特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑（ 2009年版）

特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑

（2009年版）

一、特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITP）（ICD-10:

D69.3）

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，

科學(xué)出版社，2008年，第三版）和《美國血液學(xué)會關(guān)于ITP

的指南》（Blood,1996,88（1）:3-40）,《臨床診療指南-血

液病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）

1.病史。

2.多次檢查血小板計數(shù)減少（包括血涂片）。

3.脾臟不大或輕度增大。

4.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。

5.排除血小板減少的其他原因。

（三）選擇治療方案的依據(jù)。

根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技

術(shù)出版社,2001年，第一版）和《美國血液學(xué)會關(guān)于ITP的

指南》（Blood,1996,88（1）:3-40）,《臨床診療指南-血液病

學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）

1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑

量給藥。

2.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)

出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。

(1)靜脈輸注丙種球蛋白。

(2)輸注血小板。

(四)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。

(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.3特發(fā)性血小板減少

性紫瘢疾病編碼。

2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)＜20X

107L,或伴有出血表現(xiàn)或出血危險(如高血壓、消化性潰瘍

等)。

3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要

特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以

進(jìn)入路徑。

(六)明確診斷及入院常規(guī)檢查需2-3天(指工作日)。

1.必需的檢查項目：

(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；

(2)肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血

沉、血涂片、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查;

(3)胸片、心電圖、腹部B超；

2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)

檢查；

3.骨髓形態(tài)學(xué)檢查。

（七）治療開始于診斷第1天。

（八）治療選擇。

1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作

用并對癥處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補鈣等。

（1）常規(guī)劑量（潑尼松lmg-KgH-dH）。

（2）短療程大劑量給藥（甲基潑尼松龍1.0g?Hx3d.

-1

或地塞米松40mg?dx4d）o

2.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)

出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。

（1）靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g-Kg-1-Hx5d或

-1-1

1.0g-Kg?dx2do

（2）輸注血小板。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

不輸血小板情況下，血小板＞20xi（r/L并且持續(xù)3天以

上。

（十）變異及原因分析。

經(jīng)治療后，血小板仍持續(xù)低于20x107L并大于2周，

則退出該路徑。

二、特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑表單

適用對象：第一診斷特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ICD-10：D69.3）

患者姓名：性別：―年齡：―門診號：住院號：

住院日期：年_月_日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日14天內(nèi)

時間住院第1天住院第2天

□詢問病史及體格檢查□上級醫(yī)師查房

□完成病歷書寫□完成入院檢查

□開化驗單□骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)檢查）

要□上級醫(yī)師查房，初步確定診斷□繼續(xù)對癥支持治療

診

□對癥支持治療□完成必要的相關(guān)科室會診

療□向患者家屬告病重或病危通知，并簽□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫

I

署病重或病危通知書（必要時）□向患者及家屬交待病情及其注意事項

作

□患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿

同意書

長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：

□血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用藥

□一級護(hù)理□其他醫(yī)囑

□飲食臨時醫(yī)囑：

重

□視病情通知病重或病危□血常規(guī)

□其他醫(yī)囑□骨穿

點

臨時醫(yī)囑：□骨髓形態(tài)學(xué)

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血□輸注血小板（有指征時）

醫(yī)

□肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、□其他醫(yī)囑

血涂片、血型、輸血前檢查、自身免

囑

疫系統(tǒng)疾病篩查

□胸片、心電圖、腹部B超

□輸注血小板（有指征時）

□其他醫(yī)囑

□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□觀察患者病情變化

主要

□入院護(hù)理評估

護(hù)理

□宣教

工作

病情□無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時間住院第3-13天出院日

□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定有無

□復(fù)查血常規(guī)并發(fā)癥情況，明確是否出院

□觀察血小板變化□完成出院記錄、病案首頁、出院證明

□根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料?，進(jìn)書等

要

行鑒別診斷和確定診斷□向患者交代出院后的注意事項，如：

診

□根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情

療

否合并其他疾病況時的處理等

工

□開始治療

作

□保護(hù)重要臟器功能

□注意觀察皮質(zhì)激素的副作用，并對癥處理

□完成病程記錄

長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：出院醫(yī)囑：

□糖皮質(zhì)激素：常規(guī)劑量（潑尼松lmg-Kg'?□出院帶藥

d"或短療程大劑量給藥（甲基潑尼松龍□定期門診隨訪

1.Og?d'X3d或地塞米松40mg?d'X4d）□監(jiān)測血常規(guī)

重

□丙種球蛋白0.4g?Kg'*d'X5d或1.0g

?Kg'?d'X2d（必要時）

點

□重要臟器保護(hù)：抑酸、補鈣等

□其他醫(yī)囑

醫(yī)

臨時醫(yī)囑：

□復(fù)查血常規(guī)

囑

□復(fù)查血生化、電解質(zhì)

□輸注血小板（有指征時）

□對癥支持

□其他醫(yī)囑

護(hù)理□觀察患者病情變化□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)

工作

病情□無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑

（2009年版）

急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血?。↖CD-10:C92.4,

M9866/3）

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)?WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.

PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoid

Tissue））（2008）,《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌

主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）

1.體檢有或無以下體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出

血點及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。

2.血細(xì)胞計數(shù)及分類。

3.骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化檢查）。

4.免疫分型。

5.細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析（t（15;17）及其變異型），

FISH（必要時）。

6.白血病相關(guān)基因（PML/RARa及其變異型）。

（三）選擇治療方案的依據(jù)。

根據(jù)《急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）治療的專家共識》（中

華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會，白血病學(xué)組）

1.誘導(dǎo)治療：

(1)單獨使用全反式維甲酸(ATRA)或聯(lián)合使用柔紅

霉素(DNR)：

ATRA：25-45mg?m-2-d-1x28-40d;

如聯(lián)合DNR,DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可

達(dá)135嗯?不,至少拆分為3天給予。

(2)ATRA聯(lián)合三氧化二種(ATO):

ATRA:25-45mg-m-2-d-1x28-40d;

ATO:10mg/dx28-35do

可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基

腺等細(xì)胞毒藥物。

2.緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA,MA,HA

方案：

(1)DA方案：DNR40-45mg?m-2-d-1x3d,Ara-C

100-200mg-nf2-d-1x7d;

(2)MA方案:米托意醍(MTZ)6-10mg?m-2-d-1x

3d,Ara-C100-200mg-m-2-d-1x7d;

(3)HA方案：高三尖杉酯堿(HHT)2.0-2.5mg?川?『

-2-1

x7d,Ara-C100-200mg-m-dx7do

如為高?；颊?初診時WBC》10xlO'/L),可將DA或MA

方案中的Ara-C換為1-2g-m-2,ql2hx3d。

3.中樞神經(jīng)白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至

少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：

甲氨喋吟(MTX)10-15mg,Ara-C40-50mg,地塞米松

(DXM)5mgo

4.緩解后維持治療，序貫應(yīng)用ATO、ATRA,6-疏基嘿吟

(6-MP)+甲氨喋吟(MTX)三方案，每方案1月，3月為一周

期，共5周期。

-1

(1)ATO10mg?dx21-28do

-21

(2)ATRA25-45mg?m-d-x28do

(3)6-MP+MTX：6-MPlOOmg,第1-7天,第15-21天;

MTX20mg,第9,12,23,26天。

(四)根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。

初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑(附后)。

初治APL臨床路徑

一、初治APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（-）標(biāo)準(zhǔn)住院日為40天內(nèi)。

（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4,M9866/3急性早

幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）疾病編碼，行誘導(dǎo)分化治療。

2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需

要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可

以進(jìn)入路徑。

（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3-5天（指工作日）。

1.必需的檢查項目：

（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；

（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢

查；

（3）胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。

2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)

檢查。

3.骨髓檢查（形態(tài)學(xué)包括組化）、免疫分型、細(xì)胞遺傳

學(xué)、白血病相關(guān)基因（PML/RAR及其變異型）檢測。

（四）化療前準(zhǔn)備。

1.建議對發(fā)熱患者立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗

菌藥物，可選用頭匏類（或青霉素類）土氨基糖忒類抗炎治

療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽

類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位

及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。

2.對于Hb<80g/L,PLT<30x109/L或有活動性出血的

患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板；若存在彌散性血管

內(nèi)凝血(DIC)傾向時，當(dāng)PLT<50x107L即應(yīng)輸注單采血小

板。有心功能不全者可放寬輸血指征。

3.對于有凝血功能異常的患者，輸注相應(yīng)血液制品。纖

維蛋白原<l.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。

(五)化療開始于診斷第1天。

(六)化療方案。

1.誘導(dǎo)治療：可選用下列方案之一進(jìn)行治療

-2-1

(1)ATRA方案：ATRA25-45mg-m-dx28-40do

(2)ATRA+DNR方案：ATRA25-45mg-m-2-d-1x28-40d,

DNR在ATRA治療后第4天開始,最大量可達(dá)135mg?不,至

少拆分為3天給予。

(3)ATRA+ATO方案：ATRA25-45mg-m-2-d-1x28-40d,

ATOlOmg-d-1x28-35d,可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化

適量加用DNR、羥基腑等細(xì)胞毒藥物。

(七)治療后30天內(nèi)必須復(fù)查的檢查項目。

1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。

2.臟器功能評估。

3.骨髓檢查。

4.微小殘留病變檢測（有條件時）。

（八）化療中及化療后治療。

1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并

使用抗菌藥物，可選用頭抱類（或青霉素類）土氨基糖或類

抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/

或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根

據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。

2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、

防治尿酸腎?。▌e喋吟醇）、治療誘導(dǎo)分化綜合征（地塞米

松）、抑酸劑等。

3.成分輸血:適用于Hb<80g/L,PLT<30x109/L或有

活動性出血患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板；若存在

DIC傾向則PLT<50x109/L即應(yīng)輸注血小板。有心功能不全

者可適當(dāng)放寬輸血指征。

4.造血生長因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對值（ANC）<1.0

x107L,可使用粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）5、gd:

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（十）變異及原因分析。

1.治療過程中出現(xiàn)感染、貧血、出血及其他合并癥者，

需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長住院時間。

2.誘導(dǎo)分化治療40天未達(dá)完全緩解者退出本路徑。

3.若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，

建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出

此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。

二、初治APL臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為初治急性早幼粒細(xì)胞白血病（ICD-10：C92.4,M9866/3）

行誘導(dǎo)化療

患者姓名：性別：—年齡：―門診號：______住院號：

住院日期：―年_月_日出院日期：―年_月_日標(biāo)準(zhǔn)住院日40天內(nèi)

時間住院第1天住院第2天

□詢問病史及體格檢查□上級醫(yī)師查房

□完成病歷書寫□完成入院檢查

主

詼□開化驗單□骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、免疫分型、

□上級醫(yī)師查房與化療前評估細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因檢測

診

□根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血□根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分

1T

□確定治療方案和日期輸血

nr

□向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書□完成必要的相關(guān)科室會診

1F

□患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情□住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等

同意書、靜脈插管同意書（必要時）病歷書寫

長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：

□血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用藥

□一級護(hù)理□抗菌藥物（必要時）

□飲食□補液治療（水化、堿化）

□抗菌藥物（必要時）□ATRA25-45mg*m2*d!

□補液治療（水化、堿化）□ATO10mg?d"（可選）

里

□ATRA25-45mg?m_2*d-1,ATO10mg?（T（可選）□重要臟器功能保護(hù)：防治尿酸腎病

占□重要臟器功能保護(hù)（別喋吟醇）、保肝等

臨時醫(yī)囑：□其他醫(yī)囑

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)臨時醫(yī)囑：

醫(yī)匠

□肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查□骨穿

□胸片、心電圖、腹部B超□骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、染色體核

囑

□超聲心動（視患者情況而定）型、FISH（必要時）、白血病相關(guān)基

□靜脈插管術(shù)（必要時）因檢測

□病原微生物培養(yǎng)（必要時）□血常規(guī)

□輸血醫(yī)囑（必要時）□輸血醫(yī)囑（必要時）

□眼科會診（眼底檢查）□其他醫(yī)囑

□其他醫(yī)囑

主要□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□宣教（血液病知識）

護(hù)理□入院護(hù)理評估

工作

病情□無口有，原因：□無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時間住院第3-7天住院第8-21天

□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房，注意病情變化

主□根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案□住院醫(yī)師完成病歷書寫

要□患者家屬簽署化療知情同意書□每日復(fù)查血常規(guī)

診□化療□復(fù)查凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)

療□復(fù)查血常規(guī)、凝血功能□注意觀察體溫、血壓、體重等

工□住院醫(yī)師完成病程記錄□成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）

作□造血生長因子（必要時）

長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：

□DNR：在ATRA治療后第4天開始，最大量可□潔凈飲食

達(dá)135mgem-:',至少拆分為3天（可選）□羥基版（可選）

□羥基胭（可選）□地塞米松（治療誘導(dǎo)分化綜合征）

□重要臟器功能保護(hù)：止吐、保肝等□重要臟器功能保護(hù)：保肝、抑酸等

□其他醫(yī)囑□抗感染等支持治療（必要時）

里.

臨時醫(yī)囑：□其他醫(yī)囑

臨時醫(yī)囑：

占□輸血醫(yī)囑（必要時）

□心電監(jiān)護(hù)（必要時）□輸血醫(yī)囑（必要時）

□每周復(fù)查肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)

序氏

□每天復(fù)查血常規(guī)□肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能

□影像學(xué)檢查（必要時）□G-CSF5ug?Kg3d'（必要時）

囑

□血培養(yǎng)（高熱時）□影像學(xué)檢查（必要時）

□病原微生物培養(yǎng)（必要時）□血培養(yǎng)（高熱時）

□靜脈插管維護(hù)、換藥□病原微生物培養(yǎng)（必要時）

□其他醫(yī)囑□靜脈插管維護(hù)、換藥

□其他醫(yī)囑

□觀察患者病情變化□觀察患者情況

王笠

□心理與生活護(hù)理□心理與生活護(hù)理

i訪p1埋xffl

□化療期間囑患者多飲水

工作

病情□無口有，原因：□無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時間住院第22-39天出院日

□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房，進(jìn)行化療（根據(jù)骨穿）評估，

要□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院

診□根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查骨穿□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

療□向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)

工診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等

作

長期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：

□潔凈飲食□出院帶藥

□?？咕幬铮ǜ鶕?jù)體溫及癥狀、體征及影像□定期門診隨訪

學(xué)）□監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)

□其他醫(yī)囑

臨時醫(yī)囑：

重

□骨穿

□骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測

點

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)

□肝腎功能、電解質(zhì)

醫(yī)

□心電圖

□輸血醫(yī)囑（必要時）

囑

□G-CSF5Hg?Kg1?d’（必要時）

□完全緩解后可行腰穿，鞘內(nèi)注射（MTX

10-15mg,Ara-C40-50mg,DXM5mg）

□腦脊液常規(guī)、生化、甩片（有條件時）

□其他醫(yī)囑

□觀察患者情況□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)

主要

□心理與生活護(hù)理

護(hù)理

□指導(dǎo)患者生活護(hù)理

工作

病情口無口有，原因：□無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

完全緩解的APL臨床路徑

一、完全緩解的APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（-）標(biāo)準(zhǔn)住院日為28天內(nèi)。

（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4,M9866/3急性早

幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）疾病編碼。

2.經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)CR。

3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要

特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以

進(jìn)入路徑。

（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）。

1.必需的檢查項目：

（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；

（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢

查；

（3）胸片、心電圖、腹部B超。

2.發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、

影像學(xué)檢查。

3.骨髓檢查（必要時活檢）、微小殘留病變檢測。

（四）化療開始于入院第3天內(nèi)。

（五）化療方案。

1.緩解后鞏固治療：可行3個療程化療，分別為DA、MA、

HA方案:

(1)DA方案:DNR40-45mg?m-2-d-1x3d,Ara-C

-2-1

100-200mg-m-dx7do

(2)1^方案：米托蔥醍(乂12)6-10明/2-d-1x3d,Ara-C

-2-1

100-200mg-m-dx7do

(3)HA方案：高三尖杉酯堿(HHT)2.0-2.5mgyT

xd天，Ara-C100-200mg'm-2?d'^xd天。

如為高危患者(初診時WBC》10x107L),可將DA或MA

方案中的Ara-C更改為1-2g?mLql2hx3d。

2.中樞神經(jīng)白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至

少4次(確診CNSL退出本路徑)。鞘注方案如下：

MTX10-15mg,Ara-C40-50mg,DXM5mgo

3.緩解后維持治療：序貫應(yīng)用ATO、ATRA、6-MP+MTXS

個方案，每方案1個月，3個月為1周期，共使用5個周期。

-1

(1)ATO10mg-dx21-28do

-2-1

(2)ATRA25-45mg-m-dx28d0

(3)6-MP+MTX：6-MPlOOmg,第1-7天,第15-21天;

MTX20mg,第9,12,23,26天。

(六)化療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項目。

1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。

2.臟器功能評估。

3.骨髓檢查(必要時)。

4.微小殘留病變檢測（必要時）。

（七）化療中及化療后治療。

1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并

使用抗菌藥物，可選用頭袍類（或青霉素類）土氨基糖或類

抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/

或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根

據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。

2.防治其他臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、堿化。

3.成分輸血：適用于Hb<80g/L,PLT<20x107L或有

活動性出血的患者，分別輸注濃縮紅細(xì)胞和單采血小板。有

心功能不全者可放寬輸血指征。

4.造血生長因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對值（ANOC1.0

91

x10/L,可使用G-CSF5Mg-Kg'?d\

（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（九）變異及原因分析。

1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)

行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間。

2.若腰穿后腦脊液檢查示存在白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵

犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時

退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。

二、完全緩解的APL臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病達(dá)CR者（ICD-10：C92.4,M9866/3）

行鞏固化療

患者姓名：性別：—年齡j門診號：住院號：

住院日期：―年_月_日出院日期：―年_月_日標(biāo)準(zhǔn)住院日28天內(nèi)

時間住院第1天住院第2天

□詢問病史及體格檢查□上級醫(yī)師查房

□完成病歷書寫□完成入院檢查

要□開化驗單□骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留病變檢測）

診□上級醫(yī)師查房與化療前評估□腰穿+鞘內(nèi)注射

療□患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、□根據(jù)血象決定是否成分輸血

I腰穿同意書、靜脈插管同意書□完成必要的相關(guān)科室會診

作□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫

□確定化療方案和II期

長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：

□血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用藥

□二級護(hù)理□抗菌藥物（必要時）

□飲食□其他醫(yī)囑

□抗菌藥物（必要時）

重

□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：

臨時醫(yī)囑：□骨穿

點

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測

□肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸□腰穿，鞘內(nèi)注射（MTX10-15mg,Ara-C40-50mg,

醫(yī)

血前檢查DXM5mg）

□胸片、心電圖、腹部B超□腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞形態(tài)（有條件時）

囑

□超聲心動（視患者情況而定）□輸血醫(yī)囑（必要時）

□靜脈插管術(shù)（有條件時）□其他醫(yī)囑

□病原微生物培養(yǎng)（必要時）

□輸血醫(yī)囑（必要時）

□其他醫(yī)囑

主要□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□宣教（血液病知識）

護(hù)理□入院護(hù)理評估

工作

病情口無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時間住院第3天

□患者家屬簽署化療知情同意書

□上級醫(yī)師查房，制定化療方案

要

□住院醫(yī)師完成病程記錄

診

□化療

療

□重要臟器功能保護(hù)

工

□止吐

作

長期醫(yī)囑：

□化療醫(yī)囑（以下方案選一）

□DA:□DA（ID-Ara-C）（高?；颊撸?/p>

DNR40-45mg*mJ,d1X3d,DNR40-45mg?m°X3d,

Ara-C100-200mg,m"*d1X7d。Ara-Cl-2g,m',ql2hX3d?

□MA：□MA（ID-Ara-C）（高危患者）：

MTZ6-10mg?m2?d'X3d,MTZ6Tomg,m??d'X3d,

Ara-ClOO^OOmg,m'*d1X7doAra-Cl-2g*m2,ql2hX3d。

重

□HA：□ATO：

HHT2.0-2.5mg?m-2?d'X7d,ATO10mg/dX21-28do

點

Ara-C100-200mg?m2?d-1X7d?

□補液治療（水化、堿化）

醫(yī)

□止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑

□其他醫(yī)囑

囑

臨時醫(yī)囑：

□輸血醫(yī)囑（必要時）

□心電監(jiān)護(hù)（必要時）

□血常規(guī)

□血培養(yǎng)（高熱時）

□靜脈插管維護(hù)、換藥

□其他醫(yī)囑

主要□觀察患者病情變化

護(hù)理□心理與生活護(hù)理

工作□化療期間囑患者多飲水

病情□無口有，原因：

變異1.

記錄2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時間住院第4-27天出院日

□上級醫(yī)師查房，注意病情變化□上級醫(yī)師查房，確定有無并發(fā)癥

□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫情況，明確是否出院

要□復(fù)查血常規(guī)□完成出院記錄、病案首頁、出院

診□注意觀察體溫、血壓、體重等證明書等

療□成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）□向患者交代出院后的注意事項，

工□造血生長因子（必要時）如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)

作生緊急情況時的處理等

長期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：

□潔凈飲食□出院帶藥

□抗感染等支持治療□定期門診隨訪

□其他醫(yī)囑□監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)

重臨時醫(yī)囑：

□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)

點□肝腎功能、電解質(zhì)

□輸血醫(yī)囑（必要時）

醫(yī)□G-CSF5ug?Kg'（必要時）

□影像學(xué)檢查（必要時）

囑□血培養(yǎng)（高熱時）

□病原微生物培養(yǎng)（必要時）

□靜脈插管維護(hù)、換藥

□其他醫(yī)囑

□觀察患者情況□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)

主要

□心理與生活護(hù)理

護(hù)理

□化療期間囑患者多飲水

工作

病情□無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑

（2010年版）

兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

一、適用對象

第一診斷為兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。↖CD-10:C91.0）

的標(biāo)危、中危組患者。

二、診斷依據(jù)

根據(jù)《臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編

著，人民衛(wèi)生出版社），《諸福棠實用兒科學(xué)（第七版）》（人

民衛(wèi)生出版社），《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)（第三版）》（張

之南、沈悌主編著，科學(xué)出版社）。

（一）體檢：可有發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點

及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。

（二）血細(xì)胞計數(shù)及分類。

（三）骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化檢查）。

（四）免疫分型。

（五）細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析，F(xiàn)ISH（必要時）。

（六）白血病相關(guān)基因。

三、危險度分組標(biāo)準(zhǔn)

（一）標(biāo)危組：必須同時滿足以下所有條件：

1.年齡》1歲且＜10歲；

2.WBC<50x109/L;

3.潑尼松反應(yīng)良好（第8天外周血白血病細(xì)胞<1x

109/L）;

4.非T-ALL;

5.非成熟B-ALL;

6.無t（9;22）或BCR/ABL融合基因；無t（4;11）或

MLL/AF4融合基因;無t（1;19）或E2A/PBX1融合基因;

7.治療第15天骨髓呈Ml（原幼淋細(xì)胞〈5%）或M2（原

幼淋細(xì)胞5%-25%）,第33天骨髓完全緩解。

（二）中危組：必須同時滿足以下4個條件：

1.無t（9;22）或BCR/ABL融合基因;

2.潑尼松反應(yīng)良好（第8天外周血白血病細(xì)胞<lx

107L）;

3.標(biāo)危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3（原幼淋細(xì)胞〉

25%）或中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M1/M2;

4.如有條件進(jìn)行微小殘留?。∕RD）檢測，則第33天

MRD<10'\

同時至少符合以下條件之一：

5.WBC>50x109/L;

6.年齡》10歲；

7.T-ALL;

8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因陽性；

9.年齡<1歲且無MLL基因重排。

（三）高危組：必須滿足下列條件之一：

1.潑尼松反應(yīng)不良（第8天外周血白血病細(xì)胞〉lx

109/L）;

2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因陽性;

3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因陽性;

4.中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3;

5.第33天骨髓形態(tài)學(xué)未緩解（〉5%）,呈M2/M3;

6.如有條件進(jìn)行MRD檢測，則第33天MRD》10;或

-3

第12周MRD>10O

四、選擇治療方案的依據(jù)

根據(jù)《臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著,

人民衛(wèi)生出版社），《諸福棠實用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)

生出版社）

（一）初始誘導(dǎo)化療方案：

VDLP（D）方案：

長春新堿（VCR）1.5mg-m-2-d\每周1次，共4次，

每次最大絕對量不超過2mg;

柔紅霉素（DNR）30mg?不.每周1次,共2-4次;

左旋門冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u?m-2?d\共6-10次;

潑尼松（PDN）45-6Omg-nf2-d-1,dl-28,第29-35天

遞減至停。或者PDN45-60mgd,dl-7,地塞米松（DXM）

6-8mg-m-2-d-1,d8-28,第29-35天遞減至停。

PDN試驗dl-7,從足量的25%用起，根據(jù)臨床反應(yīng)逐漸加

至足量，7天內(nèi)累積劑量＞210mg?不，對于腫瘤負(fù)荷大的患

者可減低起始劑量(0.2-0.5mg?kg"?d"),以免發(fā)生腫瘤

溶解綜合征，d8評估。

(二)緩解后鞏固治療：

1.CAM方案:

環(huán)磷酰胺(CTX)800-1000mg-m-2-d-1,1次;

阿糖胞昔(Ara-C)75-1OOmg-m-2-d-1,共7-8天;

6-疏基嘿吟(6-MP)60-75mg-m-2-d-1,共7-14天。

中危組患者重復(fù)一次CAM方案。

2.耐方案:

大劑量甲氨喋吟(MTX)3-5g??d:每兩周1次,共4-5次;

四氫葉酸鈣(CF)15mg?小，6小時1次，3-8次，根

據(jù)MTX血藥濃度給予調(diào)整；

6-MP25mg-m-2-d\不超過56天,根據(jù)WBC調(diào)整劑量。

上述方案實施期間需要進(jìn)行水化、堿化。

(三)延遲強化治療：

1.VDLP(D)方案：

VCR1.5mg-m-2-d'每周1次，共3次，每次最大絕

對量不超過2mg;

DNR或阿霉素(ADR)25-30mg-nf2.d\每周1次，共1-3次;

L-asp5000-10000u-m-2-d-1,共4-8次;

2-1

PDN45-60mg/或DXM6-8mg-nf-d,dl-7,dl5-21o

2.CAM方案:

CTX800-1000mg?m-2-d\1次；

Ara-C75-100mg-m2-d共7-8天；

6-MP60-75mg-m'2-d-1,共7-14天。

中危組患者插入8周維持治療（即用8周6-MP+MTX方

案，具體方案見下）。

中危組患者重復(fù)一次上述VDLP（D）和CAM方案。

（四）維持治療方案：

1.6-MP+MTX方案：

6-MP50mg-m-2-d\持續(xù)睡前空腹口服；

MTX15-30mg-m-2,每周1次，口服或肌注，持續(xù)至終

止治療（男2.5-3年,女2-2.5年）。

根據(jù)WBC調(diào)整方案中的藥物劑量。

2.VD方案（6-MP+MTX方案期間每4-8周插入）：

VCR1.5mg-m2-d）,1次,每次最大絕對量不超過2mg;

-2-1

DXM6-8mg-m-d,dl-7o

（五）中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注

射至少16-24次。根據(jù)危險度分組可單用MTX或三聯(lián)鞘注，

具體藥物劑量如下：

MTX：年齡＜12月6mg,年齡12-36月9mg,年齡＞36月12.5mg;

Ara-C:年齡＜12月15mg,年齡12-36月25mg,年齡＞36月35mg;

DXM：年齡＜12月2.5mg,年齡12-36月2.5mg,年齡＞36月5mgo

初診時即診斷CNSL的患兒，年齡＜1歲不放療，年齡三1

歲者，需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。

五、根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑

初治兒童ALL臨床路徑和完全緩解（CR）的兒童ALL臨

床路徑（附后）。

六、參考費用標(biāo)準(zhǔn)

（一）標(biāo)危組患者平均全程參考費用標(biāo)準(zhǔn)控制在8萬元

內(nèi)。

（二）中危組患者平均全程參考