【骨肌】骨纖維異常增殖癥課件

骨纖維異常增殖癥概念：骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaofbone,FD)又稱骨的纖維結(jié)構(gòu)不良,是以骨纖維組織變性、發(fā)育紊亂、異常增生為特徵的腫瘤樣疾病,占骨良性病變的5%～7%發(fā)病部位：以四肢骨最為常見,顱面骨較為少見

發(fā)病年齡：3~60歲，11~30歲的占70%，男女比約3:2。

按病變累及範(fàn)圍及有無內(nèi)分泌障礙,可分為單骨型、多骨型及Albright綜合征Albright綜合征：本病同時(shí)併發(fā)皮膚色素沉著、性早熟。另外，有關(guān)其命名，在WHO（2002）新的骨腫瘤和腫瘤樣病變分類中，骨的纖維結(jié)構(gòu)不良和骨纖維結(jié)構(gòu)不良?xì)w入“其他”部分，兩者不但名稱極其相似，而且影像學(xué)表現(xiàn)及組織學(xué)改變也都非常類似；然而兩者並非完全相同，具體表現(xiàn)在組織學(xué)上的特徵性差異：骨的纖維結(jié)構(gòu)不良在組織學(xué)上其不成熟骨小梁周圍無成骨細(xì)胞包繞，亦即為裸露骨小梁；骨纖維結(jié)構(gòu)不良亦稱骨化性纖維瘤，組織學(xué)上與前者不同的是骨小梁周圍有成骨細(xì)胞圍繞，亦即為包裹小梁。雖然兩者所指不同，但影像學(xué)都無法區(qū)分，常根據(jù)發(fā)病部位———骨纖維結(jié)構(gòu)不良好發(fā)於脛骨前緣皮質(zhì)及頜骨，而骨的纖維結(jié)構(gòu)不良可發(fā)生於全身骨作為鑒別點(diǎn)，兩者的準(zhǔn)確區(qū)分依賴於組織學(xué)臨床表現(xiàn)：1、進(jìn)展緩慢，常數(shù)年至數(shù)十年不等。2、成年後更緩慢或基本穩(wěn)定。3、一旦生長(zhǎng)加快、疼痛劇烈，注意惡變可能。病理與影像:①磨玻璃狀密度增高:病理檢查纖維組織減少而化生為不成熟的骨小梁,表現(xiàn)為正常骨紋消失,髓腔閉塞,密度如磨玻璃樣。②囊狀膨脹:病理上以纖維組織為主,有少量的骨樣組織和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液囊腔時(shí)影像學(xué)表現(xiàn)為單囊或多囊透亮區(qū),伴骨質(zhì)膨脹。③絲瓜瓤狀改變:病理上由於病灶骨質(zhì)修復(fù)、骨紋的硬化,僅含少量纖維組織,骨小梁粗大扭曲不規(guī)則,常沿骨縱軸分佈,呈絲瓜瓤狀。④蟲蝕樣骨質(zhì)破壞:由於纖維組織病變無包膜且沿骨縱軸侵蝕破壞顯著,正常骨組織被取代,故影像可見骨皮質(zhì)變薄,斷續(xù)性破壞缺損,甚至溶骨性破壞,偏心性生長(zhǎng),邊緣清晰、硬化,病變內(nèi)可見粗大的骨小梁,鄰近骨組織無骨膜反應(yīng),軟組織無腫塊。⑤混合性病變:在病變中以上表現(xiàn)多為幾種類型共同存在,並且相互轉(zhuǎn)化。影像表現(xiàn)CT:①呈磨玻璃樣改變,表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨紋理消失,密度均勻一致增高,呈磨玻璃狀;②囊狀膨脹性改變,在磨玻璃樣改變的基礎(chǔ)上,表現(xiàn)為多個(gè)球形或卵圓形囊狀低密度區(qū),邊緣清晰,周圍為緻密骨包繞;③硬化性改變,表現(xiàn)為局限或廣泛性骨硬化。以上幾種改變可以混合存在。④顱骨主要表現(xiàn)為內(nèi)外板和板障的骨質(zhì)膨大、增厚或囊狀改變，常見的為顱骨面不對(duì)稱增大呈極高密度影MRI：當(dāng)病變主要為纖維組織時(shí),病灶呈囊狀改變,MRI表現(xiàn)為T1WI呈低信號(hào),T2WI脂肪抑制呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化明顯,此型較常見。當(dāng)纖維骨樣組織佔(zhàn)優(yōu)勢(shì)時(shí),MRI多表現(xiàn)為T1WI呈中等或低信號(hào),T2WI呈高或較高信號(hào)。當(dāng)病灶中相對(duì)均一的纖維組織夾雜不規(guī)則排列呈網(wǎng)格狀的骨小梁時(shí),MRI呈T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào),上端與正常骨質(zhì)分界欠清,周圍軟組織腫脹。磨玻璃型：X線平片磨玻璃影不均勻，內(nèi)見骨脊時(shí)，相應(yīng)T1WI呈不均勻等低信號(hào)，T2WI呈不均勻等高信號(hào)；X線平片呈均勻的磨玻璃影時(shí)，T1WI為均勻等信號(hào)，T2WI為較均勻稍高信號(hào)，增強(qiáng)中度均勻強(qiáng)化（見圖1~3）囊腫型：X線平片表現(xiàn)為典型囊變時(shí)，T1WI呈均勻極低信號(hào)，T2WI為均勻高信號(hào)，內(nèi)可見低信號(hào)分隔；增強(qiáng)邊緣環(huán)形強(qiáng)化（見圖2A，2B）；絲瓜瓢型：T1WI呈不均勻低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化。病灶邊界均清楚，周圍可有或無完整（或不完整）硬化邊，硬化邊在T1WI，T2WI及增強(qiáng)後均為極低信號(hào)。鑒別診斷：①骨瘤:一般邊界清楚,呈圓形或卵圓形生長(zhǎng),表現(xiàn)為均勻的骨質(zhì)密度影。骨化性纖維瘤範(fàn)圍較局限,以特定中心向外呈膨脹性生長(zhǎng),有完整的骨殼,鄰近骨質(zhì)受壓。②畸形性骨炎:多見於成人,臨床上可有鹼性磷酸酶增高,病變也常累及多塊顱面骨,範(fàn)圍較廣,密度呈不均勻性增高,內(nèi)見蟲蝕狀骨缺損區(qū)。③惡性骨腫瘤:主要為骨巨細(xì)胞瘤和成骨性轉(zhuǎn)移瘤,其臨床癥狀明顯,常有骨膜反應(yīng)和軟