醫(yī)學(xué)課件克羅恩病3

克羅恩病

（Crohndisease,CD）Crohn病習(xí)稱局限性腸炎、節(jié)段性腸炎或肉芽腫性腸炎，是病因未明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病。病變多見于末段回腸和臨近結(jié)腸，呈節(jié)段性分布臨床上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點，可伴有發(fā)熱、貧血、營養(yǎng)障礙及關(guān)節(jié)、皮膚、眼、口腔粘膜、肝臟等腸外損害。本病有終生復(fù)發(fā)傾向，重癥患者遷延不愈，預(yù)后不良。15-30歲多見，歐美多見。病理本病有淋巴管閉塞、淋巴液外漏、粘膜下水腫、腸壁肉芽腫性炎癥等一系列病理特征。病變可累及全消化道，以同時累及回腸末段與臨近右側(cè)結(jié)腸者為最多見；其次為只累及小腸（主要在回腸，少數(shù)見于空腸）。病變分布呈節(jié)段性，組織學(xué)為全壁性腸炎，非干酪性肉芽腫。臨床表現(xiàn)起病大多隱匿、緩進(jìn)，病程較長，可達(dá)數(shù)月或數(shù)年，病程呈慢性、長短不等的活動期與緩解期交替，有終生復(fù)發(fā)傾向。少數(shù)急性起病，表現(xiàn)為急腹癥，酷似急性闌尾炎或急性腸梗阻。一、消化系統(tǒng)表現(xiàn)腹痛：為最常見癥狀。常位于右下腹或臍周，間歇性發(fā)作，常為痙攣性疼痛伴有腸鳴，餐后加重，排便后暫時緩解。如持續(xù)性腹痛、壓痛明顯，提示炎癥波及腹膜或腹腔內(nèi)膿腫形成。全腹劇痛和腹肌緊張，可能是病變腸段急性穿孔所致。腹瀉：為常見癥狀，由病變腸段炎癥滲出、蠕動增加及繼發(fā)性吸收不良引起。腹瀉開始為間歇性發(fā)作，病程后期為持續(xù)性。糊狀便，一般無膿血或粘液，病變涉及結(jié)腸下段或直腸者，可有粘液血便及里急后重。腹部腫塊：由于腸粘連、腸壁與腸系膜增厚、腸系膜淋巴結(jié)腫大、內(nèi)瘺或局部膿腫形成所致。以右下腹與臍周為多見。瘺管形成：因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而形成瘺管。內(nèi)瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道、腹膜后等處。外瘺則通向腹壁或肛周皮膚。瘺管形成是Crohn病臨床特征之一。肛門直腸周圍病變：部分病人肛門直腸周圍瘺管、膿腫形成及肛裂等病變。二、全身表現(xiàn)發(fā)熱：常見間歇性低熱或中等度，少數(shù)呈弛張高熱伴毒血癥。發(fā)熱系由于腸道炎癥活動或繼發(fā)感染引起。營養(yǎng)障礙：消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏、缺鈣致骨質(zhì)疏松等。因慢性腹瀉、食欲減退及慢性消耗等所致。急性發(fā)作期有水、電解質(zhì)紊亂。三、腸外表現(xiàn)部分病人有杵狀指、關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、慢性肝炎等。偶見淀粉樣變性或血栓栓塞性疾病。并發(fā)癥腸梗阻：最常見腹腔內(nèi)膿腫吸收不良綜合征急性穿孔、大量便血：偶見中毒性結(jié)腸擴(kuò)張：罕見癌變：1%腸外并發(fā)癥：膽石癥、尿路結(jié)石、脂肪肝實驗室和其他檢查實驗室檢查：Hb↓，活動期WBC↑，ESR↑，血清白蛋白↓，糞便OB試驗(+)。X線檢查：X線表現(xiàn)為粘膜皺襞粗亂，縱行潰瘍或裂溝，鵝卵石征，假性息肉，多發(fā)性狹窄，瘺管形成等征象，病變呈節(jié)段性分布。可見跳躍征、線樣征。結(jié)腸鏡檢查：內(nèi)鏡下可見病變呈節(jié)段性分布，見縱行或匐行性潰瘍，潰瘍周圍粘膜正?；蛟錾戍Z卵石樣，腸腔狹窄，炎性息肉，病變腸段之間粘膜外觀正常?；顧z有時可見非干酪壞死性肉芽腫。CD縱行潰瘍、鵝卵石樣改變、腸腔狹窄診斷Crohn病目前尚無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。只能根據(jù)病史、X線和結(jié)腸鏡檢查進(jìn)行綜合分析作出臨床診斷。但必須排除腸道感染性疾病或非感染性疾病及腸道腫瘤。WHO標(biāo)準(zhǔn)：①非連續(xù)性腸道病變；②腸黏膜呈鋪路卵石樣表現(xiàn)或有縱行潰瘍；③全層性腸道炎癥性病變，伴有腫塊或狹窄；④結(jié)節(jié)病樣非干酪壞死性肉芽腫；⑤裂溝或瘺管；⑥肛門病變，有難治性潰瘍、肛瘺或肛裂。①②③疑診；加上④⑤⑥之一者可確診；④加上①②③中的兩項，也可確診。太原標(biāo)準(zhǔn)：太原標(biāo)準(zhǔn)分為臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)和病理診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)典型的臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作的右下腹或臍周疼痛，可伴有嘔吐、腹瀉或便秘。阿弗他口炎偶見。有時腹部可出現(xiàn)相應(yīng)部位的炎性腫塊?？砂橛心c梗阻、瘺管、腹腔或肛周膿腫等并發(fā)癥。可伴有或不伴有系統(tǒng)性癥狀，如發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎等X線表現(xiàn)：有胃腸道的炎性病變，如裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、假息肉、單發(fā)或多發(fā)性狹窄、瘺管形成等，病變呈節(jié)段性分布。CT可顯示腸壁增厚的腸襻，盆腔或腹腔的膿腫。內(nèi)鏡檢查：可見到跳躍式分布的縱行或匐行性潰瘍，周圍粘膜正?；蛟錾戍Z卵石樣，或病變活檢有非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細(xì)胞聚集。具備1為臨床可疑，若同時具備1和2或3，臨床可擬診為本病。病理診斷標(biāo)準(zhǔn)1、腸壁和腸系膜淋巴結(jié)無干酪樣壞死2、鏡下特點①節(jié)段性病變，全壁炎；②裂隙狀潰瘍；③粘膜下層高度增寬(水腫，淋巴管、血管擴(kuò)張，纖維組織、淋巴組織增生等所致)；④淋巴細(xì)胞聚集；⑤結(jié)節(jié)病樣肉芽腫。確診：具備1和2項下任何四點?？梢桑夯揪邆洳±碓\斷條件但無腸系膜淋巴結(jié)標(biāo)本的病理檢查結(jié)果。鑒別診斷需與各種腸道感染性或非感染性疾病及腸道腫瘤鑒別。特別注意：急性發(fā)作時與急性闌尾炎、慢性發(fā)作時與腸結(jié)核及腸道惡性淋巴瘤、病變單純累及結(jié)腸者與潰瘍性結(jié)腸炎鑒別。項目結(jié)腸Crohn病潰瘍性結(jié)腸炎癥狀有腹瀉但膿血便少膿血便多見病變分布呈節(jié)段性病變連續(xù)直腸受累少見絕大多數(shù)受累末段回腸受累多見少見腸腔狹窄多見、偏心性少見、中心性瘺管形成多見罕見內(nèi)鏡表現(xiàn)縱行或匍行潰瘍伴周圍黏膜正?；蝙Z卵石樣改變潰瘍淺，黏膜彌漫性充血、水腫，顆粒狀、脆性增加病理改變節(jié)段性全壁炎，有裂隙狀潰瘍，非干酪性肉芽腫病變主要在黏膜層，有淺潰瘍、隱窩膿腫，杯狀細(xì)胞減少潰瘍性結(jié)腸炎與結(jié)腸Crohn病的鑒別臨床鑒別克隆病腸結(jié)核腸外結(jié)核灶多無可有腹壁或器官膿腫可有多無肛門直腸病變可有無活動性便血可有少見腸瘺可有少見腸穿孔可有少見0T皮試陰性可有少見血ADA活性升高無可有糞、尿查抗酸桿菌多陰性可有陽性術(shù)后復(fù)發(fā)率較高較低抗結(jié)核治療無效療效較好與腸結(jié)核鑒別1病理鑒別克隆病腸結(jié)核裂隙狀潰瘍多見少見淋巴細(xì)胞聚集常見可見粘膜下層增寬常見可有淋巴管、血管擴(kuò)張常見可有粘膜下層閉鎖少見可有肌層破壞少見可有淋巴結(jié)或腸壁內(nèi)干酪樣壞死性肉芽腫無常見與腸結(jié)核鑒別2治療目前尚無特殊治療，治療是控制病情活動、維持緩解及防治并發(fā)癥。一般治療：飲食調(diào)理和營養(yǎng)補充，病變活動期高營養(yǎng)低渣飲食，補充VitB12、葉酸等多種維生素及微量元素。嚴(yán)重營養(yǎng)不良、腸瘺及短腸綜合癥者，可給予全胃腸外營養(yǎng)。病情重者則禁食，可輸液、白蛋白，控制腸道繼發(fā)感染，選用廣譜抗生素。腹痛、腹瀉者對癥治療。糖皮質(zhì)激素：是目前控制病情活動最有效藥物，適用于活動期，特別是以小腸病變?yōu)橹?、有腸外表現(xiàn)者效果較好。但不能防止復(fù)發(fā)，長期大量用藥，副作用大，一般推薦強的松40~60mg/日，待病情緩解后遞減藥量，維持半年左右。氨基水楊酸制劑：對控制輕、中度患者有一定療效。特別是對結(jié)腸Crohn病人為首選藥物。柳氮磺胺吡啶（SASP）4.0~6.0/日，分4次口服，病情緩解后2.0/日，維持1~2年。5-氨基水楊酸（5-ASA）3.0~4.0/日，分四次口服，病情緩解后2.0/日，維持治療一年以上。免疫抑制劑：適用于激素療效不佳或有依賴的慢性活動性病例，可減少激素用量乃至停用。硫唑嘌呤，1.5mg/kg/d，療程1-2年，可使病情改善或緩