北京華科醫(yī)院杜淑云專家介紹重癥肌無(wú)力89

北京華科醫(yī)院杜淑云專家介紹重癥肌無(wú)力PPT主要內(nèi)容定義病因臨床表現(xiàn)檢查治療護(hù)理健康指導(dǎo)預(yù)后預(yù)防定義重癥肌無(wú)力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后或用膽堿酯酶抑制劑可以緩解。任何年齡均可發(fā)病，40歲以前女性居多，40歲以后男性居多。10歲以下發(fā)病僅占10%，年齡大者易伴有胸腺瘤。病因重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因分兩大類：第一類是先天遺傳性，極少見(jiàn),與自身免疫無(wú)關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無(wú)力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。臨床表現(xiàn)

1.臨床特征（1）起病形式和誘因：多數(shù)起病隱匿，呈進(jìn)展性或緩解與復(fù)發(fā)交替性發(fā)展。常有感染、過(guò)度勞累、手術(shù)等誘因。（2）肌無(wú)力分布：全身骨骼肌均可受累。多數(shù)病人首發(fā)癥狀為眼外肌麻痹，如眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活，但瞳孔不受影響。面部和口咽肌肉受累時(shí)會(huì)表情淡漠、咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳。四肢肌群受累以近端無(wú)力為主，如抬臂、上樓梯困難，腱反射不受影響，感覺(jué)功能正常。（3）肌無(wú)力特點(diǎn)：肌肉持續(xù)收縮出現(xiàn)肌無(wú)力甚至癱瘓，休息后可緩解；晨起肌力正?；蚣o(wú)力癥狀較輕，下午或傍晚肌無(wú)力明顯加重，成為“晨輕暮重”現(xiàn)象；首次采用膽堿酯酶藥物治療有明顯效果（MG重要的臨床特征）。（4）肌無(wú)力危象：肌無(wú)力突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無(wú)力或麻痹，而危及生命的危重現(xiàn)象。是本病致死的主要原因。臨床表現(xiàn)MG危象通常分3種類型：

a肌無(wú)力危象b膽堿能危象c反拗危象a.肌無(wú)力危象：(最常見(jiàn)）大多是由于疾病本身發(fā)展所致。也可因感染、過(guò)度疲勞、精神刺激、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無(wú)力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。b.膽堿能危象：多見(jiàn)于長(zhǎng)期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時(shí)服用過(guò)多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。c.反拗危象：“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。以上3種危象中肌無(wú)力危象最常見(jiàn)，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見(jiàn)。

臨床表現(xiàn)2.臨床分型：改良的Osseman分型法5型

I型（單純眼肌型）：占15%~20%，僅限于眼外肌，變現(xiàn)為上瞼下垂和復(fù)視。

IIa型（輕度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，無(wú)危象出現(xiàn)。IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受累，有咀嚼、吞咽構(gòu)音困難，無(wú)危象出現(xiàn)。IV型（遲發(fā)重癥型）占10%，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。死亡率高。V型（肌萎縮型）起病半年內(nèi)可出現(xiàn)肌萎縮。III型（急性進(jìn)展型）占15%，發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。有MG危象，需氣管切開(kāi)，死亡率高。檢查

1.新斯的明試驗(yàn)成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達(dá)到高峰，持續(xù)2-3小時(shí)，即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。為防止新斯的明的毒蕈堿樣副作用，一般同時(shí)注射阿托0.5mg2.胸腺CT和MRI可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。檢查3.疲勞試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）囑病人用力眨眼30次后眼裂明顯變小或兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)者為陽(yáng)性。用于病情不嚴(yán)重，尤其是癥狀不明顯者。檢查6.乙酰膽堿受體（AchR)抗體滴度的檢測(cè)乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無(wú)力可以檢測(cè)到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。治療1.藥物治療（1）抗膽堿酯酶抑制劑：是對(duì)癥治療的藥物，溴吡斯的明60~120mg/次，3~4次/天，餐前30~40分鐘服用。若發(fā)生毒蕈堿樣反應(yīng)如嘔吐、腹痛等，可用阿托品0.5mg拮抗。治療（2）糖皮質(zhì)激素：適用于各種類型的MG，尤其是已進(jìn)行氣管插管或應(yīng)用呼吸機(jī)患者。大劑量潑尼松（60~100mg/d），癥狀減輕后逐漸減量，維持量一般在5~20mg,用藥至少一年以上。（3）免疫抑制劑：適用于不能耐受大劑量激素或療效不佳的患者?？蛇x硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素。治療（4）靜脈注射免疫球蛋白人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。（5）中醫(yī)藥治療重癥肌無(wú)力的中醫(yī)治療越來(lái)越受到重視。重癥肌無(wú)力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來(lái)的副作用，在重癥肌無(wú)力的治療上起著保駕護(hù)航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。治療2.胸腺切除手術(shù)患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無(wú)力有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無(wú)手術(shù)禁忌證的重癥肌無(wú)力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。治療3.血漿置換：適用于肌無(wú)力危象和難治性MG。通過(guò)將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時(shí)緩解重癥肌無(wú)力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過(guò)2個(gè)月。護(hù)理一、癥狀護(hù)理1.密切觀察病情，監(jiān)測(cè)生命體征，注意有無(wú)呼吸困難，咳嗽無(wú)力等。避免加重病情的誘發(fā)因素如感染、創(chuàng)傷、激怒等。2、鼓勵(lì)病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)吸痰，保持呼吸道通暢。床邊備好吸引器，必要時(shí)準(zhǔn)備氣管切開(kāi)手術(shù)用物及呼吸機(jī)供緊急需要。

治療4.危象處理一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，立即行氣管切開(kāi)，用呼吸機(jī)輔助通氣，根據(jù)危象的不同類型采取相應(yīng)處理方法：肌無(wú)力危象者加大新斯的明的用量；膽堿能危象和反拗危象者暫?？鼓憠A酯酶藥物并對(duì)癥治療。護(hù)理二、基礎(chǔ)護(hù)理1、安置患者于清潔安靜的病房，以利于充分休息鼓勵(lì)患者適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，以不感到疲勞為原則。2、做好口腔護(hù)理，皮膚護(hù)理，定時(shí)協(xié)助患者翻身，拍背。避免發(fā)生肺部感染和壓瘡。3、清除活動(dòng)范圍內(nèi)的障礙物，指導(dǎo)病人使用床欄、扶手等設(shè)施，做好防跌倒和防墜床的護(hù)理措施。護(hù)理三、飲食指導(dǎo)1.給予高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的飲食，避免干硬和粗糙食物。2.進(jìn)餐時(shí)盡量選取坐位，指導(dǎo)病人在服藥后15~30分鐘產(chǎn)生藥效時(shí)進(jìn)餐。3.指導(dǎo)正確進(jìn)食的方法，吞咽困難或咀嚼無(wú)力者給予流食或半流食，發(fā)生嗆咳時(shí)不可強(qiáng)行進(jìn)食。4.教會(huì)病人和家屬自我觀察營(yíng)養(yǎng)狀況的方法，當(dāng)體重減輕或消瘦時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。護(hù)理四、用藥指導(dǎo)1.告知病人常用藥物的服用方法，不良反應(yīng)與注意事項(xiàng)。并嚴(yán)密觀察患者的服藥情況觀察危象等并發(fā)癥。2.嚴(yán)格執(zhí)行用藥時(shí)間和劑量，注意用藥禁忌。禁止使用一切加重神經(jīng)肌肉傳遞障礙的藥物，如嗎啡、利多卡因。鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素和磺胺類藥物。護(hù)理

五、心理護(hù)理

鼓勵(lì)病人表達(dá)心中的焦慮，耐心傾聽(tīng)取得信任，講解疾病相關(guān)知識(shí)，消除恐懼心理，保持穩(wěn)定的情緒。健康指導(dǎo)1、疾病知識(shí)指導(dǎo)：告知疾病相關(guān)知識(shí)，保證充分的睡眠，避免過(guò)勞、外傷、精神創(chuàng)傷，保持情緒穩(wěn)定。2、用藥指導(dǎo)：告知病人常用藥物的服用方法，不良反應(yīng)與注意事項(xiàng)。并嚴(yán)密觀察患者的服藥情況觀察危象等并發(fā)癥。3、飲食上給予高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的飲食，避免干硬和粗糙食物。健康指導(dǎo)

4、發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情穩(wěn)定后再懷孕。5、定期復(fù)查，如有不適，及時(shí)就診。預(yù)后重癥肌無(wú)力患者預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。預(yù)防1.可能使重癥肌無(wú)力加重或復(fù)發(fā)的因素常見(jiàn)誘因有感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過(guò)度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復(fù)發(fā)等。預(yù)防2.重癥肌無(wú)力患者慎用藥物（1）抗生素類慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹諾酮類、大環(huán)內(nèi)酯類慎用。