈疝發(fā)病率：1/2,000-5,000活產(chǎn)嬰兒男：女：1:1.8死亡率：50％病因：不明確胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理臨床表現(xiàn)

其嚴(yán)重程度和出現(xiàn)時(shí)間與以下情況有關(guān)：

1、肺發(fā)育不全和肺動(dòng)脈高壓程度2、有無(wú)腸道梗阻或其它先天性畸形3、進(jìn)入胸腔臟器的性質(zhì)、容量胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理病側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，呼吸音低或消失，可聽到腸鳴音，心尖搏動(dòng)向?qū)?cè)移位，舟狀腹

胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理產(chǎn)前B超如胎兒橫隔有缺損，腸管等通過(guò)缺損處進(jìn)入胸腔，形成膈疝胎兒胸腔內(nèi)除見心臟外，見胃泡或腸管、肝臟等回聲，縱切及橫切均見合并羊水過(guò)多胎兒發(fā)育不良胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性膈疝胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理PrenataldiagnosisPrenatalUSGPrenatalMRI胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理Selectionofpatientsforfetalintervention

USGFactorsassociatedwithbadprognosisDiagnosispriorto25wIntrathoracicstomachbubblePolyhydramniosHydropsLiverherniationLung-to-headratiolessthan1.0Leftventricularhypoplasia胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理肺面積/頭圍=1.0胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理超聲對(duì)膈疝預(yù)后的評(píng)估

1.孕周越小預(yù)后越差

2.膈疝的大?。涸酱箢A(yù)后越差

3.胸腔內(nèi)胃和肝的存在：肝臟的疝入預(yù)后惡劣

4.對(duì)側(cè)肺的面積(通過(guò)四腔心切面的胸廓橫切面)：可被觀察到的肺的面積大于半側(cè)胸腔面積的1/2。

(86%survival)

5.肺面積/頭圍，>1.4.存活率較高

6.有關(guān)合并畸形的存在，預(yù)后差

7.心室的不對(duì)稱，預(yù)后差胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理Selectionofpatientsforfetalintervention

MRIBettersofttissuecontrastincomparisontoUSGReliableindetectingliverherniationRelativelungvolume(lungvolume/expectedlungvolume)lessthan0.40predictiveofpooroutcomeLiver/diaphragmratio(L/D)predictiveofoutcome胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性膈疝出生后治療

轉(zhuǎn)運(yùn)措施1、給氧：氣管內(nèi)插管接?jì)雰汉粑鼨C(jī)，快速頻率60～80次/分，低吸氣壓<20～25cmH2O，吸呼比＝1：15，純氧，嚴(yán)禁面罩加壓呼吸供氧2、半臥位，側(cè)向患側(cè)3、保暖，監(jiān)測(cè)體溫4、胃腸減壓5、等待膈肌修補(bǔ)術(shù)

胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理術(shù)前X光片胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理膈肌修補(bǔ)術(shù)胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理手術(shù)修補(bǔ)膈肌胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理ECMO在先天性膈疝的應(yīng)用體外膜肺氧和(extracorporealmembraneoxygenation）它是代表一個(gè)醫(yī)院，甚至一個(gè)地區(qū)、一個(gè)國(guó)家的危重癥急救水平的一門技術(shù)胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理IndicationsforECMOPulmonaryExtremelyseverepulmonaryfailure,whichcannotbemanagedbyconventionaltreatmentReversiblediseaseBridgetotransplantationCardiacExtremely

severecardiacfailureReversibleBridgetotransplantation胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理血管插管：頸動(dòng)靜脈胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒外科治療膈疝的進(jìn)展

孕中期胎兒手術(shù)修補(bǔ)，存活率<10%出生后處理，病死率60％妊娠25～26周，支氣管閉塞術(shù)保持肺液和擴(kuò)張肺容量促使肺發(fā)育使用“子宮外產(chǎn)時(shí)處理”過(guò)程分娩胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理FetoscopictrachealocclusionThefetaltracheaclosedbyfetoscopyFetusesarebornwithanEXITprodedureControlledrandomizedtrialfailedtoshowanybenefitoffetalinterventionSurvivalcontrolgroup77%Survivaltreatmentgroup73%

(Harrisonetal2003)胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理FetalendoscopictrachealocclusionFrom:Deprestetal,SeminPerinatol29:94–103,2005胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性膈疝合并畸形(20-50%)

心臟畸形13–23%

中樞神經(jīng)系統(tǒng)28%

胃腸道畸形20%

生殖泌尿系畸形15%

合并畸形增加死亡率胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理膈疝的鑒別診斷

先天性膈膨升先天性肺囊性變先天性心臟病胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性膈膨升膈膨升編輯后文件50秒版.mpg胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理先天性腹裂胎兒真性腹壁缺損從臍部裂開，無(wú)疝囊及皮膚覆蓋，內(nèi)臟翻出胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理產(chǎn)前B超：腹裂，腸管脫出胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理腹裂，肝臟脫出胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理腹裂的處理新進(jìn)展

-------免縫法回納腸管胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理EXIT（exuterointrapartumtreatment）技術(shù)保持胎盤循環(huán)的同時(shí)進(jìn)行胎兒手術(shù)先超聲指導(dǎo)下首先確認(rèn)胎盤位置和胎兒體位暴露胎兒半身進(jìn)行手術(shù)解除氣道阻塞的原因,確保氣道通暢充分氧合后,結(jié)扎臍帶,將胎兒從母體分離胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理EXIT1例：頸部巨大淋巴管瘤胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理2007-9-27EXITby復(fù)旦大學(xué)婦產(chǎn)科醫(yī)院

復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理胎兒腹水

產(chǎn)前B超：胎兒腹水，圍繞內(nèi)臟，腸管漂浮胎兒常見消化道畸形的超聲