第八章 氨基酸代謝課件

執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝第八章氨基酸代謝5學(xué)時執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝概述水解胞外酶氨基酸

吸收入作為氮源和能源進(jìn)行代謝。執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝不同蛋白酶（蛋白水解酶）NH3+—

NH3+—

COO-—

COO-—外切酶—氨肽酶隨機(jī)內(nèi)切酶特定氨基酸間外切酶—羧肽酶最終產(chǎn)物—氨基酸執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝動物蛋白酶Stomach：胃蛋白酶SmallIntestine：腸肽酶胰液：胰蛋白酶，糜蛋白酶，彈性蛋白酶，羧肽酶小腸粘膜：氨肽酶，二肽酶執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧基肽酶原A及B羧基肽酶A及B胃蛋白酶胃蛋白酶原胃酸執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝胰蛋白酶：R1=Lys、Arg（專一性較強(qiáng)，快）糜蛋白酶：R1=Phe、Trp、Tyr（快）；Leu、Met、His（稍慢）；R2=Pro（抑制水解）胃蛋白酶：R1/R2=Phe、Leu、Trp、Tyr等疏水性Aa（快）；R1=Pro（抑制水解）嗜熱菌蛋白酶：R2=Phe、Trp、Tyr、Leu、Ile等疏水性強(qiáng)的Aa（快）；R2=Gly、Pro（不水解）；R1/

R3=Pro（抑制水解）執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝三、植物蛋白酶種類：木瓜~、菠蘿~、無花果~分布：高等植物的種子及幼苗用途：消化不良；啤酒澄清；嫩肉粉執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝氨基酸？分解NH3、尿素、尿酸CO2、H2O、ATP合成其他合成是不是只有蛋白質(zhì)？四大物質(zhì)、激素等執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝

氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物轉(zhuǎn)變執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝第一節(jié)氨基酸的降解O+NH3R-CH2NH2+CO2脫氨基脫羧基氨基酸

α酮酸胺執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝L-谷氨酸脫氫酶（專一催化谷氨酸脫氫分解及逆過程）一、脫氨基作用酶——L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶酶2H+H+亞氨基酸不穩(wěn)定H2O+H+水解加氧脫氫NH4+

α-酮酸本應(yīng)是L-氧化酶（大多數(shù)氨基酸都是L型），但該酶分布不普遍，活力低（pH=7)，作用小。D-氨基酸在體內(nèi)不多。！？提問：哪種酶作用最重要？2（一）、氧化脫氨基作用：（定義）執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+

α-谷氨酸

α-酮戊二酸谷氨酸氧化脫氨執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝（二）、轉(zhuǎn)氨基作用:(定義)特點：a.可逆，受平衡影響

b.氨基大多轉(zhuǎn)給了α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶

α-氨基酸

α-酮酸

α-氨基酸

α-酮酸逆過程交換三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝谷氨酸氧化脫氨L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+

α-谷氨酸

α-酮戊二酸氧化脫氨轉(zhuǎn)氨基谷—某轉(zhuǎn)氨酶

O（酮酸）NH4+(A)轉(zhuǎn)氨基制谷氨酸執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝1、輔酶：磷酸吡哆醛——氨基酸與酮

酸之間-NH2的傳遞者2、是連接糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。特別注意三種氨基酸的轉(zhuǎn)化：丙氨酸丙酮酸天冬氨酸草酰乙酸谷氨酸α-酮戊二酸執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝3、兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶：

谷草轉(zhuǎn)氨酶GOT

（催化谷氨酸與草酰乙酸轉(zhuǎn)化）

谷丙轉(zhuǎn)氨酶GPT

（催化谷氨酸與丙酮酸的轉(zhuǎn)化）

執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝提示：肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍抽血化驗若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能肝組織受損破裂，肝細(xì)胞的轉(zhuǎn)氨酶進(jìn)入血液。（結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定是什么原因引起的）查肝功為什么要抽血化驗轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)呢？轉(zhuǎn)氨基——本質(zhì)上沒有真正脫氨。執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝產(chǎn)物反應(yīng)物（三）、聯(lián)合脫氨——轉(zhuǎn)氨與氧化脫氨的聯(lián)合谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶

α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶NH4+

α-氨基酸NAD++H2O

α-酮酸NH32H由于兩種酶活性強(qiáng)，分布廣，動物體內(nèi)大部分氨基酸聯(lián)合脫氨。骨骼肌、心肌、肝臟和腦組織主要以嘌呤核苷酸脫氨基為主。實質(zhì)上也是轉(zhuǎn)氨和脫氨聯(lián)合進(jìn)行。NADH+H+執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝產(chǎn)物腺苷酸琥珀酸草酰乙酸嘌呤核苷酸聯(lián)合脫氨基谷氨酸

α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶α-氨基酸

α-酮酸NH3NH3天冬氨酸次黃苷酸H2ONH3H2ONAD+NADH+H+腺苷酸延胡索酸蘋果酸谷-草轉(zhuǎn)氨酶H2O反應(yīng)物執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝二、脫羧作用氨基酸胺+CO2

脫羧酶由肺呼出隨尿排出，或轉(zhuǎn)為其他物質(zhì)不是氨基酸代謝的主要方式執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝(1)直接脫羧

γ-氨基丁酸組胺執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝Glu→γ-氨基丁酸(對中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳導(dǎo)有抑制作用)Asp→β-Ala(泛酸組分)Trp(脫氨、脫羧、氧化)→吲哚乙酸(植物生長素)

His→組胺(降血壓作用)Tyr→酪胺(升血壓作用)Ser(脫羧)→乙醇胺→甲基化成膽堿→二者分別合成腦磷脂和卵磷脂，可作為生物膜的成分。執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝Lys→尸胺Met→亞精胺，精胺多胺Arg→鯡精胺，腐胺植物適量吸收，刺激細(xì)胞分裂，生長和防止衰老等作用——植物生長調(diào)節(jié)劑執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝(2)羥化脫羧

Tyr→多巴→多巴胺多巴聚合→黑色素，它是土豆、梨、蘋果切開后切口變黑的原因，人體毛囊和表皮細(xì)胞也可形成黑色素，使毛發(fā)和皮膚變黑。多巴與多巴胺還可合成生物堿(植物)及動物中去甲腎上腺素和腎上腺素。執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝三、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝氨基酸CO2+胺NH3+α-酮酸??（一）、氨的代謝執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝若外環(huán)境NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化三羧酸循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙。表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡。三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸氨中毒原理L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+

α-谷氨酸

α-酮戊二酸？執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根據(jù)安全、價廉的原則排氨。直接排氨，毒性大，不消耗能量。轉(zhuǎn)化為排氨形式越復(fù)雜，越安全，但越耗能。體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡單，低毒的尿素形式。執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝1、尿素的形成——鳥氨酸循環(huán)執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝2、酰胺的生成——儲存氨的形式高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式儲存和運載氨，不排氨。谷氨酰胺谷氨酸NH3+ATPADP+PiMg2+執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝（二）、α酮酸的代謝1、合成氨基酸（合成代謝占優(yōu)勢時）α酮酸+NH3α氨基酸氨基化α酮戊二酸+NH3

谷氨酸氨基化其余的氨基酸合成通過谷氨酸與相應(yīng)的α酮酸的轉(zhuǎn)氨作用合成。α酮酸的氨基化生成氨基酸是合成非必需氨基酸的途徑之一。執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝2、進(jìn)入三羧酸循環(huán)分解成CO2+H2O執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝碳骨架的氧化（肝臟中）異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoA

α-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝3、轉(zhuǎn)變成糖及脂肪生糖氨基酸：大多數(shù)生成糖生酮氨基酸：亮氨酸生成脂肪生糖兼生酮氨基酸：異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝第二節(jié)氨基酸的生物合成無機(jī)態(tài)NNH3氨基酸+α酮酸在植物體內(nèi)，合成氨基酸所利用的碳源主要來自糖、脂肪產(chǎn)生的α酮酸，而直接利用的氮源則是NH3執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝一、NH3的合成（一）微生物固氮作用合成NH3N2+3H2

2NH3固氮酶ATP酶：固氮酶體系：ATP、強(qiáng)還原劑和厭氧條件反應(yīng)式：N2+8H++8e-+16ATP→2NH3+H++16ADP+Pi種類：共生型固氮、自生型固氮執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝（二）NO3-、NO2-還原成NH3硝酸還原酶NO3-NO2-

NH3亞硝酸還原酶硝酸還原酶是誘導(dǎo)酶執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝二、NH3的同化無機(jī)態(tài)的N合成氨基酸主要通過下面兩條途徑：1、谷氨酸的形成途徑2、氨甲酰磷酸形成其他氨基酸則是通過轉(zhuǎn)氨作用執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H+

α-谷氨酸

α-酮戊二酸1、谷氨酸的形成+NH4+執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝以高等植物為主谷氨酸合成酶循環(huán)執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝氨基甲酰磷酸CPS-ⅠAGA2、氨基甲酰磷酸的合成：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

CPS-Ⅰ執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝三、氨基酸的合成原料NH3：主要由谷氨酸提供通過轉(zhuǎn)氨作用碳架：α-酮酸，來源于糖代謝中間產(chǎn)物根據(jù)氨基酸合成的碳架來源不同，可將氨基酸分為若干族。執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝1、丙氨酸族：領(lǐng)頭氨基酸——？

2、絲氨酸族：？

3、谷氨酸族：

4、天冬氨酸族：

5、組氨酸和芳香族氨基酸（莽草酸途徑）

執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝(1)Ala族

Ala

ValLeu

共同碳架：丙酮酸(EMP)

Ala丙酮酸

Val

α-酮異戊酸

α-酮異己酸→→Leu

執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝(2)Ser族

SerGlyCys

共同碳架：3-P-甘油酸(EMP)

乙醛酸→Gly

↓→CO2

↓→NH33-P-甘油酸

→

Ser

→

Cys

執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝(3)Glu族

GluGlnPro羥脯氨酸Arg共同碳架：α-酮戊二酸(TCA)

Gln

↑α-酮戊二酸

→

Glu

→→

Pro

→

羥脯氨酸↓↓鳥氨酸

→瓜氨酸→→Arg執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝(4)Asp族

AspAsnThrMetIleLys共同碳架：OAA(TCA)

Asn

↑OAA→Asp→→Lys

↓

↓→→Met

Thr→→Ile執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝(5)His碳架：5–P-核糖(HMP)、ATP、Glu、Gln執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝(6)芳香族Aa(莽草酸途徑)4-P-赤蘚糖(HMS)

→→莽草酸→→分枝酸→→Trp

PEP(EMP)

預(yù)苯酸→→TyrPhe意義：執(zhí)業(yè)醫(yī)師氨基酸代謝CO2+H2O戊糖磷酸途徑葡萄糖葡糖-6-磷酸3磷酸-甘油酸丙酮酸三羧酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)核糖-5-磷酸酵解組氨酸色氨酸苯丙氨酸酪氨酸絲氨酸半胱氨酸甘氨酸