第七章 循環(huán)系統(tǒng)疾病課件

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病第1節(jié)

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)及輔助檢查

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社

學(xué)習(xí)目標(biāo)了解小兒心尖搏動(dòng)的位置

1理解心導(dǎo)管檢查在先天性心臟病診斷的價(jià)值2掌握胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)3第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社心臟胚胎發(fā)育

胎兒血流循環(huán)及特點(diǎn)

出生后血液循環(huán)改變

正常小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)

輔助檢查

解剖生理特點(diǎn)及輔助檢查第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)1．通過(guò)胎盤進(jìn)行氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)交換。2．靜脈導(dǎo)管、卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)中的特殊通路。3．主要為體循環(huán)，雖有肺循環(huán)存在，但無(wú)氣體交換。4．胎兒體內(nèi)絕大部分為混合血。5．肺動(dòng)脈壓高于主動(dòng)脈壓。6．胎兒時(shí)期肝臟的含氧最高，心、腦、上肢次之，而下半身血的含氧量最低。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社出生后血液循環(huán)改變臍-胎循環(huán)終止1卵圓孔閉合2動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉3第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社正常小兒心臟、心率、血壓特點(diǎn)心臟1心率2血壓3第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查1．胸部X線檢查2．心電圖3．超聲心動(dòng)圖4．心導(dǎo)管檢查5．心血管造影6．放射性核素心血管造影7、磁共振成像8、計(jì)算機(jī)斷層掃描第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社第2節(jié)先天性心臟病概論第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社

學(xué)習(xí)目標(biāo)了解先心病的病因

1理解先心病的診斷程序2掌握先心病的分類

3第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社點(diǎn)擊添加內(nèi)容

內(nèi)在因素

病因

外在因素

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社先心病分類左向右分流型（潛伏青紫型）1右向左分流型（青紫型）2無(wú)分流（無(wú)青紫型）3第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社

小兒先心病的診斷程序常見(jiàn)就診原因自幼不明原因的青紫、暈厥反復(fù)呼吸道感染、喂養(yǎng)困難反復(fù)心力衰竭心前區(qū)隆起心臟雜音性質(zhì)不明體檢主要發(fā)現(xiàn)胸骨左緣II~IV肋間收縮期雜音功能雜音病理性雜音主要特殊檢查結(jié)合X線檢查、心電圖檢查肺血增多左向右分流型先心

肺血減少右向左分流型先心確診手段彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查確診先心的類型、位置和嚴(yán)重程度不能確診者進(jìn)一步做心血管造影和心導(dǎo)管檢查等第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社腦栓塞腦膿腫

支氣管肺炎心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎

并發(fā)癥

小兒先心病第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社治療原則一般療法1藥物治療2外科手術(shù)修補(bǔ)和根治3介入治療4第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社第3節(jié)

室間隔缺損第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社學(xué)習(xí)目標(biāo)了解室間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)改變1理解室間隔缺損的臨床表現(xiàn)2掌握室間隔缺損的診斷要點(diǎn)3第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社案例7-1患兒男，11個(gè)月。2天前出現(xiàn)發(fā)熱，咳嗽，上午開(kāi)始有氣促．煩躁不安而來(lái)兒童醫(yī)院就診。患兒第一胎，第一產(chǎn)，早產(chǎn)一周，無(wú)窒息搶救史。母乳喂養(yǎng)，5個(gè)月開(kāi)始添加輔食，出生后2個(gè)月和7個(gè)月時(shí)分別患過(guò)2次肺炎，平時(shí)吃奶速度比較慢，無(wú)青紫現(xiàn)象。母親懷孕時(shí)未患過(guò)傷風(fēng)感冒等疾病，也未服用過(guò)任何藥物。家族中無(wú)先天性心臟病患兒。體格檢查：生長(zhǎng)發(fā)育落后，體溫38.2℃，呼吸56次/分，脈搏120次/分，體重8.1kg，多汗，面色蒼白，哭吵時(shí)口唇略有青紫。心肺聽(tīng)診：二肺聽(tīng)診有大量細(xì)濕羅音，心率120次/分，律齊，胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，并觸及收縮期震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)，心尖區(qū)聞及低音調(diào)隆隆樣舒張期雜音。X線和心電圖均顯示左心室、左心房和右心室增大。二維超聲心動(dòng)圖顯示室間隔回聲的連續(xù)性中斷，斷端部位回聲增強(qiáng)。右心導(dǎo)管檢查右心室血氧含量超過(guò)右心房1vol%。

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社思考題

1、此案例有哪些臨床特點(diǎn)？2、輔助檢查有何臨床意義？3、最可能的臨床診斷是什么？第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社病理解剖與病理生理第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化示意圖

箭頭粗細(xì)大致表示流量大小第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社癥狀臨床表現(xiàn)取決于室間隔缺損的大小、部位、持續(xù)時(shí)間、并發(fā)癥和患者年齡等。臨床表現(xiàn)體征在胸骨左緣第3～4肋間可聞及響亮而粗糙的Ⅲ級(jí)以上的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)，伴有收縮期震顫。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查心導(dǎo)管檢查超聲心動(dòng)圖

心電圖

X線

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病治療小型室缺有自然閉合的可能（有人報(bào)道25%可自然關(guān)閉），可在?？崎T診隨訪，一般病例可于4～5歲手術(shù)。如果有難以控制的充血性心力衰竭，肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高超過(guò)體循環(huán)壓的1/2或肺循環(huán)/體循環(huán)量之比大于2：1時(shí)應(yīng)及早外科手術(shù)修補(bǔ)。近年來(lái)，隨著介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展，目前已有很多填補(bǔ)裝置（如Clamshell傘、Rashkind傘、Sideris紐扣等）用于經(jīng)導(dǎo)管閉合室間隔缺損的介入性治療中。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病案例7-1分析患兒近2天出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等癥狀，體格檢查發(fā)現(xiàn)口唇略有青紫，二肺聽(tīng)診有大量細(xì)濕羅音，提示呼吸道感染。根據(jù)心臟聽(tīng)診，患兒胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ~Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，觸診捫及收縮期震顫。根據(jù)病史和體格檢查結(jié)果，結(jié)合輔助檢查X線和心電圖均顯示左心室、左心房和右心室增大。二維超聲心動(dòng)圖顯示室間隔回聲的連續(xù)性中斷，斷端部位回聲增強(qiáng)以及右心導(dǎo)管檢查右心室血氧含量超過(guò)右心房0.9vol%。提示患兒心室水平存在左向右分流，可以確診是室間隔缺損。由于室間隔缺損造成的左向右分流，肺循環(huán)充血是患兒反復(fù)發(fā)生呼吸道感染或支氣管肺炎的基礎(chǔ)，而氣促、口唇青紫多與肺部感染所致缺氧有關(guān)。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病第4節(jié)

房間隔缺損第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社學(xué)習(xí)目標(biāo)了解房間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)改變1理解房間隔缺損的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)2掌握房間隔缺損的診斷要點(diǎn)3第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病案例7-2男孩，6歲，小學(xué)入學(xué)體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟有雜音而來(lái)醫(yī)院就診?；純浩綍r(shí)容易感冒，稍稍活動(dòng)后有氣急，因此較少活動(dòng)。第一胎，第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)。其母親懷孕二個(gè)月時(shí)曾患上感。體格檢查：患兒體格瘦小，皮膚黏膜無(wú)紫紺，血壓12/8kPa。心前區(qū)輕度隆起，心率88次/分，律齊，胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，無(wú)震顫，肺動(dòng)脈瓣第2音亢進(jìn)，伴固定分裂。胸骨左下第4～5肋間處聞及短促舒張?jiān)缰衅陔s音，吸氣時(shí)更明顯。X線胸部透視示肺門增大，可見(jiàn)肺門舞蹈征，肺動(dòng)脈段膨隆，右心房、右心室增大。心電圖V1導(dǎo)聯(lián)呈rSR＇型。二維超聲心動(dòng)圖探及低位房間隔的回聲脫失，殘端頂端回聲增強(qiáng)。右心導(dǎo)管檢查，右心房血氧含量超過(guò)腔靜脈血氧含量1.9vol%。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病思考題1、本案例心臟聽(tīng)診有哪些臨床特點(diǎn)？2、最可能的診斷是什么？第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社病理解剖與病理生理第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化示意圖

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社癥狀

缺損大者因肺循環(huán)充血易患肺部感染，體循環(huán)供血不足表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、活動(dòng)后心慌、氣急、乏力等。臨床表現(xiàn)體征聽(tīng)診：胸骨左緣第2～3肋間可聞及2～3級(jí)收縮期噴射性雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，有固定分裂

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查心導(dǎo)管檢查超聲心動(dòng)圖

心電圖

X線

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合，大于8mm的房間隔缺損一般不會(huì)自然閉合。缺損大者宜在3～5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉。反復(fù)呼吸道感染，發(fā)生心力衰竭或合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)治療。此外，房間隔缺損也可通過(guò)介入性心導(dǎo)管術(shù)治療，應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病案例7-2分析

患兒平時(shí)活動(dòng)后有氣急和乏力等癥狀，其母親懷孕二個(gè)月時(shí)曾患上感。體格檢查發(fā)現(xiàn)心前區(qū)輕度隆起，聽(tīng)診胸骨左緣第2～3肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第2音亢進(jìn)，有固定分裂。根據(jù)病史和體格檢查結(jié)果，結(jié)合輔助檢查X線胸部透視示肺門增大，肺動(dòng)脈段膨隆，右心房、右心室增大，心電圖V1導(dǎo)聯(lián)呈rSR＇型.二維超聲心動(dòng)圖探及低位房間隔的回聲脫失，殘端頂端回聲增強(qiáng)以及右心導(dǎo)管檢查，右心房血氧含量超過(guò)腔靜脈血氧含量1.9vol%，臨床診斷為房間隔缺損。必要時(shí)可做進(jìn)一步檢查，如心血管造影加以確診。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病第5節(jié)

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社學(xué)習(xí)目標(biāo)了解動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血液動(dòng)力學(xué)改變1理解動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)2掌握動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的診斷要點(diǎn)3第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病案例7-3

患兒女，2歲，一周前在社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心兒保門診檢查發(fā)現(xiàn)心臟有雜音而來(lái)醫(yī)院就診?；純旱谝惶?、第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，無(wú)窒息搶救史。生后母乳喂養(yǎng)，4個(gè)月起添加輔食，一歲時(shí)患過(guò)支氣管肺炎。母親懷孕2個(gè)月時(shí)曾患過(guò)一次感冒。患兒平時(shí)易患呼吸道感染，有時(shí)哭鬧時(shí)出現(xiàn)聲音嘶啞。體格檢查：全身情況一般，但體格較瘦小，無(wú)青紫。體溫36.8℃，血壓11.2/5.6kPa。心率96次/分，律齊，胸骨左緣第二肋間可聞及粗糙且響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向鎖骨下傳導(dǎo)，P2亢進(jìn)，心尖部可聞及Ⅰ級(jí)舒張期雜音?；純褐讣状灿忻?xì)血管博動(dòng)并捫及水沖脈，股動(dòng)脈處可聞及槍擊音。心電圖顯示左心室肥大。胸片提示：肺動(dòng)脈段突出，左心房和左心室稍稍增大，肺紋理增粗。彩色多普勒檢查，在肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈峽部間的異常管道中，整個(gè)心動(dòng)周期均可探查到紅五彩鑲嵌色異常血流。右心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量超過(guò)右心室1vol%，肺動(dòng)脈壓力超過(guò)右心室的壓力。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病思考題1、此案例心臟聽(tīng)診有哪些臨床特點(diǎn)？

2、最可能的診斷是什么？

3、各種輔助檢查對(duì)診斷有何意義？第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社病理解剖與病理生理第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流動(dòng)力學(xué)變化示意圖

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社癥狀導(dǎo)管粗、分流量大者平時(shí)有疲乏、無(wú)力、面色蒼白、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、易患呼吸道感染。

臨床表現(xiàn)體征典型病人胸骨左緣第二肋間聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，并可捫及連續(xù)性震顫。

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查

心導(dǎo)管檢查超聲心動(dòng)圖

心電圖

X線

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病治療早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一經(jīng)診斷，可口服抗前列腺素E藥物，如吲哚美辛每次0.1～0.2mg/kg，8～12小時(shí)重復(fù)1～2次，總劑量＜0.3～0.6mg/kg,可以促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。由于動(dòng)脈導(dǎo)管較少在一歲以后自然閉合，所以一旦確診應(yīng)手術(shù)結(jié)扎或切斷。目前國(guó)內(nèi)已開(kāi)展介入療法，選擇彈簧圈、蘑菇傘等關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病案例分析患兒女性，根據(jù)患兒病史，心臟聽(tīng)診在胸骨左緣第二肋間聞及粗糙且響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，這是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉典型的雜音，以及體格檢查發(fā)現(xiàn)周圍血管體征是因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)舒張壓降低，脈壓差增寬所致，而患者平時(shí)哭鬧時(shí)出現(xiàn)聲音嘶啞則是擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起。結(jié)合輔助檢查心電圖顯示左心室肥大，胸片肺動(dòng)脈段突出，左心房和左心室稍稍增大。彩色多普勒檢查顯示在肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈峽部間的異常管道中，整個(gè)心動(dòng)周期均可探查到紅五彩鑲嵌色異常血流。右心導(dǎo)管檢查提示肺動(dòng)脈血氧含量超過(guò)右心室1vol%，肺動(dòng)脈壓力超過(guò)右心室的壓力，符合動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的診斷。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病第6節(jié)法洛四聯(lián)癥第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社學(xué)習(xí)目標(biāo)了解法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)改變1理解法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)2掌握法洛四聯(lián)癥的診斷要點(diǎn)3第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病案例7-4患兒男，3歲，因青紫進(jìn)行性加重來(lái)兒童醫(yī)院就診?；純旱诙?，第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，出生時(shí)未見(jiàn)異常。生后4月患“肺炎”時(shí)發(fā)現(xiàn)口唇青紫，肺炎痊愈后口唇仍有紫紺，哭吵后青紫加劇，以后青紫進(jìn)行性加重，呼吸也比較快。患兒會(huì)走路后常常走一段路后因氣急出現(xiàn)蹲踞片刻后再起立行走，平時(shí)常常述說(shuō)頭昏，因而少活動(dòng)，喜歡獨(dú)自一個(gè)人坐著玩。體格檢查：體重11.2kg，體溫37.2℃，呼吸38次/分，血壓11.4/7.6kPa，患兒體格發(fā)育明顯落后，全身青紫。心前區(qū)隆起，心率122次/分，律齊，胸骨左緣第2～3肋間聞及粗糙的噴射性收縮期雜音，并可捫到局限性收縮期震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱。四肢指（趾）端膨大如鼓槌狀。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白170g/L，紅細(xì)胞6.0×1012/L，股動(dòng)脈血氧飽和度85%。胸部X線片：心臟輕度增大，右心室增大，肺紋理減少，肺動(dòng)脈段凹陷。心電圖：心電軸右偏，右心室肥大。右心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈和左心室。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病思考題1、本案例癥狀和體征有哪些臨床特點(diǎn)？2、分析杵狀指的原因3、最可能的臨床診斷是什么？第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社病理解剖與病理生理第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)變化示意圖

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社點(diǎn)擊添加內(nèi)容癥狀皮膚粘膜持續(xù)青紫是其特征性表現(xiàn)。幼兒常于行走或活動(dòng)時(shí)主動(dòng)下蹲片刻。臨床表現(xiàn)體征

胸骨左緣第2～4肋間可聞及粗糙收縮期噴射性雜音。當(dāng)患兒青紫持續(xù)6個(gè)月以上，可出現(xiàn)杵狀指（趾）。

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社輔助檢查

心導(dǎo)管檢查超聲心動(dòng)圖

心電圖

X線

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病治療

1．一般護(hù)理患兒平時(shí)應(yīng)該經(jīng)常飲水，預(yù)防感染。有高熱或腹瀉等疾病時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。此外，嬰幼兒要注意護(hù)理，盡量保持患兒安靜，避免陣發(fā)性缺氧發(fā)作。法洛四聯(lián)癥患兒的蹲踞是一種保護(hù)性反應(yīng)，不要強(qiáng)行干預(yù)。2、缺氧發(fā)作的治療主要是緊急處理陣發(fā)性呼吸困難，解除流出道痙攣。輕度缺氧發(fā)作時(shí)使患兒取胸膝位即可緩解，重者應(yīng)立即吸氧，給予新福林每次0.05mg/kg靜注，或注射普萘洛爾（心得安）每次0.1mg/kg。必要時(shí)也可皮下注射嗎啡，每次0.1～0.2mg/kg。經(jīng)常有缺氧發(fā)作者，可口服心得安1～3mg/(kg·d)，預(yù)防缺氧發(fā)作。

3．手術(shù)治療近年來(lái)，隨著外科手術(shù)的不斷發(fā)展，本病根治的死亡率也在不斷下降。輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術(shù)。年齡過(guò)小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù)，對(duì)重癥患兒也宜先行姑息手術(shù)，待年長(zhǎng)后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后再做根治術(shù)。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病案例分析7-4患兒自4個(gè)月起出現(xiàn)青紫，且逐漸加重，活動(dòng)后出現(xiàn)氣急、乏力、并有蹲踞現(xiàn)象。體格檢查體格發(fā)育落后，皮膚粘膜呈現(xiàn)明顯的青紫，四肢指（趾）端可見(jiàn)杵狀指（趾）。實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白170g/L，紅細(xì)胞6.0×1012/L（因長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致血紅蛋白和紅細(xì)胞代性增加），股動(dòng)脈血氧飽和度85%，提示患兒存在長(zhǎng)期缺氧情況。此外，心臟聽(tīng)診在胸骨左緣第2～4肋間聞及收縮期噴射性雜音，伴收縮期震顫。根據(jù)病史和體格檢查結(jié)果，結(jié)合胸部X線顯示心臟輕度增大，肺紋理減少，心尖上翹和肺動(dòng)脈段凹陷，心影呈靴形；心電圖顯示心電軸右偏，右心室肥大以及右心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈和左心室，應(yīng)該考慮右向左分流型先心病法洛四聯(lián)癥的診斷，必要時(shí)可以做心血管造影加以確診。

第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社表7-6幾種常見(jiàn)先天性心臟病的鑒別表

房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流型右向左分流

癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸，咳嗽，氣短，晚期肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫同左同左發(fā)育落后，乏力，青紫，蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥心臟體征雜音部位胸骨左緣第2～3肋間胸骨左緣第3～4肋間胸骨左緣第2肋間胸骨左緣第2～3肋間雜音性質(zhì)和響度Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較?、颉跫?jí)粗糙全收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣Ⅱ～Ⅳ級(jí)連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向頸部傳導(dǎo)Ⅱ～Ⅳ級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣震顫無(wú)有有可有P2亢進(jìn)分裂固定亢進(jìn)亢進(jìn)減低X線檢查房室增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹呈靴形肺動(dòng)脈段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺門舞蹈有有有無(wú)心電圖不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病第7節(jié)

病毒性心肌炎第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社學(xué)習(xí)目標(biāo)了解病毒性心肌炎的發(fā)病機(jī)制1理解病毒性心肌炎的治療要點(diǎn)2掌握病毒性心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)3第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病案例7-5患兒男，6歲，因上呼吸道感染一周余，感到乏力、胸部不適、胸悶、心慌一天而來(lái)醫(yī)院就診。第一胎，第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，無(wú)窒息搶救史?；純浩剿亟】担矚g體育運(yùn)動(dòng)，平時(shí)很少感冒。體格檢查：一般情況良好，面色略顯蒼白，體重22kg，體溫37.2℃，脈搏118次/分，呼吸24次/分，血壓12/8kPa。心臟聽(tīng)診：心率122次/分，第一心音低鈍，律不齊。二肺聽(tīng)診無(wú)異常。腹軟，肝肋下1.5cm，質(zhì)軟，余無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白121g/L，白細(xì)胞數(shù)9.8×109/L，CK、CK-MB和LDH1均升高，cTnT陽(yáng)性。心電圖檢查：心動(dòng)過(guò)速，T波低平，QT間期延長(zhǎng)，頻發(fā)室性早搏。X線檢查：心影輕度增大，輕度肺充血。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病思考題1、此案例臨床表現(xiàn)有何特點(diǎn)？2、酶學(xué)檢查的意義3、最可能的診斷是什么？第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病一、病因目前已知有20多種病毒可以引起心肌炎，如柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、合胞病毒、流行性腮腺炎病毒、風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、水痘病毒、單純皰疹病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒以及EB病毒等。其中以柯薩奇B組病毒、腺病毒和?？刹《緸樽畛Ｒ?jiàn)。當(dāng)人體受細(xì)菌感染、發(fā)熱、過(guò)度疲勞等機(jī)體抵抗力降低時(shí)，病毒容易侵犯心肌細(xì)胞而發(fā)生病毒性心肌炎。值得注意的是新生兒期柯薩奇B組病毒感染可導(dǎo)致群體流行，其死亡率可高達(dá)50%以上。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社二、發(fā)病機(jī)制任何病毒感染都可累及心臟，常見(jiàn)的病毒有柯薩奇病毒、埃可病毒、流感和副流感病毒等。病毒性心肌炎的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，但隨著分子病毒學(xué)、分子免疫學(xué)的發(fā)展，揭示病毒性心肌炎發(fā)病機(jī)制涉及到病毒對(duì)被感染的心肌細(xì)胞直接損害和病毒觸發(fā)人體自身免疫反應(yīng)而引起心肌損害。病毒性心肌炎急性期，柯薩奇病毒等病毒通過(guò)心肌細(xì)胞的相關(guān)受體侵入心肌細(xì)胞，在細(xì)胞內(nèi)復(fù)制，并直接損害心肌細(xì)胞，導(dǎo)致變性、壞死和溶解。機(jī)體受到病毒的刺激，通過(guò)一系列免疫反應(yīng)，促使細(xì)胞毒性T細(xì)胞（CD8+）有選擇地向損害心肌組織粘附、浸潤(rùn)和攻擊，導(dǎo)致病毒性心肌炎。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社三、臨床表現(xiàn)1．癥狀患者多有呼吸道或腸道病毒感染的前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、全身不適、咽痛、肌痛、腹瀉、嘔吐等癥狀，繼而出現(xiàn)精神萎靡，面色蒼白和全身乏力等癥狀。年長(zhǎng)兒可訴心前區(qū)不適、胸悶、心悸、頭暈和全身乏力等。2．體征心尖區(qū)第一心音低純。常見(jiàn)的心律失常有心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩、期外收縮和傳導(dǎo)阻滯等。此外，患兒可有心臟擴(kuò)大，一般無(wú)明顯器質(zhì)性雜音。有心包炎時(shí)可聞心包摩擦音。危重者突發(fā)心源性休克時(shí)血壓下降，出現(xiàn)面色蒼白、皮膚發(fā)涼、脈搏細(xì)弱、神志不清、昏迷、可在數(shù)小時(shí)內(nèi)猝死或數(shù)日內(nèi)死亡。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病四、輔助檢查1．實(shí)驗(yàn)室以血清酶學(xué)檢查最重要。磷酸激酶（CPK）在早期多有升高，其中以來(lái)自心肌的同工酶(CK-MB)為主。乳酸脫氫酶及同工酶（LDH1）升高。心肌肌鈣蛋白T（cTnT）及心肌肌鈣蛋白I（cTnI）均為心肌所特有，因而其特異性較CK-MB高，心肌輕度損傷時(shí)兩者均陽(yáng)性。此外，早期可從咽拭子，咽沖洗液、糞便、血液中分離出病毒，但需結(jié)合血清抗體測(cè)定才更有意義。恢復(fù)期血清同型抗體滴度比較第一份血清升高4倍以上結(jié)合臨床可診斷為病毒性心肌炎。心肌活檢仍被認(rèn)為是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于取樣部位的局限性，其陽(yáng)性率并不高。2．心電圖具有多變性、多樣性和易變性的特點(diǎn)，常出現(xiàn)QRS波低電壓、ST段偏移、T波低平、雙向或倒置。房室傳導(dǎo)阻滯較常見(jiàn)，各種期外收縮中以室性早搏更多見(jiàn)，部分呈多源性，可有陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)或顫動(dòng)、甚至心室顫動(dòng)。由于心電圖缺乏特異性，應(yīng)強(qiáng)調(diào)動(dòng)態(tài)觀察的重要性。3．X線輕者心影正常，重者心臟不同程度增大，搏動(dòng)減弱。嚴(yán)重病例伴有肺淤血或肺水腫。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病五、診斷病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1999年修訂草案，中國(guó)昆明）第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病五、診斷1．臨床診斷依據(jù)（1）心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。（2）心臟擴(kuò)大（X線、超聲心動(dòng)圖檢查具有表現(xiàn)之一）。（3）心電圖改變：以R波為主的2個(gè)或2個(gè)以上主要導(dǎo)聯(lián)（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5）的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動(dòng)態(tài)變化，竇房、房室傳導(dǎo)阻滯，完全性右或左束支傳導(dǎo)阻滯，成聯(lián)律、多型、多源、成對(duì)或并行期前收縮，非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動(dòng)過(guò)速，低電壓（新生兒除外）及異常Q波。（4）CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnl或cTnT）陽(yáng)性。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病五、診斷2．病原學(xué)診斷依據(jù)（1）確診指標(biāo)：自心內(nèi)膜、心肌、心包（活檢、病理）或心包穿刺液檢查發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診。①分離到病毒；②用病毒核酸探針查到病毒核酸；③特異性病毒抗體陽(yáng)性。（2）參考依據(jù)：有以下之一者結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎由病毒引起。①自糞便、咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。②病程早期血中特異性IgM抗體陽(yáng)性。③用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸。第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病3.確診依據(jù)：具備臨床診斷依據(jù)兩項(xiàng)，可做出臨床診斷。發(fā)病同時(shí)或