【骨肌】?jī)和窳职屠C合征MRI圖像分析課件

兒童格林巴利綜合征MRI圖像分析

概述

格林－巴利綜合征（GBS）是急性弛緩性癱瘓常見的病因，表現(xiàn)為急性進(jìn)行性對(duì)稱的逐步向上延伸的肌無力、癱瘓和反射減弱，伴有或不伴有感覺或自主功能障礙，其發(fā)生常在感染疾病之後，病情在4周內(nèi)達(dá)到高峰。

GBS在臨床上的檢查手段主要為腦脊液檢查和肌電圖，當(dāng)這兩項(xiàng)檢查無法明確診斷或臨床癥狀不典型時(shí)，需要行胸腰椎MR掃描。GBS在MR上有哪些徵象？下麵我們通過2例病例來進(jìn)行分析。病例一

病史：12歲女孩，既往體健，雙側(cè)下肢進(jìn)行性無力2天，約5周前曾患有胃腸道病毒感染史，癥狀持續(xù)3天。行全脊髓MRI檢查結(jié)果如下：圖1.脊髓矢狀位T1WI平掃圖像，結(jié)果顯示脊髓腹側(cè)和背側(cè)神經(jīng)根增粗，以脊髓圓錐和馬尾水準(zhǔn)最為明顯（箭頭處），該徵象與急性炎癥相符。圖2.脊髓矢狀位T1WI強(qiáng)化圖像，增厚的神經(jīng)根明顯強(qiáng)化（箭頭處），提示急性炎癥。圖3.脊髓圓錐水準(zhǔn)軸位T1WI平掃圖像，可見腹側(cè)和背側(cè)神經(jīng)根增粗，以腹側(cè)較為明顯（箭頭處），結(jié)果提示急性炎癥。圖4.脊髓圓錐水準(zhǔn)軸位T1WI強(qiáng)化圖像，增粗的神經(jīng)根呈明顯強(qiáng)化（箭頭處）。結(jié)果提示急性炎癥。病例二

病史：10歲男孩，伴有近期病毒感染史，表現(xiàn)為下肢麻痹，反射減弱。行腰椎MR檢查，結(jié)果如下：圖5.腰椎T2WI壓脂序列，顯示馬尾神經(jīng)根增粗圖6.腰椎T1WI強(qiáng)化序列，顯示馬尾增厚強(qiáng)化病例學(xué)習(xí)一格林巴利綜合征（GBS）是一組免疫介導(dǎo)的多發(fā)神經(jīng)性病變。GBS有多種亞型，最常見的亞型為：急性炎性脫髓鞘多神經(jīng)根神經(jīng)病變（AIDP）和急性運(yùn)動(dòng)性軸索神經(jīng)?。ˋMAN）。其次為MillerFisher綜合征（MFS），以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及深部肌腱反射消失為特徵?？傮w來說，GBS的臨床病程、嚴(yán)重程度和結(jié)局具有高度各異性。病例學(xué)習(xí)二70%以上的患者伴有細(xì)菌或病毒感染史，近40%的病人為空腸彎曲桿菌陽性。VBS的診斷主要基於臨床征像和癥狀、腦脊液檢查、電生理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。典型表現(xiàn)為：

①腦脊液表現(xiàn)：CSF蛋白細(xì)胞分離徵象；

②

神經(jīng)傳導(dǎo)異常：神經(jīng)傳遞減慢、傳導(dǎo)阻滯、持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間的潛伏期，以及F波延長(zhǎng)或缺如。病例學(xué)習(xí)三MRI檢查並非首選檢查，在臨床癥狀不典型時(shí)可以加掃脊髓MR，可以用來證實(shí)或排除性診斷。典型的影像學(xué)表現(xiàn)：環(huán)繞脊髓圓錐的增粗強(qiáng)化的神經(jīng)根並沿著馬尾縱向擴(kuò)展，以及血腦屏障破壞導(dǎo)致的神經(jīng)根異常強(qiáng)化（前根強(qiáng)化較為常見）。MRI是一種敏感但並不特異的檢查。病例學(xué)習(xí)四GBS的治療方法主要包括：支持性治療、血漿置換術(shù)以及免疫球蛋白。大多數(shù)患者在幾周到幾個(gè)月內(nèi)可以完全康復(fù)，但老年患者死亡率較高。總結(jié)

格林巴利綜合征是一組急性免疫介導(dǎo)的多發(fā)神經(jīng)性病變，70%以上的患者曾伴有感染病史，以空腸彎曲菌最為常見。脫髓鞘和軸索損傷導(dǎo)致上行性麻痹，血腦屏障受損導(dǎo)致血漿蛋白滲出，因此CSF檢查提示典型蛋白細(xì)胞分離。MRI檢查的影像學(xué)徵象為脊髓圓錐和馬尾水準(zhǔn)神經(jīng)根增粗，包裹神經(jīng)根的軟脊膜強(qiáng)化。因?yàn)閮和瘜?duì)癥狀描述不清，診斷兒童GBS（尤其是