腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

腎上腺皮質(zhì)髓質(zhì)包膜球狀帶：醛固酮束狀帶：皮質(zhì)醇網(wǎng)狀帶：性激素髓質(zhì)：腎上腺素

去甲腎上腺素皮質(zhì)腎上腺生理解剖1精選課件下丘腦－垂體－腎上腺軸下丘腦垂體腎上腺CRH皮質(zhì)醇

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－ACTH

－2精選課件腎上腺皮質(zhì)功能減退的定義

各種原因（原發(fā)/繼發(fā)）導(dǎo)致的腎上腺皮質(zhì)激素合成障礙主要累及糖皮質(zhì)激素，部分累及鹽皮質(zhì)激素或性激素腎上腺皮質(zhì)激素缺乏導(dǎo)致威脅生命的臨床綜合癥3精選課件腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按起病快慢分類急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（腎上腺危象）慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥4精選課件腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按病變部位分類原發(fā)性：腎上腺疾?。ˋddison病）繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足腺垂體分泌ACTH不足5精選課件原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退6精選課件1855年，英國蓋伊醫(yī)院ThomasAddison

在尸解中發(fā)現(xiàn)11例表現(xiàn)為貧血、全身疲乏無力、小心臟、胃腸功能紊亂、皮膚色素沉著的患者腎上腺有破壞性變化

世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名此?。?/p>

Addison’sdisease，即慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)

以2病聞名于世Addison病Addison貧血Addison病7精選課件Addison病概述原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱為Addison病，系由于自身免疫、結(jié)核、感染、腫瘤等破壞雙側(cè)絕大部分（>80%）腎上腺組織所致。表現(xiàn)為皮膚粘膜色素沉著、伴有典型的腎上腺皮質(zhì)激素缺乏相關(guān)癥狀。在發(fā)達(dá)國家年發(fā)病率0.8/100000，患病率4-11/100000，新發(fā)病例4-6/百萬人。我國沒有查到相關(guān)流行病學(xué)資料。8精選課件特征性臨床表現(xiàn)腎上腺糖皮質(zhì)激素減少

——對垂體負(fù)反饋減弱垂體ACTH↑黑素細(xì)胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑9精選課件特征性臨床表現(xiàn)皮膚粘膜色素沉著暴露部位摩擦部位乳暈粘膜疤痕皮膚皺褶10精選課件皮膚色素沉著11精選課件皮膚色素沉著12精選課件原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退病因自身免疫（80-90%）

自身免疫性多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。ˋPS）--60%

孤立性--40%

感染

結(jié)核(20世紀(jì)初)，HIV，真菌

藥物酮康唑，細(xì)胞毒性藥物

遺傳性疾病

先天性腎上腺增生（兒童發(fā)病最常見病因）

腎上腺手術(shù)后狀態(tài)13精選課件自身免疫性腎上腺炎雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，髓質(zhì)不被破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征（APS）14精選課件感染腎上腺結(jié)核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位結(jié)核腎上腺為干酪樣壞死病變。腎上腺體積增大，鈣化

HIV病毒感染艾滋病后期，機(jī)會性感染腎上腺真菌感染與結(jié)核相似，也可見于艾滋病后期15精選課件其他少見原因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良

雙側(cè)腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥酮康唑、美替拉酮、氨魯米特細(xì)胞毒性藥物16精選課件繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退17精選課件繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退各種原因?qū)е碌拇倌I上腺皮質(zhì)素（ACTH）缺乏

患者沒有皮膚粘膜色素加深患病率150-280permillion

18精選課件

繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退病因

--垂體ACTH缺乏

垂體疾病垂體瘤，囊腫，空泡蝶鞍，顱咽管瘤，轉(zhuǎn)移瘤外傷/手術(shù)/放療炎癥/浸潤性疾病—淋巴細(xì)胞性垂體炎，血色病，結(jié)核，腦膜炎，結(jié)節(jié)病垂體卒中席漢綜合癥遺傳性疾病垂體發(fā)育相關(guān)轉(zhuǎn)錄因子基因突變（HESX1，SRY等）遺傳性促皮質(zhì)素原缺乏癥Prader-Willi綜合癥

19精選課件繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退病因

--下丘腦CRH缺乏下丘腦疾病下丘腦腫瘤，轉(zhuǎn)移瘤外傷/手術(shù)/放療（下丘腦，鼻咽部）炎癥/浸潤性疾病—淋巴細(xì)胞性垂體炎，血色病，結(jié)核，腦膜炎，結(jié)節(jié)病，組織細(xì)胞增多癥，Wegener’s肉芽腫其他糖皮質(zhì)激素治療后狀態(tài)Cushing’s綜合癥治療后

20精選課件繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的特點(diǎn)皮膚比較蒼白，無皮膚黏膜色素沉著。常合并有垂體前葉其它靶腺（甲狀腺、性腺）功能低下的表現(xiàn)。21精選課件臨床表現(xiàn)

22精選課件腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的臨床表現(xiàn)多系統(tǒng)累及表現(xiàn)，非特異性癥狀導(dǎo)致延誤診斷早期僅表現(xiàn)為應(yīng)激狀態(tài)下機(jī)體代償能力的降低隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)明顯癥狀

23精選課件腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的臨床表現(xiàn)原發(fā)糖皮質(zhì)激素分泌不足鹽皮質(zhì)激素分泌不足繼發(fā)糖皮質(zhì)激素分泌不足雄激素分泌不足甲狀腺激素分泌不足

24精選課件皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹心血管系統(tǒng)：血壓降低、心臟縮小、心音低鈍代謝障礙：空腹低血糖

25精選課件皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)神經(jīng)精神系統(tǒng):乏力、淡漠、嗜睡腎：排水能力減低，浮腫生殖系統(tǒng)：毛發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)免疫系統(tǒng)：對感染、外傷等應(yīng)激抵抗力減弱

26精選課件臨床表現(xiàn)27精選課件醛固酮缺乏表現(xiàn)潴鈉排鉀功能減退乏力虛弱、消瘦直立性低血壓暈厥休克

28精選課件臨床表現(xiàn)29精選課件雄激素缺乏表現(xiàn)女性患者癥狀較明顯皮膚干燥，瘙癢性欲減退30精選課件其他表現(xiàn)自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)感染性疾病的臨床表現(xiàn)繼發(fā)者可表現(xiàn)鞍區(qū)壓迫癥狀（視野缺損、視力下降、頭痛、垂體后葉功能低下致尿崩癥）31精選課件實驗室檢查生化：低血鈉、高血鉀氮質(zhì)血癥（脫水明顯時）空腹低血糖高鈣血癥血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血32精選課件內(nèi)分泌診斷明確是否存在腎上腺皮質(zhì)激素缺乏判斷腎上腺皮質(zhì)功能減退的定位——原發(fā)/繼發(fā)明確可能的病因病理類型和機(jī)制33精選課件腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的診斷血漿皮質(zhì)醇（8AM）<3ug/dl確診

>20ug/dl可排除本病<6ug/dl擬診-----需確診試驗6--12ug/dl待定-----必要時確診試驗24小時尿游離皮質(zhì)醇↓尿17-OHCS/24h↓尿17-KS/24h↓34精選課件腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的診斷ACTH興奮實驗ACTH250ug快速靜推，0，30，60min采血測定血漿皮質(zhì)醇正常值>20ug/dl35精選課件腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的診斷胰島素低血糖興奮實驗正規(guī)胰島素0.10-0.15u/kg快速靜推血糖降低至2.3mmol/L以下0、15、30、45、60、90、120min采血測定血漿F正常值>20ug/dl36精選課件腎上腺皮質(zhì)功能減退的定位診斷ACTH

--原發(fā)性顯著升高

繼發(fā)性正常低限腎素，醛固酮

--原發(fā)性腎素升高，醛固酮降低

繼發(fā)性正常脫氫表雄酮

--原發(fā)性降低

繼發(fā)性正常37精選課件腎上腺皮質(zhì)功能減退的定位診斷影像學(xué)檢查腎上腺CT（原發(fā)性）—結(jié)核增大、鈣化—自身免疫性早期增大，之后縮小下丘腦垂體MRI（繼發(fā)性）—下丘腦-垂體柄-垂體形態(tài)腫瘤，炎癥病理活檢38精選課件腎上腺皮質(zhì)功能減退的病因診斷病史

--手術(shù)，外傷，放療，產(chǎn)后大出血，自身免疫性疾病其他內(nèi)分泌激素評估

--是否合并存在其他內(nèi)分泌軸功能異常（升高/降低）全身性疾病相關(guān)檢查

--腫瘤（實體腫瘤，血液系統(tǒng)腫瘤），自身免疫性疾病39精選課件基礎(chǔ)治療健康教育糖皮質(zhì)激素替代治療：終身長期的生理劑量替代治療

氫化可的松：一般成人每日劑量開始時約20-30mg，以后可逐漸減量至15-20mg，在清晨睡醒時服全日兩的2/3，下午4時前服用余下1/3。某些懷孕期間的最后三個月，氫化可的松用量需適當(dāng)增大。強(qiáng)的松：5mg清晨醒時服、2.5mg下午4點(diǎn)兒童首選氫可，替代用量要適量，每6-12月復(fù)查一次，根據(jù)生長發(fā)育情況調(diào)整用量。40精選課件合并疾病和手術(shù)治療一般應(yīng)激，如發(fā)熱、體溫38℃左右，小手術(shù)，小外傷。激素劑量增加一倍左右中等程度應(yīng)激，如發(fā)熱39℃，中等手術(shù)，中等外傷。氫化可的松50-100mg/d嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)。如高熱40℃左右，大手術(shù)，嚴(yán)重外傷。 氫化可的松100-200mg/d41精選課件糖皮質(zhì)激素替代量與患者生存期42精選課件“生理劑量”替代治療是否過量43精選課件鹽皮質(zhì)激素和雄激素鹽皮質(zhì)激素主要用于部分原發(fā)性患者氟氫可的松0.05-0.20mgqd根據(jù)血壓，血電解質(zhì)，血漿腎素活性調(diào)整用量，夏天加量雄激素用于女性，足量糖皮質(zhì)激素，鹽皮質(zhì)激素替代仍有癥狀患者脫氫表雄酮25-50mgqd檢測DHEA水平，注意觀察男性化傾向44精選課件腎上腺皮質(zhì)功能減退危象威脅生命的臨床急癥，可為腎上腺皮質(zhì)功能減退的首發(fā)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可為嘔吐，腹痛，嚴(yán)重低血壓，低血容量休克，高熱，低血糖，低血鈉癥往往由于應(yīng)激狀態(tài)，如手術(shù)，外傷，嚴(yán)重感染所誘發(fā)45精選課件腎上腺危象的急救治療原則--維持血壓，糾正電解質(zhì)紊亂和糖皮質(zhì)激素缺乏氫化可的松100mgIV50-100mgq6h生理鹽水輸注，2-3000ml24h，監(jiān)測心功能次日，氫化可的松減至300mg/日，逐漸減量（3-5天，甚至1-2周）病情好轉(zhuǎn)后改為生理劑量口服，終生替代46精選課件重癥患者相對性腎上腺皮質(zhì)功能不全病因敗血癥，重癥肺炎，ARDS，外傷，HIV感染皮質(zhì)醇的增加相對于其應(yīng)激所需水平仍不足診斷

ACTH興奮試驗<250nmol/l

隨機(jī)血皮質(zhì)醇<275nmol/l治療

氫化可的松

50mgq6h×7d或240mgqd47精選課件其他--合并甲減為了預(yù)防腎上腺危象，甲減患者開始治療前需要常規(guī)篩查腎上腺皮質(zhì)功能，并在足量替代糖皮質(zhì)激素后開始甲狀腺素替代治療。48精選課件其他--合并妊娠孕早期，劑量較?。?2-15mg/m2分娩開始后，加量至2-3倍，或第二產(chǎn)程加用50-100mgiv，剖宮產(chǎn)100mgq6h×3d49精選課件治療進(jìn)展氫化可的松延遲釋放片（Chronocort）即