腦性耗鹽綜合癥

關(guān)于腦性耗鹽綜合癥定義：

1950年由Peters等提出。

顱內(nèi)病變的進(jìn)程中，由于鈉鹽經(jīng)下丘腦-腎臟途徑丟失，以高尿鈉、低鈉血癥、低血容量為臨床表現(xiàn)的綜合征。

第2頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月病因：

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、皰疹性腦炎。顱內(nèi)腫瘤：癌性腦膜炎、轉(zhuǎn)移性腫瘤顱腦創(chuàng)傷、手術(shù)放射性損傷

嚴(yán)重腦血管疾?。耗X動(dòng)脈瘤破裂，腦出血

多在上述疾病起病后10天左右發(fā)生。第3頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月發(fā)病機(jī)制第4頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月發(fā)病機(jī)制（一）：破壞細(xì)胞(ANP/BNP/CNP/DNP)：腎臟神經(jīng)調(diào)節(jié)功能紊亂，腎小管對(duì)鈉的重吸收障礙（腎性失鈉）。破壞血腦屏障：尿鈉增多肽。

第5頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月發(fā)病機(jī)制（二）：

直接神經(jīng)效應(yīng)：神經(jīng)系統(tǒng)病變可抑制腎臟交感神經(jīng)系統(tǒng)活性，從而引起腎血流量和腎小球?yàn)V過(guò)率增加，腎素分泌減少，腎小管再吸收鈉減少，利鈉和利尿作用增強(qiáng)。

第6頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月發(fā)病機(jī)制（三）：毒毛花甙G樣復(fù)合物（OLC）：OLC在CSWS中起一定作用，但并不是直接引起尿鈉排泄的利鈉因子。Yamada發(fā)現(xiàn)腦中OLC對(duì)CSWS有作用，循環(huán)系統(tǒng)中OLC不能引起CSWS。

第7頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月發(fā)病機(jī)制（四）：緩激肽、催產(chǎn)素、ACTH、α-促黑素和β-促黑素、甲狀旁腺激素和降鈣素也有一定的利尿作用。第8頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月CSWS在腦血管疾病中的發(fā)生率：SAH（17.5%）(29%)（33%）小腦出血（15.4%）腦干出血（8.0%）基底核區(qū)腦出血（7.1%）栓塞性腦梗死（4.1%）動(dòng)脈粥樣硬化血栓性腦梗死（0.4%）第9頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)癥狀缺乏特異性精神癥狀、意識(shí)狀態(tài)，昏迷血容量不足，心率快，血壓下降，尿量增多血鈉（小于130mmol/L）和血滲透壓下降，尿鈉和尿滲透壓升高；尿素氮顯著升高；紅細(xì)胞壓積和血紅蛋白上升。第10頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月診斷標(biāo)準(zhǔn)1996年Uygun等提出CSWS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病存在；②低鈉血癥(<130mmol／L)；③尿鈉排出增加(>20mmol/L或>80mmol/24h)；④血漿滲透壓<270mmol／L，尿滲透壓：血滲透壓>1mmol／L；⑤尿量>1800ml／d；⑥低血容量；⑦全身脫水表現(xiàn)(皮膚干燥、眼窩下陷及血壓下降等)第11頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月下列情況有助于診斷：①低血鈉多尿；②尿鈉高，尿量增加而尿比重正常；③低血容量，中心靜脈壓下降(常<6cmH2O)、脫水征、心率快、體位性低血壓、紅細(xì)胞壓積和血尿素氮(BUN)增高；④補(bǔ)水、補(bǔ)鈉后病情好轉(zhuǎn)；⑤腎臟、甲狀腺、腎上腺功能正常；⑥排除其它原因：如水腫和利尿治療。第12頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月鑒別診斷：1.脫水、利尿劑的影響；2.經(jīng)消化道丟失；3.腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲減，腺垂體功能減退。第13頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月抗利尿激素分泌異常綜合癥（SIADH）:下丘腦-垂體系統(tǒng)受損引起促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）分泌異常，尿鈉排出增多，腎臟對(duì)水的重吸收增加引起血鈉下降、低血滲透壓。Schwartz等在1957年命名。背景認(rèn)為CSWS的發(fā)生率高于SIADH。第14頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月第15頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月

治療：大多是一過(guò)性，病因治療，多可在3-4周后逐漸恢復(fù)。水鈉補(bǔ)充。與靜脈補(bǔ)鈉相比，口服補(bǔ)鈉更加有利。靜脈補(bǔ)給高滲鹽水可更易引起容量擴(kuò)張而導(dǎo)致鈉的繼續(xù)丟失。第16頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月補(bǔ)鈉的計(jì)算公式（mmol/L）男（142-血鈉測(cè)定值）×體重（kg）×0.6女（142-血鈉測(cè)定值）×體重（kg）×0.5首日補(bǔ)2/3，及生理日需要量4.5g。缺失量以3%氯化鈉補(bǔ)充。24小時(shí)分2-3次補(bǔ)充完畢，其余以等滲液補(bǔ)充，第2日補(bǔ)充剩余量。第17頁(yè),共20頁(yè)，星期六，2024年，5月難糾正型氟氫可的松：通過(guò)增加鈉從腎小管的重吸收輔助糾正鈉鹽的負(fù)平衡0.1-0.4mg/d；預(yù)防低鉀血癥、肺水腫和高血壓等。不宜過(guò)快，1小時(shí)不應(yīng)超過(guò)0.7mmol/L每天血鈉變化不超過(guò)20mmol/L。預(yù)后：第18頁(yè),共20頁(yè)，星期六，202